淺談兒童肝臟移植–

1、全國首例兒童血型不合親體肝臟移植成功病例台中榮民總醫院 肝臟移植中心 鄭紹彬主任 時間:98/03/04 地點:兒醫部會議室 廖小妹妹現年11個月大，出生後一個多月就因黃疸至本院診斷為膽道閉鎖症，她雖於黃金時間內接受葛西氏手術治療，但術後仍持續肝硬化，今年年初時更因嚴重腹水而住院治療。住院後，兒童醫學部肝膽胃腸科林捷忠主任用盡所有治療仍無法使她的情形好轉，小小年紀腹大如鼓，病童無法自行翻身，且因大量腹水的壓迫造成呼吸困難，於是提報台中榮民總醫院肝臟移植中心審查小組進行肝臟移植許可審查，審查委員致通過。不過由於國內器官捐贈風氣不盛，廖小妹妹一直無法等到他人的捐贈，於是家人決定進行親體部分肝臟移植

2、，經過檢查後，發覺同血型的家人皆不適合捐肝（廖小妹妹的血型為O型），而血型為B型的媽媽堅持要捐出部分肝臟救她的孩子，雖然肝臟移植中心的醫療團隊認為血型不合的肝臟移植風險較高，且國內目前並沒有兒童進行此種血型不合的肝臟移植的前例，但經過詳細研究醫學文獻報告，再和國外有經驗的移植專家聯繫後，我們發現只要整體醫療團隊合作，此種血型不合親體肝臟移植的成功率應在六到八成以上，於是說服本院器官移植人體試驗委員會的委員，同意我們進行血型不合親體部分肝臟移植手術。肝臟移植中心醫療團隊在鄭紹彬主任的帶領下於二月九日順利進行九小時的移植手術，術後廖小妹妹住於兒科加護病房隔離房，一切穩定，也沒有出現任何排斥現象或嚴

3、重的感染，於二月二十五日轉至一般兒童病房的隔離房，並由剛捐贈部分肝臟的媽媽自己陪伴、照顧，果真為母者最強。目前廖小妹妹情況穩定，預計明天可出院。 通常進行肝臟移植手術時，必須將病人自己的肝臟切除掉，再將別人捐贈給他的肝臟擺入原來肝臟所在的位置。手術的成功率大約是百分之八十五至九十之間。(1). 以肝臟移植手術方法來分：可分為全肝移植或部分肝臟移植。全肝移植適用於體型相仿的腦死病人捐贈給需要的病人，部分肝臟移植則是只切下捐贈者的部分肝臟移植至病人體內。目前國內器官捐贈的風氣尚未普及，雖然每年都有數百人等待肝臟移植，但肝臟捐贈卻只有三、四十例，能夠順利等到別人捐贈的肝臟真的是很不容易。(2). 親

4、體部分肝臟捐贈移植：有鑑於等待器官捐贈的不易，我國在數年前已立法規定可以捐贈部分肝臟給親人，近年更修法將可捐贈的對象擴大至五等親以內，此舉讓病人多了一個活命的機會。或許有人會認為捐贈肝臟是一件很危險的事，但是只要經過肝臟移植團隊的詳細評估、細心的手術，其實風險是很低的，捐贈肝臟者的死亡率低於百分之以下，絕大部分的捐贈者可以在兩個月內恢復原來的正常生活，尤其當受贈兒童較小時，通常只要捐贈一小部分的肝臟就夠了，而本院的團隊也成功的做過大人對大人的親體部分肝臟捐贈手術。所以親體部分肝臟捐贈移植手術將會是兒童肝臟移植的重點方式，畢竟每個孩子都是父母心中的心肝寶貝啊！ （3）血型不合親體部分肝臟移植：絕

5、大部分的肝臟移植都是相同血型或相容血型（如O型捐贈者捐給其他血型的受贈者），因為不相容的血型（如B型捐給O型）可能會造成極嚴重的超急性排斥，使得捐贈的肝臟立即壞死，如此一來，受贈者幾乎都沒有機會存活，所以只有在很緊急的狀況之下，醫療團隊才會冒較大的風險進行血型不合親體部分肝臟移植手術，幸而近年來醫療技術、照護及藥物大幅進步，讓病人增加一線生機。 本院肝臟移植中心醫療團隊戮力於病人最佳照護，於95年5月起開始進行親體部分肝臟移植手術，截至目前為止已有14位兒童及青少年接受此手術（6位父親及8位母親捐贈），手術的成功率為百分之百，且術後無任何一人出現排斥現象，此次的成功在在顯示本院肝臟移植中心醫療

6、團隊已達國際一流水準。誠願所有的病人都受到最佳的醫療照顧。哪些孩子需要肝臟移植？台中榮民總醫院兒童醫學部 肝膽胃腸科主任 林捷忠醫師許多朋友聽到我負責肝臟移植兒童的照顧都很驚訝的問：小孩子也需要肝臟移植啊！？沒錯！當病童的肝臟已經無法負擔他身體代謝需要的時候，若不給他一個新的肝臟，他將無法繼續存活下去。肝硬化是造成病人需要肝臟移植最常見的原因，而大家也都知道B型肝炎是造成國人慢性肝炎及肝硬化最主要的原因，但這不是大人的病嗎？兒童怎麼會有肝硬化、甚至需要進行肝臟移植呢？沒錯，現在的兒童因為從小打B型肝炎疫苗的關係，B型肝炎的帶原率已從成年人的百分之二十降為百分之二，而且即使不幸仍為慢性B型肝炎帶

7、原者，也極少在成年以前發展成肝硬化，所以我們在報紙上看到的兒童肝臟移植新聞絕大多數都不是因為B型肝炎引起的，而是患有膽道閉鎖症的小孩。肝臟的功能：大部分的人都知道肝臟有解毒的功能，能將體內產生的有毒廢物或吃進去的毒、藥物進行解毒及排出，除此之外，肝臟還會合成我們所需要的凝血因子及白蛋白等（合成功能），合成並儲存肝醣（代謝功能），並將膽汁排至膽囊中儲存（排泄功能）。腎臟衰竭時可以洗腎繼續存活數年甚至數十年，但肝臟的功能一定要維持在一個程度以上，人才能存活，當它的功能衰退到無法正常進行上述四大功能時，病人很快會昏迷、進而死亡，目前並無可行的洗肝方法可以讓病人長期存活，此時就須以肝臟移植手術來延續病

8、人的生命。兒童肝臟移植的常見原因：誠如前述，當肝臟壞死或硬化到一定程度之後，就無法負擔身體的代謝需求，若無法適時進行肝臟移植，病人將會快速死亡。造成兒童肝硬化或肝衰竭最主要的原因為：(1). 膽道閉鎖症（Biliary atresia）：病嬰在出生後二至六星期內其膽管因未知原因引起的發炎，終至肝外大膽管阻塞（閉鎖）。臨床上病嬰會出現灰白色大便，大部分的膽道閉鎖症患者在此時才會被轉介至大醫院診治，此病一經確定診斷後應儘早進行手術治療。葛西氏手術將阻塞的肝外膽管切除，為標準的治療方法，但病童即便早期接受葛西氏手術治療，仍有三分之的機會在兩歲之內肝硬化，需要進行肝臟移植手術，剩下的病童也有三分之在十

9、四歲以前需要肝臟移植。這些需要肝臟移植的病童通常都已出現明顯的肝硬化跡象（如黃疸、腹水、食道靜脈區張出血或病童無法正常成長等），本院病童超過五歲還不需要進行肝臟移植手術者佔全體病童的百分之五十七，此成績在國內醫學中心名列前矛。膽道閉鎖症是國內外最常見引起兒童肝硬化的原因，也是兒童肝臟移植最重要的病因（約佔百分之八十）。(2). 病毒肝炎：許多病毒都可以傷到肝臟，最嚴重的猛爆型病毒肝炎可以在八星期之內造成肝臟衰竭，病童會有肝昏迷現象，此時若不進行肝臟移植，病童會很快死亡，這是需要肝臟移植的最緊急情況，在兒童肝臟移植病患中也是名列前三的原因。而有些病毒雖沒有造成猛爆型肝炎，但是如果形成慢性肝炎，將

10、來仍舊有機會產生肝硬化，這類的病毒以B、C型肝炎病毒最為常見。(3). 先天代謝異常：包括銅離子代謝異常的威爾森氏症、肝醣貯積症、尿素代謝異常等，都可以造成急性猛爆型肝炎或慢性肝炎、肝硬化，為兒童肝臟移植較少見的病因。兒童肝臟移植：通常進行肝臟移植手術時，必須將病人自己的肝臟切除掉，再將別人捐贈給他的肝臟擺入原來肝臟所在的位置。手術的成功率大約是百分之八十五至九十之間。(1). 以肝臟移植手術方法來分：可分為全肝移植或部分肝臟移植。全肝移植適用於體型相仿的腦死病人捐贈給需要的病人，部分肝臟移植則是只切下捐贈者的部分肝臟移植至病人體內。目前國內器官捐贈的風氣尚未普及，雖然每年都有數百人等待肝臟移

11、植，但肝臟捐贈卻只有三、四十例，能夠順利等到別人捐贈的肝臟真的是很不容易。(2). 親體部分肝臟捐贈移植：有鑑於等待器官捐贈的不易，我國在數年前已立法規定可以捐贈部分肝臟給親人，近年更修法將可捐贈的對象擴大至五等親以內，此舉讓病人多了一個活命的機會。或許有人會認為捐贈肝臟是一件很危險的事，但是只要經過肝臟移植團隊的詳細評估、細心的手術，其實風險是很低的，捐贈肝臟者的死亡率低於百分之以下，絕大部分的捐贈者可以在兩個月內恢復原來的正常生活，尤其當受贈兒童較小時，通常只要捐贈一小部分的肝臟就夠了，而本院的團隊也成功的做過大人對大人的親體部分肝臟捐贈手術。所以親體部分肝臟捐贈移植手術將會是兒童肝臟移植

12、的重點方式，畢竟每個孩子都是父母心中的心肝寶貝啊！肝臟移植前、後的照顧：肝臟移植是一個很複雜而且花費很高的治療方式，雖然國內的健保醫療給付比先進國家低很多，但平均每位病人的醫療費用約高達一百二十萬新台幣，所幸健保幾乎全額幾付，病患只要負擔健保不給付的部分即可。所以在肝臟功能還夠病人正常生活的情況之下，我們並不建議進行肝臟移植手術。當得知兒童有慢性肝病而且有可能進行到肝硬化時，一方面我們會給予保護肝臟的藥物，並且治療因肝硬化引起的併發症（如門脈高壓引起的食道靜脈曲張合併出血等），一方面我們也建議病童應儘可能的完成所有的預防注射，這樣可以保護病童日後不會得到這些可以預防的疾病。而肝臟移植可不像切除闌尾（俗稱盲腸），切完之後就一輩子不會再得闌尾炎，肝臟移植之後除了要渡過早