背驮式原位肝移植术治疗Wilson病三例报

1、    背驮式原位肝移植术治疗 Wilson病三例报        自1989年由Tzakis首先报道背驮式技术(piggyback technique)1应用于临床原位肝移植以来，该技术一直受到许多学者的推崇2，3。近年有学者认为，在小儿原位肝移植中，采用背驮式技术可能更具优点4。我院于1996年5月为一成人肝硬变患者成功地施行了背驮式原位肝移植术(POLT)后，又连续成功地采用背驮式原位肝移植术治疗了3例Wilson病患儿，术中血液动力学稳定，术后肾功能良好，恢

2、复顺利，至今均健康生存。临床资料例1，女，16岁，体重46kg。因渐进性语言、智力、四肢运动功能减退19个月，加重2个月入院。经检查血清铜蓝蛋白降低，肝功正常，乙肝三抗阴性，HCV阴性；眼科查见角膜色素环(K-F环)；B超、核磁共振(MRI)检查显示明显肝硬变伴脾肿大。诊断肝豆状核变性(Wilson病)于1996年8月行POLT。例2，男，9岁，体重30kg。因反复出现腹胀，B超、CT检查发现肝硬变、脾大伴腹水6个月入院。查脑、肝MRI提示Wilson病，眼科查见角膜K-F环，血清铜蓝蛋白降低，总胆红素轻度升高，乙肝三抗和HCV均为阴性。诊断Wilson病，于1997年1月行减体积POLT。例

3、3，男，13岁，体重57kg。因谷丙转氨酶反复升高2年，两膝间歇性跛行6月余入院。查血清铜蓝蛋白降低，乙肝表面抗体阳性，肝功、总胆红素轻度升高，血清白蛋白18.7g/L，蛋白电泳：白蛋白42.8%，-球蛋白46.3%；脑MRI提示肝Wilson病；眼科查见角膜K-F环。诊断Wilson病，于1998年2月施行POLT。手术方法1.供体获取：3例供肝均取自2437岁男性脑死亡者，与受体ABO血型相同。供肝获取采用快速法5。经主动脉及门静脉(PV)同时分别灌注UW液和乳酸林格氏液，胆道以4050ml UW液灌注。供肝保存于UW液中。修肝时以UW液再灌注肝动脉及PV，分别150200ml和20025

4、0ml。例2供肝修理时，将较大的左外叶以钳夹法切除，创面对拢缝合，以减小供肝体积。植肝时再继续以4的5%白蛋白乳酸林格氏液灌注肝脏，直至供肝恢复血流。2.病肝切除：3例病人均有严重肝硬变，脾大。取上腹“人”字切口，进腹后，首先解剖第一肝门，分别先后暴露肝动脉、胆总管及PV，将病肝向上翻起，分离、切断、结扎肝短静脉，将供肝修完毕后，将受体胆总管与胆囊管平面离断。切断肝固有动脉，近左右门静脉干分叉处离断PV，再将病肝翻起，继续解剖残存的肝短静脉，切断、结扎，直至第二肝门肝静脉根部。于肝静脉根部、腔静脉(ICV)前壁间置两把专用无损伤钳，切除病肝。3.肝静脉根部整形：切除病肝后，再去除肝静脉根部周围

5、残留肝组织，将左、中和右肝静脉根部开口间ICV前壁连接部分横形剪断，整形为一大开口，剪去多余肝静脉血管壁，待与供肝肝上ICV行端侧吻合术。4.供肝植入：供肝置入腹腔后，开始继续经PV灌注4 5%白蛋白乳酸林格氏液，同时行供肝肝上ICV与受体ICV前壁肝静脉根部成形开口行端侧吻合，停止PV灌注行PV端吻合。开放PV，自供肝肝ICV放血300600ml。开放肝上ICV，恢复肝PV血流，结扎肝下ICV。吻合肝动脉，例1供肝动脉正常解剖，采取胆总管与受体肝固有动脉端端吻合。例2，供肝动脉存在一支源于肠系膜上动脉的副右肝动脉和一支源于胃左动脉的副左肝动脉，故吻合后，再利用供体肠系膜上动脉远端与受体肝固有

6、动脉近端行端端吻合。例3，利用供体脾动脉与肝总动脉分叉部劈开的喇叭口行对端吻合术。开放PV后，5分钟左右即见新肝有胆汁流出。三例胆总管均采用端端吻合，内置T管。最后于右膈下及胆总管吻合口后方各置腹腔双套管一根，关腹。5.术后治疗：(1)免疫抑制的应用：3例病人术中均在PV恢复血流时，立即静脉注射甲基强的松龙(甲强龙)1g和硫唑嘌呤50mg，术后1530天内采用“三联”疗法。甲强龙术后第一天200mg，每日分4次静注，以后每日递减40mg至20mg维持，1月后再渐减。环孢霉素以每日每公斤体重35mg静注，以后改口服，调整至血中低谷浓度为200300mg/ml(TDX法)，3月后血中谷浓度为150

7、200mg/ml。硫唑嘌呤11.5mg.kg.d，共1530天。如出现急性排异，以甲强龙1g冲击23天，再200mg开始递减40mg至维持量。(2)抗凝治疗：3例病人术后均采用“三联”法进行抗凝，以防止肝动脉血栓形成。低分子右旋糖酐每小时静注10ml，共12周，阿斯匹林肠溶片150mg每日分3次口服，及潘生丁75mg，每日分3次口服，维持45周。(3)抗感染：术前静注菌必治1g，术后1g静注，每日两次，共57天，以预防细菌感染。阿昔洛韦200mg，每日4次口服，共6个月，以防病毒感染。制霉菌素液1ml涂口腔，每4小时1次；制霉菌素软膏涂皮肤皱折处及指缝，每日1次，共12周；制霉菌素液5ml经胃

8、管注入，每日4次，共510天，以防霉菌感染。(4)护肝治疗：泰特0.6g肌注，每日1次，共710天。支链氨基酸500ml静滴，GIK液(25%葡萄糖500ml+胰岛素24IU+10%氯化钾10ml)静滴，共12周。以后长期服用益肝灵、维生素E、多酶片等。结果3例病人术中各项血液动力学指标稳定，术后肾功能良好，新肝功能于12周内恢复正常，未见任何并发症。T管于术后第三个月拔除。3例病人术后至今分别于24天、7天和10天发生急性排异反应，经甲强龙1g冲击23天后再循环用药一次，均得到控制。神经系统症状消失迅速，例1语言功能障碍，术后第三天自觉舌功能灵活性明显好转，第五天已基本恢复正常。例1、2四肢

9、功能障碍于术后第七天均完全恢复。3例病人现均已完全康复，并恢复各种正常饮食，生长发育正常，上学成绩均在中上水平。讨论Wilson病属常染色体隐性遗传铜代谢异常疾病。以肝脏从胆道排铜减少及铜蓝蛋白合成障碍为发病机理，使铜离子增高而弥散性地沉积到各内脏，尤其是肝脏和脑组织内，导致肝细胞坏死或肝硬变，以及锥体外系为核心的各种神经精神症状，如得不到规则治疗，通常于发病后数年死亡。植入一个对铜离子代谢和铜蓝蛋白合成正常的肝脏，不但可立即改善肝硬变所致的各种病理改变，而且可迅速改善神经精神症状，疗效极为显著，故肝移植作为治疗Wilson病最好的适应证之一，毋庸置疑。POLT应用于Wilson病，尽管病肝切

10、除较困难，技术要求高等，但由于简化了植肝手术操作，无需静脉转流，无肝期较短，出血较少，腔静脉吻合不受供受体口径匹配限制，所以，受体内环境干扰少，肾功能损害轻，术后恢复顺利，长期疗效好，病人术后生活质量可完全恢复正常。故POLT治疗Wilson病是目前我国值得推荐的方法之一。作者单位：吴孟超杨甲梅陈汉刘鹏飞徐峰吴建卫（200438上海，第二军医大学东方肝胆外科医院）参考文献1Tzakis A, Todo S, Starzl TE. Orthotopic liver transplantation with preservation of the inferior vena cava. Ann S

11、urg. 1989, 210: 649-652.2杨甲梅，严以群，陈汉，等.背驮式原位肝移植术.肝胆外科杂志，1997，5：198-199.3Jovine E, Mazziotti A, Grazi GL, et al. Piggyback versus conventional technique in liver transplantation: report of a randomized trial. Transpl Int, 1997, 10: 109-112.4Nery J, Jacque J, Weppler D, et al. Routine use of the piggybac