《原发性血管炎》ppt课件

1、 TNF激活priming中性多形核粒细胞途径抑制 LY 294002 ANCA活化中性多形核粒细胞途径相应受体相应受体ANCATNF-中性粒细胞中性粒细胞单核细胞单核细胞氧自在基氧自在基 促炎细胞因子促炎细胞因子 黏附分子黏附分子内皮细胞内皮细胞PMN黏附黏附 坏死坏死 凋亡凋亡 补体部分补体部分 寡免疫坏死性血管炎寡免疫坏死性血管炎蛋白酶蛋白酶 促炎细胞因子促炎细胞因子 黏附分子黏附分子 ANCA相关血管炎相关血管炎 病理特征血管壁中性粒细胞病理特征血管壁中性粒细胞“呼吸迸发，呼吸迸发， 纤维样坏死性寡免疫性血管炎纤维样坏死性寡免疫性血管炎 临床疾病显微镜下多血管炎临床疾病显微镜下多血管炎

2、 Wegener肉芽肿病肉芽肿病(血管外肉芽肿构成血管外肉芽肿构成) Churg-Stauss综合征综合征(嗜酸性粒细胞浸润嗜酸性粒细胞浸润)抗中性粒细胞浆抗体 P-ANCAMPA、局灶节段坏死性肾炎 C-ANCAWegener肉芽肿病 IgA-ANCA过敏性紫癜外周血EOS血清IgEChurg Strauss综合征ANCA检测分为IIF和ELISA , IIF法分为胞浆型C-ANCA和环核型P-ANCA。 C-ANCA主要靶抗原为蛋白酶3PR3 ,而P-ANCA主要靶抗原为髓过氧化物酶MPOIIF法, MPA多呈P-ANCA ,WG多呈C-ANCA;用特异抗原成分包被酶标板的ELISA ,

3、MPA、CSS为MPO-ANCA ,而WG为PR3-ANCA阳性确诊原发性小血管炎：但某些继发性血管炎如SLE、RA或非血管炎疾病如溃疡性结肠炎、克隆病、本身免疫性肝炎等亦可阳性初步鉴别MPA及WG判别疾病活动度：ANCA滴度普通与疾病活动度平行预测疾病的复发：约75%原发性小血管炎缓解病例,复发前4周ANCA先转为阳性。大血管大血管 中血管中血管 小血管小血管全身病症：发热、体重降低、不适、关节痛和关节炎全身病症：发热、体重降低、不适、关节痛和关节炎下肢跛行下肢跛行 皮下结节皮下结节 紫癜紫癜 不对称的血压不对称的血压 溃疡溃疡 囊疱性病变囊疱性病变无脉征无脉征 网状青斑网状青斑 荨麻疹荨麻

4、疹部分杂音部分杂音 指趾坏疽指趾坏疽 肾小球肾炎肾小球肾炎自动脉扩张自动脉扩张 多发性单神经炎多发性单神经炎 肺泡出血肺泡出血AllenAllen实验实验 微血管瘤微血管瘤 皮肤血管外坏死性皮肤血管外坏死性 肉芽肿肉芽肿 碎裂性出血碎裂性出血 虹膜虹膜/ /巩膜炎巩膜炎先驱病先驱病 “流感样病流感样病急进性肾炎急进性肾炎 寡免疫坏死性新月体肾炎寡免疫坏死性新月体肾炎 肾小球硬化肾小球硬化血尿蛋白尿血尿蛋白尿 局灶坏死性局灶坏死性/ /局灶肾小球硬化局灶肾小球硬化/ /小小 管间质病变管间质病变慢性进展性贫血、肾功能不全慢性进展性贫血、肾功能不全 细胞细胞/ /纤纤维性新月体维性新月体/ /硬硬

5、 化性肾炎化性肾炎 蜡样贫血蜡样贫血肾外表现肾外表现 肺病变肺病变 咳嗽咳嗽 咯血咯血 发热、贫血、乏力、多形性发热、贫血、乏力、多形性皮疹、肌关节痛皮疹、肌关节痛 上消化道溃疡、腹痛、腹泻、上消化道溃疡、腹痛、腹泻、便血、神经炎便血、神经炎 虹膜葡萄膜炎虹膜葡萄膜炎 肾脏:肾内科诊治者中那么肾脏受累达90%。肾脏病理呈坏死性肾小球肾炎表现,见新月体构成肺:肾外表现最突出的是肺(90%),表现咳嗽、气短、咯血。肺泡毛细血管炎是其本质上呼吸道病变:包括鼻窦、副鼻窦炎、咽鼓管炎及中耳炎。诊断本病重要线索神经系统:由滋养神经的小血管炎引起的病变。表现为肢体麻木和疼痛,手套袜子样觉得减退或觉得运动神经

6、妨碍,严重者可伴有腕下重、足下垂 多发性单神经炎如能除糖尿病或神经受压迫损害所致外，应思索血管炎的诊断。关节、肌肉病变:关节和肌肉痛皮肤表现:紫癜、网状青斑样皮疹及皮肤溃疡消化道病变:不易愈合胃肠道溃疡,致黑便、腹痛及腹泻全身表现:不明缘由发热、消瘦、乏力、盗汗、贫血等实验室检查有HB降低, WBC增多,粒细胞比例增高,活动期血小板增高明显,血沉明显加快,可达80-100 mm/h ,丙种反响球蛋白添加,类风湿因子可阳性,抗核抗体多为阴性,补体多为正常内科急危重症杂志2021年第8卷第3期不明原因的发热可触及的皮疹、血管炎性荨麻疹、皮肤坏死多发性单神经炎不能解释的关节炎、肌炎、浆膜炎不能解释的

7、肺、心血管或肾病合并以下几项的一项或一项以上 白细胞、 EOS 低补体血症 冷球蛋白血症、循环免疫复合物 ESR或CRPS S表示皮肤表示皮肤skinskin K K 表示肾脏表示肾脏(kidneys)(kidneys)L L 表示肺表示肺(lungs)(lungs)E E 表示耳鼻喉表示耳鼻喉(ears, nose, and throat),(ears, nose, and throat),N N表示神经表示神经nervenerve 如有以上如有以上3 3个系统受累应思索到血管炎的诊个系统受累应思索到血管炎的诊断断 诱导缓解期诱导缓解期 维持缓解期维持缓解期 复发的治疗复发的治疗诱导缓解 甲

8、泼尼龙冲击 成人 715mg/kg.d连用三天 儿童 1530 mg/kg.d 环磷酰胺冲击 1012mg/kg.d23周再予一剂 血浆置换 大量肺出血病例 第一周每日一次,第二周隔日一次 静脉注射免疫球蛋白IVIG维持治疗 皮质激素维持治疗 环磷酰胺静滴冲击/口服 硫唑嘌呤用于皮质激素结合环磷酰胺3月后，连用一年 抗感染治疗复发与复发的预防 ANCA相关血管炎复发率15%30% , 80%复发见于停顿免疫抑制治疗后18个月内,建议 在病情出现小的动摇时,可以添加激素和免疫抑制剂的剂量,而病情出现大的反复时,那么需求重新开场诱导缓解治疗紧急治疗 甲泼尼龙IV2030mg/kg Qd3 环磷酰胺IV 1012mg/kg.d 血浆置换IVIG肺出血病例诱导缓解治疗诊断后26周 泼尼松12mg/kg.d23月后减量 环磷酰胺IV0.5g/m20.75g/m21.0g/m26个月维持治疗 泼尼松1.52.0mg/kg，隔日服至1年，0.150.4mg/kg隔日服2年 环磷酰胺冲击或口服至少11月 硫唑嘌呤1.5