葡萄膜炎名词解释

1、一Vogt-小柳原田综合征（VKH综合征）（特发性葡萄膜大脑炎）1）特征是双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎，伴全身性的脑膜刺激征，听力障碍，白癜风，毛发变白或脱落等病症，2）病理表现为慢性弥漫性肉芽肿性葡萄炎。3）以前部炎症为主者称VK病，以后部炎症为主者为H病，4）病因不明，可能由病毒感染或自身免疫反应引起，并与免疫遗传因素有关。5）分为前驱期，后葡萄膜炎期，前葡萄膜炎，前葡萄膜炎反复发作期。（双肉全，脑听白）二. 急性视网膜坏死综合征（ARNS）（桐泽型葡萄膜炎）1）特征重度全葡萄膜炎伴视网膜动脉炎，周边大量渗出，视网膜坏死，玻璃体高度混浊，后期出现裂孔及视网膜脱离。2）病因多由疱疹病毒包括HSV

2、和HZV感染所致。3）可发生于任何年龄，成人多见，性别无差异，多单眼，4）治疗困难，视力预后差。5） 临床分急性炎症阶段，缓解阶段，后期并发视网膜脱离阶段。三 Behcet病（皮肤-黏膜-眼综合征）1）一种影响全身多种器官的慢性迁延性疾病，主要病理改变是闭塞性血管炎2）临床以复发性葡萄膜炎，口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。3）可能是一种自身免疫疾病或病毒感染诱发自身免疫反应所致。4）有明显的遗传背景。5）眼部表现：非肉芽肿性反复发作的全葡萄膜炎， 全身表现：可合并多发性反复发作的口腔溃疡，皮肤结节性红斑。国际葡萄膜炎研究组推荐诊断标准：1、 复发性口腔溃疡（一年至少复发

3、3次）2、 下面4项出现2项可确诊： 复发性生殖器溃疡或瘢痕。 眼葡萄膜炎改变 皮肤结节性红斑，假毛囊炎或脓丘疹，非发育期的痤疮样结节 皮肤过敏反应实验阳性。四Fuchs综合征，Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎，Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎，1）慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。2）好发于男性青壮年，多单眼发病，病程缓，常无自觉症状。3）临床多表现为前葡萄膜炎，以细小灰白白色KP，虹膜脱色素或萎缩为特征，4）不发生虹膜后粘连，无眼底损害。易并发白内障和青光眼。5）新近研究多认为是一种免疫性炎症反应。对症治疗为主，不宜用激素，可不散瞳。五交感性眼炎1）发生于一眼穿通伤或内眼手术后，受伤眼为诱发眼，另一

4、眼为交感眼。2）双侧非坏死性，肉芽肿性葡萄膜炎3）病因及发病机制不明，比较认同为免疫学机制，主要外伤或手术造成眼内抗原暴露病激发自身免疫应答所致。六、Reiter综合征非特异性尿道炎，多发性关节炎，急性结膜炎，部分发生双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎，严重者有纤维素渗出和前房积脓。七、伪装综合征1）是一类能够引起葡萄膜炎表现但又是非炎症性疾病的疾病。2）在临床上多见于视网膜母细胞瘤，眼内-中枢神经系统淋巴瘤，葡萄膜黑色素瘤，恶性肿瘤眼内转移，孔源性视网膜脱离所致的临床症候群。3）可表现为前房积脓，虹膜结节，玻璃体混浊，视网膜或视网膜下肿块病灶等。4）此类疾病往往呈进行性加重，多糖皮质激素无反应或不敏感

5、。5）多可疑患者应进行超声，CT，MRI,眼组织或组织检查以及全身相关检查，以确定或排除诊断。八、Sturge-Weber综合征1）脉络膜血管瘤伴有颜面血管瘤或脑膜血管瘤以及青光眼者。九、房水闪辉（Tyndall征）1）眼前段活动性炎症的特有表现。2）由于虹膜血管壁的血-房水屏障破坏产生渗出使房水蛋白含量增加，3）用裂隙灯的点状光或短光带照射时，在房水的光学空间内见到灰色房水闪光光带。十、IPCV(特发性息肉状脉络膜血管病变)1）多灶复发性浆液血清样视网膜色素上皮脱离，后部葡萄膜出血综合征，2）是新近认识的以眼底后部脉络膜血管局限性膨隆，呈息肉状改变，伴反复性出血，并有浆液性或出血性色素上皮脱

6、离的特征。3）单眼，50岁以上老年人多见。4）基于脉络膜内层有异常血管的发现，认为本病是老黄中的CNV（脉络膜新生血管）的一种变异表现。PCV（息肉状脉络膜血管病变）眼底检查可见特征性视网膜下橘红色病变，ICGA显示脉络膜内层有呈簇状或葡萄串样的息肉状扩张病灶，伴或不伴异常分支状脉络膜血管网的一组疾病。（新进展内容）十一、RAP(视网膜血管瘤样增生)1） 病变位于视网膜深层毛细血管网瘤样增生，并向视网膜下腔扩展形成视网膜下新生血管，后与脉络膜来源的新生血管发生吻合的一组与湿性型AMD的CNV发生发展相反的特殊的AMD类型.2） 光凝效果不好，PDT联合曲安奈德或抗血管生成药物治疗可能有一定疗效

7、。十二、视网膜屏障1） 外屏障（脉络膜-视网膜屏障）视网膜色素上皮细胞之间的紧密连接。2） 内屏障（血-视网膜屏障）视网膜毛细血管管壁的内皮细胞之间有闭锁小带和壁周细胞。十三、CME黄斑囊样水肿（Irvine-Grass综合征）1） 并非独立的一种眼病，常见于视网膜静脉阻塞，糖尿病视网膜病变，慢性葡萄膜炎，眼外伤或眼内手术后2） 发病机制：黄斑区毛细血管受损，白内障术后可能因玻璃体向前移位对视网膜有牵引，累及毛细血管，使管壁受损发生渗漏。3） 视网膜渗漏液积聚于外丛状层，黄斑区该层Henle 纤维呈放射状排列，将积液分隔成数个小的液化腔。4） 患者自觉视力下降，视物变形。5） 眼底检查：黄斑组

8、织模糊不清，FFA：花瓣状强荧光。OCT较敏感。十四、棉绒斑（软性渗出）1） 实质并非渗出，而是由于毛细血管前小动脉闭塞致该支分布区 组织缺氧2） 以致神经纤维层的神经轴索断裂，肿胀而形成的似棉絮状，3） 形态不规则，大小不一，边界不清的棉絮状灰白色斑片。4） 是微动脉阻塞导致的神经纤维层的微小梗死。十五、樱桃红斑（cherry-red spot）1） 见于视网膜中央动脉阻塞的眼底表现。2） 因视网膜从两个系统的到动脉血流：内层从视网膜中央动脉获得，外层从睫状后短动脉获得3） 由于黄斑神经上皮薄，视网膜中央动脉阻塞是，黄斑区视网膜水肿较轻，可透见脉络膜血管而形成樱桃红斑。4） 眼底表现为后极部

9、视网膜灰白，水肿，黄斑相对呈红色。十六、Eales病（视网膜静脉周围炎）1） 多见于健康男性，常双眼（时间和严重程度可不同）无痛性急剧视力下降。2） 本病特点：反复发生视网膜玻璃体积血3） 现认为是一种特发性闭塞性血管病变4） 主要累及视网膜周边部，血管旁白鞘，广泛周围部无灌注区，以及新生血管形成。5） 曾认为与结核病史有关，又有人认为是自身免疫反应。十七、Coat病（视网膜毛细血管扩张症，外层渗出性视网膜病变）1） 排除已知可能导致视网膜血管病变和渗出性视网膜病变的全身和局部因素的基础上。2） 经眼底检查和FFA检查发现视网膜毛细血管或微血管异常扩张，散在的粟粒状动脉瘤，常伴有视网膜内或视网

10、膜下黄白色渗出，甚至渗出性视网膜脱离，而不伴明显的玻璃体和视网膜牵拉的一组疾病。3） 病因不清，好发于健康男童（10岁以前），多单眼。4） 临床表现：斜视，白瞳症，低视力。18、 角膜缘1）是角膜和巩膜的移行区，由于透明的角膜嵌入不透明的巩膜内，并逐渐过渡到巩膜，所以在眼球表面和组织学上无明显的分界线，2）角膜缘解剖结构上是前房角及房水引流系统所在的部位，3）临床上又是许多内眼手术切口标志部位，4）组织学上是角膜干细胞的所在之处。十九视路是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导路径。临床上通常指从视神经开始，经视交叉，视束，外侧膝状体，视放射到枕叶视中枢的神经传导通路。二十、视近反

11、射1） 为视近物时瞳孔缩小，并同时发生调节和集合作用的现象，系大脑皮质的协调作用。2） 其传入路与视路伴行达视皮质。3） 传出路为：视皮质发出的纤维经枕叶-中脑束到中脑的E-W核和动眼神经的内直肌核，再随动眼神经到达瞳孔括约肌，睫状肌和内直肌。同时完成瞳孔缩小，焦点移近调节和眼球内聚的集合作用。二十一、瞳孔对光反射1） 光线照射一侧眼时，引起两侧瞳孔缩小的反射，光照侧瞳孔缩小为直接对光反射，对侧的瞳孔缩小为间接对光反射。2） 传入路径：光反射纤维开始与视觉纤维伴行，在外侧膝状体前离开视束，经四叠体上丘臂到中脑顶盖前核，在核内交换神经元后，一部分纤维绕中脑导水管到同侧E-W核，另一部分经后联合交

12、叉到对侧的E-W核。3） 传出路径：两侧的E-W核发出纤维，随动眼神经入眶至睫状神经节，交换神经元后，由节后纤维随睫状短神经到眼球内瞳孔括约肌。二十二、房水引流途径小梁网途径：睫状体上皮细胞产生，进入后房，越过瞳孔到达前房，再从前房角的小梁网进入Schlemm管，然后通过集液管和房水静脉，汇入巩膜表面的睫状前静脉，回流到血循环。葡萄膜巩膜途径 虹膜表面隐窝吸收。二十三、Brown综合征（上斜肌肌鞘综合征）1）上斜肌鞘起节制韧带的作用，本病系上斜肌鞘缩短或纤维化，与滑车粘连。2）第一眼位患眼正位或轻度下斜视。有代偿头位。下颌轻度上抬为主3）患眼内上转显著受限，甚至不能超过水平线，被动牵拉内上转时

13、也很困难。 4）被动牵拉试验阳性。以此与下斜肌麻痹相鉴别。二十四、Duane眼球后退综合征（Duane retraction syndrome DRS）1）临床以眼球运动受限，眼球后退，异常头位为主要特征。2）受累眼有明显的外展限制，内转时睑裂明显缩小，眼球后退。有明显代偿头位，被动牵拉试验阳性。3）目前已知病因：1.肌肉和筋膜纤维化。2.节制韧带和肌肉附着点的异常。3.神经错位支配。电生理发现正常支配眼外肌的展神经缺如，外直肌受到动眼神经的矛盾性支配所致。临床分三型：型受累眼外转受限，内转无明显限制，可以合并内斜视。型受累眼内转受限，外转无明显限制，可以合并外斜视。型受累眼内转，外转均受限，

14、可以无斜视或合并内斜视或外斜视。二十五、先天性眼外肌广泛纤维化综合征CFEOM1） 先天性疾患，眼外肌与筋膜发育均不正常，单眼或双眼，可上睑下垂，第一眼位可内斜，外斜或垂直斜。2） 眼球运动明显受限，但各个方向受限程度不同，可部分或完全。3） 被动牵拉试验阳性，甚至眼球完全不能离开斜位。4） 术中可见眼球筋膜纤维化，眼外肌与巩膜以及筋膜间广泛粘连，眼外肌附着点可有严重的变位，甚至形成固定性斜视。1型最常见的经典CFEOM表现型。患者MRI发现提上睑肌和上直肌发育不良，提示动眼神经上支先天缺如，自脑干发出的动眼神经细小，第和第对脑神经也存在不同程度的异常，临床表现为双侧上睑下垂，双眼下斜视，被动

15、牵拉试验阳性，双眼上转受限伴不同程度的水平注视受限。2型少见的表型。遗传学证实由于脑干运动神经核的异常发育引起，患者双侧上睑下垂，并有大角度的外斜视，水平和垂直眼球运动均严重受限。3型非经典型。推测可能为动眼神经核滑车神经的发育异常所致，患者双眼下垂，双眼固定在下斜和外斜位，双眼眼球运动严重受限，被动牵拉试验阳性。二十六、麻痹性斜视(非共同性斜视)1由于神经核，神经或眼外肌本身器质性病变所引起的单条或多条眼外肌完全或部分性麻痹所致的眼位偏斜，其偏斜角度在不同注视方向和距离有所不同，伴不同眼球运动障碍。2 两种形式：1）神经肌肉麻痹引起的麻痹性斜视，常见病因：相关组织炎症，血管性疾病，占位性疾病

16、，先天性异常，外伤等。2）限制因素引起的限制性斜视，常见病因：外伤后组织嵌顿，手术后组织粘连，肌肉变性等。3 主要特点：1） 眼球运动有限制，斜视角随注视方向的变化而变化。2） 第二斜视角（受累眼作为注视眼时的斜视角）大于第一斜视角（健眼作为注视眼的斜视角）3） 多少有代偿头位4） 后天者及失代偿的先天性麻痹性斜视常有复视。二十七、弱视1） 视觉发育期内由于异常的视觉经验（单眼斜视，屈光参差，高度屈光不正，形觉剥夺）引起单眼或双眼最佳矫正视力下降，2） 眼部检查无器质性病变，主要是中心视力缺陷，周边视力可以正常。3） 弱视眼最佳矫正视力减退经治是可逆的。二十八、牵牛花综合征1） 视盘发育先天异

17、常，眼底表现酷似一朵盛开的牵牛花。2） 多累及单眼，视盘比正常的扩大3-5倍，呈粉红色，3） 中央呈漏斗形深凹陷，底部被白色绒毛样组织填充。4） 视盘及其边缘可见异常的毛细血管，有20-30支，动脉，静脉分不清，呈放射状径直走向周边部，5） 视盘周围有灰白色或灰黑色的隆起的脉络膜视网膜色素环，可见视网膜脉络膜萎缩区，6） 视力明显减低。可同时伴小眼球，脉络膜缺损，斜视等异常。二十九、皮质盲（大脑盲）。1外侧膝状体以上包括双侧视放射和枕叶病变均可发生双眼全盲。2. 特征：1）.视觉完全丧失（无光感或黑蒙） 2）.强光照射或外界的各种刺激均不能引起眼睑闭合反射反应。 3）.瞳孔大小及对光反射正常。

18、 4）.眼底视盘无异常。3.本病多由血管性障碍引起。其他可见于脑膜炎，中毒型菌痢，头颅外伤。由血管痉挛引起的视力下降可有不同程度恢复或完全恢复，其他原因引起的预后差。三十、黄斑回避，黄斑分裂1) 在同侧偏盲的患者中其视野内的中央注视区可保留1°-3°或更大一些的视觉功能区，称为黄斑回避2) 一般黄斑回避多发生于外侧膝状体以上的视路损害，尤其多见于枕叶病变。3) 如黄斑回避大于3°几乎皆为视放射中后部和枕叶据状皮质的损害。4) 黄斑回避的机制尚不清楚。多认为主要由大脑后动脉与大脑中动脉都有分支到距状裂的前部，两者在枕叶后部有血管吻合而具有双重血液供应所致。5) 如果

19、垂直分界线将黄斑中心注视区一分为二，则称为黄斑分裂。三十一、Uhthoff征1） 在锻炼或热浴，甚至热饮时会出现一过性视力模糊，而在较冷温度下或冷饮时视力又可增进。2） 多见于多发性硬化及引起的视神经炎，其他视神经炎也可见该征。3） 推测与体温增高直接干扰轴突的传导和释放化学物质有关。三十二、RAPD (Marcus Gunn瞳孔 )（相对性传入性瞳孔反应缺陷）1） 瞳孔对光反射传入弧与视觉传入纤维皆为视网膜，视神经，视交叉与视束，走向一致，但视交叉处，交叉纤维与不交叉纤维的比例不等，致被检眼直接对光反射与间接对光反射不对称。即一眼瞳孔传入纤维受损致直接对光反射减弱时，该眼的间接对光反射可正常

20、。2） 聚光灯来回数次检查两眼，遮盖健眼，患眼瞳孔散大，遮盖患眼，健眼瞳孔无变化。或持续光照患眼，瞳孔开始缩小继而散大，则说明该侧眼RAPD（+）3） RAPD(+)说明视交叉前瞳孔传入纤维受损，可作为判断任何原因所致的单侧视神经病变的一致客观观察瞳孔的检查方法。4） 正常人双眼轮流被遮盖时，另一侧未遮盖的瞳孔无变化，双瞳孔大小相等，则RAPD(-)三十三、黑蒙性瞳孔强直1）无光感合并瞳孔反应异常的一种状态，当一侧视网膜或视神经有病变而出现黑蒙者，患眼瞳孔散大，无直接对光反射，健眼也无间接对光反射，但患眼可有间接对光反射，2）即光照患眼时，由于光线不能进入光反射中枢，健眼与患眼瞳孔纤维由双侧供

21、应，故双侧瞳孔均可有收缩反应。3）颅脑损伤患者处于昏迷状态下如有此征，提示该侧尚有严重视神经受损，且可能有颅底骨折，双瞳孔的集合反射及闭睑反射等其他各种瞳孔反应均可存在。三十四、Argll-Roertson瞳孔1） 病因以梅毒最多见，该征出现常提示有中枢神经系统梅毒，可作为脑膜血管性梅毒，脊髓痨，麻痹性痴呆的特殊病症，2） 因中脑顶盖前区至两侧缩瞳核（E-W核）之间病损所致，3） 临床表现典型者双瞳孔缩小，小于3mm，不规则，直接，间接对光反射消失或非常迟钝，而近反射时瞳孔反应并不减弱，甚至增强，即调节反射和集合反射存在，有光近点反应分离现象4） 调节反射中瞳孔缩小，副交感神经核间的联系和瞳孔

22、括约肌本身未受到损害，在暗室瞳孔不散大，单侧或双侧均可发生，一般为双侧，对阿托品反应迟钝，缩瞳剂可再度缩小。三十五、Horner综合征（颈交感神经麻痹综合征）1） 凡交感神经径路自下丘脑至眼球之间任何部位受损都可以引起该综合征。2） 临床表现：瞳孔缩小，轻度上睑下垂，眼球凹陷三大症状。瞳孔虽缩小，但直接，间接对光反射尚存在。3） 药物滴眼实验对确定病变部位有诊断意义。4%可卡因每三分钟滴眼一次，共3次，能使瞳孔散大，而用0.1%肾上腺素对神经节后部位病变，能引起瞳孔散大。在可卡因的配合下，正常眼扩大作用更加显著，对可卡因有反应和肾上腺素滴眼有反应者，病变在第一神经元，如可卡因不能使瞳孔散大，但

23、肾上腺素能使瞳孔散大者，病变在第二神经元，对以上两种药物都无反应者，病变在第三神经元病变。三十六、强直性瞳孔（Adie综合征）1）以瞳孔散大为特征的良性病变，膝腱反射正常。Adie综合征膝腱反射消失。 2）临床表现：瞳孔散大，瞳孔运动呆滞，缓慢，呈一种特殊的瞳孔紧张状态，看近呈强直性缩瞳，看远呈强直性散瞳。 3） 瞳孔对光反射迟钝或消失，近反射亦差，调节反射和集合反射慢而且持续较久，4）瞳孔对光反射缓慢和延长可能是由于变性的神经尚残存部分神经末梢未被波及。三十七、垂直分离性斜视1） 主要特点为不遵循眼球运动Hering法则。2） 注视远目标或头围侧转时交替遮盖被遮眼上漂合并外旋，去遮盖后眼位缓

24、慢回到注视位合并内旋。3） 多数合并眼球震颤和弱视。4） 常合并先天性内斜视。5） 可以合并下斜肌亢进，常为双眼发病，可以为对称性但多表现为非对称性。三十八、De Morsier综合征（中隔-眼发育不全综合征）1） 智力减退，眼球震颤，视盘发育不全三联症。2） 视盘发育不全是视网膜神经节细胞层分化障碍所致。3） 视盘或视神经内神经纤维数量减少，或神经纤维变细，并伴有不同程度的视神经萎缩，4） 与妊娠期胎儿的宫内视神经轴索过度退化有关。5） 糖尿病孕妇，酗酒，滥用药物者发生率高。三十九、倾斜视盘综合征1） 视盘发育先天异常的一种。2） 视盘呈D形或半月形，视盘变小，内上方稍隆起，外下方稍低，视盘

25、向外下方倾斜。3） 视盘下方可见先天性弧形斑，单侧或双侧颞侧偏盲，4） 常易与视交叉病变引起的双眼颞侧偏盲混淆，误诊为垂体腺瘤四十、Leber病（家族性视神经病变）1） 分为临床前期，急性期，进展期，萎缩期。2） 临床特征：无痛性视神经病变。3） 急性期：视力急剧下降至眼前指数。视盘周围毛细血管扩张性微动脉血管改变，视盘周围视网膜视神经纤维层肿胀，视盘无渗漏三联症。四十一、视神经萎缩1） 外侧膝状体以前的视神经纤维，神经胞及其轴突，在各种病因影响下发生变性和传导障碍。2） 原发性：从筛板后的视神经，视交叉，视束至外侧膝状体以前的视路损害。（下行性）如球后视神经炎，垂体肿瘤所引起的视神经萎缩。3

26、） 继发性：由于长期视盘水肿或视盘炎而引起的。4） 上行性：由于视网膜或脉络膜的广泛病变引起的视网膜神经节细胞的损害而引起，如视网膜色素变性。5） 主要表现：视力减退，视盘呈灰白色或苍白色。四十二、视神经脑膜瘤1） 起源于视神经外硬脑膜的蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内的内皮细胞的一种中胚叶性肿瘤。良性2） 临床特点：未发生眼突前视力可正常，眼突后视力才逐渐减退，以至于全盲。3）一般认为眼球突出+视力丧失+慢性视盘水肿+视睫状短路血管是该瘤的四联症。四十三、伪装综合征1） 是一类能够引起葡萄膜炎表现但又是非炎症性疾病的疾病。2） 在临床上多见于视网膜母细胞瘤，眼内-中枢神经系统淋巴瘤，葡萄膜黑色素瘤

27、，恶性肿瘤眼内转移，孔源性视网膜脱离所致的临床症候群。3） 可表现为前房积脓，虹膜结节，玻璃体混浊，视网膜或视网膜下肿块病灶等。4） 此类疾病往往呈进行性加重，多糖皮质激素无反应或不敏感。多可疑患者应进行超声，CT，MRI,眼组织或组织检查以及全身相关检查，以确定或排除诊断。四十四、电光性眼炎（雪盲）1）电焊，高原，雪地及地面反光可造成眼部紫外线的损伤。2）紫外线对组织的光化学作用，使蛋白质凝固变性，3）角膜上皮坏死脱落，可在照射后3-12h后发作，有强烈的异物感，刺痛，畏光，流泪及睑痉挛，结膜混合性充血，角膜上皮点状脱落。24h后症状减轻或痊愈。4）治疗：对症处理，减轻疼痛，可涂抗生素眼膏包

28、扎。应配戴防护面罩或眼镜预防。四十五、应激性眼损伤1） 通常指外环境物理性因素的改变，如气压改变，加速度，噪音等引起的眼损伤。2） 气压突然减低：可出现减压性损伤，主要表现为视力下降，视野缩小，结膜或视网膜出血。3） 加速度：可引起不同程度的视力障碍，如视物模糊，或中性视力丧失。4）噪音：可引起光敏感度下降，视野缩小，辨色力减低，这些反应是中枢抑制的结果。对于应激性反应，应注意防护，必要时对症处理。四十六、远达性视网膜病变（Purtschers retinopathy）1） 严重的胸腹部的急性挤压伤或粉碎性骨折，由于突发胸腔，腹腔或颅内压增高，使静脉回流受阻，动 脉反射性收缩，小动脉痉挛，毛细

29、血管通透性增加，形成间接性眼部损伤，2） 可引起一眼或双眼的视网膜出血，水肿，渗出，黄斑病变。视力下降。预后良好，多自行恢复。3） 发病机制：因系统性组织严重损伤，激活补体，颗粒细胞凝集，白细胞栓子形成，局部的视网膜血管损伤，引起补体介导的白细胞凝聚和阻塞。挤压性损伤或长骨骨折，可引起类似的视网膜表现4） 一般发生在挤压伤后，眼底可见视网膜静脉充盈，迂曲，视网膜浅层火焰状或线状出血，视盘和黄斑间常有类圆形的棉絮状斑。以及视盘水肿或玻璃体积血。1-2月后好转。通常视网膜内出血散布在黄斑周围，脂肪栓子造成的棉絮斑一般较小，常位于周边部。荧光造影显示小动脉阻塞和渗漏，并伴有眼睑和结膜充血，水肿，眼球

30、充出。类Purtscher视网膜病变在没有外伤的情况下，其他一些疾病凡能激活补体的，也可引起类似的眼底改变。四十七、Terson综合征1） 由急性颅内出血引起的玻璃体，内界膜下或玻璃体后出血。2） 机制不清。推测引起了眼内静脉压急剧升高，造成视盘周围和视网膜血管破裂。3） 约2/3的视网膜下出血伴有眼内出血，约6%有玻璃体出血，多见于30-50岁，也可发生于任何年龄。少有视网膜脱离。四十八、Valsalva视网膜病变1） 腹腔内压力（如咳嗽，呕吐，举重，大便用力）突然升高，可使眼内静脉压上升到足以使黄斑的毛细血管破裂2） 出血位于内界膜，通常较小，偶有1-2PD，视力仅稍有下降，预后好，出血在

31、数月内自发消退，3）应注意鉴别诊断：1）玻璃体后脱离，可引起出血或巨动脉瘤。 2）周边部视网膜裂孔或小动脉上的动脉瘤。四十九、Axenfeld-Rieger综合征1）一组发育异常性疾病，常显，双眼，无性别差异，2）仅有角膜和房角的病变为Axenfeld异常裂隙灯检查角膜后部近角膜缘处白线样结构，房角镜检查主要是Schwalbe线明显增粗和前移。3）还有虹膜改变为Rieger异常。除了上述改变外，还存在虹膜的异常，虹膜从轻微基质变薄到显著萎缩伴裂孔形成不等，瞳孔移位，色素外翻。4）如果伴有眼外的发育缺陷称为综合征。综合征的眼外异常最常见是牙齿和颌面骨的发育缺陷。五十、Peter异常1） 角膜中央

32、先天性白斑伴角膜后基质和Descemet膜缺损，2） 并见中央虹膜粘连到白斑的周边部，前房常较浅。多为双侧，中央角膜毛玻璃样，水肿及上皮剥脱，3） 青光眼可加剧角膜水肿，如眼压正常，水肿常可消退，4） 角膜瘢痕很少有血管长入。周边角膜透明，但角膜缘常巩膜化，虹膜角膜的粘连可局限在一处或多处，或延展至360°。无粘连则可见前极性白内障。多为散发性。五十一、高褶虹膜性青光眼1） 虹膜跟部前插在睫状体上，虹膜周边部呈角状高褶向前再转向瞳孔区的解剖结构。2） 特征是形成的房角窄，浅，但虹膜平坦，前房并不浅。3） 女性多见，常有闭角型青光眼家族史，房角可自发关闭，或瞳孔散大关闭。4） 虹膜膨隆

33、型的浅前房闭角型青光眼机制较相对性瞳孔阻滞性机制更重要。5） 虹膜周边切除术后暗室试验阳性结果可明确诊断。房角检查在暗光下呈关闭状，亮光下呈开放状。五十二、Schwartz综合症：1） 视网膜脱离眼眼压高，但在视网膜复位手术后恢复正常，2） 由视网膜脱离的病理状态引起的一种特殊的青光眼，主要是色素颗粒通过裂孔播散堵塞小梁网所致。3）临床表现:1. 眼压高2. 无明显的青光眼视盘改变3. 视网膜脱离有明显的裂孔4. 房水细胞和色素颗粒阳性5. 前房可能存在炎症反应6. 视网膜脱离手术后眼压恢复正常4）处理:术前使用降压药物控制眼压先行视网膜复位术术前术后加强抗炎治疗复位术早期眼压不能控制正常者可

34、先予局部和全身降压药物眼压一般在术后可自行恢复五十三、青光眼斑晶状体前囊下可见小片状白色浑浊，出现在眼压急剧升高而持续时间较长的情况下，可证明患者曾有过急性闭角型青光眼大发作，五十四、色素性青光眼1）色素沉积在小梁网，房水外流受阻导致的一类青光眼。2）多见于中年男性，常显，多为近视眼，深前房，宽房角。3）发病特点：中周边虹膜向后凹陷，瞳孔运动时，虹膜与其下的悬韧带产生摩擦，色素颗粒脱落进入前房并沉着于角膜后和小梁网。色素性KP典型以垂直纺锤样分布（Krukenberg梭）中下部角膜内皮。色素脱落也可使虹膜出现放射状透光区。4）缩瞳，降眼压，激光，手术治疗。五十五、巩膜葡萄肿1）由于巩膜的先天缺

35、陷或病理损害使其抵抗力减弱，在眼压的作用下，巩膜及深层的葡萄膜向外扩张，膨出。2）由于巩膜变薄，可显露出葡萄膜的颜色而呈蓝黑色。3）前葡萄膜肿位于睫状体区域或睫状体与角膜缘之间的区域。多见于深层巩膜炎，巩膜外伤及慢性青光眼。4）赤道部葡萄肿多为绝对期青光眼的并发症。5）后葡萄肿好发部位哎视盘周围，患者多为高度近视眼，视力很差，可引起脉络膜萎缩和视网膜下新生血管。五十六、白内障1） 任何先天或后天的因素，如遗传，代谢异常，外伤，辐射，中毒，营养障碍等可引起晶状体囊膜损伤，使2） 其渗透性增加或丧失屏障作用，或导致晶状体代谢紊乱从而引起的晶状体透明度降低或颜色改变所导致的光学质量下降的退行性改变。

36、3） WTO将晶状体混浊且矫正视力低于0.5者称为临床意义的白内障。五十七、囊袋阻滞综合征：可分三型1） 术中囊袋阻滞综合征：多见于晶体核较大，CCC相对较小者。最易发生水分离和水分层时，晶状体核上浮阻塞CCC开口，过多过快的灌注液聚集在晶状体的囊袋内，导致眼压升高，前房浅。如果瞳孔散大不理想，房水向后逆流，可导致恶性青光眼的发生。2） 术后早期囊袋阻滞综合征:术后两周内，CCC开口被人工晶状体光学面阻塞，晶状体囊袋充满透明液体，病因不明，可引起眼压升高，前房浅，恶性青光眼。3） 术后迟发性囊袋阻滞综合征：多见于术后2月后，主诉视曚，裂隙灯下见人工晶状体后表面与后囊之间半透明的液区，常伴有后囊

37、膜混浊。术后早期囊袋阻滞综合征有自愈倾向，对保守治疗无效和迟发性囊袋阻滞综合征患者行Nd：YAG激光切开后囊膜。五十八、Morgagnian白内障1） 过熟期皮质性白内障，晶状体因水分丢失体积变小，囊膜皱缩，表面有钙化点或胆固醇结晶，前房加深，虹膜震颤。2） 晶状体纤维分解，液化成乳白色颗粒（Morgagnian小体），棕黄色的核因重力而下沉于囊袋下方，可随体位变化而移动，上方前房进一步加深，晶状体核下沉后，视力可突然提高。五十九、晶状体过敏性葡萄膜炎（晶状体抗原性葡萄膜炎）1） 外伤或手术等因素，也可见于过熟期皮质性白内障，因囊膜的变性或晶状体核的撞击，囊膜通透性增加甚至破裂，液化的晶状体皮

38、质溢出，进入房水的晶状体蛋白可诱发自身免疫反应，产生葡萄膜炎。2） 眼部表现：球结膜水肿，疼痛，前房混浊，闪辉，角膜后KP，由于炎症细胞阻塞小梁网或房间粘连可继发青光眼。晶状体囊膜裂口的边缘呈带状肉芽肿性炎症反应。3） 应尽快晶状体摘除手术。六十、晶状体溶解性青光眼过熟期皮质性白内障，晶状体皮质颗粒或吞噬晶状体皮质的巨噬细胞容易在前房角聚集，堵塞小梁网，产生继发性青光眼。六十一、Wilson病（肝豆状核变性）1） 常隐遗传的铜代谢障碍引起的肝硬化，脑变性疾病。2） 多见于青少年，临床上以进行性肢体震颤，肌强直及智力减退为特征。3） 眼部特征性角膜缘棕绿色K-F环（角膜色素环）。晶状体混浊呈典型

39、的葵花形，是由于棕黄色的铜氧化物颗粒沉积在晶状体前囊和后皮质，形状如葵花的花瓣所致，4） 一般不引起严重的视力障碍。5）六十二、后发性白内障1白内障囊外摘除（包括超声乳化摘出）术后或晶状体外伤后，残留的皮质或晶状体上皮增生，形成晶状体后囊膜混浊。2后囊混浊的形态：1）Soemmering环：晶状体周边部皮质残留，前囊膜，后囊膜粘连包裹皮质而变得混浊，形成周边混浊，中央透明的环。2）Elschnig珠：上皮细胞增殖，聚集成簇，形成透明的珍珠样小体。3）后囊膜纤维化4）混合型。六十三、剥脱综合征（假性剥脱）1） 机制不清，重要体征表现为灰白色物质沉积在晶状体，角膜，虹膜，玻璃体前表面，睫状体，悬韧

40、带，小梁网上，2） 特别是瞳孔区，晶状体前囊的沉积最明显，伴随晶状体囊膜脆性增加，悬韧带脆弱，虹膜萎缩，虹膜表面色素脱失，小梁网色素堆积和开角型青光眼。六十四、普肯耶现象（Purkinjes 现象）1） 普肯耶血管影检查，是一种用于检查内视性图像的方法，2） 检查者患眼向内注视，检查者在颞侧透过眼睑皮肤用一个小型光源作平行于角膜缘的的上下移动。3） 这时患者可以看到围绕中心注视区域周围的许多血管影和中心区域的许多小点，4） 看到的小点越多，说明手术后患眼的视力越好。这种方法较粗略，有一定主观性。六十五、马方综合征（Marfan syndrome）1） 常显，中胚叶发育异常所致，2） 患者四肢细

41、长，身材高，以眼，心血管和全身骨骼的异常为特征。3） 50-80%的患者眼部表现主要是晶状体脱位，多见于向上方和颞侧移位，易发生网脱。六十六、马切山尼综合征（Marchesani syndrome）1） 常隐，患者四肢粗短，身材矮小，晶状体呈球形，小于正常，向鼻下方脱位，2） 可伴有高度近视和瞳孔阻滞性青光眼。六十七、Ehlers-Danlos syndrome（全身弹力纤维发育异常综合征）1） 眼部主要表现为晶状体不全脱位，可伴有因眼睑皮肤弹性纤维增加所致的睑外翻。2） 全身尚有皮肤变薄，关节松弛而易脱臼等表现。六十八、球形晶状体1） 晶状体呈球形，体积较小而前后径较长，充分散瞳后晶状体赤道

42、部和悬韧带可完全暴露，2） 由于悬韧带松弛使晶状体变凸，致瞳孔阻滞而发生青光眼。3） 缩瞳剂使睫状肌收缩而使悬韧带更松弛，可加重瞳孔阻滞。4） 由于晶状体屈光力增加，患者常有高度近视，六十九、房角后退1） 当钝力从正面作用于眼球后的一瞬间，瞳孔发生阻滞，周边巩膜扩张，2） 潴留于前房内的房水向无晶状体支撑的周边部虹膜冲击，钝挫伤的力量波及睫状体前面导致环状肌及放射状肌纤维与纵行肌纤维分离。3） 纵行肌仍附着于巩膜突上，环形肌，放射状肌纤维及虹膜根部均挛缩后退，前房角变宽，周边前房加深，4） 主要后遗症是继发性青光眼。七十、绿色瘤1） 髓样白血病，异常的细胞在眶骨骨膜下或软组织内所形成的一种局限

43、性浸润。2） 颜色淡绿，表现为眼球突出，眶缘可触及肿块，眼睑肿胀，呈淡绿色，3） 肿块发展异常迅速，短期内可填充眼眶，主要以骨髓过渡增生为突出改变。4） 由于产生大量髓母细胞集结，形成肿瘤样改变，应转血液内科治疗，禁忌活检和手术。七十一、早产儿视网膜病变1） 晶状体后纤维增生症，因早产儿视网膜血管未完全发育成熟，2） 其间大量的吸氧促使未成熟血管发生收缩和阻塞，影响血管发育，3） 同时组织缺氧导致新生血管形成及纤维组织增生，4） 最终导致牵拉性网脱，眼球萎缩。七十二、Stevens-Johnson综合征（多形渗出性红斑症）1） 多见于青少年男性，原因不明，可能与食物或药物过敏有关2） 眼部表现

44、：眼睑红肿，糜烂，结膜及角膜炎症等。七十三、下颌瞬目综合征（Marcus-Gunn现象）1先天性上睑下垂及下颌的共同运动。2. 临床特征： 1）单眼上睑下垂（偶双眼） 2）张口时下垂的眼睑强直提起，咀嚼运动时眼睑随之瞬动， 3）下颌活动时睑裂开大，向同侧运动时无变化 4）本病可能使先天性三叉神经及运动神经中枢或末梢有异常联系所致。与Marcus-Gunn综合征相反Marin Amat综合征（张口时一眼闭合，也是一种神经异常的表现。）七十四、铜质沉着症1） 铜的毒性反应，可引起急性铜质沉着症和严重炎症反应，2） 常见于有铜亲和膜性结构，在角膜周边部后弹力层沉着，形成K-F环，房水有绿色颗粒，虹膜

45、呈黄绿色，3） 晶状体皮质及后囊表面有黄绿色的细点状沉着物，称“向日葵样白内障”，4） 玻璃体呈棕红色混浊状，并有条索形成，视网膜血管和黄斑区有金属斑。七十五、铁质沉着症1） 铁可在眼内多种组织沉着，并释放出铁离子被氧化并向异物周围扩散，引起组织脂质过氧化细胞膜损伤，酶失活等毒性反应。2） 光感受器和色素上皮对铁质沉着最敏感，损害后的症状为夜盲，向心性视野缺损或失明，3） 其他组织损害常有角膜基质铁锈色沉着，虹膜异色症，晶状体棕色沉着，玻璃体混浊，视网膜病变及视神经萎缩等。七十六、眼球震颤阻滞综合征1. 先天性内斜视，内斜度数不稳定且眼球震颤程度负相关，内斜视度数大时眼球震颤明显抑制，小时加剧

46、。2. 患者喜欢用内收眼注视以获得较好视力，用外转眼注视时眼球震颤加剧，视力下降。3. 有代偿头位，面左转或右转交替出现。当面转向一侧时内收眼是注视眼。4. 手术治疗为主，双眼内直肌后徙合并后固定缝线。七十七、先天性特发性眼球震颤1、 有急动型眼球震颤，可合并隐性震颤，视远明显。2、 在眼球震颤慢相方向上存在眼球震颤明显轻微甚至眼球震颤消失的“中间带”或休止眼位。3、 视物时有明显代偿头位，视线指向“中间带”，视近头位可消失。4、 在代偿头位方向上即“中间带”方向上，视力明显好于头位正直时的视力。5、 一般不合并斜视。七十八、病理性近视1）20岁以后眼球仍在发展，并有病理变化者2）一般度数较高

47、，可发生程度不等的眼底改变，如近视弧形斑，豹纹状眼底，黄斑部出血或形成新生血管，可发生形状不规则的白色萎缩斑，或由色素沉着呈圆形黑色斑（Fuchs斑）视网膜周边部格子样变性，囊样变性，3）由于视网膜牵拉的关系，在年龄较轻时出现玻璃体液化，混浊和玻璃体后脱离等。4）发生网脱，裂孔等并发症危险性更大。5）眼轴前后径变长，眼球较突出，眼球后极部扩张，形成后巩膜葡萄肿。七十九、角膜皮样瘤1） 类似肿瘤的先天性异常，肿瘤由纤维组织和脂肪组织构成，来自胚胎性皮肤，属于典型的迷芽瘤。2） 出生时就存在的肿物，多位于角巩膜颞下方，外表色如皮肤，边界清楚，可有毛发存在。3） 较大的皮样瘤可造成角膜散光，视力下降

48、，中央部位可造成弱视。4） Goldenhar综合征伴上睑缺损，副耳或眼部其他异常。以手术切除为主，肿物切除联合板层角巩膜移植。八十、Bowen病（角膜原位癌）（上皮内上皮瘤）1） 一种单眼发病，病程缓慢的上皮样良性肿瘤，2） 多见于老年人，好发于角结膜交界处，3） 为缓慢生长的半透明或胶冻样新生物，微隆起呈粉红色或霜白色，表面布满“松针”样新生血管，界限清楚，可局限生长4） 可肿瘤切除联合板层角膜移植术。八十一、圆锥角膜局限性角膜圆锥样突起，伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常，常显或常隐遗传。可伴其他先天性疾病如先天性白内障，Marfan综合征，无虹膜，视网膜色素变性等。圆锥三联征褐色Fl

49、eischer环：钴蓝光照明时，半数病例在圆锥底部可见泪液浸渍后铁质沉着形成的褐色Fleischer环。 垂直性Vogt条纹：角膜深层见基质皱褶增多而引起垂直性Vogt条纹。平行于圆锥较陡的散光轴。角膜表面轻轻加压可使Vogt条纹消失。 Munson征：患者下转时，可见锥体压迫下睑缘形成角膜皱褶。八十二、Terrien边缘变性1） 一种双侧性周边部角膜扩张病，病因未明。2） 其角膜上皮，后弹力层及内皮层正常，而Bowman膜缺损或不完整。3） 基质层有大量的酸性黏多糖沉着。电子显微镜观察发现，角膜变薄区内有胶原的电子致密区，4） 目前认为和免疫性炎症有关，视力慢性进行性下降，单眼或双眼对称性角

50、膜边缘性变薄扩张，八十三、大泡性角膜病变1） 由于各种原因严重损毁角膜内皮细胞，导致角膜内皮细胞失代偿，2） 使其失去液体屏障和主动液泵功能，引起角膜基质和上皮下持续性水肿的疾病。3） 眼前段手术尤其是白内障摘除，人工晶状体植入，无晶状体眼的玻璃体疝，绝对期青光眼。单纯疱疹病毒等八十四、角膜营养不良1） 一组少见的遗传性，双眼性，原发性的具有病理组织学特征改变的疾病，2） 与原来的角膜组织炎症或系统性疾病无关。3） 角膜组织受某种异常的基因决定，结构和功能进行性损害。4） 分为角膜前部，实质部，后部角膜营养不良。八十五、地图-点状-指纹状营养不良（上皮基底膜营养不良）1） 最常见的前部角膜营养

51、不良，双侧性，可能为显性遗传。2） 病理可见基底膜增厚，向上皮内延伸，上皮细胞不正常，伴微小囊肿，同常位于基底膜下，内含细胞核细胞核碎屑。3） 主要症状：自发性反复发作的患眼疼痛，刺激症状及暂时的视力模糊。4） 角膜中央的上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片，地图状和指纹状细小线条。可发生反复性剥脱。八十六、颗粒状角膜营养不良1） 一种角膜基质营养不良，常显，第5染色体的角膜上皮素基因发生改变所致。2） 病理组织特征性：角膜颗粒为玻璃样物质，Masson三重染色呈鲜红色，用PAS法呈弱染色。3） 双眼对称性发展，除视力不同程度下降外，可无其他症状。4） 角膜中央前弹力层下可见灰白色点状混浊，合

52、成大小不等，界限清楚的圆形或不规则团块，形态各异，逐步向角膜实质深层发展，病灶之间角膜完全正常，透明。八十七、Fuchs角膜内皮营养不良1） 角膜后部营养不良的典型代表，是以角膜内皮的进行性损害，最后发展为角膜内皮失代偿的营养不良性疾病。可能是常显，2）病理显示：角膜后弹力层散在灶性增厚，形成角膜小滴，凸向前房，其尖端处的内皮细胞变薄，内皮细胞总数减少。3）HE和PAS染色可显示蘑菇状半球形或扁顶跕样的角膜小滴轮廓。 4）角膜后弹力层出现滴状赘疣，推压内皮突出于前房，后弹力层可弥漫性增厚。八十八、蚕蚀性角膜溃疡（Mooren ulcer）1）一种自发性，慢性，边缘性，进行性，痛性角膜溃疡。可能

53、与外伤，手术或感染有关。2）有剧烈眼痛，畏光，流泪，视力下降。3）缺损区与角膜缘之间无正常组织分隔，溃疡沿角膜缘环行发展，浸润缘呈潜掘状，略隆起，最终累及全角膜。可引起角膜穿孔，角膜瘢痕化，血管化。八十九、角膜软化症1） 由维生素A缺乏引起的，治疗不及时则出现角膜干燥，溶化，坏死，穿破，以粘连性角膜白斑或角膜葡萄肿告终。2） 主要病因是伴有麻疹肺炎，中毒性消化不良等病程迁延的疾病或慢性消耗性疾病过程中未及时补充维生素A。3） 夜盲最早表现，暗适应功能下降，睑裂区内外侧结膜上见到典型的基底朝向角膜缘的三角形泡沫状上皮角膜斑（Bitot斑）九十、角膜基质炎1） 以细胞浸润和血管化为特点的角膜基质非

54、化脓性炎症，通常不累及角膜上皮和内皮。2） 血循环抗体和抗原在角膜基质内发生剧烈的免疫反应与发病有关。3） 先天性梅毒是最常见的原因，常合并Hutchinson齿，马鞍鼻，口角皲裂，马刀胫骨等体征。结核，单纯疱疹等也可引起。九十一、暴露性角膜炎1） 角膜失去眼睑保护而暴露在空气中，引起干燥，上皮脱落进而继发感染的角膜炎症。2） 常见原因：眼睑缺损，眼球突出，睑外翻，手术源性上睑滞留或闭合不全。九十二、神经麻痹性角膜炎1） 为三叉神经受外伤，手术，炎症或肿瘤等破坏时，失去神经支配的角膜敏感性下降及营养障碍，2） 对外界有害因素的防御能力减弱，因而角膜上皮出现干燥而易受机械性损伤。3） 遗传原因包

55、括遗传性感觉神经缺失和家族性自主神经异常。九十三、粘连性白斑角膜溃疡愈合后，角膜瘢痕组织中嵌顿有虹膜组织。提示有角膜穿孔史。九十四、角膜葡萄肿1） 角膜瘢痕组织中嵌顿有虹膜组织，形成粘连性白斑，提示角膜穿孔史，2） 若白斑面积较大，而虹膜又与之广泛粘连，可能阻塞房角，房水流出受阻致使眼压升高，引起继发性青光眼，3） 高眼压作用下，混杂有虹膜组织的角膜瘢痕膨出形成紫黑色隆起。九十五、翼状胬肉1） 一种慢性炎症性病变，因形状似昆虫的翅膀而得名。2） 多在睑裂斑的基础上发展而成。3） 多双眼发病，睑裂区肥厚的球结膜及其纤维血管组织呈三角形向角膜侵入。九十六、睑裂斑1） 睑裂区角巩膜缘连接处水平性的，三角形或椭圆形，隆起的，灰黄色的球结膜结节。2） 鼻侧多见，多双侧性。外观类似脂类渗透到上皮下组织，内含黄色透明弹性组织。3） 一般由紫外线或光化学性暴露引起。九十七、Sjogren综合征1） 是一种累及全身多系统的疾病，2） 该综合征包括：干眼，口干，结缔组织损害（关节炎），三个症状中两个存在即可诊断。3） 绝经期妇女多发。泪腺有淋巴细胞核浆细胞浸润，造成泪腺增