内科学---运动神经元病.

1、运动神经元病Motor n euro ndisease, MND运动神经元病是一组病因未明，选择性侵 犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质 椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临 床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征, 表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同 组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。病 因尚不明确，可能与下列因素有关：仁遗传因素：510%ALS有遗传性，称FALS：2. 免疫因素：MND患者血清中检出寒种抗体和免疫 复合物，但未能证实免疫攻占的靶细胞是运动神 经元；3. 中毒m：兴奋性氨基酸：谷氨酸：植物毒索： 木薯中毒：微量元素缺乏或堆积铝、铤、铜：4 慢性病毒感染及恶忤肿痫：少数

2、脊髄灰质炎出现MND；有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疔好转时MND也 好转F病理部位：皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束病变：神经元变性，数目减少XK1临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型；仁肌菱缩性侧索硕化（ALS）脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累；上、下运动神经元受损的表现并存：多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵活，无力.肌萎缩， 肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为卜运动 神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损；无客观感觉异常：晚期可出现延箭麻痹；病程持续进展，死于呼吸肌麻卿,平均35年生存於临床表现根据受损部位的不同组合，分

3、为四型：2进行性脊肌萎缩症（PSMA）：只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经 元受损； 30岁左右发病，男性多见；首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐 向近端发展；也可累及下肢；可累及延髓宀出现延髓麻痹，死于肺内感染。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：3进行性延髓麻痹(PBP):病变侵及脑桥和延髓运动神经核；多中年以后发病；构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无 力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失， 也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假 性球麻痹并存；进展快.预后不良d多在13年内死F呼吸 肌麻痹和肺内感泌KM临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：4原发性侧索硬化(PLS)只累及椎体

4、束；少见，中年发病；首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪， 进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上 运动神经元受损症状；无感觉异常，无肌萎缩；辅助检查 1.EMG:神经源性改变： 2肌肉活检；有助于诊断，但无特异性; 3.MRI：部分病例口J见脊髓、脑干萎缩。诊断 1 屮年以后发病，起病隐袭； 2 进行性加重； 3表现为上、下运动神经元受累; 4 无感觉障碍： 5. EMG:神经源性改变。鉴别诊断 1脊髓肌萎缩症（SMA）常染色体隐性遗传病；肌无力，肌萎缩从四肢近断开始;进展慢，可存活20年以上。鉴别诊断2 颈椎病：肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群常伴冇相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也 可有感觉

5、平面；脊髓受压严重者可有括约肌障碍：肌束震颤少见无脑干症状胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达94%鉴别诊断3 脊髄空洞症节段性分离性感觉障碍; 常伴有颅肯及脊柱畸形;进展缓慢： MRI可清楚显示空洞鉴别诊断4.良性肌束震颤见于正常人，为广泛粗大的肌束震颤，无 肌无力及肌萎缩治 疗目前尚无有效治疗;支持、对症治疗。中枢神经系统感染Infectious of the central nervous system中枢神经系统（CNS）感染是指各种病原 体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急、 慢性炎症性疾病。种类：仁脑炎脊储炎脳脊髓膜炎脑膜炎脑膜脑炎2急性.亚急性、慢性感染3病毒.细菌、真菌、寄

6、生虫、螺旋体等感染途径 1 血行感染 2直接感染3神经下逆彳亍感染单纯疱疹病毒性脑炎Herpes simplex virus encephalitis , HSE单纯疱疹病每性脑炎是指单纯疱疹病毒引 起的CNS最常见的病毒感染性疾病。又称 急性出血性坏死性脑炎。国外HSE发病率 4-8/10万，患病率10/10万。病因及发病机制HSV：是嗜神经DNA病毒 I 型 90% II 型 6-15%HSV-口腔、呼吸道感染嗅球、嗅束三叉神经分支（25%原发感染）一三叉神经节（潜伏）数年后，免疫力低下一病毒激活（7（）% 部位额叶、颗叶、边缘系统 病变：1 神经细胞、胶质细胞，出血、坏死、软化2. 血管

7、壁变性、坏死3血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润4软脑膜充血，淋巴细胞、浆细胞浸润5 神经细胞核内可见包涵体临床表现 1 任何年龄均可，50%为20岁以上成人 2四季均可发病 3前驱症状：发热.头痛、全身不适、腹痛、 腹泻 4 急性发病:1/4有口唇疱疹病史5高热（3840 °C）头痛、意识障碍、昏 迷、死亡、去皮质状态、精神症状（淡漠. 呆滞、反应迟钝、不言不语、行为异常. 胡说、喊叫、请妄状态）临床表现6痫性发作(1/3)全面性或部分性发作7神经症状：偏瘫、失语、眼球运动障碍. 共济失调.不自主运动、脑膜刺激征&病程：数天7、2个月，病死率：40%70%辅助检查1.EEG：

8、弥漫性高波幅慢波2 影像学：头CT可正常，也可高、低密度病灶头MRI：可见T1、T2异常信号病灶，阳性 率明显大于CTCSF：压力止常或增高，细胞数增多 30200 (<1000),以单核细胞为主，可 有红细胞，蛋白轻度升高,糖和氯化物止辅助检查3. CSF病原学检查 HSV抗原HSV特异性抗体：IgM、IgGHSVDNA： PCR技术5 脑组织活检包涵体细胞内病毒颗粒 HSV-DNA病毒分离.培养临床诊断依据： 口唇疱疹病史发热.精神行为异常、抽搐、意识障碍. 局灶性神经症状 CSF；红、白细胞增高，糖和氯化物正常 EEG：额、额区损害为主的脑弥漫性异常头CT或MRI :岀血坏死性病灶

9、特异性抗病毒药物治疗有效确诊： 1.CSF中有HSV抗原或抗体 2脑组织活检；包涵体、细胞内病毒颗粒 3.CSF PCR发现病毒DNA4. 脑组织或脑脊液HSV分离.培养5. PCR检查CSF除外其他病毒所致脑炎鉴别诊断 1带状疱疹病毒性脑炎 2 肠道病毒性脑炎 3 巨细胞病毒性脑炎4急性播散性脑脊髄炎嬲诊断，尽快治疗是降低本病病死率的 1无环鸟苻(阿昔洛韦Acyclovir):抑制病毒DNA的合成，500mg/次，8小时1 次静点，23周或1530mg/kgd,分3次静 点 2刚昔洛韦(Ganciclovir):疗效是阿昔洛韦的25-100倍，570mg/kgd, 1074 天静点主要副祈h

10、帕损曹骨髓抑制治 疗 3 免疫治疗于扰素.转移因子、激素4全身对症、支持治疗 4070%死亡后遗症占多数 少数痊愈脑囊虫病 Cerebral cysticercosis脑囊虫病是指由猪绦虫幼虫（囊尾拗）寄 生脑组织，形成包囊所致。在我国该病主要流行于东北、华北、西北、 山东，农村多发。病因及发病机制感染途径： 1 经口食入绦虫卵一> 在十二指肠变成 六钩蝴-> 入血循环至全身T囊尾蝴2.自身逆行感染 3食入囊尾坳T绦虫病包囊为多个，直径510mm,有包膜，分布于脑实质及脑膜，可引起脑炎、脑膜 炎、脑积水。包囊可于体内存活2030年。临床表现脑实质型；蛛网膜型（脑膜型）；脑室型；脊髓

11、型。临床表现（一）脑实质型；1 痫性发作：全面性和部分性发作 2三偏症状、失语 3 共济失调 4.继发中风5.痴呆；极少数病人，多于额颍叶受累 总性弥漫性脑炎识障碍2昏迷，临床表现（二）蛛网膜型（脑膜型）头痛交通性脑积水虚性脑膜炎梗阻性脑积水临床表现（三）脑室型：梗阻性脑积水 Brun征：头位改变时突然发作眩晕、呕吐 意识障碍.跌倒、突然死亡。（四）脊髄型:非常罕见，颈、胸段出现硬膜外受压症状。辅助检查 1 血常规嗜酸粒细胞增多 2.CSF：压力正常或增高，淋巴细胞增多, 严重脑膜炎病例，单核细胞增多，蛋口升 高，糖降低 3 用ELISA检测血清囊虫抗体阳性 4头CT和MRI：可见囊尾呦（较为特异 性病灶），常有钙化，继发脑炎、脑 水肿.脑积水等改变。 1 流行病区居住 2癫痫、脑膜炎、颅高压等表现 3血清囊虫抗体试