出血性休克和脑病综合征

1、出血性休克和脑病综合征一概述由血性休克和脑病综合征为罕见疾病，患儿发生严重休 克、脑病等症状，并导致极其严重的神经系统损害甚至死亡。 该病发病迅速，生存者易留有严重的神经后遗症。其临床特 点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。由血性休克和脑病综合征（ HSES）主 要发生在38个月之间的婴儿（平均年龄为 5个月），但也 有报道发生于15岁。二病因病因尚不清楚，有报道从患儿的大便检测到轮状病毒、脊髓灰质炎病毒、埃可病毒，从痰液和咽喉分泌物中检由鼻病 毒、副流感病毒，但目前无法明确分离到的病原菌就是致病 菌。发病机制方面，现认为 HSES患儿发病前存在明显引起

2、高热的因素，如包被过多。高热可能是关键触发因素，导致 肠道血流下降，损害肠黏膜屏障，使肠内毒素进入肝循环。 此外患儿肠道淋巴细胞数量明显减少，加上严重肝损害，失 去了肠道免疫保护和肝的解毒作用，大量内毒素得以移位进 入体循环，发生全身炎症反应，产生大量炎症介质，可破坏 血脑屏障，引起脑水肿，产生脑病。同时患儿可能有遗传性 或获得性1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎症即能使白细胞 和组织释放的蛋白酶进入血循环，引起失控的凝血反应，激活补体和激肽，从而参与机体损伤三临床表现大多数患儿有前驱发热， 上呼吸道症状，呕吐和腹泻的症 状。主要的临床症状为急性发作的脑病（表现为惊厥、昏迷 和肌张力下降）和严重

3、休克。其他常见的临床特征包括高热（高达43.9C,直肠温度），弥漫性血管内凝血，便血，代 谢性酸中毒，肝转氨酶升高，急性肾衰竭，血小板减少和红 细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。四检查1 .脑电图病程开始可见脑电爆发， 之后电活动波幅下降， 可见弥漫 性慢波。脑电图可反映脑皮层损害情况。2 .头颅CT可见脑水肿、梗死、由血、软化。脑水肿见于发病23天，1周后消退或可见脑梗死和脑萎缩。随访检查有助于判 断脑结构的破坏和神经损害程度。3 .实验室检查血气分析可有代谢性酸中毒；发病30小时血红蛋白达最低值，可降至4.3g/L;血转氨酶显著升高，血胆红素和血氨 轻微升高；血肌酊和尿素升高，严重时

4、须腹膜透析；凝血功 能异常，凝血酶原时间和活化部分凝血酶时间延长，纤维蛋 白原降低，血小板减少。五诊断1 .临床表现休克，昏迷和抽搐，由血（或 DIC的依据）、腹泻、少尿2 .实验室检查血红蛋白较入院时降低，30g/L;血小板v 150109/L;凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间延长， 纤维蛋白原降低； 纤维蛋白降解物、血肌酊和尿素升高、血转氨酶升高；代谢 性酸中毒3 .其他排除已明确的感染和代谢性疾病、瑞氏综合征、葡萄球菌感染所致的中毒性休克。六鉴别诊断鉴别诊断包括败血症性休克，Reye综合征，中毒性休克综合征，溶血性尿毒综合征，中暑和病毒性由血热，瑞氏综 合征及中毒性休克，根据它们的临床

5、病程或实验室表现排 除。七治疗支持性治疗，应用大量胶体扩容，静脉输注等渗液体和血 制品，加血管收缩药（如多巴胺，肾上腺素）维持循环所必 需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通 气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一 步恶化。关键是保证供氧，通气及脑灌注，即迅速稳定循环 和呼吸功能。快速而大胆地抗休克， 抗DIC、抑制炎症反应, 均有利于循环功能的改善，迅速纠正脑低灌注；尽早上机、 纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持，也有利 于纠酸；降颅压能提高生存率，但不能改善神经系统的预后。 严重的凝血功能障碍，可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维 蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应，有利 于及早