低体重婴幼儿先天性心脏病的手术治疗

1、低体重婴幼儿先天性心脏病的手术治疗      作者：左顺庆, 张军, 林称意, 李谦平, 原野, 谢斌生 摘要  目的:探讨低体重婴幼儿先天性心脏病手术治疗的适应症选择、体外循环管理及围术期处理。方法: 全麻低温体外循环下对36例婴幼儿先天性心脏病患儿心脏缺损行缝合、修补、成形、疏通等手术治疗。结果:术后室间隔缺损补片修补残余分流2例，发生 III0房室传导阻滞2例。除1例F4患儿死于术后低心排，其余均痊愈出院。结论:先天性心脏畸形应在婴幼儿时期予以矫治,精细的手术操作、良好的心肌保护和体外循环灌注是手术成功的关键。 关键词 

2、; 婴幼儿；低体重；先天性心脏病；外循环 Abstract： Objective To explore the surgical indications, the management of extracorporeal circulation and the peri-operation treatment of congenital heart disease in low-weight infants. Methods Thirty-six congenital heart diseases of low-weight infants were treated with suture,

3、repair, plasty and dredge.  Results There were two cases with residual shunt and III degree atrioventricular block in repairing huge ventricular septum defect, respectively. One case died of low cardiac output syndrome, the other patients were discharged from hospital healthily. Conclusion The

4、congenital heart diseases should be performed operation earlier in infants. The excellent surgical skill, appropriate myocardial protection and the management of extracorporeal circulation are the keys to success. Key words： Infant； Low weight； Congenital heart disease； Extracorporeal circulation 随着

5、心脏外科技术、体外循环及围术期监护措施的进步，先心病的手术治疗逐步趋于幼龄化。我院胸心外科自2003年6月-2006年5月共开展6个月至3岁大小的低体重婴幼儿先天性心脏病手术36例，取得了满意的效果，现作一总结。 1  临床资料 本组资料36 例中,男21 例,女15 例,年龄636月，平均20.4个月，体重714 kg，平均10.8 kg。病史中32例非紫绀型心脏病中均有反复发作的感冒、肺部感染或心衰表现，哭闹后有紫绀，4例紫绀型心脏病均出现过不同程度的缺氧发作。心脏畸形情况如下：单纯室间隔缺损(VSD)15例, VSD合并房间隔缺损（ASD）5 例，合并动脉导管未闭（PDA）3例

6、，VSD合并二尖瓣关闭不全(MR)3例，合并右室双腔心1例，合并左上腔静脉1例，室缺大小616 mm。房间隔缺损(ASD)3例，两例为上腔型，一例合并部分型肺静脉异位引流，缺损大小2028 mm。部分性心内膜垫缺损（PECD）1例，法乐氏四联症(TOF)4例。出现中重度肺动脉高压(PH)20例。手术均在全麻低温体外循环下进行。体外循环中温度则根据不同畸形矫治的要求控制在2432 ,心肌保护均为改良式托马氏液冷晶体停跳液灌注,流量80160 ml/(kgmin)，平均灌注压3090 mmHg，平均阻断44 min（11118 min）。直接缝合缺损12例，补片修补缺损24例，PDA缝合3例，二尖

7、瓣成形3例，右室流出道疏通1例。术后平均呼吸支持时间7.8 h（496 h），术后二次插管3例，经呼吸支持后均顺利脱机。 2  结果 术后室间隔缺损补片修补残余分流2例，发生°房室传导阻滞2例，安装心脏临时起搏器或异丙肾上腺素泵入，1例在术后24 h恢复为窦性心律，1例在术后第6天完全恢复为窦性心律。除1例F4患儿死于术后低心排，其余均痊愈出院。    3  讨论 3.1  手术适应症及手术时机的选择我国每年约有1015万新生的先心病患儿娩出，其中约1/31/2的患儿处于危重状态，复杂畸形和分流量大的患儿一岁内死亡

8、率显著增加。先天性心脏畸形的病理生理改变一方面造成心脏的结构和功能异常，进而出现心力衰竭，同时由于肺血的增多或减少，反复出现肺部感染或缺氧，严重影响发育。本组资料中均存在着不同程度的心脏扩大和心功能不全，反复发生的感冒、肺部感染或缺氧发作，体格发育迟缓和营养不良状态。随着病情的发展，严重影响该病的治疗效果和预后。只有早期矫治心脏畸形，才能从根本上改善预后。随着外科技术的提高，体外循环设备器材的优质化和体外循环灌注技术的改进以及婴幼儿麻醉、监护措施的进步，为低体重患儿心脏手术提供了安全保障。越来越多的学者主张，先天性心脏畸形应在婴幼儿时期予以矫治1。手术适应症包括：有明确的心脏杂音；反复的感冒、

9、发热或难治的肺部感染及心功能不全；哭闹或活动后出现紫绀；紫绀型心脏病反复发生的缺氧发作；胸片或心脏彩超示心脏扩大；心脏彩超或心导管检查有心血管畸形。手术时机的选择应在感染控制、心功能不全改善后尽早手术，而不能一味地强调年龄、体重限制，临床上因等待而形成艾森曼格氏综合征失去治疗机会或因病情加重影响预后的例子并不少见。 3.2  体外循环管理及心肌保护婴幼儿体重轻，各器官功能发育不成熟，易受非生理因素以及血液破坏的影响，引起多器官的并发症。同时自身血容量小，对血液稀释的耐受性差，加之组织结构疏松易引起转流后组织器官的水肿。针对此特点，体外循环管理及心肌保护方面应注意2：选用小儿膜肺和专用

10、管道、微栓过滤器等，预充量控制在500 ml以内，以减轻术后水肿，减少蛋白变性、血小板异常及免疫物质激活。适量预充人体白蛋白、新鲜血浆和红细胞，提高胶体渗透压和HCT，晶胶比控制在 10.40.5，HCT在25%28%。强调灌注流量甚于灌注压：根据降温情况灌注流量在80160 ml/(kgmin)。抑肽酶和激素的应用。有助于抑制炎性介质的产生和稳定细胞膜，保证外周组织灌注。良好的心肌保护3:婴幼儿的心肌尚未发育成熟，虽然对缺血缺氧耐受性较成人强，但易发生心肌水肿。在婴幼儿体外循环术中心肌保护采用托马氏液升主动脉根部灌注，二次灌注钾浓度减半，灌注压力<100 mmHg,平均流量100120

11、 ml/min。灌注过程中，要注意灌注压力的监测，流量随压力而调节，要防止灌注压过高引起心肌血管内皮细胞的损伤而造成术后低心排。体外循环开始前将预充液保温在35 ，体外循环开始后降温要缓慢，并随患儿体温下降逐步降低水温，防止体温下降过快使心肌因骤然受冷而挛缩，过早出现心跳无力、室颤，增加心肌耗能。超滤技术的应用:超滤可以浓缩被稀释的血液，提高胶体渗透压，减轻病人脏器水肿，减少术后失血量和输血量。( ) 3.3  外科操作技术及畸形矫治婴幼儿心肌娇嫩，加之手术野小，给外科操作增添了难度，如何减少机械性损伤是婴幼儿心肌保护重要的内容之一。病情重或畸形复杂的患儿自身耐受性差，影响手术治疗效

12、果的关键性因素在于满意的畸形矫治，强调术中精细操作和彻底矫正畸形，避免损伤心肌与传导系统，防止并发症的发生。本组合并二尖瓣关闭不全3例、合并动脉导管未闭3例、合并右室双腔心1例均行相应处理取得满意疗效。 3.4  加强围术期的处理反复发作的上呼吸道感染、肺炎、心衰或缺氧发作是此类患儿的共同特点，同时均存在发育延缓和营养不良，因此，术前加强患儿的护理，尽可能控制感染和心衰，了解肺高压程度予以治疗，避免诱发缺氧发作的各种影响因素。术中、术后则主要针对呼吸和循环功能的维持进行治疗4。术后充分镇静，特别是复杂畸形和合并中重度肺高压者，以减少心肺做功，防止低心排和肺高压危象发生，同时减少躁动引

13、起气道的机械性损伤而加重病情。呼吸支持时间应针对病情适当延长。本组3例并发中重度肺高压患儿脱机后观察精神萎靡，血气分析提示缺氧和二氧化碳蓄积，再次气管插管后辅助呼吸，直至安全脱机，最长时间达96 h。加强呼吸道的管理是至关重要的。限制晶体的摄入和补充胶体，排出体内潴留的水分，同时气道的湿化、吸痰及支气管解痉药物的应用已得到广泛认同。血管活性药物的合理应用。肺动脉高压的形成，体外循环过程中多种细胞因子的释放及心肌的机械性、缺血性、缺血再灌注性损伤等，容易并发肺高压危象和低心排出量综合症。强调在麻醉诱导过程中就开始泵入前列腺素E和硝普钠，心脏复跳后泵入多巴胺等血管活性药物。营养支持治疗。研究资料表

14、明，60%左向右分流型和70%紫绀型先心病患儿有营养不良，而在婴幼儿可高达80%。本组36例中体重均低于同龄正常儿。同时手术创伤会加重术后营养不良，进一步引起抵抗力低下。我们结合患儿情况输入白蛋白、丙种球蛋白、血浆或静脉高营养，获得良好效果。 参考文献 1     Netz BC,Hoffmeier A,Krasemann T,et al.Low weight in congenital heart surgery:is it the right way?J Thorac Cardiovasc Surg,2005,53:330-333.    2     李艳青，查光彦，张庆珍，等.8公斤以下婴幼儿先心病体外循环管理J.中国体外循环杂志，2004，2