膀胱嗜铬细胞瘤临床病例讨论王效增

1、膀胱嗜铬细胞瘤临床病例讨论王效增膀胱嗜铬细胞瘤临床病例讨论王效增入院情况入院情况: 女患，58岁。主诉:发作性胸闷、气短、出冷汗3年，加重10天o 3年前无明显诱因出现阵发性胸闷（不向肩背部放散），1-2个月发作1次，每次持续10-30 min，伴气短、出冷汗，可自行缓解。心电图示ST-T改变。曾在国内6家医院按“冠心病”诊治3年，其发作频率、持续时间逐渐加重。无胸痛、心悸、头痛、头晕、消瘦等症状 o 入院前10d排便后出现以上症状加重，伴有咳嗽、咳粉红色泡沫样痰、恶心、欲呕吐、端坐呼吸。急诊入某医院，诊断为“冠心病；急性高侧壁心肌梗死；急性左心衰竭”，予心肌营养、抗心衰治疗，病情无好转，而转

2、入我院入院情况：病史入院情况：病史o 患者胸闷发作时从未测过血压，多次就诊时测血压正常，此次入某医院时测血压偏低(具体不详)，未用升压药 o 既往史无特殊，无高血压、甲状腺功能亢进及胃肠疾病史；30年前患肺结核，已治愈o 无山区居住史，顺产2子1女，51岁闭经 查体查体 体温36.8，脉搏66次/分，呼吸18次/分，血压110/70 mmHg。浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音粗糙，双肺底可闻及少许细湿啰音。心界向左下扩大，心率66次/分，心律齐，心音弱，无心脏杂音及心包摩擦音。腹部无阳性体征。双下肢无水肿入院时心电图窦性心律, I为qR型,aVL为Qr型,ST I、aVL弓背向上抬高0.05mV,

3、 T V4-V6倒置,室性早搏入院后化验检查o 尿、便常规正常o 血常规：白细胞10.3-16.0109/L，中性74.5%-86.3% o 血糖、血脂、电解质、肝肾功能正常o 两次心肌酶学检查正常o 肿瘤检查：甲胎蛋白、2-微球蛋白、癌胚抗原、血清铁蛋白均正常o 类风湿因子(RF)6 IU/ml，抗链球菌溶血素“O”抗体(ASO)17 IU/ml，红细胞沉降率(ESR)46mm/h，D2-二聚体2.0g/ml（正常值小于.g/ml ），抗核抗体(-)o 结核快速诊断试验:活动性结核抗体(-)；集菌法：痰中未查到抗酸杆菌 入院后辅助检查o 血气分析：不吸氧时PO270.1mmHg，PCO227

4、.8mmHg；吸氧时PO282.2mmHg，PCO228.9mmHg o 心脏彩色多普勒超声：左心房内径39mm，左心室舒张内径58mm，左室侧壁与室间隔近心尖部活动明显减弱，左室收缩功能减低(EF=0.40)，二尖瓣返流 o 胸部CT：双肺模糊阴影，纵隔内未见异常o 同位素肺灌注显像：右肺中叶内段、下叶背段放射性分布稀疏，提示肺梗死高度可疑入院后初步诊断o 冠心病 急性高侧壁心肌梗死急性左心衰竭（Killp 级）室性早搏o 肺内感染待排外o 可疑肺梗死治治 疗疗治疗治疗：予限制活动，利尿、强心、抗凝、抗感染 及扩张冠状动脉等药物治疗疗效指征疗效指征： 胸闷、气短症状有所减轻 肺部啰音减轻，仅

5、左侧肺底少许细湿啰音 疾病延展入院后第3天床上用力排尿后症状发作，出现心悸、气短，伴有咳嗽、咳粉红色泡沫样痰，无头痛、胸痛症状。平卧受限，需端坐。当时血压190/120 mmHg，双肺呼吸音粗糙，双肺可闻及湿性啰音，心率130次/min，律齐，心尖部可闻及舒张期奔马律。心电图与前比较无明显变化抢救治疗过程o 治疗治疗：按急性左心衰处理给予静脉注射速尿40 mg，毛花甙C 0.2mg；硝酸甘油缓慢少量静脉点滴（20g/min）。5min后气短明显好转，血压突然降为80/50 mmHg，予多巴胺维持血压于95110 /6075 mmHgo 疗效指标疗效指标：30min后可平卧位，右肺细湿性啰音消失

6、，仅左侧肺底可闻及少许细湿性啰音。心率74次/min，律齐，舒张期奔马律消失。 类似发作每23 天发生1次，经积极处理后均可于2030 min后缓解。入院后第7天行冠状动脉造影正常o “冠心病急性高侧壁心肌梗死冠心病急性高侧壁心肌梗死”依据不足依据不足 无剧烈心前区疼痛发作 心肌酶谱化验正常 冠状动脉造影正常 鉴别诊断心血管内科疾病o肺梗死高度可疑支持点：肺梗死高度可疑支持点： 患者有咳粉红色泡沫样痰 D2-二聚体高 胸部CT扫描：双肺野模糊阴影 同位素肺灌注显像：右肺中叶内段、下叶背段放射性分布稀疏o肺梗死诊断依据不足：肺梗死诊断依据不足： 无长期卧床史 无肺梗死相应的咯鲜血症状 反复发作与

7、排尿关系密切,无法用肺梗死解释;如为肺梗死反复发生应有肺动脉高压，但心脏超声及胸部CT无肺动脉高压表现 心电图缺乏与肺梗死相关的SQT及右束支传导阻滞等改变 氧分压70.1mmHg，余正常。但患者有心衰存在，可影响氧分压 D2-二聚体阴性对除外肺梗死意义较大，但其阳性对确诊意义较小 胸部CT肺模糊阴影提示肺水肿，而肺灌注扫描可出现假阳性鉴别诊断呼吸内科疾病鉴别诊断内分泌科疾病（1）o 嗜铬细胞瘤特点： 可持续或间断地分泌大量儿茶酚胺而引起持续性或阵发性高血压和多个器官及代谢紊乱。表现为发作性高血压、头痛、心悸、面色苍白、四肢冰凉、出汗、代谢增高、体力、体重下降、易感染、血沉快等交感神经兴奋症状

8、。发作持续数分钟到数小时 严重者可并发高血压危象、脑血管意外、急性肺水肿和急性心肌梗死。表现：血压可升高亦可降低，一般为先升高后降低，甚至突然发生休克（与大量儿茶酚胺引起血管强烈收缩，组织缺氧及微血管通透性增强致血容量锐减，伴发严重心功不全或心律失常有关） 过量儿茶酚胺可引起神经结阻滞，导致交感神经反射受损，也是血压先升高后降低的解释之一o “膀胱嗜铬细胞瘤”高度可能的依据： 既往无高血压病史及高血压家族史。3年来频繁发作胸闷、气短、出冷汗，仔细追问病史发作多与排尿有关 入院后发现:发作时伴有一过性血压升高 发作时伴发急性左心衰竭、肺水肿，血压先升高继而突然下降需升压药维持血压o 排尿时或排尿

9、后诱发血压骤升机理：膀胱内尿液增多时内压增高、神经反射、膀胱平滑肌收缩挤压膀胱嗜铬细胞组织，短时内释放大量儿茶酚胺入血，导致血管强烈收缩、血压剧增等一系列临床症状鉴别诊断内分泌科疾病（2）o 膀胱嗜铬细胞瘤，并发儿茶酚胺心肌病、急性左心衰竭膀胱嗜铬细胞瘤，并发儿茶酚胺心肌病、急性左心衰竭的诊断依据的诊断依据 排尿后出现胸闷、气短、出冷汗，发作过程中有一过性血压骤升及急性左心衰竭、肺水肿 心脏超声：左心扩大，左室收缩功能减低 膀胱B超检查（入院第5天）：膀胱后顶部示3.6 cm4.5 cm2.8 cm实质性肿物，伴少量液化 膀胱CT：后壁一直径约5 cm不规则肿物，腹膜后及局部淋巴结无肿大 双肾

10、上腺磁共振检查未见异常 24 h尿儿茶酚胺248.0nmol/d(正常148739nmol/d) 膀胱镜检查（第10天）：膀胱后壁和顶部移行处正中偏左可见一直径2 cm圆形膨隆，局部黏膜未见异常。镜鞘戳该部位数次，血压在1 min内从90/60mmHg迅速上升到160/100mmHg，心率70次/min升至100次/min，5min后血压、心率恢复正常 诊断经过治疗经过o 入院第14天在全麻下行“膀胱部分切除术”。肿物位于膀胱后壁肌层，直径5 cm左右，光滑，界限清楚，顺利切除肿物o 术后1周拔除导尿管，血压100110/ 60 70 mmHg。切口愈合良好，术后2周出院o病理大体形态：肿物呈

11、椭圆形，4.8cm3.6 cm3.0 cm ，包膜完整，部分切面结节状，灰白灰红相间，质软，部分区域见有直径1.5 cm囊性变。o组织学形态：瘤组织由多变形和棱形瘤细胞构成，胞浆丰富，含丰富颗粒，瘤内血管丰富，形成器官样结构，罕见核分裂相病理所见：膀胱嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤是一种起源于交感神经节及嗜铬组织的肿瘤，一般都具有较强的内分泌功能 多发生于肾上腺髓质，肾上腺外嗜铬细胞瘤则多见于交感神经节分布区如颈动脉体、主动脉旁处；发生于膀胱者少见，约占整个膀胱肿瘤的0.38%，约占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%。膀胱(肾上腺外)嗜铬细胞瘤中恶性嗜铬细胞瘤的发生率远高于肾上腺嗜铬细胞瘤 良恶性肿瘤依靠现有

12、的内分泌及病理检查很难鉴别，主要依靠观察肿瘤是否浸润包膜外，临近组织和血管内是否有瘤栓以及膀胱外的非嗜铬组织有否转移灶来区别 文献报道有病例分别在术后20年、40年发生复发和转移，术后长期跟踪随访十分重要膀胱嗜铬细胞瘤特点儿茶酚胺心肌病特点儿茶酚胺心肌病特点n 以左心室受累最为严重，急性左心衰竭、肺水肿为最常见的临床表现 嗜铬细胞瘤分泌的大量儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用致心肌变性扩张；高血压发作时加重心肌损害,增加心脏负荷,一旦超过冠状动脉循环最大供血量可导致心肌缺氧n 心绞痛甚至心梗 儿茶酚胺可直接或间接地使冠状动脉收缩，冠状动脉血流量减少，导致心肌缺血、缺氧后记后记o 患者术后坚持服用小剂

13、量地高辛（1年）、美托洛尔及福辛普利等药物o 出院2年血压平稳，无术前症状发作，复查盆腔CT未见异常。术后3次心脏超声左心房内径33-35 mm、左心室内径54-55 mm，射血分数0.49-0.52；心电图与前无明显变化经验与教训经验与教训n 入我院前本例患病3年虽多次发作但未测过血压，发作后曾测血压正常故未考虑到 “嗜铬细胞瘤”可能，导致延误诊断 n 误诊其他原因：与病史询问不详细（发病与排尿有关）、体格检查不全面（发作时未测血压）、辅助检查不完善（未行腹部超声检查）有关n 医生的基本理论、知识和技能非常重要，要加强“三基”训练，打好临床基本功，才能切实减少误诊、误治和漏诊 谢 谢入院情况

14、：病史入院情况：病史o 患者胸闷发作时从未测过血压，多次就诊时测血压正常，此次入某医院时测血压偏低(具体不详)，未用升压药 o 既往史无特殊，无高血压、甲状腺功能亢进及胃肠疾病史；30年前患肺结核，已治愈o 无山区居住史，顺产2子1女，51岁闭经 入院时心电图窦性心律, I为qR型,aVL为Qr型,ST I、aVL弓背向上抬高0.05mV, T V4-V6倒置,室性早搏入院后辅助检查o 血气分析：不吸氧时PO270.1mmHg，PCO227.8mmHg；吸氧时PO282.2mmHg，PCO228.9mmHg o 心脏彩色多普勒超声：左心房内径39mm，左心室舒张内径58mm，左室侧壁与室间隔近心尖部活动明显减弱，左室收缩功能减低(EF=0.40)，二尖瓣返流 o 胸部CT：双肺模糊阴影，纵隔内未见异常o 同位素肺灌注