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文档简介

1、第1页小儿酸中毒治疗有法*导读:肾小管性酸中毒 (ren altubularacidosis,RTA) 是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。.【治疗措施】1.碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留,引起 代谢性酸中毒,而近端肾小管酸中毒时,HC03 重吸收功能障碍, 患儿碳酸氢盐的肾阈降低至 1720mmol/L 以下(正常为 25 26mmol/L,小婴儿为 22mmol/L),即使血浆 HCO3 正常时,由于 肾阈降低,滤液中的 HCO3-大量从尿中排出,引起酸中毒。碱 性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用

2、制剂有 2 种:碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。 碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可采用。I型 患儿碳酸氢盐丢失甚少,只需中和体内酸性产物,一般给予15mmol/(kg -d);H型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内 潴留的酸性产物外,还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐,故需较大剂量,开始可用 510mmol/(kg - d),静脉注射或口服,治疗过程 中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h 尿钙排出量调整剂量,其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标,应调整剂量使24h 尿钙排泄量在 2mg/kg 以下。碳酸氢钠剂量过大,可产生腹 胀,暧气等副作用。枸橼酸盐混合液:有2 种制剂,一种为枸

3、橼酸第2页钠,枸橼酸钾各 100g,加水至 1000ml,每毫升含碱基 2mmo。 另一种为枸橼酸钠 100go枸橼酸 140g 加水至 1000ml,每毫升含 钠 ImmoO剂量为 Immol/ (kg d),分 45 次口服。2. 钾盐补充 肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾 小管肾单位 H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的 K+-Na+交 换增加,致使排钾过多,造成低钾血症 ; 近端肾小管由于 NaHCO3 的大量丢失,血浆容量减少,引起继发性醛固酮增多,结果是NaCl 重吸收增加,代替丢失的 NaHCO 而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症, 因此钾的补充十分

4、重要, 当有明 显低钾血症时, 应先补钾盐再纠正酸中毒, 以免诱发低力争上游 危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂,开始剂量 24mmol/(kg ), 分 34 次口服,患有近端肾小酸中毒者最大剂量为410mmol/(kg d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及 血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。3. 钙制剂应用 慢性酸中毒可导致尿钙排出增加,妨碍25(OH)D 转变为 1.25(OH)2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影响肠 道对钙的吸收, 使血钙偏低。 低血钙可引起继发性甲状旁腺功能 亢进,增加磷廓清, 血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化, 形成枸偻病 ;在纠正酸中毒过程中也

5、可出现低钙血症, 甚至惊厥。 均需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙,每次 0.51.0mg/kg 或 510mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进 行心脏监护, 心率低于 60 次/分时则停止注射, 以防发生心跳骤 停。必要时第3页可间隔 68h 重复使用。 一般低钙可口服钙剂, 按 15mg/kg 钙离子补充。4. 维生素 D 治疗 慢性酸中毒可影响维生素 D 及钙代谢,特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收, 提高血钙浓度, 有利于骨的 矿化。可选用以下维生素 D 制剂;普通维生素 D2 或 D3,剂量 可自 50001000

6、0U 开始,渐加量,个别可高达 10 万 U/d。 25(OH)D,50yg/d,或双氢速变固醇 0.1 0.2mg/d。 1.25(OH)2D , 剂量为 0.51.0 卩g/d, 可收到良好疗效, 治疗过程中必须密切 监测血钙, 开始每周查 1 次,以后可每月 1 次。当血钙恢复正常, 佝偻病症状减轻时,应减量,以防发生高钙血症及维生素 D 中毒。5. 利尿剂对I,山型病例可减少肾脏钙盐沉积;对重症型病例需大量使用碳酸氢盐时, 不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈, 减 少尿中丢失,还可以减少碱性药物的用量;对W型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。6.W型肾小管酸中毒的治疗

7、除按原则纠正酸中毒外,由于 其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下,肾小管对 NaHCO 的重吸收减少,NaHCO 排出增多,尿排酸、 排钾、排铵减少,致使 H+及 K+在体内潴留,引起代谢性酸中毒 和高钾血症。故W型患儿禁忌补钾。W型肾小管酸中毒常见于 Addison 病,先天性肾上腺皮质增生症 (又称肾上腺生殖器综合 征) 及肾发育不良等,须补充糖皮质激素或盐皮质激素,目前常用的糖皮质激素为氢化可的松,剂量1020mg/m2,盐皮质激素第4页多应用氟氢可的松,剂量 0.15mg/m2。如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损, 必须供给充分的水分, 每日大约 2 5l/m2 。【预后】本症多数病例需要长期治疗, 甚至需终生治疗。 应定期门诊 随访测定血的 pH 值。碳酸氢盐浓度和尿钙排

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