炎症性肌纤维母细胞瘤的临床病理特征及鉴别诊断

1、·论 著 ·炎 症性 肌纤 维母 细胞 瘤的 临床 病理 特征 及鉴 别诊 断周俊才 ，李孟徽【摘要 】目的 探讨炎症性肌纤维母细胞瘤 （IMT ）的临床病理特征 、鉴别诊断 。方 法 分析 例 IMT 患者 的临床病理 资料 ，进行光镜观察 ，免疫组化染色 ，并复习文献 。结果 肿瘤由梭形细胞 、大量慢 性炎性细胞及 黏液血管样 背景构成 。肿瘤 细胞表达 Vimentin 、SMA 、MSA 、Desmin 。随访 个月 ，均未见肿瘤复发 和转移 。结论 IMT 是 以炎症 为背景 、肌纤 维母细 胞增生为主的一种少见的良性肿瘤 ，少数具有复发倾向及恶变潜能 。确诊依靠

2、病 理 ，应注 意与一些软 组织肿瘤和 瘤样病变鉴 别 。【关键词 】炎症性肌纤维母细胞瘤 ；病理特征 ；鉴别诊断【中图分类号 】R 【文献标识码 】A 【文章编号 】1680077X （2007）02011303 Clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflammatorymyofibroblastic tumorsZHOU Jun cai ，LI Meng hui The th Hospital of PLA ，Tonghua ，Jinlin ，China【Abstract 】Objective

3、 To investigate the clinicopathological characteristics and differential diagnosis of inflam 唱matory myofibroblastic tumors （IMT ）畅Methods Four cases of IMT were investigated at the light microscopic level and were studied by immunohistochemical techniques ，and the literatures were reviewed 畅Results

4、 The tumor con 唱sisted of spindle cells ，large number of chronic inflammatory cells and myxoid background with delicate vasculature 畅Tumor cells expressed vimentin ，SMA ，MSA ，Desmin 畅No patient had recurrence and metastasis of the tumor during the followinging months 畅Conclusion IMT is a kind of rar

5、e benign tumor which takes inflammation as back 唱ground and myofibroblastic hyperplasia as main pathological changes ，the minority has the tendency to relapse and the potential of malignant mutation 畅Definite diagnosis relies on pathology 畅ITM should be differentiated from a group of soft tissue tum

6、ors and tumor like lesions 畅【Key words 】inflammatory myofibroblastic tumor ；pathological characteristics ；differential diagnosis炎症性肌 纤维母 细胞瘤 （inflammatory myofibro 唱blastic tumor ，IMT ）是 近年 来 被 命 名 的主 要 发 生 于 软组织和内脏的少 见 间叶 性肿 瘤 ，临 床和 影像 学易 误诊为恶性肿瘤 ，其病理组织学形态复杂 ，诊断较为 困难 。本文结合文 献对 例 IMT 进行 临床 行为 、组 织形态

7、及免疫表型 分 析 ，探讨 其临 床 病理 特征 及鉴 别诊断 ，旨在提高对该病的认识 。1资料与方法1畅1一般资料 收集本院 年 月 年 月间病理 诊 断 为 炎 症 性 肌 纤 维 母 细 胞 瘤 的 病 例 例 。例 ，女 ，岁 ，右上腹不适 ，胃内发现肿物 年 入院 ，行胃大部切除术 。例 ，女 ，岁 ，右肺上叶占 位 ，疑为肺癌入院 ，行右肺 上叶 切除 术 。例 ，男 ，岁 ，因肠梗阻入院 ，行一段 小肠 切除 术 。例 ，女 ，作 者单位 ：吉林通 化 ，解放 军第 医院病 理科 岁 ，左上 肺 占 位 ，低 热 天 入院 ，行 单 纯 肿瘤 切 除 术 。例均自手术日期随访至

8、年 月 。1畅2方法 手 术 切 除标 本 经 甲醛 固 定 ，常 规 制片 ，HE 染色 ，进行 常规病 理 学检 查 。免 疫组 化采 用 SP 法 ，试剂购自上 海长 岛生 物技 术有 限 公司 ，选 用的抗体为 Vimentin 、SMA 、MSA 、Desmin 、CD 、S 、CD 、CD 、Myoglobin 、CK 、EMA 。2结果2畅1临 床 特 点 例 IMT 中 患 者 年 龄 为 岁 ，平均 畅岁 。发于肺部者 例 、腹腔脏器 例 ；临床表现 为发 热 、体 重减 轻 、疼 痛 者 例 ，肠 梗阻 例 ；术前 例误 诊为 胃癌 ，例误 诊为 肺癌 。例病 例术后均恢复

9、良好 ，随访 个月 ，无 例复发和 转移 。2畅2病理特 点 大 体 ：例 ，胃下 部 大 部 分 切除 标 本中 ，胃 后 壁 黏 膜 见 一 畅cm ×畅cm ×畅cm 肿 ··中华医药杂志 Chinese Journal of Medicine 年第 卷 第 期物 ，界不清 ，质硬 、均等 ，固定 ，未突破浆膜层 ，肿瘤上 方黏膜缺损灶 畅cm ×畅cm ；例 ，右 上肺 叶 cm ×cm ×cm ，距支 气 管切 缘 畅cm 处 肺被 膜 下见 一 cm ×cm ×cm 肿物 ，质 中 等 ，灰

10、白色 、灰 褐 色 ，界尚清 ，未浸 润 肺胸 膜 ；例 ，肠 管 一 段 长 cm ，距 一侧切缘 cm 处见肿物 cm ×cm ×畅cm ，肿物椭 圆形 ，表 面附有 肠黏 膜 ，切面灰 红 ，质韧 ，黏 液感 ；例 ，左上肺 肿 物 cm ×畅cm ×畅cm ，见 假 包 膜 ，切 面灰白 ，褐色 ，质 软 。镜 检 ：例镜 下 组 织 形 态大 致 相似 ，主要病变包括 ：（）纤 维母细 胞样 梭形细 胞增 生 ，多 呈席纹 状排 列 。梭形 细胞 大 ，形态 不太一 致 ，胞浆淡嗜酸性 ，可见 核仁 ，异型 性不 明显 ，偶见 核分 裂 。少数

11、细胞肥大似神经 节细胞 ，核 肥大 ；（）疏松 黏液水肿样 间 质 伴大 量 小血 管 增生 ；（）病 变部 位 散在分布大量浆细胞 、淋巴细胞 、嗜酸性粒细胞及少 量中性粒细胞 、泡沫样组织细胞 。2畅3免疫 组织 化学 例 纤维 母细 胞 样梭 形 瘤细 胞均呈 Vimentin 、SMA 、Desmin 强 阳性表 达 ，MSA 阳 性表达 ，CD 少 量 泡 沫 样 组 织 细 胞 阳 性 表 达 ；S 、CD 、CD 、Myoglobin 、CK 、EMA 例 肿 瘤 细 胞均呈阴性结果 。免疫表型提示纤维母细胞样梭形 瘤细胞为肌纤维母细胞性瘤细胞 。3讨论3畅1临床特点 IMT 是

12、由 肌 纤维 母 细 胞以 及 浆细 胞 、淋巴细胞 、嗜 酸性 粒细 胞等 炎细 胞 组成 的病 变 ，曾以炎性假瘤 、浆细胞肉芽肿 、黄瘤性炎性假瘤等命 名用于临床病理诊 断 及报 道于 文献 中 ，并 认为 该类 病变是一 种 非 肿 瘤 性 炎 症 性 病 变 。近 年 来 文 献 报 道 IMT 出现染色体 p 重排 ，支持 IMT 是一种真 性肿瘤 ，而不 是 单 纯 炎 症 病 变 。目 前 已 列 入 WHO软组 织 中 间 肿 瘤 。IMT 常 见 发 生 部 位 在 肺 部 。年 Coffin 等 分 析了 例肺 外炎性假 瘤的患 者 ，认为人体多种器官如脑 、眼 、鼻咽部

13、 、肝脏 、膀胱 、子宫等均可发 生 。以 后陆 续有 报道 发生 在 腹腔 、腹 膜后 、上呼吸道 、躯干 、四肢 、中枢神经系统 、皮肤等 。ITM 多发生于儿童 及 年轻 人 ，平 均 年龄 岁 ，中位 数为 岁 。本 组 例 IMT 患 者年龄 均在 岁以 上 ，这是否与收集病例数较少和地域局限性有关 ，需 进 一 步 观 察 。IMT 临 床 表 现 为 肿 块 、发 热 、体 重 减 轻 、疼痛及 随部 位 而 异 的 症状 （如 胸痛 、呼 吸 困 难 、肠梗阻等 ）。3畅2病 理 特征 （）IMT 大体 表 现为 孤 立 或多 结 节的肿块 ，大小 ：畅cm ，平 均 畅cm

14、；肿 瘤 界限 清楚 ，无包膜 ，可形成假包膜 ，质地坚实 ，部分区域稍 软 。切面灰白或黄褐色 ，编织状或黏液样 ，局部可见 坏死 。（）IMT 镜下表现多 样 ，Coffin 等 提出 种 组织 学类 型 ：黏 液 型 ：以 黏 液 、血管 、炎 症 细胞 为 主 ，类似结节性筋膜 炎 ；梭形 细胞 密集 型 ：以 梭形 细胞为主 ，夹杂炎症 细胞 ，类似 纤维 组织 细 胞瘤 ；纤维型 ：以致 密 成 片 的 胶 原 纤 维 为 主 ，类 似 瘢 痕 组 织 。本文 例符合 、型 的混 合 。（）免疫表 型 ：瘤细胞 表达 Vimentin 、SMA 、MSA 、Desmin ，其中 泡

15、沫 样组 织 细 胞 表 达 CD ，瘤 细 胞 不 表 达 S 、CD 、CD 、Myoglobin 、CK 、EMA 。近 年 有 文 献 报 道肌 纤 维 母 细 胞 表 达 间 变 型 淋 巴 瘤 激 酶 （ALK ），。肌纤维母 细 胞是 由 Gabbiani 等 通 过 电镜 首次提出 ，它既 有纤 维 母细 胞 的 特点 ，又有 平 滑肌 细胞的某些特点 。之后许多学者通过免疫标记发现 IMT 中的 纤 维 母 细 胞 样 梭 形 瘤 细 胞 表 达 SMA 及 MSA 等平滑肌 源 性 标 记物 ，因 此 认为 SMA 及 MSA 阳性反应是诊断 IMT 的重要标记 。3畅3诊

16、断及鉴 别诊 断 IMT 临床 和 影 像学 无 特异 性表现 ，易误诊为恶性肿瘤 ，确诊依靠病理 。笔者通 过本组病例 的 研 究和 复 习 文 献 认为 IMT 的 病理 诊 断可根据 ：（）组织学形 态 ：肿瘤主 要由 增生的 纤维 母细胞样细胞构成 ，排列成树状或席纹状 ，其中可见 胶原化及黏 液 水肿 ；（）以浆 细 胞 、淋巴 细 胞 、嗜 酸 性粒细胞等炎细胞浸润为 背景 ；（）免疫组 化 ：纤维 母细胞 样 瘤细 胞 呈 Vimentin 、SMA 、MSA 、Desmin 阳 性表达 。由于 IMT 中 的瘤 细 胞 具 有 平滑 肌 细 胞 和 纤 维 母细胞的形态特征 ，

17、瘤组织间可见胶原化纤维组织 、黏液水 肿样变 及炎细胞 浸润 ，使得 IMT 组织 学变化 多样 。因此 ，病理诊 断时 应与 以下 软 组织 肿瘤 和瘤 样病变鉴别 ：（）纤维瘤 病 ：纤维瘤 病以 成束的 纤维 母细胞伴有不同数 量 的胶 原为 特征 ，瘤组 织内 无混 合性炎细胞浸润 ，瘤细胞 SMA 及 MSA 阴性 。（）神 经鞘瘤或神经纤维瘤 ：前者有包膜 ，分束状区和网状 区 ，瘤细胞更长 ，胞核两端稍尖细 ，排列呈栅栏状 ；后 者无包膜 ，瘤体由纤维束组成 ，有触觉小体或丛状结 构 ，纤维波浪状 。两者表达 S 蛋白 、MBP 等神 经源性标 记 ，不 表 达肌 源 性标 记

18、物 。（）血 管肌 纤 维母细胞瘤 ：多发生于女性会阴及生殖道 ，肿物与周 围组织界线较清 。梭形 、肥胖细胞聚集在血管周围 ，··中华医药杂志 Chinese Journal of Medicine 年第 卷 第 期常见双核和多核瘤细胞 ，瘤细胞多表达雌 、孕激素受 体 。（）平 滑 肌瘤 ：瘤组 织 以 均匀 一 致 的 成 束的 梭 形平滑肌 细 胞 为 特 征 ，无 混 合 性 炎 细 胞 浸 润 ，ALK 阴性 。（）黏 液 性恶 性 纤维 组 织细 胞 瘤 （黏 液 性纤 维肉 瘤 ）：肿 瘤 具 有 Touton 氏 细 胞 ，细 胞 异 型 性 明 显 ，可

19、见病理性 核分 裂 ，免 疫 组化 肌 源 性标 记 物阴 性 。（）肠 系 膜 、大 网膜 或 腹 膜后 的 胃 肠 道 外间 质 瘤 ：肿瘤细胞表达 CD 和 CD ，而 IMT 不表 达 。（）结节性 筋膜 炎 ：组 织 形态 及 免疫 表 型与 IMT 相 似 。但结节性筋膜 炎 有生 长迅 速 ，短 时间 内体 积可 达 cm ；多发于上肢 、前臂等表浅部 位 ；组 织形态 常见多核破骨样巨细胞 、红细胞位于血管外 ，分裂象 可以很多等特点与 IMT 鉴别 。3畅4预 后 大 多数 IMT 临床 上 呈良 性 ，经 过手 术 治疗可使绝大部分 IMT 治愈 。本文 例术后 随访 个

20、月 ，均 未 见 肿 瘤 复 发 和 转 移 。但 有 文 献 报 道 ，肿瘤体 积较 大 的 IMT 或 出 现 于 肠 系 膜 、网 膜 、腹膜和 腹膜后的 IMT 因肿瘤所 在部位完 整切除 困难 ，容易复发 ，在罕 见情 况下 伴有 潜 在转 移能 力 。因此 ，笔 者 认为 IMT 是以 炎 症为 背 景 、肌 纤 维母 细 胞增生为主的一种 少 见的 良性 肿瘤 ，少数 具有 复发 倾向及恶变潜能 。【参考文献 】Coffin CM ，Patel A ，Perkins S ，et al 畅ALK and p expression and chromosomal rearrangem

21、ents invol ving p in inflammatory myofibro 唱blastic tumor 畅M od Pathol ，（）：畅Fletcher CD M ，Unni KK ，M ertens F 畅WHO Classification Tumors of Soft Tissue and Bone 畅IAR C Press ：L yon ，畅Coffin CM ，Watterson J ，Priest JR ，et al 畅Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor （inflammatory pseudot um

22、or ）：a clinicopatholog 唱ic and immunohistochemical study of cases 畅Am J Surg Pathol ，（）：畅Cook JK ，Dehner LP ，Coll ins MH ，et al 畅A naplastic lymphoma kinase （AL K ）expression in the inflammatory myof ibroblastic tumor ：a com 唱parative immunohistochemical study 畅Am J Surg Pathol ，（）：畅Cessna MH ，Zhou

23、H ，Sanger WG ，et al 畅Expression of A LK and p in Inflammatory myofibrobl astic tumor and its mesenchymal mimics ：a study of cases 畅Mod P athol ，（）：畅G abbiani G ，R yan GB ，Gajno 畅Presence of modified f ibroblasts in granulation tissue and their possibl e role in wounded on traction 畅Ex 唱perientia ，（）：畅Meis JM ，Enzenger F M 畅Inflammatory fibrosarcoma of themesentery and retroperitoneum a tumor closely simulating inf lam