系统性红斑狼疮护理ppt课件

1、系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)安医大风湿免疫科安医大风湿免疫科陈佩玲陈佩玲2022-2-2v一种病因不明、多要素参与的累及多系统、一种病因不明、多要素参与的累及多系统、多器官的本身免疫介导的、炎症性结缔组多器官的本身免疫介导的、炎症性结缔组织病织病v血清中具有大量不同的本身抗体血清中具有大量不同的本身抗体ANAANAv以病情缓解和急性发作交替为特点以病情缓解和急性发作交替为特点v育龄女性多见，男育龄女性多见，男: :女女=1:7-9=1:7-9；发病率；发病率1/1000(1/1000(我国我国1/20001/2000西方西方概

2、述概述2022-2-2SLE onset by sex and age0102030405060708090Number of patients1020304050607080AgeMaleFemale2022-2-2v遗传：近亲发病率遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎；同卵双胎发病率发病率5-10倍于异卵双胎倍于异卵双胎v性激素：女性发病明显高于男性更年期性激素：女性发病明显高于男性更年期前阶段前阶段9:1v环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样病症：肼苯达嗪、异烟肼、青霉现狼疮样病症：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等胺等v免疫学异常：免疫学异常：病因

3、病因2022-2-2发病机制发病机制v主要机制：免疫复合物的构成和堆积v具有遗传素质者，环境要素和性激素影响下 促发了异常的免疫应对继续产生大量免疫复合物和致病性本身抗体 引起组织损伤2022-2-2病理病理v特征性改动阳性率不高特征性改动阳性率不高v 苏木紫小体细胞核受抗体作用变性苏木紫小体细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块为嗜酸性团块v 洋葱皮样改动小动脉周围显著向心洋葱皮样改动小动脉周围显著向心性纤维增生性纤维增生v免疫荧光：免疫球蛋白和补体堆积免疫荧光：免疫球蛋白和补体堆积v 2022-2-2消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血

4、管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身病症全身病症枯燥枯燥综合征综合征SLE临床表现临床表现2022-2-2临床表现临床表现v全身病症：发热占全身病症：发热占90%90%，长期低热为主高热提，长期低热为主高热提示活动，排除感染；疲惫示活动，排除感染；疲惫v皮肤粘膜：皮肤粘膜： 80%80%皮疹蝶形红斑、盘状红斑、皮疹蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺景象光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺景象v肌肉骨骼：非畸形关节炎、肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%5%肌炎肌炎v浆膜炎：胸腔积液渗出液、心包积液浆膜炎：胸腔积液渗出液、心包积液2022-2-2蝶形红蝶形红斑斑面部及面

5、部及躯干皮躯干皮疹疹雷诺氏雷诺氏景象景象手指血管炎手指血管炎盘状红斑盘状红斑2022-2-2 skin and mucosa2022-2-2 关节痛关节痛肌痛肌痛股骨头股骨头坏死坏死肌肉骨骼肌肉骨骼2022-2-2系统性红斑狼疮：手指坏疽系统性红斑狼疮：手指坏疽2022-2-2消化系统消化系统v可以有食欲不振、腹痛、呕吐、可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发病症。腹泻、腹水等，可以为首发病症。v肝功异常肝功异常v急腹症急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是阻，常是SLE发作和活动的信号。发作和活动的信号。v与肠壁和肠系膜的血管炎有关。与肠壁和肠系膜的血管炎有关

6、。2022-2-2v肾：约肾：约75%75%表现表现蛋白尿、血尿、蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等高血压、肾功能不全等v心血管：约心血管：约30%30%表现表现纤维素性心纤维素性心包炎或心包积液；包炎或心包积液；10%10%心肌损害；心衰心肌损害；心衰等等v肺：肺：35%35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等质性病变等临床表现临床表现2022-2-2浆膜炎浆膜炎2022-2-2神经精神狼疮(NP狼疮)精神精神妨碍妨碍头痛头痛认识认识妨碍妨碍癫痫癫痫偏瘫偏瘫呕吐呕吐病理根底病理根底: :脑脑部分血管炎部分血管炎的微血栓的微血栓预后不良指预后不良指征征: :脑血管不脑血

7、管不测、昏迷、测、昏迷、癫痫继续形癫痫继续形状状2022-2-2血液系统血液系统v60%60%贫血与红细胞生长抑制因子、寿命缩贫血与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关短、营养等有关 10%10%本身免疫性溶贫本身免疫性溶贫短期内重度贫血短期内重度贫血v白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少v血小板减少血小板减少v无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大v脾大脾大2022-2-2临床表现临床表现v抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征APSAPS：动静脉：动静脉血栓构成、习惯性流产、血栓构成、习惯性流产、 BPCBPC、血、血清中出现抗磷脂抗体清中出现抗磷脂抗体v枯燥综合征枯燥综合

8、征SSSS：唾液腺、泪腺功：唾液腺、泪腺功能不全能不全v眼底病变视网膜血管炎：出血、眼底病变视网膜血管炎：出血、乳头水肿、视力下降乳头水肿、视力下降2022-2-2 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血2022-2-2狼疮危象狼疮危象vSLESLE病程中出现严重的系统损害急病程中出现严重的系统损害急进性进性LNLN、严重、严重CNSICNSI、溶贫、严重心脏、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等，以致危及生命。炎等，以致危及生命。2022-2-2系统性红斑狼疮主要病症的发生率症状发生率（%）疲劳发热消瘦关节痛皮肤损害肾脏病变

9、胃肠道病变呼吸道病变心血管损害淋巴系统损害中枢神经症状801008060 95 80 50380.9 9846 5025 75( (引自引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)2022-2-2SLE-DAI 狼疮性头痛狼疮性头痛 精神病症精神病症 器质性脑病器质性脑病 视觉妨碍视觉妨碍 颅神经病变颅神经病变 脑血管不测脑血管不测 血管炎血管炎 癫痫发作癫痫发作 发热发热1 1分分血小板减少血小板减少白细胞减少白细胞减少关节炎关节炎肌炎肌炎管型尿管型尿血尿

10、血尿蛋白尿蛋白尿脓尿脓尿新出皮疹新出皮疹黏膜溃疡黏膜溃疡高效价高效价 dsDNA dsDNA低补体血症低补体血症心包炎心包炎胸膜炎胸膜炎脱发脱发2 2分分8分分4分分 总积分为总积分为105105分，分，1010分以上为活动分以上为活动,20,20以上者提示很明显的活动以上者提示很明显的活动2022-2-2v普通检查普通检查v本身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、本身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体v补体：补体：CH50、C3、C4v狼疮带实验：狼疮带实验：70%+v肾活检病理肾活检病理vX线及影像学检查线及影像学检查实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查2022-2-

11、2抗核抗体谱抗核抗体谱v抗核抗体：挑选目的、特异性低抗核抗体：挑选目的、特异性低v抗抗dsDNA抗体：特异性高，与活动抗体：特异性高，与活动有关有关v抗抗Sm抗体：特异性高抗体：特异性高99%，敏感性，敏感性差差25%v抗抗RNP抗体：特异性不高抗体：特异性不高40%v抗抗SSA、SSB抗体抗体2022-2-2这里是这里是IgG抗体的荧光染色抗体的荧光染色,阐明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处阐明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处.假设假设这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话,那么诊断能够是那么诊断能够是DLE.但是假设但是假设这种情形也表如今无疹的皮肤上

12、的话这种情形也表如今无疹的皮肤上的话,那么诊断就是那么诊断就是SLE.2022-2-2狼疮带2022-2-2狼疮细胞狼疮细胞 LELE细胞细胞: :是由患者是由患者血中白细胞破坏后血中白细胞破坏后释出细胞核物质，释出细胞核物质，与抗核抗体结合后与抗核抗体结合后在补体参与下，变在补体参与下，变成均匀嗜酸性物质，成均匀嗜酸性物质，然后被中性粒细胞然后被中性粒细胞吞噬，构成大块包吞噬，构成大块包涵体，即狼疮细胞涵体，即狼疮细胞2022-2-2诊断诊断v颧部红斑v盘状红斑v光过敏v口腔溃疡v关节炎v浆膜炎v肾脏病v神经系统病变v血液系统异常v免疫学异常v抗核抗体2022-2-2v 个体化原那么个体化原

13、那么v 权衡风险权衡风险/ /效果比率效果比率v 治疗的最高目的是坚持重要脏器功能，争治疗的最高目的是坚持重要脏器功能，争取好的转归取好的转归2022-2-2治疗治疗v普通治疗普通治疗v糖皮质激素糖皮质激素v免疫抑制剂免疫抑制剂v静脉注射大剂量丙种球蛋白静脉注射大剂量丙种球蛋白v控制合并症及对症治疗控制合并症及对症治疗2022-2-2v“免疫性狼疮指实验室检查符合狼疮，但毫无病症不需治疗，只需跟随v轻状较轻的SLE皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身病症可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素2022-2-2v急性活动性重症SLE弥漫性肾炎、狼疮脑病、

14、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎需大剂量激素和环磷酰胺治疗包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法v定期复查和维持治疗2022-2-2普通治疗普通治疗v心思治疗，树立乐观心情心思治疗，树立乐观心情v急性期卧床休憩急性期卧床休憩v及早发现，治疗感染及早发现，治疗感染v防止诱发防止诱发SLESLE的药物的药物v防止强阳光暴晒、紫外线照射防止强阳光暴晒、紫外线照射2022-2-2药物治疗非甾体非甾体抗疟药抗疟药糖皮质激素糖皮质激素免疫抑制剂免疫抑制剂生物制剂生物制剂2022-2-2非甾体抗炎药(NSAIDS)v主要作用：抗炎止痛和退热v用于治疗-发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎v

15、代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布v副作用 -胃肠道v 2022-2-2 抗疟药(Antimalarials) v主要作用-抗炎、免疫抑制v用于治疗-皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药v代表药物-硫酸羟氯喹v副作用 -眼毒性(服药期间每3-6月查眼底)v -皮疹v -胃肠道v -心肌病变v v 2022-2-2糖皮质激素糖皮质激素v抗炎、免疫抑制抗炎、免疫抑制v强的松强的松1mg/kg/d1mg/kg/d，继续，继续6-86-8周，周，1-21-2周减周减10% 10% 维持量：维持量：10mg /d10mg /d

16、v冲击疗法：急性迸发性危重冲击疗法：急性迸发性危重SLESLE：急性肾衰、：急性肾衰、严重溶贫等；严重溶贫等；v不良反响：向心性肥胖、血糖升高、高血不良反响：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等压、骨质疏松等2022-2-2免疫抑制剂免疫抑制剂主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量环磷酰胺CTX：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月不良反响：胃肠道、肝损、脱发、骨髓抑制硫唑嘌呤、骁悉环孢素、来氟米特爱诺华 2022-2-2狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗v甲基强的松龙：甲基强的松龙：0.5-1.00.5-1.0参与参与5 5GS250ml GS250ml ivgtt(1-2

17、h) ivgtt(1-2h) 3d3dv 常见副作用：头痛、失眠、血压升高、常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高血糖等高血糖等v 严重副作用：感染、上血、水钠潴留、严重副作用：感染、上血、水钠潴留、诱发高血压危象、精神病症等诱发高血压危象、精神病症等2022-2-2狼疮危象的治疗狼疮危象的治疗v静脉大剂量丙球：可明显提高治疗胜利率静脉大剂量丙球：可明显提高治疗胜利率v 1) 1) 对对SLESLE具有免疫治疗作用；具有免疫治疗作用；2) 2) 非特异非特异性的抗感染作用性的抗感染作用v 用法：用法：0.40.4kg/d kg/d * *5d5dv对症治疗对症治疗2022-2-2特殊治疗特殊治疗

18、v血浆置换：血浆置换：vDNADNA免疫吸附免疫吸附v干细胞移植异体排异、自体复发、干细胞移植异体排异、自体复发、基因治疗基因治疗2022-2-2血浆置换v可以大大改善系统性红斑狼疮的治疗效果，且平安性较好，为临床治疗系统性红斑狼疮开辟了一条新思绪。v血浆置换疗法并不是一种根本性治疗方法，它只能暂时性地去除患者血浆中的有害成分，此种技术作为一种辅助技术结合药物治疗改善了系统性红斑狼疮的治疗效果，但是该项技术的成熟和推行有待于临床运用的进一步察看和研讨2022-2-2造血干细胞移植v近年来的研讨显示，运用自体v(autulogous hematopoietie stem cell transpl

19、antation，AHSCT)，v摧毁病态免疫系统，重建正常的细胞免疫体系，能够是治疗难治性SLE的有效方法2022-2-2免疫吸附免疫吸附vDNA治疗是在血浆置换的根底上开展起来的一种新的治疗SLE的方法，系抗原抗体结合型,是以碳化树脂为载体资料,用火棉胶包膜固定化的小牛胸腺DNA作为SLE患者本身抗体的抗原,它具有特异性结合ANA、ds-DNA 抗体及其复合物的功能,当SLE患者血液流经DNA免疫吸附柱时,其致病物质被吸附而去除,从而减少本身抗体及其免疫复合物在机体内的堆积而引起的相关损害 2022-2-2妊娠生育妊娠生育v以往作为忌讳以往作为忌讳v病情稳定、免疫抑病情稳定、免疫抑制剂停药

20、半年、小制剂停药半年、小剂量激素维持剂量激素维持v非缓解期：流产、非缓解期：流产、早产、死胎早产、死胎 、病情、病情恶化恶化v强的松强的松30mg/d30mg/d对对胎儿影响不大经胎儿影响不大经胎盘时被灭活胎盘时被灭活2022-2-2预后预后v预后改善：十年存活率预后改善：十年存活率7575v预后差：血肌酐高、高血压、心功能预后差：血肌酐高、高血压、心功能不全、严重不全、严重NPNP狼疮狼疮v最常见死因：多脏器严重损害和感染最常见死因：多脏器严重损害和感染急性期；慢性肾衰和药物的副反急性期；慢性肾衰和药物的副反响远期响远期2022-2-2影响狼疮预后的要素影响狼疮预后的要素出现以下表现者预后不

21、佳出现以下表现者预后不佳:血肌酐已升高血肌酐已升高高血压高血压心肌损害伴心功能不全心肌损害伴心功能不全严重严重NP狼疮狼疮 1年年 10年年 5年年 20年年96% 80% 85% 70%狼狼疮疮的的存存活活率率2022-2-2普通护理要点普通护理要点 l1、要体恤病人疾苦，做好心思护理。2、向患者普及狼疮知识，协助患者正确对待疾病，积极配合治疗。3、重症患者应卧床休憩。4、发热时，按发热病人常规护理，防止受凉，积极预防并治疗感冒。2022-2-2l5、不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，或服用感光药物和食品，如中药补骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。6、长期运用激素和免疫抑制剂者，应留意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。7、生活要有规律，坚持乐观心情和正常心态，防止过度劳累。2022-2-2潜在并发症：肾功能损害潜在并发症：肾功能损害护理要点护理要点 l1不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休憩。当疾病活动控制和缓解后，慢