过敏性紫癜个人整理ppt

1、过敏性过敏性紫癜紫癜 刘勇平刘勇平 儿科儿科v概念概念 conceptionconception过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 v发病年龄发病年龄儿童和青年， 2-8岁儿童多见v性别性别男：女=1.4-21v季节季节四季均可，春秋季多见OVERVIEWOVERVIEW概概 述述 病因和发病机理病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESISETIOLOGY&PATHOGENESISv病因:Unknow v本病的病因尚未明

2、了，一般认为可能的诱发因素有：感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传因素v基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症v血管壁灶性坏死，纤维沉积v白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂，红细胞渗出v内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变v累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。v皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理v皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。v胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死

3、。v肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理l免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。PATHOLOGYPATHOLOGY病病 理理临床表现临床表现v皮肤紫癜v消化道症状v关节症状v肾脏受累的症状v其他：循环、神经、呼吸系统皮肤紫癜（特征性表现）皮肤紫癜（特征性表现）v部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见v性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色暗紫色棕褐色斑丘疹v伴随症状：血管神经性

4、水肿、坏死、水疱 v4-6周后消退 消化道症状（急性期常见死因）消化道症状（急性期常见死因） 约占约占2/3v腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。v严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。 关节症状关节症状 约占约占1/3v肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；v数日内消失，不留后遗症。肾脏受累（决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）约占约占1/32/3 多在病程24周内出现,也可为首发症状。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿称为紫癜性肾炎。少数可呈肾病综合征表现。少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭，决

5、定疾病远期预后。 * 紫癜性肾炎紫癜性肾炎（临床分型）中华儿科学会肾病组2000年珠海会议将HSPN分为6型：1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2、血尿和蛋白尿；3、急性肾炎型；4、肾病综合征型；5、急进性肾炎型；6、慢性肾炎型。其它其它v神经系统：可头昏痛、淡漠、 烦躁、甚至惊厥、昏迷v呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘v循环系统：心肌炎、心包炎等v血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等辅助检查辅助检查非特异性实验室检查非特异性实验室检查v外周血象：白细胞和血小板可正常或增加，中性粒和嗜酸性粒都可升高。血块退缩实验、出血和凝血时间正常，部分毛细血管脆性实验阳性。v尿检：可有红细胞、蛋

6、白及管型，重症有肉眼血尿。v大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。免疫学检查免疫学检查vESR正常或增快。血清IgA可升高，IgG和IgM多数正常。vC3 C4正常或升高v抗核抗体及类风湿因子阴性。其它其它v腹部B超有助早期诊断肠套叠；v 头颅MRI：对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。 v肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。诊断标准诊断标准国内标准：国内标准： （一）临床表现：（一）临床表现：1.发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2.下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。3.病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节

7、痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。诊断标准诊断标准国内标准：国内标准：（二）实验室检查：（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。（三）组织学检查：（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。诊断标准诊断标准美国风湿病学会美国风湿病学会1990年：年：1.初发病时年龄在20岁以下。

8、2.紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。3.胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。4.病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。 具备以上具备以上两项以上两项以上即即可诊断可诊断鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜皮损形态：皮损形态：多多为散在针尖样大小出血点，一般为散在针尖样大小出血点，一般不高出皮不高出皮面、分布不对称，无血管神经性水肿。面、分布不对称，无血管神经性水肿。辅助检查：血小板减少辅助检查：血小板减少（主要）主要）2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断鉴别

9、诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎症状：无紫癜，症状：无紫癜， 并并常伴有心脏炎临床表现等常伴有心脏炎临床表现等可资鉴别。可资鉴别。自身抗体：自身抗体：RF可阳性可阳性。3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变菌、脑脊液改变4.肠套叠5.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张

10、无症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无紫癜紫癜辅助检查：钡剂灌肠、辅助检查：钡剂灌肠、B超超5.阑尾炎鉴别诊断鉴别诊断1.特发性血小板减少性紫癜2.风湿性关节炎3.败血症4.肠套叠5.阑尾炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜痛、无紫癜辅助检查：白细胞显著升高辅助检查：白细胞显著升高治疗治疗1.一般治疗（本病无特效疗法）2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗治疗治疗1.一般治疗卧床休息卧床休息寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素抗组胺药、钙剂抗组胺药、钙剂腹痛时解痉剂、消化道出血则

11、禁食、失血严重腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食、失血严重则输血则输血2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂过敏性紫癜引起的肾脏病变，多数对激素治疗并不敏感，过敏性紫癜引起的肾脏病变，多数对激素治疗并不敏感，除非是肾脏病变严重的类型，才需要使用激素。激素使用除非是肾脏病变严重的类型，才需要使用激素。激素使用指征：指征：1、有严重的消化道病变，如消化道出血者；、有严重的消化道病变，如消化道出血者；2、表、表现为肾病综合征者；现为肾病综合征者；3、急进型肾炎者、急进型肾炎者。如果不满足使用激。如果不满足使用激素的上述指征，不要随便用激素。素

12、的上述指征，不要随便用激素。泼尼松泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，静滴，症状缓解可停药症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤呤、雷公藤3.抗凝治疗4.中医中药治疗治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗我们知道，过敏性紫癜的患儿血小板往往很高，血液出于我们知道，过敏性紫癜的患儿血小板往往很高，血液出于高凝状态（这也是和高凝状态（这也是和ITP相鉴别的地方），有导致肾脏微血相鉴别的地方），有导致肾脏微血栓形成的风险，从而导致或加重紫

13、癜肾。所以使用抗血小栓形成的风险，从而导致或加重紫癜肾。所以使用抗血小板凝集药物是必要的，可以口服阿司匹林或双嘧达莫（潘板凝集药物是必要的，可以口服阿司匹林或双嘧达莫（潘生丁），推荐潘生丁。生丁），推荐潘生丁。抗血小板药：阿司匹林抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫、双嘧达莫3-5mg/kg抗凝药：本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内抗凝药：本病可有纤维蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道。在协和医院儿凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道。在协和医院儿科报道使用小剂量的肝素预防紫癜肾，剂量为肝素钠科报道使用小剂量的肝素预防紫癜肾，剂量为肝素钠120

14、150u/kg，每日一次，连续，每日一次，连续5天。天。4.中医中药治疗治疗治疗1.一般治疗2.糖皮质激素和免疫抑制剂3.抗凝治疗4.中医中药治疗热伤血络：疏散风热、凉血活血热伤血络：疏散风热、凉血活血瘀血阻络：活血化瘀瘀血阻络：活血化瘀脾不统血：健脾益气脾不统血：健脾益气阴虚火旺：养阴清热阴虚火旺：养阴清热预后预后1.一般预后：本病为自限性疾病，多数患儿预后良好。但此病复发率本病为自限性疾病，多数患儿预后良好。但此病复发率高高。2.复发间隔时间数周至数月不等。复发率最高的是病愈后一个月内。所以在病复发间隔时间数周至数月不等。复发率最高的是病愈后一个月内。所以在病3.愈后一个月内，患儿的饮食起

15、居要异常小心，具体做到以下几点：愈后一个月内，患儿的饮食起居要异常小心，具体做到以下几点：1、不吃、不吃高蛋白的饮食，如鱼虾蟹之类的。但是可以适当的进食少量的肉汤。高蛋白的饮食，如鱼虾蟹之类的。但是可以适当的进食少量的肉汤。2、少、少接触气味芬芳的物品，如鲜花，母亲有用化妆品习惯的，需停用。接触气味芬芳的物品，如鲜花，母亲有用化妆品习惯的，需停用。3、贴身、贴身衣物统统穿纯棉的旧衣物，且不要用洗衣液和洗衣粉洗涤，尽量用普通肥皂衣物统统穿纯棉的旧衣物，且不要用洗衣液和洗衣粉洗涤，尽量用普通肥皂洗涤。如果做到以上三点，一般复发率显著下降洗涤。如果做到以上三点，一般复发率显著下降。对于顽固的，反复发作的对于顽固的，反复发作的紫癜，可以使用静脉丙种球蛋白，大剂量的丙球冲击对于顽固的，反复发作紫癜，可以使用静脉丙种球蛋白，大剂量的丙球冲击对于顽固的，反复发作的紫癜有显著疗效，用法