胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析

1、胚胎发育不良性神经上皮瘤临床分析                                    作者：李旭光 程高鹏 丁新民   【关键词】  胚胎发育    摘 要  目

2、的:探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT）的临床特点、病理、诊断、治疗和预后。方法:对我院收治的6例DNT就其诊断、影像学、病理、治疗等进行分析。结果:5例行肿瘤切除，1例行颞叶切除。术后4例无癫痫发作，2例较术前癫痫发作减少。结论:DNT是一种良性病变，手术切除不复发，预后良好，无需放疗和化疗。    关键词  胚胎发育;神经上皮瘤;癫痫    胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）是由Dau-mas-Duport等 1 于1988年首先报道，认为其

3、来源于中枢神经系统中的中间发生层。现已报道的病例甚少，尚未引起国内学者的重视。    1 对象和方法    1.1 一般资料    我院2000年2005年收治的DNT共6例，其中男4例，女2例;年龄8岁18岁;平均12.4岁;病程1年7年，平均3.3年。 1.2 临床表现    患者的主要临床表现为癫痫小发作，伴有神志不清，其中3例部分性发作后继发大发作，药物治疗效果欠佳。 表1 肿瘤的癫痫类型、切除范围、切除类型及预后 1.3 影像学检查   

4、; 2例位于颞叶，3例位于额叶，1例位于顶叶。CT表现为低密度，表面颅骨有变形和钙化。在MRI上，T 1 WI表现为低信号，T 2 WI表现为高信号;周围无水肿，病变无明显占位效应。增强后未见明显强化。    1.4 术后病理    肿瘤呈灰白色胶冻状，病变致皮层增厚，半透明，皮层内散在分布结节状瘤组织，由小圆核细胞组成，核周存在少枝胶质样细胞并有纤细小突起相连，有的局部浸润蛛网膜下腔，瘤组织黏液变明显，有的区域呈网状微囊变。瘤组织内神经细胞散在分布，多分布于黏液丰富的微囊之内。    2 结果 

5、;   在随访的6例患者中，未见肿瘤复发。1例行颞叶切除，无癫痫发作。行肿瘤切除的5例中3例无发作，2例较术前有所减少，仍服用抗癫痫药物。 3 讨论    DNT是由Daumas-Duport等 1 于1988年首先报道，认为其来源于中枢神经系统中的中间发生层，包括室管膜下层、小脑外侧颗粒层、海马齿状回、软脑膜下颗粒层等。Honavar等 2 依据DNT组织形态分为3种亚型，多结节型、单结节型和弥漫型，Cabiol等 3 综合文献分为两种病理类型，单一型和复合型，肿瘤除特殊的胶质神经元外，还可见由星星细胞和少突胶质细胞样细胞构成的胶质小结节和临

6、近脑皮质发育不良。典型的DNT组织学特点是肿瘤组织呈类结节状分布，大小不一，富于黏液，有的区域呈网状微囊变。本组病理结果与该文献报道基本一致。    有文献报道 1，4 DNT的临床表现主要是顽固性癫痫，药物控制癫痫困难，发作类型主要以部分性发作为主，发生癫痫的年龄平均为7岁，90%的患者在20岁以前发生癫痫。本组的6例患者均为顽固性癫痫，虽经药物治疗，效果欠佳，与该文献报道的典型表现相似。Seo 5 等应用术中皮层脑电图研究9例DNT所致的顽固性癫痫，发现发作开始区和刺激区的数目分别是2.1±0.93和2.9±1.45。它们更多的在肿瘤附近（

7、88.9%）而不在肿瘤内部或颞叶内侧。颞叶DNT的发作开始区和刺激区常常不同。发作开始区和刺激区都被切除才能使癫痫被良好控制。在本组中，行颞叶切除的1例均通过术中皮质脑电图找出了癫痫灶，行肿瘤和癫 痫灶切除，术后癫痫控制良好，2例较术前癫痫发作减少，仍服用抗癫痫药物。                            

8、60;    DNT最常见的部位是颞叶，其次是额叶、顶叶、枕叶。CT检查显示为低密度病变，无明显强化，边界清，肿瘤周围水肿不明显，病灶以皮层为主可累及白质，无明显的占位效应，可有自发性出血灶或钙化。MRI上T 1 WI像呈低信号，T 2 WI像呈高信号，肿瘤边界清楚，占位效应不明显 6 ，无瘤周水肿，没有增强或少数病灶呈环状或结节状增强，部分病变有钙化和囊变。本组3例患者MRI示病变位于皮质，3例位于皮质和白质交界区，6例共同特点是瘤周无水肿，无占位效应，增强后未见强化。    有文献报道 1，6 认为DNT属于良性肿瘤，因此，正确的

9、诊断对治疗方案的选择有重要的意义。如具备以下特征应考虑诊断为DNT:年轻患者，症状以癫痫为主。CT或MRI显示病灶分布于皮层和皮层下的白质，周围水肿不明显，无明显的占位效应。病理可见黏液样的基质，结节状的结构，病灶周围皮质发育不良。本组病例均具备以上特点。    DNT为良性肿瘤，肿瘤切除术后一般不复发，因此，术后无需化疗和放疗。Fomekong等报道 7 ，经过手术治疗，63%的病例获得全切，癫痫控制满意，未见肿瘤复发。Fernandez报道 8 14例儿童和青少年的DNT病例，所有患者接受手术治疗，术后平均随访7年，12例癫痫发作消失，1例仍有癫痫发作，另有1

10、例10年后出现肿瘤复发。本组6例在随访时间内未见复发，预后良好。但是，由于本组病例少，随访时间短，对本病的认识还需进一步的研究。    参考文献    1 Daumas-Duport C，Scheithauer BW，Chodkiewicz JP，et al.Dysembryoplastic neuroepithelial tumor:a surgical curable tumor of young patients with intractable partial seizures.Report of thirty-nine ca

11、ses.Neurosurgery，1988，23:545556.    2 Honavar M，Janota I，Pllkey CE.Histological heterogeneity of dysembryoplastic neurocepithelial tumour:identification and differential diagnosis in a series of74cases.Histopathology，1999，34（4）:342356.    3 Cabiol J，Acebes JJ，Isamat F.D

12、ysembryoplastic neuroepithelial tumor.Crit Reurosurg，1999，9（2）:115125.    4 Sisodiya SM，Lin WR，Harding BN，et al.Drug resistance in epilepsy:expression of drug resistance proteins in common causes of re-fractory epilepsy.Brain.2002，125（1）:2231.    5 Seo DW，Hong SB.Epilep

13、togenic foci on subdural recording in intractable epilepsy patients with temporal dysembryoplastic neuroep-ithelial tumor.J Korean Med Sci.2003，18（4）:559565.    6 高 翔，江 寅，江澄川，等.胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊断与治疗.中华神经外科疾病研究杂志，2004，3:11451148.7 Fomekong E，Baylac F，Moret C，et al.Dysembryoplastic neu- rocepithelial tumors.Analysis of16casesJ.Neurochirurgie，1999，45    （3）:180189.    8 Fernandez C，Girard N，Paz Paredes A，et al.The usefulnes