精选-201562痴呆病例分析

1、血管性痴呆一、病史资料1、现病史患者，男性， 78岁，因“记忆力下降二年余，生活不能自理伴尿失禁二周”于入院。 患者二年前逐渐出现反应迟钝， 少言寡语，不能识别家人，健忘等症状。 此后病情 缓慢进展，记忆力逐步下降，行动迟缓，行走需人搀扶。两周前，患者症状加重表现为计算 能力进一步下降， 近事记忆和远期记忆完全丧失， 不能执行日常生活功能， 以致生活不能自 理，并出现尿失禁。 患者病程中无头痛、 头晕，无精神异常， 无幻觉， 无肢体抽搐， 无发热， 体重无明显下降。2、既往史 既往有高血压病史十余年，血压最高为190/120 mm Hg ，近期使用硝苯地平控释片、缬沙坦降压治疗； 2型糖尿病六

2、年，服用二甲双胍、拜唐萍控制血糖；五年前诊断为冠心病， 目前服用阿司匹林、瑞舒伐他汀。 10年前曾煤气中毒昏迷，无后遗症。曾患急性胰腺炎、阑 尾炎，已愈。3、体格检查 神清，体温 T37，血压 155/80 mm Hg ，皮肤无皮疹及瘀点、瘀斑，心、肺、腹未见明 显异常。少语，动作迟缓，计算力、近期记忆力、定向力下降。双侧瞳孔3 mm，等大等圆，对光灵敏，双侧眼球活动好，未见眼震。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，吞咽正常。颈软，无 抵抗。四肢均能对称活动， 肌力检查欠合作， 四肢肌张力无明显增减， 四肢腱反射对称正常， 双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。双下肢轻度水肿。4、实验室检查血常规：白细

3、胞 11109L，血红蛋白 123 g/L ，红细胞 403109L，血小板 101109 L，中性细胞 424，淋巴细胞 42 5，单核细胞 145，嗜酸性细胞 01，嗜碱性 细胞 0，5。肝功能： ALT 37 U/L，AST 2I U/L ，总胆红素 141mol/L ，结合胆红素 54mol/L ， 总蛋白 56 g/L ，白蛋白 31 g/L 。尿常规、粪常规、肾功能，电解质、凝血功能未见异常。血氨： 20 mmol/L 。肿瘤指标： CA125、 CAl99、NSE、 CEA、 AFP、 PSA、 fPSA均正常。风湿免疫指标： ANA， ENA，dsDNA、ANCA均正常。脑脊液

4、：压力正常。 常规：白细胞20/ L（正常值： 0-8 L） ，红细胞4/ L，潘氏（+） ， 生化：蛋白定量变 944 mg/L（ 常值： 150-450 mg/L） ，糖249 mmol/L ，氯化物 119 mmol/L 。 头颅 CT提示脑室扩大、广泛脑白质病变、脑萎缩。头颅 MRI提示颅内多发缺血梗死灶，多发缺血脱髓鞘改变，双侧海马胼胝体萎缩，脑萎 缩，左侧大脑中动脉局限性狭窄。简易智能状态量表（ MMS）E ： 7分，有认知功能障碍； Hachinski 评分为 7分；韦氏成 人记忆及韦氏成人智力评定：患者无法配合。二、诊疗经过初步诊断： 血管性痴呆 可能性大；高血压病 3级，极高

5、危； 2 型糖尿病；冠状动脉粥样硬 化性心脏病，心功能 III 级；左侧大脑中动脉局限性狭窄。治疗经过： 入院后继续硝苯地平控释片、缬沙坦控制血压，二甲双胍、拜唐萍控制血糖， 肠溶阿司匹林抗血小板治疗，瑞舒伐他汀调脂、抗炎、稳定斑块。并予改善脑循环、营养神 经等对症支持治疗 2 周，同时给予多奈哌齐口服。 患者病情好转出院， 出院时患者认知功能 有所改善，尿失禁较前减轻。半年后复查MMSE评分为 9 分。三、病例分析：1、 病史特点：（1 ） 患者为老年男性（2 ） 临床上表现为记忆、认知、语言障碍，导致生活不能自理。痴呆临床表现 为记忆、认知、语言障碍，行为和人格改变。（3） 体格检查： 神

6、清，体温 T37，血压 155/80 mm Hg ，皮肤无皮疹及瘀点、 瘀斑，心、肺、腹未见明显异常。少语，动作迟缓，计算力、近期记忆力、 定向力下降。双侧瞳孔 3 mm，等大等圆，对光灵敏，双侧眼球活动好，未 见眼震。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，吞咽正常。颈软，无抵抗。四肢均 能对称活动，肌力检查欠合作，四肢肌张力无明显增减，四肢腱反射对称 正常，双侧病理征未引出。共济活动检查不配合。双下肢轻度水肿。（4 ） 实验室检查及辅助检查： 肝肾功能和电解质均正常。 头颅 MRI提示颅内多 发 缺血梗死灶，多发缺血脱髓鞘改变，双侧海马胼胝体萎缩，脑萎缩，左侧 大脑中动脉局限性狭窄。简易智能状态量表（M

7、MS）E ： 7分。2、 诊断和诊断依据：（1 ） 诊断： 血管性痴呆 可能性大；高血压病 3级，极高危； 2型糖尿病；冠状动 脉粥样硬化性心脏病，心功能 III 级；左侧大脑中动脉局限性狭窄。（2 ） 患者临床上表现为记忆、认知、语言障碍，导致生活不能自理。痴呆临床 表现为记忆、认知、语言障碍，行为和人格改变。上述症状中有 1 项突出 （除外谵妄状态等意识障碍） ，严重影响患者日常生活、 职业和社交活动， 且历时 2 周以上的应进行痴呆筛选，因此该患者符合痴呆诊断，需进行量 表评估，并行鉴别诊断。该患者存在高血压病、2 型糖尿病、冠心病等动脉粥样硬化高危因素； MRI 提示脑内多发缺血梗死灶

8、，脑内多发缺血脱髓 鞘改变，左侧大脑中动脉局限性狭窄； MMSE评分 7 分，表明有认知功能障 碍，并能排除由意识障碍、谵妄、神经症、严重失语及全身性疾病或脑变 性疾病所引起的痴呆，故符合血管性痴呆诊断标准。四、要点与讨论： 痴呆是指由于神经退行性变、脑血管病变、感染、外伤、肿瘤、营养代谢障 碍等多种原因引起的， 以认知功能缺损为主要临床表现的一组综合征， 通常多见 于老年人群。痴呆的患病率高，致残、致死率高； 现已成为西方发达国家的第 四位死因，仅次于心脏病、癌症和脑卒中。在痴呆中，最常见的类型是阿尔茨海 默病（Alzheimer disease ，AD），曾称老年期痴呆，约占所有痴呆类型的

9、 60。 血管性痴呆 （vascular dementia ，VaD）是痴呆的第二大类型。痴呆的临床表现包括认知功能下降、 精神行为异常和社会功能受损。 痴呆是 认知功能障碍的严重阶段，从病因分型角度可分为 : 按病因分为 AD、VaD、额颞 叶痴呆 （frontotemporal dementia ， FTD）、路易体痴呆 （dementia with lewy bodies ， DLB）和其他类型痴呆等。以下是常见痴呆类型的诊断标准：1. AD 诊断标准： AD是老年期最常见的痴呆类型，包括无症状临床前期、轻 度认知障碍（ MCI）和痴呆 3个阶段。 AD多在老年期隐匿起病，缓慢进行性加重

10、， 女性相对多见。主要表现为记忆和其他认知功能障碍， 早期出现情景记忆障碍 （ 特 别是近事遗忘 ） ，可伴有不同程度的精神行为症状，逐渐影响日常生活能力和社 会功能。临床上对疑似 AD痴呆的患者， 应进一步检查排除其他原因导致的认知功 能障碍。如果神经心理量表提示情景记忆明显下降， MRI（包括冠状位 ） 证实内侧 颞叶和（或）海马萎缩，脑脊液Aft42 下降、总Tau磷酸化 Tau升高，PET显示双侧 颞顶叶葡萄糖代谢率降低和 A8沉积证据，均支持 AD痴呆的诊断。2血管性认知障碍 （vascular cognitive impairment ，VCI） 诊断标准： VCI 是指血管因素导

11、致的从 MCI到痴呆的一大类综合征。包括血管性认知功能障碍非 痴呆（vascular cognitive impairment no dementia， VCIND） ，VaD和伴有AD病理改变的 VD，临床发病率仅次于 AD。通常表现为多发大血管性梗死、 单个重要 部位梗死、多发腔隙性梗死和广泛脑室旁白质损害等。（1）VC-IND的临床特征：认知障碍但未达到痴呆标准；认知损害被认为血管 因素导致，如突然起病、阶梯样病程、斑片状认知损害；有脑血管病史和（ 或）影像学证据。 （2）VaD的临床特征：包括以认知功能损害为核心表现的痴呆症状和 脑血管病证据，且两者存在相关性。多发生于卒中后 3个月内

12、。诊断要点： 有1个以上血管危险因素； 存在 1个以上认知域的损害； 血管性事 件和认知损害相关； 认知功能障碍多呈急剧恶化或波动性、 阶梯式病程。 神经变 性性痴呆除了 AD外，其他神经变性疾病有 PDDDLB、FTD、进行性核上性麻痹、 皮质基底节变性和嗜银颗粒病等， 后三者根据病理学和致病基因已被视作额颞叶 变性疾病谱的特殊类型。3帕金森病性痴呆（ PDD）和 DLB：PDD和DLB在临床上仅次于 AD、VCI常见。 临床共同特点是波动性认知障碍、 反复发作的视幻觉和锥体外系症状为主， 震颤 相对少见，常规 PD治疗药物效果不佳，临床上慎用安定、抗精神病类药物。通常 来说，锥体外系症状出

13、现 1年后发生的痴呆，倾向于 PDD；而锥体外系症状出现 1 年以内甚至之前出现的痴呆，倾向于 DLB。4FTD的诊断标准： FTD是以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损 害为特征的临床常见痴呆症候群。 FTD分为2种临床类型： 行为变异型和原发性进 行性失语，后者又可分为语义性痴呆和进行性非流利性失语症。此外，FTD的特殊类型包括进行性核上性麻痹和皮质基底节综合征及 FTD合并运动神经元病等。 临床特征包括起病年龄相对较轻， 行为异常或语言障碍为首发症状， 影像学发现 额颞叶为主的脑萎缩。尽管由躯体疾病导致的痴呆所占比例很小， 其中部分病因可以干预， 因此积 极寻找导致痴呆的病因具有重

14、要的临床意义。 心血管疾病、 糖尿病、 慢性阻塞性 肺病、甲状腺功能障碍、滥用酒精、维生素 B12缺乏、感染、梅毒、获得性免疫 缺陷综合征、 抗精神病类药物与镇静安眠药、 正常压力性脑积水、 颅内占位性病 变、副肿瘤综合征均会导致痴呆的发生。痴呆的药物治疗： 1AD：应遵循早治疗、早干预的原则，早期治疗获益高于延迟治疗。胆碱 酯酶抑制剂 （ 多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏等 ） 作为AD治疗一线药物，对轻、中 度AD患者认知和非认知症状均有效。 临床上也可将脑代谢增强剂、 抗氧化剂、 中 药等用于AD治疗，如轻、中度 AD患者常选用石杉碱甲、尼麦角林、吡拉西坦或奥拉西 坦、维生素 E或银杏叶制剂等作为协同治疗药物，但其有效性仍有待于进一步证 实。2VaD：胆碱酯酶抑制剂可用于治疗轻、中度 VaD患者，对改善认知功能、 日常生活能力有一定效果。抗血小板聚集、控制血压、血脂、血糖等可减少 VaD 的发病风险。3PDDDLB：胆碱酯酶抑制剂可部分改善 PDDDLB患者的认知功能、 精神行 为异常以及临床医生的整体印象的评估。美金刚对 DLB患者的认知和情绪障碍也 有一定作用。4FTD：目前尚未批准任何药物用于治疗 FTD。临床常用 FTD治疗药物包括选 择性5一羟色胺再摄取抑制剂、非典型抗精神病药物等。选择性 5- 羟色胺再摄取 抑制剂可改善 F