出血性疾病实验诊断临床意义

1、WORD格式可以任意编辑第二节 出血性疾病实验诊断临床意义LaboratoryDiagnosisandClinicalSignificanceofthe专业资料整理分享HaemorrhageDisease出血、血栓性疾病的检查ExaminationofHaemorrhageandThrombosisDiseases一、血管壁检测 毛细血管抵抗 试验 血管壁结 构和 血小板量 和 血管性血 友病(CRT，/ 功能缺陷： 症、过敏性/ 质异常：原 发性(vWD)90-100mmHg M<5F<10)遗传性出血性毛细血管扩张/ 单纯性 / 其它血管性紫癜/先继天发性性血小板减少症、血小板

2、增多症、/ 获得性血小板功能缺陷vWF： Ag测定 (94.1% ±32.5%) 减低： vWD增高：血栓性疾病 心 梗 心绞痛 脑血管 病6-keto-PGF1a糖尿高病征 妊 肾小球病减低：同肿瘤转周围血管血栓TTPThrombomodulineantigenTM:Ag上 移 形成Endothelin-1,ET-1二、血小板数量和功能1、血小板计数( plateletcount,PCT)2、血小板粘附功能(plateletadhesivenesstestPAdT)3、血小板聚集功能(plateletaggregationtestPAgT)4、血块退缩试验( clotretract

3、iontest,CRT)5、血小板相关免疫球蛋白测定6、血小板第三因子测定1. Plateletcount参考值 :100300x109/L 临床意义 : 减少 <100x109/L生成障碍 :再障;巨幼细胞性贫血;AL; 放射性损伤 ;骨髓纤维化破坏或消耗增多 : 原发性 / 新生儿 / 先天性血小板减少性 紫癜 TTPSLE 恶性淋巴瘤 风 疹 DIC分布异常 :脾肿大 ;血液稀释CML真性红细胞增多症增多 >400x109/L 原发性 : 骨髓增生性疾病：原发性血小板增多症 反应性增多 : 急性感染2. PlateletadhesiontestPAd T(原理骨髓纤维化早期急

4、性溶血 某些癌症黏附率 %)增高:血栓前状态 / 血栓性疾病：心梗心绞 痛肺栓塞 深静脉血栓形成 避孕药 减低:vWD 巨大血小板综合征 血小板无力 症白血症糖尿脑血管病妊高 征肾小球肾炎 动脉粥样硬化病尿AL 肝硬低/ 无纤维蛋白血症 异常蛋化MDS毒症3. PlateletAggregationTest(PAgT) 发性血小板聚集和循环血小板聚集。方法: 利用切变力或诱导剂诱导血小板聚集，检测自常用的血小板聚集诱导剂ADP:引起血小板外形改变，GPIIb/IIIa 上纤维蛋白原受体暴露，结合纤维蛋白原聚集。血小板表面有三种ADP受体。GPIa/IIa、 GPVI。胶原粘附需Col: 引起血

5、小板活化、粘附、颗粒释放、聚集。 低剂量聚集由释放引起。对ASA敏感。受体有vWF和 GPIb。AA:激活血小板，促释放而聚集，通过环TXA2， ASA敏感。氧化酶形成对Adr: 通T脂X酶A形成而活化磷c, 故可ASA抑制。不完全GPIIb/活化和与纤维蛋白原结合Adr: 过脂酶2被抑制IGIIPa IIb/其他诱导 : 凝血酶、TXA2 类似物、 PAF、 5-以 A23187 等。剂 2 HT及另外: 抗原抗体复合物、纤溶酶、蛋白溶酶、某些病毒、细菌及其产物、血管紧张素、 某些肿瘤细胞和颗粒材料也可引起血小板聚集成为诱发血栓形成的病理机制。诱导剂种类选择与血小板 先天性 / 获得性缺陷

6、遗传性或获得性缺陷ADP Ad rRis血小板无力 症（GT ） 无反应无反应正常 巨大血小板综 合症 血管性血 友病 诱导剂种类和浓度选择与抗血小板药物监测抗血小板药物ASA AA 、Col 、 ADP 抵克力得ADP 自发性血小板聚 集（SPA）在急性心梗预后判断中的意义方法: 全血或 PRP在不加诱导剂条件 370C1000rpm连续搅拌 下于20min 。判断: 重度 20mi 轻度 n20mi 阴性 n 临床意义 : 预后判 断(BSS) 正常(vWD) 正常正常10min 内聚集率 >20%内聚集率内聚集率无反应无反应>20%<20%分组数5梗死例数重度组269/

7、2635.0轻度组293/2910.3阴性组946/946.4发病时检测发病率 （%）每6 个月测一次年内发生再血小板检测在血栓性疾病中的用途（ 1）血栓前状态的预告因子（2）指导抗血小板药物治疗及疗效判断（ 3 ）血栓性疾病的鉴别诊断（ 4 ）预后判断 作为血栓前状态检测，需要明确血小板是否处于“活化”状态 指导治疗和抗血小板药物使用通常采用血小板聚集功能及以下一些检测：1.MPV、血小板数和P-选择素不稳定心绞痛和心梗鉴别；2. 自发性血小板聚集急性心梗预后判断；试验3.Col诱导的血小板聚集、血小板数、MPV 三项指标在预示先兆子癫的发病 。 上有意义PAgT的临床意义增高: 血栓前状态

8、和血栓性疾病： 心梗 心绞痛 糖尿病 脑血管病 高脂血症 静脉血栓形成服避孕药 妊高征 妊娠晚期 抗原 -抗体复合物反应 人工心脏和瓣膜移植肺栓塞 口AL 抗血小减低: 血小板无力症 贮存池病 尿毒症肝 硬化 骨髓增生性疾病 原发性血小板减少性 紫癜 板药 低/ 无纤维蛋白血症 物聚集仪聚集仪改制的锥板粘度计血小板比率-TG11- 去氢 -TXB2 活化标志物 活化状态的血小板 活化的 GPb- aP 选择素酶标法或放免法 同上 检测方法酶标法或流式细胞仪同上血小板周转体积血小板分析仪寿命其他核素标记Ca2+ 荧光光度 orFCM计5. 血小板膜糖蛋白检测及意义正常血小板 :CD41CD42C

9、D42bCD6195%CD62PCD633%凝血酶活化血小板作、:糖尿病伴微血管病变、高血压病、冠心病、高脂血症、脑血栓形成短暂性脑缺血发脑动脉硬 CD42a CD42b 化血小板相关疾病巨血小板 : 综合征( BSS)血小 板巨大CD62p CD63CD42aCD42bCD CD61血小板无力症 : （ GT）CD41C D61 42aCD42b/血小板群异三、凝血系统检查1、凝血时间内源途径( clotingtime,CT)2. 部分凝血活酶时间内源途径( activepartialthromboplastin,APTT)3. 血浆凝血酶原时间测定外源途径( plasmaprothromb

10、intime,PT)4、纤维蛋白原测定( fibrinogentest) 5、凝血酶时间测定共同途径( thrombintime)6. 复钙交叉试验 (crossrecalcificationtest,CRT)四 . 抗凝血物质检测血浆抗凝血酶活性测定 ;血浆抗凝血酶抗原测定 ; 血浆蛋白 C测定; 血浆蛋白S测定等五 .纤溶活性与降解产物检测 血浆组织型纤溶酶激活物测定 ; 血浆纤溶酶原活性测定 ; 血浆纤溶酶原活化抑制物 测定 ; 血浆纤溶酶抗纤溶酶复合物测定 ; 血浆 D二聚体检测 ; 血浆纤维蛋白相关肽检测第三节 一级筛选试试验1、出血时 间(bleedingtimeBT)测定4. 血

11、小板活化标志物及其检测方法 活化标志物 检测方法 血小板聚集自发性聚集诱导剂诱导聚集(比浊法与电阻抗法)切变力诱导聚集循环血小板聚集体血小板活化产物(在血浆中或在尿中)原理：血流停止时间主要受血小板及毛细血管的影响。方法：出血时间测定器法参考值： 6.9+/-2.1min2、凝血时间（Coagulationtime,CT ）测定原理：血液接触带阴电荷表面（如玻璃、白陶土）激活 XIIa ，最后使 fibrinogen 转 化为 Fibrin. （检查内源性途径）。方法：试管法， 3 只内径相同的小试管（内径8cm）抽血液入针筒时计时。每管注入血液 1ml,37 水箱， 4分钟后每 30s 观察

12、一次，血液不动为止（管） ，以二管凝血时间为准，第三管可做为血块收缩用。 参考值： 4 12min3. 血小板计数4、血块凝缩试CRT）的水平 4）红血球的比积37水浴箱中 , 于 1/2h 、1h 24h 分别观 及验（ 原理: 血液凝固 血小板收缩酶 血块收缩、血清析出 血块凝缩影响因素: ）血小板量和质）FI 浓度 3）FXIII方法：静脉采用 1ml ，置于内径 8mm， 干试管内，加塞静止察血块凝缩情况正常于 1/2 1h开始，24h 凝缩完全。结果判断（ 1）完全凝缩 : 血块与管壁分离，血清析出 1/2 1/3（ 2 ）部分凝缩 : 血块大部分凝缩，血清析出 <1/3（ 3

13、 ）凝缩不良 : 血块略有凝缩，少量血清析出（ 4 ）不凝缩 : 血块维持原样，无血清析出5毛细血管脆性试验（ Capillaryresistancetest）一级筛选试验临床意义及应用参考范围 实验名称 可能原因1出血器法 4.8-9BT 血管凝血因2试管法 4 12min CT子血小3100 300× 109/L PC板4完全收缩抗凝物/24h CRT 质CapillaryResistT510 个出血点以内 est6比服药前延长 2'以内必要时测血小板粘附试验或聚集试验Aspirin 耐量 第四节 二级筛选试试验1、凝血酶原时间测 Prothrombintime, 定（

14、PT ） 原理：血浆组织凝血活酶 外源途 （III） +钙凝血时间径方法： Quik 氏法（现已用仪器取代）。每次做正 常对照。参考值： 12 14s 或大于正常对 照 3s以上为异常;PTR1.0+/-0.5;INRISI1.0+/-0.12、部分凝血活酶时间（ActivepartialthromboplasAPTT)tintime,原理：血浆脑磷脂白陶土 XII XII 激活 a 此试验主要测定内源系统第一阶段有无凝 血障碍。参考值： 35s 45s，患者结果较正常对 照延长 10s 有意义 3、凝血酶时间共同途径（ thrombintime,TT ） 原理：受检血浆标准凝血酶 血浆凝固

15、方法：患者血方浆法：患者血正常血浆 凝血酶试剂0.1m 0.1ml 0.1ml l37水箱观察凝固时间 参考值：与正常对照 3s 以内为正常，若超过正常 相差 对照 3s 以上为延长 4、血浆纤维蛋白原 测定原理：血浆纤维蛋白原与氯化钙作用生成纤维蛋白。方法：仪器法 （ 定氮法 ）参考值： 2-4g/L5、复钙交叉试验（ 已有凝血障碍 ）凝血因子缺失 vs 抗凝物质存在 ; 待测血浆加正常血浆 （1/5 1/10）; 纠正结果第五节纤溶活性检查试验1.3P 试验 (plasmaprotamineparacoagulationtest)2. 优球蛋白溶解试验 (euglobulinlysisti

16、me,ELT)3. 血浆纤维蛋白降解产物测定 (fibrindegradationproducts,FDP)4. D- 二聚体测定 (D-dimer,DD)1. 血浆鱼精蛋白副凝试验( PlasmaprotamineparacoagulationTest,3P)原理：纤维蛋白单体和纤维蛋白的降解产物（FDP）结合成的可溶性复合物，在鱼精蛋白的作用下解离，使纤维蛋白单体聚合沉淀呈现可见的颗粒、纤维蛋白丝或胶冻胶冻胶冻状。方法：病人血浆0.5ml 1鱼精蛋白 0.05ml 摇匀置 37水浴箱 15min 后，观察结果临床意义：正常 3P试验阴性。 DIC 确诊试验之一2. 优球蛋白溶解试验 原理：

17、优球蛋白溶解在等渗盐水中纤维蛋白Ca2（或凝血酶）纤溶酶原纤溶酶凝固溶解血浆活化素 方法：加钙法加凝血酶法 临床意义：正常溶解时间 大于 120分钟;<90 分钟有意义。 DIC晚期<90 分钟， DIC确诊试验之一 3. 血浆纤维蛋白降解产物测定Latexmethod:参考值：小于 5mg/L4.D-dimerdeterminationLatexmethod:参考值：小于 200ug/L 二级筛选试验应用、临床 意义KPTT延长主要为 XI 、IX 、 因子减少，各型血友病筛选试凝血酶、纤维蛋白 XII 、PF3减VIII验 ,原、少也有影响。PT延长主要见于 I、II 、VII

18、 、 V、X因子减少，如肝病、DIC 等。TT延长主要见于抗凝血酶物质存在，DIC 时延长。纤维蛋白原测定减少，主要见于肝病、DIC、先天性纤维蛋白减少症。3P 阳性说明 FDP，有纤溶现象。优溶<90min 说明纤溶亢进。第六节 血液流变学检测BloodviscosityPlasmaviscosityErythrocytedeformabilityErythrocyteelectrophoresistimeDIC（DisseminatedIntravascularCoagulation） 发生于感染、败血症、外科手术或创伤、恶性肿瘤、病理产科等患者。发病根本原因是上述因素破坏了人 体凝

19、血系统和抗凝血系统之间的平衡，发病早期凝血功能亢进，使血液处于高凝状态而导致弥散性微血管 内凝血。晚期由于消耗了大量凝血因子使血液进入低凝状态，加之广泛的微血栓激活了纤溶系统导致严重的出血表现。DIC 诊断标准：初筛试验1、血小板计数 <100× 109/L2、血浆 Fg<1.5g/L3、凝血酶原（ PT）延长 3s（正常对照）以上确诊试验1、凝血酶时间（TT）延长 3s （正常对照）以上2、鱼精蛋白副凝试验（ 3P）阳性3、FDP >5mg/L（N）4、D二聚体> 0.2ug/L（N） 根据发病机制分类： 一、毛细血管 - 血小板型出血性疾病 : 1、临床表现 : 自发性皮肤粘膜出血 ,以出血点、紫癜、瘀斑、齿龈出血等为主。 2、实验室检查以束臂试验、出血时间、血小板计数、血块退缩试验为主，必要时检做血 小板粘附功能、聚集功能检查。二、凝血障碍抗凝物质型出血性疾病临床表现 : 自发性深部组织（肌肉、关节、内脏）出血，