淋巴瘤疾病的诊断与治疗

1、淋巴瘤疾病的诊断与治疗尹德君(黑龙江省虎林市人民医院158400)【中图分类号1r730.4【文献标识码】a【文章编号11672-5085 (2010)30-0122-02 【摘要】中枢神经系统淋巴瘤包括原发性和继发性两种，原发性中枢神经系统 淋巴瘤(primary centml nervous system lymphoma. pcnsl)是指起源于颅内淋巴细 胞的淋巴瘤，继发性淋巴瘤是指原发于颅外，后播散累及颅内。【关键词】淋巴瘤诊断治疗进展pcnsl的临床表现无特异性，表现为精神状态的改变、颅内压增高、相 应脑损害区的定位体征和癫痫发作，以下临床表现和特点可作为参考。多发牛 于50岁或1

2、0岁的患者；病程短，发病急，进展快，病史数天到半年不等， 一般在2个月以内；首发症状常以头痛、呕吐颅内压增高为主，很少伴癫痫发 作；临床常伴有局限性神经系统障碍，如肢体活动和语言障碍等，有文献报道 最常见的体征是轻偏瘫和视乳头水肿。【相关检查的规范】1. 血常规血常规白细胞分类中可见淋巴细胞增高，但无特异性，仅作为诊断此病 的重要参考。2. 脑脊液细胞学检查几乎所有病人脑脊液的蛋白含量明显增高，细胞计数也增高，而糖含量 常降低。50%左右病人的脑脊液能检出肿瘤细胞和淋巴细胞计数增高。3. 头颅x片50%病人的头颅x线平片异常，为肿瘤的间接影像表现，常见松果体移 位和颅内压增高的征象，很少见到肿

3、瘤钙化。4. eeg80%的淋巴瘤病人eeg不正常，显示为局限性或弥漫性病变，但无特异性改变。5. 脑血管造影很少有帮助，主要是因病变造成的血管移位，少数可见到肿瘤染色。6. ct检查ct显示50%60%病变位于大脑半球，25%位于深部中线结构，25% 位于幕下。ct平扫显示高密度或等密度病灶，多为实体的圆形或卵圆形，周围 常有水肿带，增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点，病变有吋为多发，可 沿室管膜下播散。7mri检查病变在t1呈低信号,t2呈等或高信号，圆形或卵圆形实质性占位病变， 很少有囊变和坏死，边界相对清楚，周围水肿明显，注药后明显均匀致增强有 文献报道在免疫机能正常人群中多呈明显

4、团块状或“握拳”样强化，而在免疫缺 陷人群则以环状强化多见。淋巴瘤瘤周水肿的高信号不仅仅表示该部位脑间质水 分增加，而且含有肿瘤细胞沿血管周围间隙播散的成分。8.立体定向活检术是明确病变性质最简单有效的方法，而且损伤小，对病人的诊断和治疗 起决定性作用。【治疗方法的规范】pcnsl治疗包括外科手术、放疗和化疗。1. 一般治疗应用激素和脱水药物治疗，只能短期内改善症状，也有报告抗感染治疗 可短期内减轻淋巴瘤的团块效应。2. 手术治疗pcnsl手术治疗一直存在争议，因为手术减压或部分切除、即使全切除 也不能改变病人的预后，手术的目的旨在明确病变性质，获取病理诊断，随着立 体定向活检术的普遍应用，这

5、一目的完全可通过立体定向活检术达到，但也有不 同意见，认为手术不仅可明确诊断，也可给联合治疗提供吋机，有效延长生存吋 间。手术适应证：肿瘤为单发病灶；病变位于硬膜外或非功能区；肿瘤体 积大，周围水肿严重，中线结构移位明显，随吋有脑疝发生可能。3. 放射治疗pcnsl对放疗十分敏感，可快速改善临床症状，通常在明确病理后作为 首选方法。普通放疗：一般全脑照射4050gy后，病灶或脑水肿区局部增加照 射至60gy,如发现脊髓症状，脊髓轴也应放射治疗，可改善症状和延长存活时 间，但放疗的神经毒性作用及对多发灶和弥漫性病灶难以对抗其广泛浸润发展。 立体定向后装内放疗:对病灶先行立体定向活检，同时导入施源

6、管,病理明确后， 经施源行后装内放疗，同位素被导入肿瘤中心发挥作用。立体定向放射治疗：对 直径小于3cm的1个或多个病灶均适用，效果明显优于普通放疗。4. 化疗化疗联合放疗可明显延长pcnsl的生存期，以往的化疗方法多借鉴于全 身淋巴瘤治疗方案。(l)chop方案：环磷酰胺750mg/m2,阿霉素50mg/m2,长春新碱 1.4mg/m2,均静脉给药，泼尼松75mg,第6小吋1次，口服。venp或vemp方案：长春新碱0.02mg/kg静脉给药，每周一次，环 磷酰胺每日1. omg/kg,或6mp每日1.0mg/kg 口服,泼尼松每日0.6mg/kg, 口 服。(3) ncnu方案：氨基甲基亚

7、硝基w2mg/kg,静脉给药，每周一次，连 用3周，接用5 fulomg/kg,静脉给药，每周5次，泼尼松每日0. 6mg/kg, 口 服，以上化疗方案可以重复几个疗程。(4) 高剂量的甲氨蝶吟(mtx)：传统的chop方案所包含药物不能有效渗 透血脑屏障，不适合pcnsl治疗，而高剂量mtx*于可以通过血脑屏障而被认 为是pcnsl综合治疗的重要化疗药物，含有mtx方案的有效率和生存率优于其 他方案，多因素分析显示高剂量mtx化疗是独立预后好的因素。(5) 脑室内注入mtx：联合脑室途径注入mtx,每周2次，每次12吨, 可获得好的效果。5. 放疗联合化疗pcnsl对放疗及化疗均较敏感，在治

8、疗中是二者择一，还是二者联合, 在二者联合治疗中放疗择先还是化疗首选，至今意见不一。一般认为先放疗后化 疗，先放疗后化疗有更长的生存期，其理由是放疗可破坏血脑屏障，化疗药物更 易进入靶区，提高病灶内药物有效浓度。另外通过静脉或颅内动脉给药开放血脑 屏障后再化疗，可提高脑内药物浓度，如甘露醇开放bbb后化疗。对于开颅手 术肿瘤切除病例也主张早期化疗，因开颅术后，早期bbb破坏，进入脑内药物 浓度加大。6. 治疗方法的选择为更好掌握手术及联合治疗方案，有作者主要依据mr、ct影像检查结 合临床，提岀五个分型，供临床制定联合治疗方案：i型：大脑半球浅部单发病 灶，选择手术切除+放疗+化疗；ii型：大

9、脑半球深部单发病灶，选择立体定向活 检/酌情手术+放疗+化疗；iii型：小脑单发病灶，选择手术切除十放疗+化疗；iv 型：大脑半球多发病灶，选择立体定向活检+放疗+化疗；v型：幕上、下弥散病 灶，选择立体定向活检或csf瘤细胞检查+放疗+化疗。【预后和展望】pcnsl如不治疗，确诊后平均生存期为1.83. 3个月，单纯手术切除 病人平均生存55个月，手术加放疗为135个月，手术加化疗24个月，但联 合脑室内注入mtx,平均生存期可达41个月。pcnsl诊断、治疗研究虽取得很 大进展，但5年生存率仍低于10n。随着pcnsl发病率、发现率的速增，从而不断深入研究发病机制、发病 诱因和危险因素、联合治疗方案，尤其是国外首推的mtx的应用，pcnsl将引