肌萎缩侧索硬化与颈椎病诊断

1、A clinical study of differential diagnosis between Amyotrophic Lateral Sclerosis and Cervical Spondylotic Radiculopathy/Cervical Spondylotic Myelopathy首都医科大学宣武医院首都医科大学宣武医院 神经内科神经内科 姜凤英姜凤英 肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）与神经根型颈椎病（Cervical Spondylotic Radiculopathy，CSR）、脊髓型颈椎病（Cervical Spon

2、dylotic Myelopathy，CSM）患者，往往均以颈部不适，上肢力弱麻木、疼痛，肌萎缩等症状就诊于神经科，由于ALS与CSR/CSM的病因、治疗和预后差异甚大，故临床上的早期鉴别诊断受到神经病学界极大关注。 定义：肌萎缩侧索硬化（ALS）是主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元以及锥体束的进展性变性疾病。 ALS在世界大部地区呈均匀性散发，Rowland（1987年）报告肌萎缩侧索硬化年发病率27/10万，在我国的ALS发病率估计不会低于此数。 临床上有人根据症状部位分为许多类型，在有的类型中，病变几乎只影响脊髓前角细胞，名为进行性脊髓性肌萎缩； 在有的类型中，病变主要影响脑干的运动性颅神经

3、核，名为进行性延髓麻痹； 在另一类型中则影响脑干与脊髓的运动神经元以及锥体束，是为肌萎缩侧索硬化； 更有一种类型主要影响锥体束，是为原发性侧索硬化。 各类型的运动神经元病的基本过程大都相同，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化视为本组疾病的代表，其他类型则为其变型。 典型的肌萎缩侧索硬化是以上肢远端肌萎缩为首发症状，同时或后来出现锥体束损害的临床表现。 根据病人肌萎缩和肌无力首发部位，将本病分为颈髓型、腰髓型、延髓型及混合型。其中颈髓型及腰髓型最多见，分别间隔1.5年后出现其他部位症状。延髓型发病较急，平均间隔6个月就出现其他部位症状，预后较差。混合型出现其他部位症状的时间平均10个

4、月。以上四种类型所观察到的病程平均在2.5年左右。 脊髓性肌萎缩（SMA）是一组遗传性运动神经元病，病理上只侵犯脊髓的下运动神经元，不侵犯锥体束。 国际上一致认为运动神经元疾病并不包括脊髓性肌萎缩。 SMA一般根据发病年龄划分为婴儿型脊髓性肌萎缩（Werding-Hoffmann病）、晚期婴儿型脊髓性肌萎缩(intermediate form)、青年型脊髓性肌萎缩（Kugelberg-Welander病）及成人型脊髓性肌萎缩。 由于遗传方式各不相同，外显率可以不完全，散发病例常见，也有晚年发病数年后死亡者，故有时不易与进行性脊髓性肌萎缩区别。 病毒感染 免疫异常 中毒 DNA与RNA的假说 内

5、分泌学说 营养缺乏理论 神经树突的异常或损伤导致神经细胞的死亡 运动神经元表面受体和递质的改变 损伤 兴奋性氨基酸理论（兴奋性氨基酸毒性） 基因 肉眼观察受累脊髓或延髓变细，脊髓扁平（尤其是腹侧面），额上回轻度萎缩，大脑半球蛛网膜变厚，中央沟略宽，两侧脑回略窄（尤其是中央前回）。 显微镜观察 脊髓前角神经细胞明显减少，残存的神经元变性，有星性胶质细胞增生。髓鞘染色示锥体束脱髓鞘现象大脑皮质的分层结构完整，运动前回有锥体细胞少，特别是Betz细胞的减少。有些病例中可发现脊髓前角细胞减少和锥体束脱髓鞘，但无肯定的大脑皮层改变，这是由于所谓逆行性死亡中，上运动神经元的改变起始于轴索的远端，即开始于脊

6、髓的锥体系，然后上升波及脑干的锥体系，最后才达到大脑皮层的锥体细胞和Betz细胞。 患者就诊时最初的主诉包括下列症状：肌无力(约50)最初无力的部位：上肢(50) 下肢(40)上下肢(10) 近端(33)远端(66)：垂足步态，手精细运动不能。 肢体运动缺陷是最常见的首发征兆。它可以是双侧的，但多呈不对称性。上肢与下肢相比较多累及上肢。肢体远端受累多见，表现为手部精细动作缺陷或垂足步态。延髓型(30) 声音改变，构音障碍，吞咽困难 延髓肌肉失神经支配也是常见的早期体征：患者表现为构音障碍，声音改变或轻度吞咽困难，如进食梗阻感。痛性痉挛(9) 早期出现，呈全身性，见于安静，收缩和或牵张时 肌肉痉

7、挛是一个明显的重要体征，常见于疾病早期，多与运动功能障碍相伴，在10的病例诊断中有提示价值。其出现的时间和分布应引起医师重视。肌肉痉挛可出现在安静状恋下(尤其是夜间)，也可见于肌肉收缩或牵张时。肌肉萎缩(5) 尤多见于双手 少数患者可见的首发征象就是肌萎缩，多见于手部。束颤(4)肌僵、肌强直(1) 极少见情况下，患者诉行走时双下肢僵硬伴强直。劳力性呼吸困难(1) 若患者呼吸肌早期受累，患者也可诉劳力性呼吸困难。虽然这种首发症状主诉很少见，但也是可能的。神经系统查体时，可根据运动神经元受累区域将患者归结为三种症候群之一。随病程进展，患者可表现为一种 或多种症候群。周围神经变性症候群累及脊髓前角外

8、周运动神经元症状体征包括：运动减少，肌力减退，束颤进行性扩展非神经根性，不对称分布发生运动障碍与明显肌肉萎缩有关，神经干和神经根一般不受累，症状呈进行性扩展。可出现全手萎缩(“猿型”手)，接着出现肢体萎缩(单一肌群力弱)，而后双侧功能不良，最后累及全身。 束颤是重要的提示性症状，尤其是出现在尚无临床运动减退迹象的区域。束颤常与痉挛相伴，应与焦虑症患者所谓“良性”束颤相鉴别，焦虑引起的束颤常限于特定区域。锥体束症候群累及皮质运动神经元症状体征包括：非肌萎缩区域反射亢进 虽有肌萎缩但仍有反射存在偶见痉挛步态 可见巴彬斯基征 正常区域(无肌萎缩处)深反射亢进，而在晚期肌萎缩 区域本不该存在的腱反射仍

9、能引出。有时肌张力增高，可 形成痉挛强直步态即使锥体束征明显，巴彬斯基征也可 有可无。 延髓症候群 累及延髓运动神经元 症状体征包括： 言语问题：发音不清，构音障碍 吞咽问题：唾液积存，下咽困难，呼吸症候群。 强哭强笑此症候群包括延髓运动核体征和中枢皮质核束受损引起的假性延髓体征。言语障碍是发音不清与构音障碍的混合，如发音弱，或鼻音以及吐字不清导致不能被人理解。吞咽问题可造成唾液积聚，进而加重咽下困难，严重者产生鼻腔流液，有时出现致死性吸入。强笑强哭是假性延髓症状，常伴有下颌反射亢进。舌肌萎缩伴有舌肌纤颤排除佳征 如有排除体征存在，可毫不例外地排除ALS诊断，因此，它与前述诊断体征同样重要。能

10、够排除ALS诊断的症状体征包括：感觉障碍括约肌障碍植物神经功能障碍眼肌运动障碍痴呆作为经典意义的运动神经元病不应存在感觉障碍，这其中不考虑少数病程进展中的感觉异常或疼痛(可能继发于运动损害)。痛性痉挛被认为是运动症状。整个病程中膀胱和肠道控制功能良好，眼球运动通常不受侵犯ALS患者一般没有智力减退，当然某些与痴呆相关的ALS类型例外。提示ALS存在(阳性诊断)的检验和有助于把ALS与其它疾病区别开来的检验(鉴别诊断)都是必要的。 目前没有能确定诊断的检验，诊断主要依靠临床，检验在于支持临床。阳性诊断：肌电图可用于显示去神经支配现象确定肌肉是否存在临床病灶排除根性病灶分布测定运动传导速度(早期正

11、常，后期轻度下降)排除运动阻滞排除感觉纤维病损肌电图在诊断中作用重要。它可发现肌肉中去神经支配现象，确定肌肉是否存在病变，肌电图还能排除根性病灶分布。运动传导速度早期正常、后期稍降低，此时肌反应已有明显的波幅减退。未发现运动阻滞。ALS患者无感觉纤维损害，这是与周围神经病鉴别的要点。 只有肌电国有助于阳性诊断。鉴别诊断实验室检查 实验室检查并不能有助于作出阳性诊断，但可排出类似 ALS的其它疾病：如甲亢，甲旁亢，运动性异常球蛋白血症神经病，抗GM1抗体和铅中毒。影像学检查 影像学检查也是用于鉴别诊断，排除局部病灶，特别是颈 髓水平病变，如颈关节脊髓病或环枕畸形。脑脊液捡查 ALS的脑脊液检查无

12、特异改变。若发现蛋白浓度偏高或有 细胞学反应则需另做诊断。在ALS病程早期，如发现单纯的周围神经源性症侯群，锥体束征或延髓症候群，应考虑并排除下述疾病：颈关节脊髓病或腰椎管狭窄症 以疼痛，感觉障碍为主要特点，可有括约肌障碍。可疑时可行MRI检查。多灶性运动神经病伴持续传导阻滞 当有晚期萎缩，神经干或根性缺损，EMG示传导阻滞抗GM1神经节苷酯抗体测定阳性(高水平更有特异性)时，应考虑此病。运动性异常球蛋白血症神经病应与伴有良性单克隆Y球蛋白症的ALS(两者可同时发生)相鉴别。根性神经病 主要是发生在盆腔放疗照射后的运动障碍。肯尼迪综合征 多种类型的遗传性慢性脊肌萎缩X染色体联锁遗传，慢性进展，

13、可出现男性乳房女性化现象和延髓病灶。脊髓灰质炎后遗症 其特点为仅限于前角细胞病变，患者有急性脊髓灰质炎病史。良性束颤 见于焦虑患者(尤其内科医师可见到)，无肌肉萎缩，肌电图正常。包涵体肌炎既无锥体束征也无束颤，如怀疑该病应予肌肉活检。甲亢性肌病或甲旁亢系统的化验检查可以确诊。铅中毒尽管少见，也应系统检查。ALS的诊断常要进行一系列排除过程。常见的误诊包括腕管综合征，肘部尺神经压迫，颈髓病或腰椎管狭窄。因为缺少特异体征，ALS总是应当作为可能的诊断考虑。（World Federation Of Neurology Research Committee On MND.1998)病变区域的定义：脑干

14、、颈髓、胸髓、腰骶髓 UMM=上运动神经元；LMN=下运动神经元必须具备： LMN病变证据(临床、电生理或神经病理检查) UMN病变证据(临床检查) 1个或多个病变区域内，症状或体征呈进行性发展(病史 或检查)不应具备： 可由其它疾病过程解释的LMN或UMN变性的电生理改 变 可由神经影像学证实的其它神经疾病可解释的临床体征 和电生理改变 临床确诊： 3个区域的UMN+LMN体征 临床拟诊：至少2个区域的UMN+LMN体征，且UMN出现 在LMN损害的基础上 临床拟诊实验室支持：只有1个区域的UMN+LMN体征；或1个区域的UMN体征+至少2个肢体的EMG检查显示LMN损害；通过神经影像或临床

15、及实验室方法排除其它疾病； 临床可能：只有1个区域的UMN+LMN体征或2个及2个以 上区域的UMN体征：或LMN体征出现在UMN体征基础上， 而又无证据支持“临床拟诊实验室支持”；必须排除其它疾病。 感觉系统体征 括约肌障碍 视觉异常 自主神经功能不良 帕金森氏病 阿尔采莫痴呆 类ALS综合征 一处或多处束颤 EMG神经元性改变 运动感觉传导速度正常(远端运动潜 伏期可延长) 无传导阻滞1. 必须有下列神经症状和体征： (1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常、肌肉的肌电图异常)； (2)上运动神经元病损特征； (3)病情逐步进展。2. 根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断： (

16、1)肯定ALS：全身4个区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征； (2)拟诊ALS：在2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征； (3)可能ALS：在1个区域有上、下运动神经元病损的体征， 或在2-3个区域有上运动神经元病损的体征。3.下列依据支持ALS诊断： (1)1处或多处肌束震颤； (2)肌电图提示神经源性损害； (3)运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低； (4)无传导阻滞。4ALS不应有下列症状和体征： (1)感觉障碍体征； (2)明显括约肌功能障碍； (3)视觉和眼肌运动障碍； (4)自主神经功能障碍；

17、(5)锥体外系疾病的症状和 体征； (6)Alzheimer病的症状和体 征； (7)可由其他疾病解释的类 ALS综合征症状和体征。5. ALS需与下列重要疾病鉴别： (1)颈椎病。 (2)脊髓空洞症。 (3)下列运动神经元综合征：多灶性运动神经病；进行性脊肌萎缩症；运动轴索性周围神经病：副瘤性运动神经元病；青年良性远端手肌萎缩症(平山病)； 脊髓灰质炎后遗症； 其他。6下列检查有助于诊断： (1)肌电图检查，包括运 动和感觉神经传导速度 和阻滞测定、胸锁乳突 肌检查： (2)脊髓和脑干MRI检查； (3)肌肉活检。目前广泛应用的是不同程度的姑息疗法。理疗方法有助于维持运动功能，也可应用矫正器

18、械，语言治疗可解决言语不清的问题，而言语不能则要用特殊的语言合成器来解决。药物治疗也可用，但仅能缓解症状，如用抗胆碱药物缓解疲劳和流涎症状，用抗生素治疗因食物误吸引起的肺部感染，用镇痛药物治疗疼痛，用抗抑郁药和抗焦虑药改善患者情绪。外科治疗也可应用，例如，在患者生命最后阶段，当重要功能受累时，给予气管切开以维持呼吸，用经皮胃造口术维持进食，用人工通气辅助呼吸等。1神经营养因子：睫状体神经营养因子(CNTF)；胰岛素样生长因子(IGF-1)：脑衍生生长因子(BDNF)等。2自由基清除剂和抗氧化：Vitamin-E；卜胡萝卜素；金属整合剂等。3钙通道阻断剂：拉莫三嗪；氟桂利嗪等。4激素：促甲状腺释

19、放激素(TRH)；睾丸同酮等。5支链氨基酸(BCAA)。6抗病毒：干扰素；金刚烷胺等。颈椎病是很常见的疾病，据统计，其发病率约为3.817.6，男女之比约为6:1。据北京宣武医院的临床研究，有符合诊断为颈椎病的X线片表现者，50岁以上人群有58%，65岁以上人群中有75%，70岁以上者几乎为100%；以临床症状而言，50岁以上者有颈椎活动弹响、活动受限或伴颈痛、手指麻木者占50%。 颈椎病是颈椎肥大综合征的简称，实质上乃是颈椎骨关节肥大性脊髓及神经根病变，或称颈椎增生性关节病、颈椎间盘退行性病，部分骨科专家主张称之为颈椎退行性病。 1992年全国第二次（青岛）颈椎病专题研讨会上，对1984年全

20、国第一次（桂林）颈椎病专题研讨会上所定义的颈椎病修正为：颈椎间盘退变及其继发性椎间关节退变致使其周围重要组织（脊髓、神经根、交感神经及椎动脉）受累，呈现相应的临床症状者称之为颈椎病。 人体的颈椎是脊椎中活动度最大、最易受外伤的一段。 外伤有急性和慢性之分，击打、车祸是常见的急性外伤，受伤后迅急产生颈椎病症状；而所谓的慢性外伤是指当时并未引起明显“症状”的颈椎活动异常。 外伤是外因，内因则是颈椎构成物的退行性改变，这是不可抗拒的，外伤往往加速颈椎的退行性改变，而中老年的颈椎退行性改变又减弱了“抵抗”外伤的能力。 颈椎间盘退行性改变是颈椎病的发生和发展中最基本和主要的病因。 人到中年以后，由于长期

21、劳损，导致椎间盘营养障碍，逐渐产生进行性椎间盘退行性变。 在某种外力作用下造成纤维环破裂和髓核突出，造成椎体间隙狭窄，韧带和后关节的关节束松弛等一系列变化或出现半脱位。 刺激窦椎神经而反射到后支，引起颈肩痛、背痛、胸痛等，椎间盘破裂或向后方脱出又可以压迫脊髓，引起脊髓压迫症状，这是颈椎病常见原因之一。 可分为四期，即椎间盘变性期、椎骨间不稳期、椎骨间过伸期、椎间隙狭窄期，它们是连续渐进的改变。 椎间盘变性引起的椎体异常活动，刺激了骨膜下新骨形成，椎体前、后纵韧带松弛，破坏了颈椎的稳定性，增加了上下椎体和钩椎关节创伤和磨损的机会，常常使局部产生微小出血或肿胀，引起韧带下方、椎体上下缘骨质增生或骨

22、赘形成。同时关节突关节和钩椎关节发生骨质增生，黄韧带肥厚和钙化。 骨赘的形成与钙代谢异常有关。 突出的椎间盘可压迫、闭阻脊髓前动脉的供血，骨赘和狭小的椎间孔可阻断根动脉向脊髓供血，粘连增厚的蛛网膜也影响脊髓表面的血管冠畅通，而广泛的骨质增生（包括钩椎关节）也会影响到穿行于横突孔中的椎动脉的血流量，使之减少。 颈椎椎管（矢状径狭小）与颈椎病有密切关系，是颈脊髓压迫症，即脊髓型颈椎病的前置因素。 椎管前后径只有89毫米。有一组脊髓型颈椎病患者，62%伴有椎管狭窄。颈椎椎管前后径X线片上测量1416毫米，大于13毫米为正常，小于12毫米为狭窄，CT测量10毫米为临界值，小于10毫米为狭窄。 颈椎病的

23、病理变化十分复杂，有如下三个层次上的变化。 （1）基本病理改变 （2）伴发的病理改变 （3）继发的神经系统病变 椎间盘的变性（软骨赘）、锥体的变性（硬骨赘）以及椎管狭窄。这些改变是与生俱来的或到了一定年龄阶段后缓慢发展的，但不一定表现出临床症状或功能缺损。 是指随基本病理改变或随外伤、劳损而发生在颈椎及其关节和颈腔内的一些变化，如锥体的变形、颈椎关节半脱位、椎间孔狭小、钩椎关节硬化、椎管进一步狭小、后纵韧带膨隆、黄韧带的肥厚、钙化、根袖硬化、脊膜肥厚、蛛网膜粘连、根动脉受压、脊髓前动脉受压等。 这些改变，既可暂时没有呈现出症状，也可表现出相应的症状（疼痛和颈关节活动障碍）。 颈椎病的严重性正在

24、于继发引起的神经功能缺损。其病理变化表现为双侧或一侧的颈段神经根的髓鞘脱失、轴索变性；颈胸段脊髓萎缩变细、神经纤维髓鞘脱失、神经元退变、炎性细胞的浸润、胶质细胞增生等。有广泛的脊髓白质和灰质的退变、血管壁硬化和小分支的闭塞。 脱髓鞘病变为不可逆的病变，也就是说此时减除压迫，脊髓不会恢复，症状也不会改善，故减压手术应当在出现病理变化之前。 一方面是颈椎间盘退变及其继发性椎间关节退变形成的赘生组织（软骨赘及硬骨赘）对邻近结构、组织（主要是脊髓、神经根、交感神经及椎动脉）的压迫和刺激； 另一方面是退变而引起颈椎内的平衡的失调，即韧带、关节和椎间盘之间的联结和运动中的协调失常而产生相应的症状。 主要是

25、突出的椎间盘（软赘）、骨赘（骨刺）、变窄的椎间孔（包括软组织的肿胀）所积累的刺激、压迫，使神经根牵张、缺血而导致退变，最终纤维化。这种受累而产生的病变是缓慢而逐渐加重的。 椎动脉受累所造成的供血不足又加重了脊髓受累。 椎管矢状径的变小，使位于该处的脊髓受到持久压迫。 与此同时，发生脊髓血液循环障碍（缺血），而广泛的蛛网膜粘连、脊膜肥厚、椎间孔狭小，又可进一步引起脊髓缺血，这种缺血既可在颈椎病中持续存在，又可在颈椎关节过伸、过屈活动时加剧。 在缺血造成的脊髓损伤中，位于分水岭区的锥体束首先受到损伤。 由颈椎病的定义可知，颈椎病的临床表现是取决于颈椎有关组织、结构的退变并累及相关组织而产生的，因此

26、，其共同特征是中年后起病，缓慢进展。据受累的组织及其产生的临床症状，可将颈椎病分为若干类型。 1984年桂林召开的颈椎病专题座谈会上讨论通过的分型如下： 由颈椎间盘退行性变性所致颈椎局部或反射性地引起局部不适和头、颈、肩、手的疼痛或感觉异常，并伴有压痛点，颈椎活动时症状加剧。 症状并非持续存在、往往随劳损而出现，没有明显的神经系统受损的体征，代表着颈椎病的早期。 系由颈椎间盘退行性改变而刺激、压迫神经根引起感觉、运动功能障碍，受累神经根可一侧或两侧，根性疼痛是最突出的症状，感觉异常多为麻木感，也可为针刺、冷热或肿胀感。 疼痛、麻木症状的范围与受累神经根所支配的区域相一致，疼痛可放射至肩、臂、手

27、及前胸，可因颈部活动或腹内压增加而加重；上肢感到沉重无力、肌力减弱，甚至可出现肌肉萎缩，肌腱反射减弱或消失。 一般而言，刺激和缺损的表现同时呈现。 颈椎间盘退行性改变造成脊髓受压和缺血而引起脊髓传导功能障碍，锥体束障碍最为明显，表现为肌力减弱、肌张力增高，肌腱反射活跃，出现病理反射，重者可出现脊髓半切综合征（不完全性痉挛性截瘫），下肢僵硬感、无力、行走困难，少有上肢受累。感觉障碍不如运动障碍突出，可有痛、温、触觉减退或消失。脊髓周缘部分的损伤水平比锥体束损伤的水平低得多。 临床上又可分为中央型和周围型两种，中央型（少见）的发病从上肢开始，向下肢发展，而周围型（多见）的发病则是从下肢开始，向上肢

28、发展；在病损程度上均可分为轻、中、重三度。 由于钩椎关节退行性改变而压迫椎动脉，造成供血不足，曾有猝倒发作，并伴有颈性眩晕、头晕。 当伴有椎动脉粥样硬化时，更易引起椎基底动脉供血不足的症状，但不论患者是否伴有椎动脉硬化，做旋颈试验时会引起椎动脉血流减少而产生眩晕，并随颈位复位而缓解。此外，少见眼肌麻痹、复视、视物不清及延髓背外侧综合征。 当钩椎关节肥大而向外压迫椎动脉时，其上的交感神经受刺激或压迫，引起椎基底动脉痉挛和内脏神经纤维传入兴奋而导致植物神经系统的反射性反应，表现为头晕、头痛、眼花、手麻、心跳加快、心前区疼痛等症。 宣武医院神经内科所做的颈椎病200例研究发现，颈椎病患者临床体征按其

29、出现频率高低排序，依次为颈神经根病损表现（74）、脊髓病损表现（62）和颈椎关节病损表现（30），三组病损表现既可合并存在，也可单独存在。颈神经根和脊髓病损的表现同时呈现的占35，而且神经功能损伤较为严重。 在查体时经常可查到所谓的“三段”征，即神经根的刺激或缺损表现与影像学检查的椎间盘病变的部位相符，多见于颈膨大C57的水平；锥体束的损伤水平高于神经根损伤的水平，因为上肢也有明显的锥体束征和腱反射亢进，提示锥体束的损伤在颈膨大以上；痛觉障碍的水平常在胸上中段，低于颈膨大水平。这个现象是颈膨大处髓外压迫常可见及神经根和根动脉同时受压的表现。据此，有关人员建议从传统分型中单独列出脊髓神经根型。

30、确诊颈椎病有三个条件：临床表现符合；有X线或其他影象学证据；1. 能排除其他临床相似的疾病。 即颈椎骨关节病的疼痛，神经根及脊髓病损的表现。并且还有以下特征：颈肩臂的疼痛应和颈部的活动相关；上肢的疼痛、无力要符合神经根的支配；颈椎病的脊髓损伤首先表现为下肢的锥体束征和腱反射亢进。无论有无其他特殊症状，这三个基本症状或至少是其中之一是应有的 。X线片：是辅助检查中最主要的依靠。在侧位片中提供的信息最多：生理弧度改变；椎体不稳前脱；椎间盘退行性变；反应性骨质增生；椎间孔狭窄；小关节增密；韧带变性钙化等征象。正位片则可看到：椎间隙狭窄；椎体前倾，钩突增生；关节面增密；椎弓根不对称等。斜位片可见：椎间

31、孔变形，小关节突增生等。和MRI比较，X光片在观察骨刺、钩椎关节增生及椎间孔狭窄方面，更为清晰。 MRI检查对颈椎病的诊断有很大的优点：能从矢状面或轴面上显示多节颈椎、椎间盘、脊髓、前后纵韧带、黄韧带及其相互关系和病变，椎动脉和横突孔的变窄程度。颈神经根及其相应的椎间孔的狭窄程度，椎管矢状径及蛛网膜受累程度等。看到脊髓生长的各种病理变化，如变性、萎缩、胶质增生、束变、坏死及空洞形成等。可形象地看到椎间盘病变（软骨赘）压迫脊髓变形并排除其他硬膜内外的占位性病变。 CT：能清楚显示骨赘的部位、范围和大小，椎管周围的软组织病变（如椎间盘突出、纤维环膨出等）。补充X线平片的某些不足。 脊髓造影：可确证

32、髓腔梗阻的状况，系为拟手术治疗的脊髓型颈椎病人的影像学检查。腰椎穿刺：对脊髓受损是否由压迫所致，则要进行脑脊液的压力和动力试验，以了解髓腔通畅情况，同时还应做脑脊液的常规化验和蛋白的定量测定，以有助于与脊髓其他疾病的鉴别。 ALSCSMCSR症状和体征例数%例数%例数%肢体疼痛/麻木713.2964.32083.3肌萎缩4992.5428.61356.5肌无力531001392.91356.5肌束颤4686.817.1414.35构音不清/吞咽困难 2139.60000感觉障碍11.89214.328.33Babinski征18341071.400神经 舌咽、迷走神经1426.40000舌下神

33、经1732.10000受累副神经35.660000下运动神经元5196.2535.7939.1部位上运动神经元3667.91392.9000102030405060708090100ALSCSMCSR症状和体征肢体疼痛/麻木肌萎缩肌无力肌束颤构音不清/吞咽困难感觉障碍Babinski征舌咽、迷走神经舌下神经副神经下运动神经元上运动神经元0100ALS CSM CSR骨质增生椎间隙狭窄表2 X光片显示病变统计表X光片ALSCSMCSM显示例数%例数%例数%骨质增生2037.741071.432295.65椎间隙狭窄 1120.75857.142191.3分 组异 常 百 分 比内 容A L SC

34、 S MC S R纤 颤 电 位6 6 . 5 24 6 . 8 16 7 . 1 2束 颤 电 位5 . 4 36 . 3 82 . 7 4时 程 延 长1 4 . 0 34 . 2 61 . 3 7运 动 单 位 减 少4 0 . 2 72 3 . 4 42 0 . 5 5巨 大 电 位3 8 . 9 03 6 . 1 72 1 . 9 2重单 纯 相3 4 . 8 41 7 . 0 28 . 2 2用混 合 相1 8 . 1 05 3 . 1 96 3 . 0 1力干 扰 相9 . 9 51 0 . 6 41 3 . 7 0单 混 相3 1 . 6 71 9 . 1 51 5 . 0 7

35、运 动 传 导 减 慢2 3 . 4 33 4 . 6 22 5 . 5 6感 觉 传 导 减 慢2 1 . 6 53 5 . 0 01 7 . 0 21.鉴别诊断标志的选择原则（1）在症状统计表中出现的百分比高，可称其为某种疾病的高敏感性症状；（2）在症状统计表中，某一症状在ALS的出现百分比与颈椎病中的出现百分比的比值大。2.鉴别诊断标志的应用阳性ALS 43ALS 3ALS 6诊断CSM 1CSM 0CSM 1CSR 1CSR 0CSR 2是2.2是ALS 53ALS 10ALS 6否 ALS 6ALS 0未知 CSM 141CSM 132.1CSM 33CSM 14CSM 0CSR 23否 CSR 22CSR 12CSR 3否 CSR 12.3ALS 1是 ALS 0阴性CSM 10CSM 2诊断CSR 10CSR 9 图中四个步骤的鉴别诊断条件： 1.肌萎缩伴肌束颤;2.包括2.1,2.2,2.3三个亚条件:2.1 肌萎缩不伴肌束颤, 2.2 无肌萎缩的肌束颤,2.3 既无肌萎缩也无肌束颤; 3. 肢体疼痛伴麻木;4.