左肾静脉压迫综合征2ppt课件

1、 左肾静脉压迫综合征左肾静脉压迫综合征 胡桃夹景象诊治近况胡桃夹景象诊治近况南京军区肾病中心南京军区肾病中心 福州总医院肾脏科福州总医院肾脏科 谢福安谢福安 概 述 左肾静脉压迫综合征 left renal vein entrapment syndrome也称胡桃夹综合征nutcracker syndrome或 胡 桃 夹 现 象 nutcracker phenomenon，NCP 是 临 床上引起血尿、蛋白尿的重要缘由之一。 它 是指 行走于 腹自动 脉 Abdominal aorta， AO肠系 膜上动脉Superior mesenteric artery，SMA之间的左肾静脉 Left

2、re- nal vien，LRV遭到挤压 引起的 一系列的 临床表现 认识 NCP 是一个渐进的过程 1. 血尿、蛋白尿是临床上最常见的两个病症，也是肾内科最常见的2个表现，血尿较蛋白尿更常见； 2. 尿潜血阳性和镜下血尿的关系； 3. 镜下血尿和肉眼血尿常见的缘由； 4. 是器质性疾病还是功能性疾病； 5. 运动性血尿、运动性蛋白尿，直立性蛋白尿的缘由； 6. 认识儿童、成人、中老年人的NCP 自1972年 De Schepper 首先报道NCP可引起左肾出血以来， 至今已30多年，经过 大量临床察看 和研讨，目前对本病的病因，发病机制，诊断治疗等，大部分都已比较清楚。 本病多见于儿童， 也

3、可见于成人，儿童多在发育期发病，发病年龄 713 岁，男性居多，且常发生在 体形比较瘦长的青少年中 据统计，小儿NCP引起的血尿约占儿童血尿的33.3 % ，目前已成为儿童血尿较常见的病因之一。 随着诊断技术的不断开展，NCP的发病率呈逐年上升趋势。本病的 典型病症为非肾小球性血尿和/或直立性蛋白尿，近年来还有以慢性疲劳综合征、左侧 精索静脉曲张等为主要临床表现的的NCP的报道 由于NCP 严重要挟儿童的安康，故对NCP准确做出诊断、及时进展治疗意义艰苦。近年来有关NCP的报道日渐增多，据不完全统计，截至2019年底 国内报道172篇，总数已逾千例。为提高对本病的认识，现结合文献对NCP的病因

4、，发病机制，临床表现，诊断治疗作简要引见 一一 NCP NCP 的发病机制的发病机制 二二 NCP NCP 的临床表现的临床表现 三三 NCP NCP 的辅助检查的辅助检查 四四 NCP NCP 的诊断规范的诊断规范 五五 NCP NCP 的治疗进展的治疗进展 NCP 的解剖学根底 下腔静脉IVC位于A0 右侧，右肾 静脉RRV) 与A0的行程短而直，可直接 汇入IVC；而 LRV那么需穿过A0与 SMA形 成的夹角， 才干注入IVC。这一夹角约为45 60， 并被肠系膜脂肪、 淋巴结、腹膜等组织充填。正常情况下 LRV不受压迫，某些特定情况下如青春期儿童增长迅速， 构成瘦长体形， 脊椎过度伸

5、展， 体位急剧变化等可使夹角变小，影体位急剧变化等可使夹角变小，影响响 LRV的血流动力学，使的血流动力学，使LRV和引流和引流到到 LRV的血管发生瘀血或构成侧支循环，的血管发生瘀血或构成侧支循环，从而引发一系列临床表现。近从而引发一系列临床表现。近 年来，有年来，有学者以为学者以为 NCP 可引起可引起 LRV 及肾内各级及肾内各级分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾分支动脉的血流变化，导致肾小球及肾小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而小管上皮细胞变性、萎缩、坏死，从而引发肾脏病变的发生引发肾脏病变的发生IVCSMA LRV受压的要素 青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长，内脏下垂，

6、直立活动时 腹腔脏器因重力牵拉 SMA，SMA起始部脂肪组织减少，淋巴结肿大以及 肿瘤压迫等情况，都可使 AO 与SMA间夹角变窄，导致NCP的发生 NCP引起出血的机制 一方面因 LRV回流受阻，LRV内压增高，导致薄壁的静脉破裂，血液流入尿搜集系统引起血尿；另一方面，扩张的静脉窦与临近的肾盏构成的交通支亦会引起血尿 据报道，98 %的正常人 LRV和IVC 之间的 压差 90)，思索为，思索为非肾小球性血尿患者；非肾小球性血尿患者； 待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管待肉眼血尿发作时，用膀胱镜检查血尿从左输尿管流流 出即确诊单侧性上段尿路出血；出即确诊单侧性上段尿路出血； 接着做

7、彩色双功能超声接着做彩色双功能超声Colour duplex ultra sonography，CDU或或CT， CDU检查时可取各种不检查时可取各种不同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细察看同体位，经上腹部横断面配合纵断面扫查，仔细察看SMA和自动脉夹角的变化，察看左肾静脉在和自动脉夹角的变化，察看左肾静脉在SMA和腹和腹自动脉之间受压情况，丈量左肾静脉受压及扩张部位直自动脉之间受压情况，丈量左肾静脉受压及扩张部位直径及流速，同径及流速，同 Bushi以为，仰位时左肾静脉肾门段扩张以为，仰位时左肾静脉肾门段扩张的直径超越的直径超越 夹角段直径夹角段直径2倍以上即可诊断，倍以上即可诊断，

8、3倍以上诊倍以上诊断更为可靠，断更为可靠，CDU检查还能作术后动态察看检查还能作术后动态察看SMA血流血流情况情况 CDU检查还能作术后动态察看检查还能作术后动态察看SMA血流情况。血流情况。而而CT只能察看左肾静脉有无狭窄：近端扩张和只能察看左肾静脉有无狭窄：近端扩张和注射造影剂后，显影剂呈小片状浓缩集聚与左肾注射造影剂后，显影剂呈小片状浓缩集聚与左肾窦和下极区域故窦和下极区域故CDU是首选的检查方法；是首选的检查方法； 如高度疑心本病，做肾静脉造影，并测定左如高度疑心本病，做肾静脉造影，并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接察肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接察看到左肾静脉

9、在腹自动脉与看到左肾静脉在腹自动脉与SMA间受压，或有间受压，或有扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可扩张、迂曲的侧支循环，静脉血逆流，典型的可在肾静脉跨过在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉左肾静脉 内压力测定显示很大的个体差别内压力测定显示很大的个体差别 由于磁共振血管成像对大血管病变检查的由于磁共振血管成像对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影，所以磁共振准确性接近数字减影血管造影，所以磁共振 血血管成像可替代肾静脉造影。磁共振血管成像经三管成像可替代肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情维成像可明确、直观地

10、显示左肾静脉受压情 况，况，察看腹自动脉、察看腹自动脉、SMA和左肾静脉三者之间的关和左肾静脉三者之间的关系，左肾静脉狭窄部位的横断面，丈量系，左肾静脉狭窄部位的横断面，丈量SMA和腹自动脉之间夹角的度数等。和腹自动脉之间夹角的度数等。 实验室检查 NCP患者血尿为非肾小球性，镜检红细胞 90% 以上为 正常形状红细胞。尿蛋白 定性结果：晨尿 (-) () ， 活动后 (+) (+)；24 h 尿蛋白定量 1g /24h ，尿钙定量 80 %； 膀胱镜检查确定膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血；为左侧上段尿路出血；超声、超声、CT 可可见见 LRV受压所构成的狭窄及扩张像图受压所构成的狭窄及扩张

11、像图象；象；肾血管造影可见与肾血管造影可见与SMA交叉部交叉部位的位的LRV 狭窄及远端扩张像；狭窄及远端扩张像；LRV与与IVC压差压差 0. 49 kPa ；肾静脉消肾静脉消除时间延伸；除时间延伸；肾活检发现肾脏微小肾活检发现肾脏微小病变病变 日日 伊藤克己等伊藤克己等 那么以为诊断那么以为诊断规范应为：规范应为：膀胱镜检查确定为左膀胱镜检查确定为左侧上段尿路出血；侧上段尿路出血； 尿钙排泄量正尿钙排泄量正常；常； 尿中尿中 正常形状红细胞正常形状红细胞 90 %； 肾活检呈肾活检呈 微小病变或正常；微小病变或正常；超声或超声或 CT 检查见检查见 LRV 扩张；扩张； LRV与与 IVC

12、 压差压差 0.49k Pa5cmH2O Wolfish等以为等以为90以上的尿中红以上的尿中红细胞形状一样细胞形状一样 加上超声检查提示加上超声检查提示LRV受压，即可作出受压，即可作出NCP的诊断。的诊断。 杨宇真等杨宇真等 提出以下提出以下4点作为临床诊点作为临床诊断规范：断规范： 无病症性血尿或蛋白尿；无病症性血尿或蛋白尿；红细胞形状正常；红细胞形状正常； B超示超示LRV受受压；压；临床上排除高钙尿症、肿瘤、临床上排除高钙尿症、肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病结石、感染、畸形和肾小球疾病 南京总院儿科中心的诊断规范：南京总院儿科中心的诊断规范：仰卧位仰卧位 LRV 狭窄前扩张部位近

13、端内径狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽比狭窄部位内径宽2倍以上，脊柱后伸倍以上，脊柱后伸位位1520分钟后，其扩张部位内径比分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽狭窄部位内径宽4倍以上，取两个体位倍以上，取两个体位即可诊断。亦可采用综合目的，即有即可诊断。亦可采用综合目的，即有以上表现以外，以上表现以外， 再加上再加上 脊柱后伸位脊柱后伸位1520分钟后，分钟后，LRV扩张近端血流速扩张近端血流速度度0.09m/s，SMA 与与 AO夹角在夹角在9以内为参考值以内为参考值 综合分析文献，NCP 的主要诊断规范：肉眼或镜下血尿；合并左侧精索静脉曲张；膀胱镜检查发现左侧输尿管口喷血；选择性L

14、RV造影可见LRV跨过 SMA与AO间夹角处出现造影剂中断；逆行肾盂造影提示肾盂- 静脉间分流；B 超、CT、 MRI 可见扩张的LRV；超声影像可见到 LRV受压及扩张情况、 SMA与AO 间夹角的度数、LRV血流速度等；24h 尿钙排泻正常。以上诊断方法简单又方便，又无创伤性，容易被患儿及其家属接受，大大简化了本病的诊断步骤，可逐渐推行运用 一一 NCP NCP 的发病机制的发病机制 二二 NCP NCP 的临床表现的临床表现 三三 NCP NCP 的辅助检查的辅助检查 四四 NCP NCP 的诊断规范的诊断规范 五五 NCP NCP 的治疗进的治疗进展展 保守治疗保守治疗 保守治疗适用大

15、部分保守治疗适用大部分NCP患儿。临床上虽有患儿。临床上虽有反复发作镜下血尿和反复发作镜下血尿和/或延续、短时无痛肉眼血或延续、短时无痛肉眼血尿尿, 但无贫血、腹痛的患儿但无贫血、腹痛的患儿, 可随访察看。一方面可随访察看。一方面随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立随患儿年龄增长会有更多侧支循环建立, 另一方另一方面面SMA 起始部周围脂肪结缔组织添加可缓解起始部周围脂肪结缔组织添加可缓解LRV 受阻程度受阻程度 鉴于某些诱因如猛烈运动、感冒可诱发血尿鉴于某些诱因如猛烈运动、感冒可诱发血尿或使血尿反复发作或使血尿反复发作, 故应防止上述诱因故应防止上述诱因, 使患儿使患儿顺利度过青春期顺利度过青

16、春期 陈以平以为，陈以平以为，NCP 的构成机制符合祖国医的构成机制符合祖国医学血瘀而致出血的实际学血瘀而致出血的实际, 经采用中药治疗儿童经采用中药治疗儿童NCP 患者患者, 随访随访12个月，血尿情况明显改善个月，血尿情况明显改善 对一些严重、继续或反复血尿对一些严重、继续或反复血尿, 出现贫血、出现贫血、反复反复 腰肋痛腰肋痛 及精索静脉曲张的患儿，尤其是成及精索静脉曲张的患儿，尤其是成人人NCP 患者，患者， 保守治疗往往效果较差，应选择保守治疗往往效果较差，应选择手术治疗手术治疗 手术治疗 目前国内外报道的NCP 手术治疗方案主要包括以下几种： 经腹开放手术：包括LRV 移位术，肠系

17、膜上动脉移位术SMAT前者是把LRV 切断后下移15cm , 与IVC端侧吻合以解除压迫; 后者是指切断SMA 下移至LRV 下方与AO 端侧吻合 支架介入手术：如腔内支支架介入手术：如腔内支Endo-vascular stenting ，ES介入治疗，介入治疗，包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式包括球囊膨胀式内支架置放术、自胀式内支架置放术等。在内支架置放术等。在LRV 狭窄段内径扩狭窄段内径扩展程度、比值、费用等方面，展程度、比值、费用等方面，ES 介入介入治疗明显优于开放手术，易为患者及家治疗明显优于开放手术，易为患者及家属所接受，有利于临床推行属所接受，有利于临床推行左肾静脉在自动脉前

18、区域严重狭窄。 患者，男，13岁，因肉眼血尿3月就诊。CT提示病例一术前造影术后造影术后CT术后B超 其他术式：对以精索静脉曲张为主要临床表现的 NCP 患儿, 假设不伴有血尿、腹痛及肾功能损害, 可行精索内静脉高位结扎术 以改善阴囊坠胀不适等病症，手术效果称心。 但因曲张的精索静脉可以是LRV 回流受阻后建立的侧支循环，高位结扎精索内静脉后, 能够会加重左肾瘀血，能否需同期行精索内静脉转流术，有待进一步研讨 手术顺应证手术顺应证 经经2 年以上察看或内科对症治年以上察看或内科对症治疗疗,病症无缓解或加重的；病症无缓解或加重的； 出现并发症者出现并发症者,如贫血、腰肋如贫血、腰肋痛及精索静脉曲

19、张痛及精索静脉曲张,反复乏力、头疼、反复乏力、头疼、焦虑等焦虑等,已影响学习或生活的患儿；已影响学习或生活的患儿； 有肾功能损害者有肾功能损害者,并排除其他缘并排除其他缘由由 解放军总医院报告解放军总医院报告4例男性例男性NCP患者患者,年龄年龄16-22岁。临床主要表现为反复发作肉眼血尿岁。临床主要表现为反复发作肉眼血尿,1例合并左侧精索静脉曲张。膀胱镜下均可发现左例合并左侧精索静脉曲张。膀胱镜下均可发现左侧输尿管口喷血侧输尿管口喷血,B超及超及CT三维重建示腹自动脉三维重建示腹自动脉与肠系膜上动脉夹角处左肾静脉明显受压与肠系膜上动脉夹角处左肾静脉明显受压,肾静肾静脉近端扩张，均行左肾静脉重建手术脉近端扩张，均行左肾静脉重建手术,术后血尿术后血尿消逝消逝,痊愈出院。术后痊愈出院。术后6个月及个月及9个月分别复查个月分别复查B超、超、CT三维血管重建三维血管重建,4例患者肾脏大小正常例患者肾脏大小正常,重建肾重建肾静脉通畅静脉通畅,受压景象