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文档简介

1、第三节第三节 出血性疾病出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜v由于止血机制血管、血小板、凝血因子由于止血机制血管、血小板、凝血因子异常引起的自发性出血或创伤后出血不止异常引起的自发性出血或创伤后出血不止的一类疾病,称为出血性疾病。的一类疾病,称为出血性疾病。 概概 述述特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 概概 述述 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP)(ITP)是一种是一种因血小板本身免疫性破坏,导致外周血中血因血小板本身免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病。小板减少的出血性疾病。 以皮肤、粘膜出血为主要表现,严重者

2、以皮肤、粘膜出血为主要表现,严重者可发生内脏出血。可发生内脏出血。 一一. .病因和发病机制病因和发病机制 一病因一病因1 1感染:细菌或病毒感染与感染:细菌或病毒感染与ITPITP的发病有亲的发病有亲密关系。密关系。2 2免疫要素:是免疫要素:是ITPITP发病的重要缘由。发病的重要缘由。 3 3肝、脾作用:对血小板有破坏作用。肝、脾作用:对血小板有破坏作用。4 4遗传要素。遗传要素。5. 5. 雌激素作用:青春期后及绝经期前容易发雌激素作用:青春期后及绝经期前容易发病,妊娠可以使病情加重或促使复发。病,妊娠可以使病情加重或促使复发。 二发病机制二发病机制各种病因各种病因产生血小板抗体产生血

3、小板抗体血小板与血小板抗体结合血小板与血小板抗体结合在脾中破坏在脾中破坏评价病人二二. . 临床表现临床表现 多见于儿童。多与某些病毒多见于儿童。多与某些病毒 感染有关。多为自限性,病程感染有关。多为自限性,病程4646周,很少复发。周,很少复发。起病情况:起病忽然。大多在出血起病情况:起病忽然。大多在出血病症发作前病症发作前1 13 3周有感染病史。周有感染病史。出血病症:全身皮肤有瘀点、瘀斑、出血病症:全身皮肤有瘀点、瘀斑、紫癜,严重者有血疱及血肿构成,紫癜,严重者有血疱及血肿构成,甚至内脏出血。甚至内脏出血。 1 1急性型急性型 中青年女性多见。与本身免疫、中青年女性多见。与本身免疫、

4、雌雌激素变化有关。以反复发作为特征。激素变化有关。以反复发作为特征。起病情况:起病慢,普通无前驱病症。起病情况:起病慢,普通无前驱病症。出血病症:相对较轻,常反复发生皮肤出血病症:相对较轻,常反复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑,女性病人月经过多,黏膜瘀点、瘀斑,女性病人月经过多,每次发作常继续数周或数月甚至数年。每次发作常继续数周或数月甚至数年。内脏出血少见。内脏出血少见。 2 2慢性型慢性型三、检查及诊断三、检查及诊断 一检查一检查1 1血小板检查:急性型血小板低于血小板检查:急性型血小板低于 2020109109L L,慢性型为,慢性型为5050109109L L左右;出左右;出血时间延伸,血块收

5、缩不良,束臂实验阳血时间延伸,血块收缩不良,束臂实验阳性。性。2 2骨髓:骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成骨髓:骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成熟妨碍。红系和粒系通常正常。熟妨碍。红系和粒系通常正常。3 3其他:大多数其他:大多数ITPITP病人血小板抗体阳性、病人血小板抗体阳性、血小板相关补体增高。血小板相关补体增高。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断v广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏。广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏。v多次检验血小板数量减少多次检验血小板数量减少v脾不大脾不大v骨髓巨核细胞数增多或正常,伴有成熟妨骨髓巨核细胞数增多或正常,伴有成熟妨碍碍v泼尼松治疗有效或脾切除有效。泼尼松治疗有效或脾切除有

6、效。v排除:排除:AA,脾亢,脾亢,MDS,AL,SLE,药,药物性免疫性物性免疫性Plt减少等。减少等。制定方案四、治疗要点四、治疗要点 治疗治疗v普通治疗普通治疗v糖皮质激素糖皮质激素v脾切除脾切除v免疫抑制治疗免疫抑制治疗v其他其他v急症处置急症处置普通治疗v留意休憩留意休憩vPlt20X109 /L:v 严厉卧床,防止外伤;严厉卧床,防止外伤;v 普通止血药普通止血药:止血敏,止血芳酸,立止血。止血敏,止血芳酸,立止血。v 部分止血:部分止血: 鼻出血:纱布添塞。鼻出血:纱布添塞。糖皮质激素糖皮质激素为成人为成人ITP治疗的首选药物。可用泼尼松,剂治疗的首选药物。可用泼尼松,剂量为量为

7、1mg/kgd口服;对治疗有反响的病人血小板计数在用药口服;对治疗有反响的病人血小板计数在用药一周后可见上升,一周后可见上升,24周到达峰值程度周到达峰值程度待血小板数量恢复正常或接近正常,可逐渐减待血小板数量恢复正常或接近正常,可逐渐减量,小剂量量,小剂量510mg/d维持维持36个月。个月。脾切除脾切除v顺应证:糖皮质激素治疗顺应证:糖皮质激素治疗36个月无效;个月无效;v 糖皮质激素治疗有效,但减量糖皮质激素治疗有效,但减量或或 停停 药后复发,或需较大剂量药后复发,或需较大剂量15mg/d以上维持者;以上维持者; v 运用糖皮质激素有忌讳者。运用糖皮质激素有忌讳者。v忌讳症忌讳症: 年

8、龄小于年龄小于2岁;岁;v 妊娠期;妊娠期;v 因其他疾病不能耐受手术者。因其他疾病不能耐受手术者。免疫抑制剂治疗免疫抑制剂治疗不宜首选不宜首选顺应证:糖皮质激素或脾切除疗效不佳。顺应证:糖皮质激素或脾切除疗效不佳。 运用糖皮质激素或脾切除有忌运用糖皮质激素或脾切除有忌讳者。讳者。 与糖皮质激素合用以提高疗效与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。及减少糖皮质激素的用量。v环磷酰胺:副作用包括白细胞减少、脱发、环磷酰胺:副作用包括白细胞减少、脱发、出血性膀胱炎等。出血性膀胱炎等。v长春新碱:每次长春新碱:每次12mg,静脉滴注,每,静脉滴注,每周一次,给药后一周内可有血小板升高,周一

9、次,给药后一周内可有血小板升高,继续时间较短,继续时间较短,46周为一疗程。周为一疗程。v硫唑嘌呤:硫唑嘌呤:100200mg/d,口服,口服,36周周为一疗程,随后以为一疗程,随后以2550mg/d维持维持812周;周;v环孢素:主要用于难治性环孢素:主要用于难治性ITP的治疗的治疗其他其他v达那唑:一种弱化的雄激素,剂量为达那唑:一种弱化的雄激素,剂量为1015mg/kgd,分次口服,疗程需,分次口服,疗程需2个月左右,个月左右,对部分对部分ITP有效。有效。v v氨肽素氨肽素v中医药中医药急症的处置急症的处置vPlt输注输注v大剂量泼尼松大剂量泼尼松v血浆置换血浆置换v高剂量免疫球蛋白高

10、剂量免疫球蛋白 静脉内注射静脉内注射v 其规范方案为其规范方案为0.4g/kgd,连用,连用5天。起效天。起效时间约时间约510天,总有效率天,总有效率60%80%。疗效参考规范疗效参考规范v显效:无出血,血小板数恢复正常,继续3个月以上,两年以上无复发者无根本治愈;v 良 效 : 无 或 根 本 无 出 血 , 血 小 板 升 至50109/L以上或较原来程度升高30109/L以上,继续2个月;v提高:出血改善,血小板有所上升,继续半月以上;v无效:出血及血小板计数均无改善。实施护理五、护理诊断五、护理诊断/ /问题问题 1 1组织完好性受损:出血组织完好性受损:出血 与血小板减少与血小板减

11、少有关。有关。2 2有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。与糖皮质激素治疗有关。3 3潜在并发症:颅内出血。潜在并发症:颅内出血。六、护理措施六、护理措施 减少活动:急性期血小板低于减少活动:急性期血小板低于20109L时要卧床休憩。时要卧床休憩。谨慎用药:防止运用能够引起血小板减少谨慎用药:防止运用能够引起血小板减少或者抑制其功能的药物。或者抑制其功能的药物。防止能够导致颅内出血的要素:如便秘、防止能够导致颅内出血的要素:如便秘、猛烈咳嗽等。详细护理见本章第一节猛烈咳嗽等。详细护理见本章第一节“出血出血及出血倾向护理措施相关内容。及出血倾向护理措施相关内容。1 1预防和防止加重出血

12、预防和防止加重出血2 2病情察看:留意出血部位和出血量。病情察看:留意出血部位和出血量。 3 3预防感染护理。预防感染护理。4 4用药护理:察看药物的疗效及有无糖皮用药护理:察看药物的疗效及有无糖皮质激素副作用、骨髓抑制等不良反响。质激素副作用、骨髓抑制等不良反响。 5 5日常护理:给予食物,防止引起或加重日常护理:给予食物,防止引起或加重出血。稳定病人心情。出血。稳定病人心情。6 6安康指点:指点病人及家属学会压迫止安康指点:指点病人及家属学会压迫止血的方法,并能识别出血征象,如瘀点、血的方法,并能识别出血征象,如瘀点、黑便,一旦发现出血及时就医。指点病人黑便,一旦发现出血及时就医。指点病人

13、自我防护。自我防护。效果评价 评价实施护理后病人对疾病、治疗、评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反响。护理的身心反响。v ITP是由于本身免疫导致血小板破坏。v以皮肤、粘膜出血为主要表现。严重者可发生内脏出血,但可自行缓解。慢性型出血病症相对较轻,反复发作,很少自行缓解。v检查血小板、血小板抗体、骨髓巨核细胞均异常。v病情严重者首选糖皮质激素治疗。护理主要是加强察看,预防出血。课堂小结课堂小结过敏性紫癜过敏性紫癜 概概 述述 过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁变态反响引起的出血性疾病,以非血小板变态反响引起的出血性疾病,以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、

14、肾炎为临床减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。本病多见与儿童及青少年,以冬春特征。本病多见与儿童及青少年,以冬春季节多见。季节多见。 一、病因和发病机制一、病因和发病机制 1. 1.病因病因感染感染 食物食物药物药物 其他其他 机体产生变态反响机体产生变态反响 毛细血管炎毛细血管通透性添加毛细血管通透性添加 过敏源2.2.发病机制发病机制评价病人二、临床表现二、临床表现 临床表现临床表现部分患者发病前部分患者发病前13周有全身不适、周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱病症,随之出现典型临床表现。驱病症,随之出现典型临床表现。可分为如下几种类型:可分

15、为如下几种类型:v单纯型紫癜型:最常见单纯型紫癜型:最常见v腹型腹型Henoch型型v关节型关节型Schnlein型型v肾型肾型v混合型混合型v其他其他单纯型紫癜单纯型紫癜v主要表现为皮肤紫癜。主要表现为皮肤紫癜。v紫癜常成批反复出现,对称性分布,紫癜紫癜常成批反复出现,对称性分布,紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,略大小不等,初呈深红色,按之不褪色,略高出皮肤,可相互交融成片构成瘀斑。高出皮肤,可相互交融成片构成瘀斑。v可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹,偶有痒感。可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹,偶有痒感。 淤斑淤斑交融成大泡,交融成大泡,中心出血性坏死中心出血性坏死 腹型腹型除皮肤紫癜外,因消化道

16、粘膜毛细血管受累除皮肤紫癜外,因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道病症及体征。而产生一系列消化道病症及体征。其中腹痛最常见约其中腹痛最常见约50%,位于脐周、下,位于脐周、下腹或全腹,呈阵发性绞痛,发作时可因腹肌腹或全腹,呈阵发性绞痛,发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱,而诱发在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱,而诱发肠套叠。肠套叠。关节型关节型v除皮肤紫癜外,出现关节肿胀、疼痛、除皮肤紫癜外,出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能妨碍等表现。压痛及功能妨碍等表现。v多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,呈多发生于膝

17、、踝、肘、腕等大关节,呈游走性、反复性发作,经数日而愈,不游走性、反复性发作,经数日而愈,不遗留关节畸形,易误诊为风湿性关节炎。遗留关节畸形,易误诊为风湿性关节炎。肾型肾型 最严重,发生率可达最严重,发生率可达12%40%。在皮肤紫癜的根底上,偶见水肿、高血压在皮肤紫癜的根底上,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害普通于紫癜出现后及肾衰竭等表现。肾损害普通于紫癜出现后1周内发生,多在周内发生,多在34周内恢复。周内恢复。少数病例因反复发作而演化为肾病综合征、少数病例因反复发作而演化为肾病综合征、慢性肾炎。慢性肾炎。混合型混合型两种以上临床表现。其他其他v除以上常见类型外,少数本病患者还除以上

18、常见类型外,少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,及中枢神经系统病症和体征。病水肿,及中枢神经系统病症和体征。病变累及呼吸道时,可出现咯血、胸膜炎变累及呼吸道时,可出现咯血、胸膜炎病症,临床少见。病症,临床少见。三、检查及诊断三、检查及诊断 一检查一检查v血小板计数、出凝血时间均正常。血小板计数、出凝血时间均正常。v肾脏受累时,可出现蛋白尿、血尿或管肾脏受累时,可出现蛋白尿、血尿或管型尿。型尿。 二诊断二诊断v常有呼吸道感染史。特征性皮肤紫癜表常有呼吸道感染史。特征性皮肤紫癜表

19、现,可伴有胃肠、关节、肾脏病症。现,可伴有胃肠、关节、肾脏病症。v血小板计数、出凝血时间均正常。血小板计数、出凝血时间均正常。 v排除其他缘由引起的血管炎或紫癜。排除其他缘由引起的血管炎或紫癜。制定方案四、治疗要点四、治疗要点 1 1病因防治:防止病因。病因防治:防止病因。2 2抗过敏治疗:常用抗组胺类药,如苯抗过敏治疗:常用抗组胺类药,如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏等。海拉明、扑尔敏、息斯敏等。3 3糖皮质激素:常用泼尼松等。对腹型糖皮质激素:常用泼尼松等。对腹型和关节型有较好的疗效,对肾型疗效不和关节型有较好的疗效,对肾型疗效不明显。肾型或皮质激素疗效不佳者可用明显。肾型或皮质激素疗效不佳者可

20、用免疫抑制剂环磷酰胺等治疗。免疫抑制剂环磷酰胺等治疗。4 4对症治疗对症治疗 五、护理诊断五、护理诊断/ /问题问题 1 1组织完好性受损:出血组织完好性受损:出血 与血管通透性与血管通透性和脆性添加有关。和脆性添加有关。2 2疼痛:腹痛、关节痛疼痛:腹痛、关节痛 与部分过敏性血与部分过敏性血管炎性病变有关。管炎性病变有关。实施护理六、护理措施六、护理措施 1 1对症护理:如关节型病人,应将受累的关对症护理:如关节型病人,应将受累的关节放在适宜位置,少活动;胃肠型病人可节放在适宜位置,少活动;胃肠型病人可遵医嘱皮下注射阿托品缓解腹痛。遵医嘱皮下注射阿托品缓解腹痛。2 2病情察看:察看皮肤出血部

21、位及范围,留病情察看:察看皮肤出血部位及范围,留意有无关节、消化道、肾脏等受累情况。意有无关节、消化道、肾脏等受累情况。3 3用药护理:用抗组胺药期间防止高空作业用药护理:用抗组胺药期间防止高空作业及驾驶。及驾驶。4 4安康指点:指点防止致病要素,指点进展安康指点:指点防止致病要素,指点进展自我监测,发现异常,及时就诊。自我监测,发现异常,及时就诊。效果评价 评价实施护理后病人对疾病、治疗、评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反响。护理的身心反响。v过敏性紫癜是毛细血管壁变态反响引起的过敏性紫癜是毛细血管壁变态反响引起的出血性疾病,以皮肤紫癜、腹痛、关节炎、出血性疾病,以皮肤紫癜、腹痛、

22、关节炎、肾炎为临床特征。肾炎为临床特征。v血小板计数、出凝血时间均正常。血小板计数、出凝血时间均正常。v治疗主要是去除病因,运用糖皮质激素。治疗主要是去除病因,运用糖皮质激素。v护理关键是寻觅并防止致病要素。护理关键是寻觅并防止致病要素。课堂小结课堂小结项项 目目ITPITP过敏性紫癜过敏性紫癜发病机理发病机理免疫导致血小板破坏。免疫导致血小板破坏。免疫导致毛细血管炎。免疫导致毛细血管炎。起病情况起病情况分急性和慢性型。分急性和慢性型。起病都急。起病都急。临床表现临床表现皮肤粘膜紫癜为主。皮肤粘膜紫癜为主。不同类型,表现不同。不同类型,表现不同。皮肤紫癜皮肤紫癜没明显规律。没明显规律。多对称位于下肢及臀。多对称位于下肢及臀。实验室检查实验室检查血小板减少,出血时间血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,延长,血块收缩不良,束臂试验阳性。束臂试验阳性。血小板正常,出凝血时间血小板正常,出凝血时间正常。正常。治疗治疗糖皮质激素、脾切除、糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂、丙球免疫抑制剂、丙球去除病因、抗过敏、糖皮去除病因、抗过敏、糖皮质激素质激素护理护理预防和避免加重出血预防和避免加重出血寻找及避免致病因素寻找及避免致病因素v1.以下

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