癫痫t 演示文稿

1、 癫癫 痫痫 迁安市人民医院 ICU 尹云霞 Tel癫 痫痫 概概 述述l定义：多种原因导致的脑部神经元高度 同步化异常放电同步化异常放电的临床综合征。概概 述述l临床表现临床表现：发作性、短暂性、重复性、刻板性。概概 述述发作形式发作形式： 感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或各种形式兼有。小结l癫痫为皮层神经元异常放电l因放电部位不同临床表现各异，以运动性发作多见，但非运动性发作最易被误诊。l均具有：发作性、短暂性、重复性、刻板性。概概 念念l痫性发作痫性发作： 临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作。一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。痫性发作

2、。l癫痫综合征癫痫综合征：癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合症。癫痫综合症。综合症l一个综合征的重要临床特征包括发作的类型、频率、定位、事件的后果、周期性分布、诱发因素、对于治疗的反应、发病的年龄、遗传的模式以及心理和精神的症状和体征。癫痫综合症l癫痫综合征是一种癫痫障碍，以一组联合出现的症状和体征为特征，具体包括发作类型、病因、解剖结构、触发因素、发病年龄、严重性、症状出现的时间次序、发作的昼夜分布以及预后。但是与其他疾病不同，一种综合征并不需要相同的病因和预后。 流行病学流行病学l 我国有900万癫痫患者，每年新发65-70万，30%为难治性癫痫。病因

3、分类病因分类l症状性癫痫（有病因）l特发性癫痫（病因不明）l隐源性癫痫（检查手段未发现病因）根据病因可分为三大类：根据病因可分为三大类：（一）症状性癫痫（一）症状性癫痫 由脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物等引起。病因分类病因分类（二）特发性癫痫（二）特发性癫痫 (病因不明) 遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起病，具有特征性及脑电图表现。如：伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。病病 因因（三）隐源性癫痫（三）隐源性癫痫 临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查段不能发现明确的病因。其约占全部癫痫的60%7

4、0%。病病 因因影响发作因素影响发作因素l年龄l遗传因素l睡眠l内环境改变 复杂，至今尚未能完全了解其全部机制，但发病的一些重要环节被探知。（一）痫性放电的起始（一）痫性放电的起始 神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。正常情况下，神经自发产生有节律性的电活动，但频率较低。致痫灶神经元的膜电位与正常神经元不同，产生高幅高频的棘波放电。发病机制发病机制痫性放电的传播痫性放电的传播 异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。发病机制发病机制l 异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作部分性发作；l 若异常放电在局部反馈回路中

5、长期传导，表现为部分性发作持续状态部分性发作持续状态；l 若异常放电通过电场效应和传导通路，向同侧其他区域甚至一侧半球扩散，表现为JacksonJackson发作；l若异常放电不仅波及同侧半球同时扩散到对侧大脑半球，表现为继发全面性发作；l若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，表现为失神发作；l若异常放电广泛投射至两侧大脑皮质并当网状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直阵挛性发作。痫性放电的终止痫性放电的终止 目前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用，即癫痫发作时，癫痫灶内产生巨大突触后电位，后者激活负反馈机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，

6、抑制异常放电扩散，同时减少癫痫灶的传入性冲动，促使发作电的终止。发病机制发病机制病灶与致痫灶病灶与致痫灶l癫痫病灶：直接或间接导致 脑组织形态或结构异常， CT、磁共振、显微镜下可 以看见。l致痫灶：脑电图出现最明显 痫性放电部位。（病灶挤压、局部缺血导致局部皮质神经元减少和胶质增生）发病机制发病机制l研究表明：直接导致癫痫发作的并非癫痫病理灶而是至痫灶。l单个病灶（肿瘤、血管畸形）产生的至痫灶多位于病灶边缘，广泛的癫痫病灶（外伤性瘢痕）至痫灶包含在病灶内，有时可远离癫痫灶的同侧或对侧脑区。病病 理理海马硬化：海马萎缩、坚硬。海马硬化：海马萎缩、坚硬。 也可波及海马旁回、杏仁核、钩回等也可波及

7、海马旁回、杏仁核、钩回等神经元脱失、胶质细胞增生。神经元脱失、胶质细胞增生。癫痫发作分类癫痫发作分类癫痫癫痫发作发作部分性发作部分性发作全面性发作全面性发作20012001（新提出）痴笑发作；持续性先兆（新提出）痴笑发作；持续性先兆简单部分发作简单部分发作复杂部分发作复杂部分发作全面性强直阵挛发作全面性强直阵挛发作失神发作失神发作强直性发作强直性发作阵挛性发作阵挛性发作肌阵挛发作肌阵挛发作失张力发作失张力发作部分性发作继发全面性发部分性发作继发全面性发作作癫痫发作分类不能分类的发作不能分类的发作癫痫发作分类l癫痫发作癫痫发作分类：依据临床表现和脑电图特征分类l癫痫综合征癫痫综合征分类：癫痫的病

8、因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素分类。分类：分类：1981年国际抗癫痫联盟（年国际抗癫痫联盟（ILAE）l1 1、部分性发作：、部分性发作： 异常放电起源于一侧大脑半球的某个部位1)1)单纯部分性发作（单纯部分性发作（ 无无 意意 识识 缺缺 失）失）2)2)复杂部分性发作（复杂部分性发作（ 有有 意意 识识 缺缺 失）失）3)3)部分性发作发展至全身性发作部分性发作发展至全身性发作分类：1981年国际抗癫痫联盟（年国际抗癫痫联盟（ILAE）l2、全身性发作：、全身性发作：同步起源自同步起源自双侧双侧半球半球1)1)失神发作和不典型失神发作失神发作和不典型失神发作2)2

9、)全身性强直阵挛发作全身性强直阵挛发作（ GTCSGTCS）3)3)肌阵挛发作肌阵挛发作4)4)阵挛发作阵挛发作5) 5) 强直发作强直发作6) 6) 失张力发作失张力发作l3、不能分类的发作、不能分类的发作一痫性发作的临床表现部分性发作部分性发作 包括单纯部分性（无意识障碍）、复杂部分性、部分性继发全面性发作三类，前者为局限性发放，无意识障碍，后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍。单纯部分性发作：单纯部分性发作：发作时程短，一般不超过1分钟，发起始与结束均较突然，无意识障碍。（运动、感觉、自主神经、精神性发作）临床表现临床表现 一、一、部分性发作部分性发作 - 单纯部分性发作单纯部分

10、性发作部分运动性发作部分运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动。1 1）JacksonJackson发作发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展，称为Jackson发作；严重部分运动性发作患者发后可留下可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹；一、一、部分性发作部分性发作 1、单纯部分性发作单纯部分性发作部分运部分运动性发作动性发作Jackson发作发作2 2）旋转性发作）旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超180，过度旋转可引起跌倒，出现继发全面性发作；一、一、

11、部分性发作部分性发作 1、单纯部分性发作单纯部分性发作部分运动部分运动性发作性发作一、一、部分性发作部分性发作 1、单纯部分性发作单纯部分性发作部分运动部分运动性发作性发作 3）姿势性发作）姿势性发作：表现为作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧； 4）发音性发作）发音性发作：表现为不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制。部分感觉性发作：部分感觉性发作：一侧肢体麻木感和针刺感，病灶多在中央后回躯体感觉区；特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑蒙等）、听觉性、嗅觉性和味觉性；眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平垂直运动感等。一、一、部分性发作部分性发作 1、单纯部分性发

12、作单纯部分性发作部分感觉性部分感觉性发作发作一、一、部分性发作部分性发作 1、单纯部分性发作单纯部分性发作自主自主神经性发作神经性发作自主神经性发作：自主神经性发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统），易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分。精神性发作：精神性发作：可表现为各种类型的记忆障碍、情感障碍、错觉、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。精神性发作虽可单独出现，但为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直阵挛发作。一、一、部分性发作部分性发作 1、单纯部分性发作单纯部分性发作精神精神性发作性发作一、

13、部分性发作一、部分性发作-2、复杂部分性发作、复杂部分性发作 复杂部分性发作：复杂部分性发作：占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫，也可见于额叶、嗅皮质等部位，主要分以下类型：仅表现为意识障碍：仅表现为意识障碍：一般表现为意识模糊。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别。表现为意识障碍和自动症：表现为意识障碍和自动症：经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作

14、停止。发作通常持续13分钟。一、部分性发作一、部分性发作-2、复杂部分性发作、复杂部分性发作自动症自动症是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动症可表现口、消化道自动症，手足自动症，也自动症可表现口、消化道自动症，手足自动症，也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌（语言自动上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌（语言自动症）或机械重复原来的动作。症）或机械重复原来的动作。临床上以复杂

15、部分性发作自动症最常见。临床上以复杂部分性发作自动症最常见。一、部分性发作一、部分性发作-2、复杂部分性发作、复杂部分性发作表现为意识障碍与运动症状：表现为意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各运动症状，特别在睡眠中发生。运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作，各种特殊姿势（如击剑样动作）等，也可为不同运动症状的组合或先后出现。一、部分性发作一、部分性发作-2、复杂部分性发作、复杂部分性发作一、部分性发作一、部分性发作-3、部分性发作、部分性发作继发全面继发全面性发作性发作部分性发作继发全面性发作：部分性发作继发全面性发作：单纯部分性发作可发展为复杂部

16、分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作。全面性发作全面性发作 最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失。全面强直全面强直阵挛发作（阵挛发作（GTCS)GTCS)：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：二、全面性发作二、全面性发作二、全面性发作二、全面性发作-1、全面强直、全面强直阵挛发作阵挛发作l强直期强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。持续1020秒钟后进入阵挛期。阵挛期阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，本期

17、可持续3060秒或更长。以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多；Babinski征可为阳性。二、全面性发作二、全面性发作-1、全面强直、全面强直阵挛发作阵挛发作二、全面性发作二、全面性发作-1、全面强直、全面强直阵挛发作阵挛发作 发作后期发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。强直性发作：强直性发作：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表为与强直阵挛性发作中强直期相似的

18、全身骨骼肌强直性收缩，常伴有自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发期EEG为暴发性多棘波。二、全面性发作二、全面性发作-2、强直性发作、强直性发作二、全面性发作二、全面性发作-3、阵挛性发作、阵挛性发作 阵挛性发作：阵挛性发作：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1分钟至数分钟。EEG缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘慢波等。典型失神发作：典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作。特征：突然短暂的（510秒）意识和正在进行的动作中断，一般

19、不会跌倒，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，可继续先前活动。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘慢综合波。二、全面性发作二、全面性发作-4、失神发作、失神发作二、全面性发作二、全面性发作-4、不典型失神发作、不典型失神发作 不典型失神：不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。EEG显示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。肌阵挛发作：肌阵挛发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生。可见于任何年龄。发作期典型EEG改变为多棘慢波。二、全面性发作

20、二、全面性发作-5、肌阵挛发作、肌阵挛发作二、全面性发作二、全面性发作-6、失张力发作、失张力发作 失张力发作：失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续势1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低电位活动。2001年新提出2类发作类型l1、痴笑发作：没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，发作期和发作间期有痫样放电，无其他疾病能解释这种发作性痴笑。l2、持续性先兆（部分感觉性癫痫）：躯体感觉、特殊感觉、自主神经症状明显的持续性先兆；表现为精神症状的持续性先兆。癫痫发作癫痫

21、发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫癫痫或癫痫综合征综合征则是一组疾病或综合征总称。 二癫痫或癫痫综合征的分类癫痫或癫痫综合征的分类癫痫综合征分类l1、与部位有关的癫痫l2、全面性癫痫和癫痫综合征l3、不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征l4、特殊综合征1、与部位有关的癫痫l（1）与年龄有关的特发性癫痫l（2）症状性癫痫l（3）隐源性癫痫癫痫或癫痫综合征的分类癫痫或癫痫综合征的分类-1、与部位有关的与部位有关的癫痫癫痫- （1）与年龄有关的特发性癫痫与年龄有关的特发性癫痫 伴中央颞部棘波的良性儿童癫痫。 伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫。 原发性阅读性癫痫。癫痫或癫痫综合征的分类癫痫或

22、癫痫综合征的分类-1、与部位有关的与部位有关的癫痫癫痫- （2）症状性癫痫症状性癫痫l1）颞叶癫痫：精神症状、嗅觉、听觉性、吞咽、咂嘴l2）额叶癫痫：双下肢复杂自动症l3）顶叶癫痫：视幻觉、自身认知障碍。l4）枕叶癫痫：偏头痛、盲点、黑曚、闪光、幻视。l5）儿童慢性进行性部分持续性癫痫。l6）特殊促发方式的癫痫综合征（突然呼唤）癫痫或癫痫综合征的分类癫痫或癫痫综合征的分类-1、与部位有关的与部位有关的癫痫癫痫- （3）隐源性癫痫隐源性癫痫l癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测是继发性癫痫，但病因不明。癫痫或癫痫综合征的分类癫痫或癫痫综合征的分类-2、全面性癫痫和全面性癫痫和癫痫综合征癫痫综合征

23、l（1）与年龄有关的特发性癫痫l 1）良性家族性新生儿惊厥l 2）良性新生儿惊厥l 3）良性婴儿肌阵挛性癫痫l 4）儿童失神性癫痫l 5）青少年失神癫痫l 6）觉醒时全面强直阵挛性癫痫癫痫或癫痫综合征的分类癫痫或癫痫综合征的分类-2、全面性癫痫和全面性癫痫和癫痫综合征癫痫综合征l（2）隐源性或症状性癫痫： 1）West综合征：婴儿痉挛症 2） Lennox-Gastaut综合征 3）肌阵挛失张力发作性癫痫 4）伴有肌阵挛失神发作的癫痫婴儿痉挛症（婴儿痉挛症（West综合征）综合征）：发作表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶伸直。症状性多见，一般预后不良。早期用ACTH或皮质

24、类固醇疗效较好。5岁之前60%70%发作停止，40%转变为其Lennox-Gastaut综合征或强直阵挛发作。Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征：综合征：好发于好发于1 18 8岁，少数出岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作、失神发作和全面强直非典型失神发作、失神发作和全面强直阵挛性发作等阵挛性发作等多种发作类型并存，精神发育迟滞，多种发作类型并存，精神发育迟滞，EEGEEG示棘示棘慢复合慢复合波波(1(12. 5Hz)2. 5Hz)和睡眠中和睡眠中10Hz10Hz的快节律是本综合征

25、的三的快节律是本综合征的三联征，易出现癫痫持续状态。联征，易出现癫痫持续状态。治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患后不良。后不良。癫痫或癫痫综合征的分类癫痫或癫痫综合征的分类-2、全面性癫痫和全面性癫痫和癫痫综合征癫痫综合征l（3）症状性或继发性 1）无特殊病因 早发性及阵挛性脑病、伴暴发抑制的婴儿早期癫痫性脑病、其他全面性症状性癫痫。 2）特殊综合征：畸形、先天性代谢异常癫痫或癫痫综合征的分类癫痫或癫痫综合征的分类-3、不能确定为部不能确定为部分性或全面性癫痫和癫痫综合征分性或全面性癫痫和癫痫综合征l（1）既有全面性发作又有部分性发

26、作l（2）未能确定为全面性或部分性癫痫癫痫或癫痫综合征的分类癫痫或癫痫综合征的分类-4、特殊综合征特殊综合征热性惊厥、孤立性癫痫状态、急性代谢或中毒情况下的发作2001年ILAE新提出癫痫综合征l1、家族性颞叶癫痫l2、不同病灶的家族性部分性癫痫l3、婴儿早期游走性部分性发作l4、非进行性脑病的肌阵挛持续状态l5、惊吓性癫痫癫痫是多种病因所致疾病，其诊断需遵循三步原则：癫痫是多种病因所致疾病，其诊断需遵循三步原则：首先，首先，明确发作性症状是否为癫痫发作；明确发作性症状是否为癫痫发作；其次，其次，是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后，最后，明确发作的病因是什么。明确

27、发作的病因是什么。癫痫诊断癫痫诊断一、病史和体检一、病史和体检病史：病史：患者自诉、目击者及家属。包括起病年龄、患者自诉、目击者及家属。包括起病年龄、发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因、是否发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因、是否有先兆、发作频率和治疗经过及个人史、家族史等有先兆、发作频率和治疗经过及个人史、家族史等体格检查：体格检查：详尽全身及神经系统查体是必须的。详尽全身及神经系统查体是必须的。二、辅助检查二、辅助检查脑电图脑电图(EEG) 常规头皮脑电图仅能记录到常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放电，重复患者的痫性放电，重复3次可将阳性率提高到次可将阳性率提高到52%

28、，用过度换气、闪光刺激等诱导，用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患的脑电图检查始终正常。的脑电图检查始终正常。 24小时长程脑电监测和视频脑电图使发现痫样放电可能性小时长程脑电监测和视频脑电图使发现痫样放电可能性大为提高。大为提高。神经影像学检查神经影像学检查 包括包括CTCT和和MRIMRI，有时可作出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异，有时可作出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等。位等。MRIMRI较敏感，特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示海较敏感，特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变。马病变。

29、 功能影像学检查如功能影像学检查如SPECTSPECT、PETPET等等能从不同的角度反映脑局能从不同的角度反映脑局部代谢变化，辅助癫痫灶的定位。部代谢变化，辅助癫痫灶的定位。鉴别诊断鉴别诊断晕厥晕厥 为脑血流灌注短暂全面下降，缺血缺氧所致意识瞬为脑血流灌注短暂全面下降，缺血缺氧所致意识瞬时丧失和跌倒。晕厥引起的意识丧失极少超过时丧失和跌倒。晕厥引起的意识丧失极少超过15秒，以意秒，以意识迅速恢复并完全清醒为特点，不伴发作后意识模糊，除非识迅速恢复并完全清醒为特点，不伴发作后意识模糊，除非脑缺血时间过长。脑缺血时间过长。假性癫痫发作假性癫痫发作 又称癔症样发作，可有运动、感觉和意识又称癔症样发

30、作，可有运动、感觉和意识模糊类似癫痫发作症状，难以区分。发作时脑电图上无相应模糊类似癫痫发作症状，难以区分。发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫治疗无效是鉴别的关键（见表的痫性放电和抗癫痫治疗无效是鉴别的关键（见表3 3）。但）。但应注意，应注意，10%10%假性癫痫发作患者可同时存在真正的癫痫，假性癫痫发作患者可同时存在真正的癫痫，10%10%20%20%癫痫患者中伴有假性发作。癫痫患者中伴有假性发作。任何情况下任何情况下突然刻板发作突然刻板发作上睑抬起，眼球上窜或向一侧上睑抬起，眼球上窜或向一侧发绀发绀散大，对光反射消失散大，对光反射消失不能不能可有可有 可有可有1 12 2分钟分钟常常

31、(+)(+)有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场发作形式多样，有强烈的自我表现，发作形式多样，有强烈的自我表现，眼睑紧闭，眼球乱动偏转眼睑紧闭，眼球乱动偏转苍白或发红苍白或发红正常，对光反射存在正常，对光反射存在可以可以无无可长达数小时，需安慰及暗示可长达数小时，需安慰及暗示（）场合场合特点特点眼位眼位面色面色瞳孔瞳孔对抗被对抗被动运动动运动自伤自伤尿失禁尿失禁持续时间持续时间BabinskiBabinski征征癫痫发作癫痫发作假性癫痫发作假性癫痫发作表表3 3 癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别发作性睡病发作性睡病 可引起意识丧失和猝倒，易误诊为癫痫。可引起意识丧失

32、和猝倒，易误诊为癫痫。根据突然发的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及根据突然发的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及猝倒四联征可鉴别。猝倒四联征可鉴别。短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 中老年人，常有动脉硬化、冠中老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史，临床症状多为缺失症心病、高血压、糖尿病等病史，临床症状多为缺失症状（感觉丧失或减退、肢体瘫痪）、肢体抽动不规则，状（感觉丧失或减退、肢体瘫痪）、肢体抽动不规则，无头部和颈部的转动，症状常持续无头部和颈部的转动，症状常持续1515分钟到数小时，分钟到数小时，脑电图无明显痫性放电；脑电图无明显痫性放电；低血糖症低血糖症 血糖水平低

33、于血糖水平低于2mmol/l2mmol/l时可产生局部癫痫时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴识丧失，常见于胰岛样抽动或四肢强直发作，伴识丧失，常见于胰岛细细胞瘤或长期服降糖药的胞瘤或长期服降糖药的2 2型糖尿病患者，病史有助于诊型糖尿病患者，病史有助于诊断。断。癫痫治疗癫痫治疗癫痫治疗仍以药物治疗为主，药物治疗应达到三个目的：癫痫治疗仍以药物治疗为主，药物治疗应达到三个目的：1.1.控制发作或最大限度地减少发作次数；控制发作或最大限度地减少发作次数；2.2.长期治疗无明显不良反应；长期治疗无明显不良反应；3.3.使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。使患者保持或恢复其原有的生

34、理、心理和社会功能状态。 一药物治疗 药物治疗的一般原则药物治疗的一般原则确定是否用药：确定是否用药：半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或间隔半年以上发作一次者，可在告之抗癫痫药药可能的不良反应和不经治疗的可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药。正确选择药物：正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。类型选择用药。70%80%新诊断癫痫患者可以通过服用新诊断癫痫患者可以通过服用一种抗癫痫药物控制癫痫发作，所以治疗初始的药物选择一种抗癫痫药物控制癫痫发作，所以治疗初始的药物选择非常关键，可以增加治

35、疗成功的可能性；如选药不当，不非常关键，可以增加治疗成功的可能性；如选药不当，不仅治疗无效，而且还会导致癫痫发作加重。仅治疗无效，而且还会导致癫痫发作加重。 癫痫发作选药按，可参考表癫痫发作选药按，可参考表4 4、表、表5 5： 药物的用法：药物的用法：据药物的半衰期可将每日剂量分次服用。据药物的半衰期可将每日剂量分次服用。半衰期长者每日半衰期长者每日12次，如苯妥英钠、苯巴比妥等；半衰期次，如苯妥英钠、苯巴比妥等；半衰期短的药物每日服短的药物每日服3 3次。次。严密观察不良反应严密观察不良反应：大多数抗癫痫药物都有不同程度的大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应，应用抗癫痫药物前应检查不良反

36、应，应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能肝肾功能和和血尿常规血尿常规。常用药不良反应常用药不良反应苯妥英钠：苯妥英钠：小脑症状；齿龈增生；多毛、小脑症状；齿龈增生；多毛、Stevens- Stevens- JohnsonJohnson综合征、肝毒性。综合征、肝毒性。丙戊酸钠：丙戊酸钠：震颤、胃肠道反应；月经失调或闭经、多囊震颤、胃肠道反应；月经失调或闭经、多囊卵巢综合征、卵巢综合征、 肝毒性（尤其肝毒性（尤其2 2岁以下儿童）。岁以下儿童）。卡马西平：卡马西平：小脑症状；再生障碍性贫血、中性粒细胞减小脑症状；再生障碍性贫血、中性粒细胞减少；皮疹、少；皮疹、 Stevens-JohnsonSteven

37、s-Johnson综合征；肝损害。综合征；肝损害。苯巴比妥苯巴比妥：嗜睡、记忆力下降、肝炎嗜睡、记忆力下降、肝炎。 拉莫三嗪拉莫三嗪：复视、头晕、共济失调、嗜睡皮疹、复视、头晕、共济失调、嗜睡皮疹、Stevens-Johnson综合征、肝衰竭、再生障碍性贫血。综合征、肝衰竭、再生障碍性贫血。氯硝西泮氯硝西泮：镇静（成人多见）、共济失调、偶见白镇静（成人多见）、共济失调、偶见白细胞减少。细胞减少。加巴喷丁：加巴喷丁：嗜睡、头晕、疲劳、复视、感觉异常、健忘嗜睡、头晕、疲劳、复视、感觉异常、健忘。 左乙拉西坦左乙拉西坦：头痛、困倦、易激惹、感染、类流感综合头痛、困倦、易激惹、感染、类流感综合 征。征

38、。奥卡西平：奥卡西平：疲劳、困倦、复视、头晕、共济失调、恶心、疲劳、困倦、复视、头晕、共济失调、恶心、 皮疹。皮疹。托吡酯：托吡酯：厌食、注意力、语言、记忆障碍、感觉异常；厌食、注意力、语言、记忆障碍、感觉异常； 体重下降。体重下降。尽可能单药治疗尽可能单药治疗：70%70%80%80%左右的癫痫患通过单药左右的癫痫患通过单药治疗控制发作。单药治疗应从小剂量开始，监测血药浓治疗控制发作。单药治疗应从小剂量开始，监测血药浓度以指导用药，减少用过程中的盲目性。度以指导用药，减少用过程中的盲目性。合理的联合治疗：合理的联合治疗：尽管单药治疗有着明显的优势，尽管单药治疗有着明显的优势，但是约但是约20

39、%20%的患者在两种单药疗后仍不能控制发作，此时的患者在两种单药疗后仍不能控制发作，此时应该考虑合理的联合治疗。应该考虑合理的联合治疗。下列情况可考虑合理的联合治疗下列情况可考虑合理的联合治疗：有多种类型的发作；有多种类型的发作；针对药物的不良反应，如苯妥英钠治疗部分性发作时出针对药物的不良反应，如苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作，除选用广谱抗癫痫药外，也可合用氯硝西泮现失神发作，除选用广谱抗癫痫药外，也可合用氯硝西泮治苯妥英钠引起的失神发作；治苯妥英钠引起的失神发作；针对患者的特殊情况，如月经性癫痫患者可在月经前后针对患者的特殊情况，如月经性癫痫患者可在月经前后加用乙酰唑胺，以提高临床疗

40、效；加用乙酰唑胺，以提高临床疗效；对部分单药治疗无效的患者可以联合用药。对部分单药治疗无效的患者可以联合用药。联合用药应注意：联合用药应注意：不宜合用化学结构相同的药物，如苯巴比妥与扑痫不宜合用化学结构相同的药物，如苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮与地西泮；酮，氯硝西泮与地西泮；尽量避开副作用相同的药物合用，如苯妥英钠可引尽量避开副作用相同的药物合用，如苯妥英钠可引起肝肾损伤，丙戊酸可引特异过敏性肝坏死，因而在起肝肾损伤，丙戊酸可引特异过敏性肝坏死，因而在对肝功有损害的患者联合用药时要注意这两种药的不对肝功有损害的患者联合用药时要注意这两种药的不良反；良反；合并用药时要注意药物的相互作用，如一种药合

41、并用药时要注意药物的相互作用，如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢，药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢，药物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主要药理作用的血中游离浓度。要药理作用的血中游离浓度。增减药物、停药及换药原则：增减药物、停药及换药原则：增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用；增减，以利于确切评估疗效和毒副作用；AEDsAEDs控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重的不控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重的不良反应，不宜随意减

42、量或停药，以免诱发癫痫持续状态；良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态；换药：换药：如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量仍如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药，换药期间应有转换为单药，换药期间应有57天的过期；天的过期；常用的抗癫痫药物常用的抗癫痫药物传统传统AEDs：苯妥英钠：苯妥英钠：对对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作。胃肠道吸收慢

43、，代谢酶具有可饱和性，饱和肌阵挛发作。胃肠道吸收慢，代谢酶具有可饱和性，饱和后增加较小剂量即达到中毒剂量，小儿不易发现毒副反应，后增加较小剂量即达到中毒剂量，小儿不易发现毒副反应，婴幼儿和儿童不宜服用，成人剂量婴幼儿和儿童不宜服用，成人剂量200mg/d，加量时要慎，加量时要慎重。半衰期长，达到稳态后成人可日服重。半衰期长，达到稳态后成人可日服1 1次，儿童日服次，儿童日服2 2次。次。卡马西平：卡马西平：是部分性发作的首选药物，但可加重失神和肌阵挛发作。起始剂量应为23mg/（kgd），一周后渐增加至治疗剂量。治疗34周后，半衰期为812小时，需增加剂量维持疗效。丙戊酸：丙戊酸：是一种广谱A

44、EDs，是全面性发作，尤其是GTCS合并典型失神发作的首选药，也用于部分性发作。常规剂量成人6001800mg/d，儿童1040mg/(kgd)。苯巴比妥：苯巴比妥：常作为小儿癫痫的首选药物，较广谱，起效常作为小儿癫痫的首选药物，较广谱，起效快，对快，对GTCS疗效好，也用于单纯及复杂部分性发作，对发疗效好，也用于单纯及复杂部分性发作，对发热惊厥有预防作用。半衰期长达热惊厥有预防作用。半衰期长达3799小时，可用于急性小时，可用于急性脑损害合并癫痫或癫痫持续状态。常规剂量成人脑损害合并癫痫或癫痫持续状态。常规剂量成人6090mg/d，小儿，小儿25mg/(kg d)。新型新型AEDs：（1 1

45、）托吡酯：）托吡酯：对难治性部分性发作、继发对难治性部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症等均有一定疗效。常规剂量成人综合征和婴儿痉挛症等均有一定疗效。常规剂量成人75 200mg/d，儿童，儿童36mg/(kgd)，应从小剂量开始，在，应从小剂量开始，在34周内构逐渐增至治疗剂量。周内构逐渐增至治疗剂量。（2 2）左乙拉西坦：）左乙拉西坦：为吡拉西坦同类物，作用机制尚不明。对为吡拉西坦同类物，作用机制尚不明。对部性发作和部性发作和GTCSGTCS、肌阵挛发作都有效。口服吸收迅速，半衰、肌阵挛发作都有效。口服吸收迅速，半衰期期6 68 8小时。耐受性好，无严重

46、不应。小时。耐受性好，无严重不应。（3 3）拉莫三嗪：）拉莫三嗪：对部分性发作、对部分性发作、GTCSGTCS、Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征、失神发作和肌阵挛发作有效。综合征、失神发作和肌阵挛发作有效。成人起始剂量成人起始剂量25mg/d25mg/d，维持剂量，维持剂量100100300mg/d300mg/d；儿童起始剂量儿童起始剂量2mg/( kg2mg/( kgd d) )，维持剂量，维持剂量5 515mg/(kg15mg/(kgd)d)二手术治疗二手术治疗 手术适应证手术适应证：主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发

47、作，如致痫灶靠近大脑皮质、可为手术所及且切除后性发作，如致痫灶靠近大脑皮质、可为手术所及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷，疗效较好；难治性癫痫。不会产生严重的神经功能缺陷，疗效较好；难治性癫痫。20%30%复杂部分性发作患者用各种复杂部分性发作患者用各种AEDs治疗难以控制治疗难以控制发作，如治疗发作，如治疗2 2年以上，血药浓度在正常范围之内，每月仍年以上，血药浓度在正常范围之内，每月仍有有4 4次以上发作称为难治性癫痫。次以上发作称为难治性癫痫。常用的方法有：常用的方法有：前颞叶切除术；前颞叶切除术；颞叶以外的脑皮质切除术；颞叶以外的脑皮质切除术；癫痫病灶切除术；癫痫病灶切除术；大脑半球切除术；大脑半球切除术；胼胝体切开术；胼胝体切开术；多处软脑膜下横切术。多处软脑膜下横切术。正确的调护正确的调护孕妇要做好妊娠保健，使胎儿发育正