神经节来源肿瘤

1、神经节来源肿瘤北大医院医学影像科北大医院医学影像科侯超侯超 v神经节概念及分类神经节概念及分类v神经节来源肿瘤神经节来源肿瘤神经节（Ganglion）v概念：概念： 神经节神经节在周围神在周围神经系统，功能相同的经系统，功能相同的神经元胞体集聚部位神经元胞体集聚部位称神经节，可分称神经节，可分脑脊脑脊神经节神经节和和植物神经节植物神经节两大类。两大类。神经节（Ganglion）v形态结构：形态结构：神经节一般为卵圆形，与周围神经相连，外包结缔组织被膜。节内的神经细胞称节细胞，细胞的胞体被一层扁平卫星细胞包裹，卫星细胞外面还有一层基膜。除节细胞外，节内还有大量神经纤维及少量结缔组织和血管。脑脊神

2、经节v脑神经节：脑神经节：并非每对脑神经都有，共4对，它们分别是与动眼神经有关的睫状神经节，与面神经有关的翼腭神经节，下颌下节，与舌咽神经有关的耳神经节。脑脊神经节v脊神经节细胞的周围突，随同交感神经和骶部副交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终止于脊髓灰质后角。脑脊神经节特点：特点：v位于脊神经后根和某些脑神经干上v功能上属于感觉神经元v脑脊神经节由假单极或双极神经元胞体组成v胞体成群存在细胞体大小不等(直径约为15100m)，圆形细胞核圆形，较大，染色浅，核仁清楚细胞质内尼氏体呈颗粒状脑脊神经节v脑脊神经节内的神经纤维大部分是有髓神经纤维v从细胞体只发出一个突起，先盘曲在胞体附近，随即

3、呈T字形分支一支为中枢突走向中枢另一支为周围突，经脑脊神经分布到皮肤、肌肉、内脏等处，其末梢形成感受器脑脊神经节脑脊神经节植物神经节v包括交感和副交感神经节。交感神经节位于脊柱两旁和前方，副交感神经节则位于器官附近或器官内v由多极神经元胞体组成v神经节内神经元分布较均匀细胞体较小(直径为1560m)细胞核常偏位于细胞的一侧，部分细胞有双核细胞质内尼氏体呈颗粒状，均匀分布植物神经节v神经节内的神经纤维多为无髓神经纤维（包括节前纤维和节后纤维）v神经末梢分布到内脏、心血管的平滑肌、心肌及腺上皮细胞，形成内脏的运动神经末梢交感神经节细胞多为肾上腺素能神经元，其树突较短，数目不等，一般为320条，轴突

4、细长，为无髓神经纤维，支配心肌、平滑肌的运动和腺体的分泌副交感神经节的神经元多为胆碱能神经元。交感神经节交感神经节副交感神经节副交感神经节环行肌神经元纵行肌神经节来源肿瘤v神经节细胞瘤( neurogangIioma )v副神经节瘤( paraganglioma )神经节细胞瘤v神经节细胞瘤(neurogangIioma)： 为起源于神经节的良性肿瘤，如肿瘤内混有胶质成分，则为神经节细胞胶质瘤；如瘤内神经细胞或胶质细胞发生间变，则为成胶质神经母细胞瘤。神经节细胞瘤神经节细胞瘤按肿瘤发生部位分： v中枢性神经节细胞瘤：来源于成熟的神经节细成熟的神经节细胞胞。很少见。依次好发于灰白结节、第三脑室、

5、大脑各叶、脑干、蝶鞍内和脊髓等。肿瘤生长缓慢、边界清楚、有包膜。v周围性神经节细胞瘤：来源于交感神经节细胞交感神经节细胞，也可由成神经细胞分化而来。肿瘤可发生在脊柱两旁的交感神经节，但以纵隔、肾上腺好发。中枢性神经节细胞瘤WHO分类及分级：分类及分级： 神经上皮性肿瘤神经上皮性肿瘤七、神经元和混合神经元胶质肿瘤：七、神经元和混合神经元胶质肿瘤：1、神经节细胞瘤（）2、小脑发育不良性神经节细胞瘤（）3、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤（）4、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（）5、神经节神经胶质瘤（-）6、间变性神经节细胞胶质瘤（）7、中枢性神经细胞瘤（）8、小脑脂肪神经细胞瘤（-）9、终

6、丝副神经节瘤（）中枢性神经节细胞瘤v中枢性神经节细胞瘤是一种相对少见的良性脑内神经元性肿瘤，主要由异常的神经节细胞和非肿瘤性的胶质细胞构成。v根据最新 WHO中枢神经系统肿瘤分类，其属于神经上皮性肿瘤中神经元与混合性神经元肿瘤中的一种。v与神经节胶质瘤共占中枢神经系统原发肿瘤的 0.5%1%，单纯神经节细胞瘤仅为原发中枢神经系统肿瘤的 0.1%。中枢性神经节细胞瘤v中枢性神经节细胞瘤多发生于儿童和 30岁以下的青年。无明显性别差异。临床上最多见的表现是抽搐。最常累及的部位是颞叶，其次是额叶与顶叶，其他部位包括基底节、丘脑、第三脑室底、垂体及小脑等。中枢性神经节细胞瘤v影像学特点：CT上表现为高

7、密度，多有钙化，无瘤周水肿及占位效应MR I显示，肿瘤在 T1W I多为低信号，T2W I为高信号，多伴有强化。周围性神经节细胞瘤v肾上腺神经节细胞瘤v纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤肾上腺神经节细胞瘤v肾上腺髓质起源于原始神经嵴交感神经胚细胞，因此可以发生神经节细胞瘤v该肿瘤分化较为成熟，恶性病例罕有报道。v少数神经节细胞瘤由于邻苯二酚胺类合成分泌增多导致高血压。肾上腺神经节细胞瘤v神经节细胞瘤主要由大量的黏液基质和一些雪旺氏细胞、 神经节细胞构成，由于大量黏液基质的存在，构成了肿瘤于 CT上低密度、于 T2WI图像上高信号表现的基础。v肿瘤在增强扫描后早期轻度强化、 延迟后逐渐增强。v

8、该肿瘤可表现为特征性的漩涡征，这种征象是由于瘤内相互交错的雪旺细胞及胶原纤维束所造成。v肿瘤可围绕邻近血管生长，但往往并不浸润血管壁，而是沿着血管周围阻力低的间隙延伸。v肾上腺神经节细胞瘤 CT、 MRI 表现具有一定的特征。通过分析肿瘤强化程度、 漩涡征以及包绕血管生长是否侵犯血管壁等征象，诊断一般不难。v鉴别：腺癌、转移癌纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤v纵隔神经节细胞瘤和神经节神经母细胞瘤均发生于椎旁交感神经链神经节的神经母细胞。前者为良性，由成熟神经节细胞和神经纤维组成；后者为恶性，由神经母细胞、分化程度不一的神经节细胞、增生的神经鞘细胞和神经胶质组成。v多见于 5-8岁，偶见于成

9、人。临床上无特异性，大多为偶然发现。其症状决定于肿瘤的部位、 大小和对相邻器官的压迫。纵隔神经节细胞瘤/神经节神经母细胞瘤v交感神经链位于椎旁沟，神经节细胞瘤和神经节神经母细胞瘤沿纵向生长，向下可进入腹膜后，向上达颈深部，这一特定解剖部位和肿瘤生长方式使其形态具有一定特异性：肿瘤呈半圆形或长圆形，上下径比前后径和横径长，内缘部较扁平。vCT：呈与胸壁肌相等或稍低均匀软组织密度，神经节神经母细胞瘤更易出血、坏死、囊变和钙化。vMRI： MRI信号决定于肿瘤是否有坏死、 囊变和出血的血红蛋白衍生物。肿瘤呈稍长 T1 长 T2 信号，在 T1WI中示信号强度与胸壁肌相等或稍低，但比脊髓脑脊液信号稍低

10、 ；如有出血则呈短 T1、长 T2 信号；Gd - DPTA 增强扫描示肿瘤均匀或不均匀强化。v鉴别：神经鞘瘤或神经纤维瘤副神经节瘤v副神经节瘤： 是一种临床上少见的病变，它起源于胚胎神经嵴细胞，是一种神经内分泌肿瘤，部分患者有家族遗传倾向。凡是有副神经节分布的区域均可发生，多在自颅底至盆底的中轴线附近，以腹膜后较为常见。发生在肾上腺的副神经节瘤叫嗜铬细胞瘤；发生在具有感受周围血液中的CO2、O2浓度及PH值变化的化学感受器副神经节瘤被称为化学感受器瘤；其他部位的副神经节瘤按照解剖部位和功能命名，具有儿茶酚胺（CA）分泌性的肿瘤被称为功能性副神经节瘤。 副神经节瘤v副神经节瘤的临床症状与其部位

11、和是否具有功能性有关，非功能性腹膜后副神经节瘤多无明显症状和体征。v副神经节瘤有良恶性之分，以腹膜后的恶性率最高。v非功能性副神经节瘤特别是位于腹部者一般无明显临床症状和体征，多是在体检时偶然发现。功能性副神经节瘤在临床上定性较容易，但难以定位。v影像学检查对副神经节瘤的发现和定位具有很重要的价值。 肾上腺嗜铬细胞瘤v肾上腺嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质嗜铬细胞的一种少见肿瘤v其病理生理特点为肿瘤分泌大量的儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以继发性高血压为主要表现的临床综合征，最富有诊断意义的为发作时伴有头痛、心悸和多汗三联症。v肾上腺嗜铬细胞瘤为富血供肿瘤，CT、MRI显示大部分病变实性部分

12、表现为快速、明显和持续较长时间的强化，伴有坏死、囊变和出血区病变强化不均匀或不强化。肿瘤细胞没有胞浆内脂质成分，MRI显示在化学位移成像反相位上信号不减低。瘤体越大，越易出现坏死、囊变或出血，表现为MRI上信号不均匀。v鉴别：肾上腺腺瘤、肾上腺转移癌及肾上腺癌颈静脉球瘤v颈静脉球瘤是最多见的中枢神经系统副神经节瘤。文献报道本病多发生于中年患者，女:男为3 :1-10 :1，左侧多见v颈静脉球瘤可引起颅神经受损、颅内压增高症状及小脑、 锥体束征和癫痫等，少数病例还可出现高儿茶酚氨分泌综合征。vX线平片可见以颈静脉孔为中心的不规则骨质破坏。vCT平扫显示颈静脉孔区等密度或略高密度占位灶。病灶向前可

13、侵入颞骨岩部、 颈动脉管、中耳，向上可侵入桥小脑角、中颅窝，向外延及外耳道，向下突入颅外咽旁间隙等。增强扫描，病灶呈均一强化。颈静脉球瘤vMR 平扫 T1WI病灶为等信号，T2WI病灶较脑组织信号高。静脉注射 Gd-DTPA 造影后，病灶明显强化。较大的肿瘤由于富于血供，在 T1、 T2 加权相上均可见点状或线状流空信号，特别在 T1 加权增强相可出现显著 “黑白相间现象”，此为特征性表现。颈动脉体瘤v患者多因颈部无痛性肿块而就诊。表现为位于下颌角处的肿块，垂直向固定，侧方可活动，表面可以扪及搏动感，但听诊时血管杂音常常不明显。颅神经受累患者比率高达 20%，部分患者可出现Horner征、颈动脉窦综合征或高儿茶酚氨分泌综合征。vDSA是本病最佳诊断方法，颈内外动脉分叉处卵圆形的增强团块影是本病的特