先天性胆管囊肿巡诊ppt课件

1、巡诊巡诊先天性胆管囊肿先天性胆管囊肿05级 靳琦 刘萱 2021-9-19概念先天性胆管囊肿先天性胆管囊肿又名先天性胆管囊状扩张症，又名先天性胆管囊状扩张症，指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。天性畸形。包括先天性胆总管囊性扩张症和先天性包括先天性胆总管囊性扩张症和先天性肝内胆管囊性扩张肝内胆管囊性扩张发病缘由1.胰,胆管合流异常:胆管与胰管十二指肠壁外合流;共同管大于15mm正常12mm； Oddis括约肌均分布在胰胆管集合处以下，胰液逆流入胆管内,导致胆管囊状扩张2.胆道神经发育不

2、良实际：胆管远端神经分布异常减少，痉挛性狭窄3.胚胎学说：胆管发生过程中,胆管上皮空泡化,部分管壁薄弱, 上皮增生速度不均匀,下部狭窄,使胆管压力增高,上部扩张。4.病毒感染学说:巨细胞包涵体病毒(CMV)感染引起胆管上皮细胞发生巨细胞变性, 导致胆管壁薄弱而发生扩张.型：胆总管囊状扩张型：胆总管憩室 型：胆总管末端囊肿型：肝内外或肝外胆管多发囊肿型：肝内胆管单发或多发囊肿(Caroli病)分型临床表现多见于亚洲地域的儿童,女性多于男性 腹痛 黄疸 肿块并发症：囊肿破裂、胆管炎、胰腺炎； 胆结石、胆汁性肝硬化、恶变诊断影像学诊断1.B1.B超：由于其无创、简便、价廉等优点，是首选的超：由于其无

3、创、简便、价廉等优点，是首选的检查方法。综合文献报道，检查方法。综合文献报道，B B超诊断的正确率在超诊断的正确率在80%80%左右。左右。 Caroli Caroli：沿肝内胆管系统主支分布的多个圆形或梭：沿肝内胆管系统主支分布的多个圆形或梭形无回声区，边境回声加强且较明晰。可见无回声形无回声区，边境回声加强且较明晰。可见无回声区之间的狭窄处相互连通，或与肝内胆管的分支相区之间的狭窄处相互连通，或与肝内胆管的分支相连通。连通。表现为胆总管部位出现局限性扩张的无回声区，多呈椭圆形或梭形，可延伸至肝门或胰头处，边境明晰。无回声区的近肝侧胆管普通无扩张，可显示与之相通，胆囊受压被推挤贴近腹前壁。2

4、 2 CT CT：常用的诊断方法之一，也是确定手术方：常用的诊断方法之一，也是确定手术方案的重要根据。它不但可了解囊肿的位置、形案的重要根据。它不但可了解囊肿的位置、形状和大小，还能清楚显示囊内的结石和囊壁的状和大小，还能清楚显示囊内的结石和囊壁的厚度，能否有恶变等情况。厚度，能否有恶变等情况。I型表现为肝门区或胰头部液性密度(囊性)占位，密度均匀，边缘光滑，单纯性囊肿壁薄，肝外胆管明显扩张，肝内胆管不扩张或仅轻度扩张。可经过注射胆影葡胺或口服胆囊造影剂后CT扫描，看见造影剂经过肝管进入囊肿内明确诊断。V型，肝内散在多个大小不等的囊状低密度影，CT值近似水。“中心点征：表现为平扫囊状低密度区内

5、有小点状高密度影，加强扫描中心点明显强化，系肝内门静脉分支。3 3 ERCP ERCP：最大优点是明晰地显示全程胆管、胰管，：最大优点是明晰地显示全程胆管、胰管，显示各型囊肿位置、大小和形状，对选择治疗方案显示各型囊肿位置、大小和形状，对选择治疗方案有决议作用，是目前其他影像检查难以完全替代的有决议作用，是目前其他影像检查难以完全替代的。经内镜下直视十二指肠乳头及周围区域的异常情。经内镜下直视十二指肠乳头及周围区域的异常情况，如况，如型胆管囊肿；它能很好地显示胰胆管接合型胆管囊肿；它能很好地显示胰胆管接合处，判别有无胆胰合流异常；还可以发现一些特殊处，判别有无胆胰合流异常；还可以发现一些特殊类

6、型的胆管囊肿，如肝内外胆管囊肿合并胆胰合流类型的胆管囊肿，如肝内外胆管囊肿合并胆胰合流异常、肝外胆管节段性扩张、胆囊管囊肿、宏大的异常、肝外胆管节段性扩张、胆囊管囊肿、宏大的肝内肝外胆管囊肿等。肝内肝外胆管囊肿等。Ia型胆总管成纺锤形伴胆胰合流异常II型胆总管成憩室型扩张III型：胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内III型：胆总管末端扩张呈球形膨出于十二指肠内，伴多发胆管结石Iva型：多发肝内外胆管囊肿扩张，伴胆胰合流异常6 IVb型：肝外胆管多发囊性扩张，伴胆胰合流异常7同上8 Iva型：肝内外胆管呈节段性扩张9胆总管、肝总管及胆囊管呈囊性扩张10V型肝内胆管囊性扩张4 4 MRI MRI

7、、MRCPMRCP磁共振胰胆管造影：磁共振胰胆管造影：MRIMRI的形状学特征与的形状学特征与CTCT类似，肝外胆管扩张多为单发类似，肝外胆管扩张多为单发，大小不等，大者可超越，大小不等，大者可超越10cm10cm，扩张的胆管多呈球，扩张的胆管多呈球形或梭形高信号，边缘锐利；肝内胆管多为多发，形或梭形高信号，边缘锐利；肝内胆管多为多发，表现为大小不等、边缘锐利的长表现为大小不等、边缘锐利的长T1T1长长T2T2信号，加强信号，加强后无强化。后无强化。MRCPMRCP是近年来快速开展起来的一种非创伤性显示胰胆是近年来快速开展起来的一种非创伤性显示胰胆管的新技术，可清楚、立体显示胆管树的全貌，显管

8、的新技术，可清楚、立体显示胆管树的全貌，显示肝内外胆管的解剖构造和扩张胆管的位置、形状示肝内外胆管的解剖构造和扩张胆管的位置、形状、大小，能准确的对胆管扩张分型，其检查平安、大小，能准确的对胆管扩张分型，其检查平安、可靠，无需造影剂，无苦楚、无辐射、无并发症，可靠，无需造影剂，无苦楚、无辐射、无并发症，不受操作者技术程度的限制，可多方位、多角度显不受操作者技术程度的限制，可多方位、多角度显示病变，能为外科手术治疗提供可靠的根据。示病变，能为外科手术治疗提供可靠的根据。MRCPMRCP的的优优点点非非创伤创伤性性检查检查没没有有严严重重并发并发症，病人耐受性高症，病人耐受性高胜胜利率高利率高生理

9、形生理形状状下下检查检查，没没有因注有因注药压药压力力产产生胆管被生胆管被动扩张动扩张景象景象顺应顺应症广，手症广，手术术前后均可前后均可运运用用 MRCP MRCP的缺乏之处的缺乏之处空间分辨率低空间分辨率低不能显示微细构造不能显示微细构造没有治疗作用没有治疗作用治疗手术为主1囊肿外引流术：囊肿外引流术再手术率很高，不宜作为一种常规的术式，仅适用于危急 重症患者不能耐受其它术式时，属一种急救措施。2囊肿内引流术：常用的囊肿内引流术为囊肿十二指肠吻合和囊肿空肠吻合术。吻合口极易狭窄，呵斥胆汁滞留、肠液和胰液逆流 感染、结石构成，甚至加速返流性感染及癌变的发生。3囊肿切除：囊肿切除肝总管空肠Ro

10、ux-en-Y吻合术为首选术式。I、II型多为此术式。4肝叶切除：a型和型适用。 1局限于一侧肝叶Caroli病可行一侧肝叶切除或半肝切除； 2左右肝管都扩张的中央型Caroli病，切除病损严重的一侧，解除肝门部主要胆管狭窄，行大口肝管空肠吻合术，疗效多数仍较称心。 3对于双侧肝内多发性胆管囊肿伴双侧肝内胆管多处狭窄患者，既往无有效治疗方法，依赖于肝移植。病例 女性，62岁，反复上腹部疼痛十年余 ，加重半天。 偶有发热，Tmax 38C 抗炎治疗可好转，但反复发作 既往史- 家族史-PE： T36C，P62次/分，R24次/分，BP150/100mmHg 皮肤巩膜无黄染 查体腹软 右上腹及剑突下压痛、反跳痛+ Murphys征+ 辅助检查 血常规根本正常 尿淀粉酶737.4U/L (100-330) 血淀粉酶177U/L (0-115) 谷丙转氨酶ALT 105U/L (0-40)B超：胆总管下段梗阻，胆系扩张，胆囊炎 CT：未发现结石；胆总管显著扩张 2.7