完全性心内膜垫缺损并发右室流出道狭窄的不同外科手术治疗分析

1、完全性心内膜垫缺损并发右室流岀道狭窄的不同外科手术治疗分析赵博季元璋宋丽张彩红孙晓冰(南阳市第二人民医院心胸外科河南南阳473000)【摘要】目的：研究完全心内膜垫缺损(tecd)合并右室流出道狭窄(ps) 的不同外科手术治疗的临床效果。方法：选取我院32例行外科手术治疗的tecd 合并ps患者为研究对象，手术类型包括双心室矫治、单心室矫治疗、姑息手术， 进行定期复诊、电话随访方式对近远期死亡率、不良事件发生率进行分析。结果： 32例患者20例为双心室矫治，占62.5%, 8例单心室矫治，4例姑息治疗，2月 内共死亡12例，死亡率37.5%,双心室矫治20例患者有8例死亡，均为双片法， 死因4

2、例感染、4例低心排，单心室矫治3例死亡，均死于感染，姑息治疗1例 死亡，死因为低心排；12例双心室矫治患者随访1年均存活，经nyha分级均处 于111级，房室瓣未见明显返流。5例单心室矫治患者1年后随访1例死亡，2 例2年房室瓣发生轻屮度返流，但心功能ii级，剩余2例心功能i、ii级各1 例，房室瓣未见屮度以上返流。姑息疗法患者3例术后1年有中度以上房室瓣返 流，2例重新入院矫正心功能，另1例经2年随访仍有中重度返流。结论：tecd 合并ps病情复杂，外科手术治疗方式众多，尽管近期死亡率较高，但远期预后 良好，在情况一致时，建议将双心室矫治手术作为优选方案。【关键词】完全性心内膜垫缺损；右室流

3、出道狭窄；外科手术【屮图分类号】r541【文献标识码】a【文章编号】2095-1752 (2015) 06-0172-02tecd合并ps临床发病率较低，以复杂畸形为主要征象。ps病情的多样化使得其外科治疗方式较多，而有关其手术疗效的评价也尚无明 确标准2。本次研究围绕tecd合并ps的不同外科手术治疗效果进行分析，主 要包括双心室矫治、rastelli手术、rev手术等，旨在为今后tecd合并ps的外 科手术治疗方案制定提供一定的参考依据，现将结果报告如下。1资料与方法1.1 一般资料将2009年8月至2011年7月32例tecd合并ps患者纳入研 究,男20例，女12例，年龄4月29岁,平

4、均（8.39±3.84）岁,伴有永 存左上腔静脉15例、无脾心房右同形5例、单发左位心5例、功能单心房3例、 全肺静脉异位引流各2例、多叶脾心房左同形5例冠脉畸形5例、无名静脉缺 如1例、下腔静脉肝段缺如2例、右位主动脉弓3例、右旋心1例，其他如部分 畸形5例。术前均经螺旋ct、心导管、多普勒超声心电图检查，以手术探查为 诊断金标准。根据rastelli对tecd进行分型，a型20例、b型8例、c型4例。1.2方法 手术类型包括双心室矫治术（双动脉根部调转术、内隧道修补术、 大动脉调转术、rev手术及rastelli术）、单心室矫治术（fontan类术）、姑息手 术。1.

5、3随访观察 于术后1、3、6月复查，每年行1次超声心动图、x线胸片、 心电图检查。本次研究患者均有1次以上随访，生活质量等其他情况以电话随访 调查。2.结果2.1近期死亡率分析32例患者中20例接受双心室矫治，占62.5%,其中12 例单片法，8例双片，8例单心室矫治，4例姑息治疗。32例患者2月内共死亡 12例，死亡率37.5%,双心室矫治20例患者有8例死亡，均为双片法，死因4 例感染、4例低心排，单心室矫治3例死亡，均死于感染，姑息治疗1例死亡, 死因为低心排。2.2随访结果12例双心室矫治患者随访2年均存活，经nyha分级均处于 111级，房室瓣未见明显返流。5例单心室矫治患者1年后随

6、访1例死亡，2例 2年房室瓣发生轻中度返流，心功能ii级，剩余2例心功能i、ii级各1例，房 室瓣未见中度以上返流。姑息疗法患者3例术后1年有中度以上房室瓣返流，2 例重新入院矫正心功能，另1例经2年随访仍有中重度返流。3 讨论tecd合并ps为先天性心脏畸形，临床发病率较低，具有极高的死亡率。此 病不管采取何种手术治疗，临床疗效均不显著，属临床中较为棘手的病症3。 近年我院对tecd合并ps的治疗有了更多的体会，各类型手术不断成熟，相比以 往患者的死亡率有了明显的降低。临床研究认为，不管采取哪种类型的手术，术后都存在瓣膜加重的情况，均 可对心功能产生不良影响。本次研究中共12例死亡，其中6例

7、因低心排致死， 主要因低心排可导致一系列并发症出现。三种类型患者死亡率分别为40.0%、 37.5%、25.0%,可见双心室矫治死亡率最高，而单心室矫治及姑息疗法死亡率较 低，考虑可能与手术操作复杂度有关。双心室手术复杂，包括rastell手术、rev 手术等，手术吋间较长，还需对tecd进行修复，麻醉和转机吋间长，以上因素 均可能导致患者死亡率提高4。根据后期随访结果可知，不同术式的远期疗效存在一定差异。双心室矫治患 者随访1年后均存活，且未见房室瓣返流，优于单心室矫治1例死亡及姑息疗法 3例中度以上房室瓣返流，由此得出结论：tecd合并ps应该选择生理矫治及解 剖矫治进行治疗，结合早期死亡

8、率及后期随访结果观察可知，尽管双心室矫治早 期死亡率较高，但远期预后较好，且早期死亡率很大程度上受手术复杂性影响, 此因素随手术硬软件的不断成熟可得到改善5, u本次研究样本量纳入有限， 故对近期死亡率持保留意见，仍需扩大样本量进行研究。tecd合并ps常引发其 他畸形类型出现，本次研究中，32例患者主要表现为永存左上腔静脉、无脾心 房右同形等，多种畸形可导致病情复杂化，直接增加了手术难度，此点需引起临 床重视。综上，tecd合并ps自然及手术死亡率较高，但远期预后良好，建议采取解 剖矫治，并对高危因素进行预防。【参考文献】1李富骊，尤斌，李平等完全性心内膜垫缺损合并右室双岀口的双心室修复 j中华胸心血管外科杂志,2011,27(4):197-199.2邢泉生改良双片法治疗婴幼儿完全性心内膜垫缺损经验j.中国循环杂 志,2013,7(zl):199-199.3 朱正艳，严中亚,雷虹等错过合适年龄段完全性心内膜垫缺损外科矫治疗 效分析(附15例报告)j安徽医,2013