耳聋的诊断与鉴别诊断

1、.1耳聋的诊断与鉴别诊断耳聋的诊断与鉴别诊断 上海市第四人民医院 王惠君.2诊断听力学诊断听力学的主要内容是检查与诊断聋病,不同原因和不同性质的听力减退常得出不同特征的测听结果.3 病变性质病变性质: 器质性耳聋器质性耳聋 功能性耳聋功能性耳聋.4 损害部位损害部位 传导性传导性 感音神经性感音神经性 混合性混合性.5 传导性聋传导性聋: 中耳、外耳病变后引起 先天性 后天性 感音神经性感音神经性:耳蜗、听神经、听觉传导径路、听中枢病变 混合性混合性:中耳、内耳两部分均有病变.6听力正常听力正常.7传导性聋传导性聋.8神经性聋神经性聋.9混合性聋混合性聋.10 感音神经性感音神经性 耳蜗性聋耳

2、蜗性聋(感音性感音性) 蜗后聋蜗后聋(神经性神经性) 中枢性中枢性.11传导性聋 鼓膜穿孔鼓膜穿孔1)穿孔大小,穿孔部位 声能以相同的相位经穿孔传入,影响残余鼓膜的振动和直接作用于圆窗而影响镫骨活动,影响低频传导.2)鼓膜面积减少 鼓膜与前庭窗膜面积比下降,所以穿孔大小与听力损失呈线性关系,穿孔越大,听力损失越大.12 穿孔穿孔+听骨链中断听骨链中断约占中耳炎60%,平均听力损失38db,主要累及低频.听力损失原因:鼓膜失去扩音功能26.5db失去听骨链杠杆7.3db相位抵消5.0db.13 鼓膜与听骨完全缺如鼓膜与听骨完全缺如平均听力损失50db听力损失原因:鼓膜失去扩音功能26.5db失去

3、听骨链杠杆7.3db相位抵消16.2db.14 鼓膜完整鼓膜完整,听骨链中断听骨链中断,砧镫关节脱砧镫关节脱位位.平均听力损失54db,平坦型曲线听力损失原因:失去扩音功能38db鼓膜阻断传声波入使声压减少1526db.15 鼓膜完整鼓膜完整,听骨中断听骨中断,卵圆窗封闭卵圆窗封闭先天性听骨畸形平均听力损失60db,在高频更为明显.16 外耳道阻塞外耳道阻塞(耵聍耵聍)平均听力损失30db,平坦型曲线,如阻塞物与鼓膜紧密接触将会影响鼓膜振动,听力损失加重.17感音神经性听力障碍 先天性先天性:遗传因素:基因染色体,占儿童聋35%发育不全:骨性耳蜗、膜性耳蜗、螺旋器、覆膜等畸形发育中止:螺旋器、

4、覆膜等发育不全.听觉器官退变:蜗管、感觉终器包括覆膜、螺旋神经节与基底膜等畸形.上述畸形多为遗传因素或细菌、病毒 及其他毒性物质通过母体进入胎儿影响发育所致,常有残余听力.遗传性退行性病变为内耳于出生时无明显病变,嗣后逐渐发生退变,可伴身体其他部位畸形,成为某种综合症.临床表现为双耳对称性聋,听力减退以高频为主,多伴耳鸣,发生于青少年时期,有家族史.孕期因素:为胎儿在母体内遭受感染所致,孕初期三月内易发,为不可逆性耳聋.病毒,特别是风疹病毒感染脐带,胎儿病毒血症或其他物质的毒性作用妨碍内耳正常发育.地方性克汀病绝大多数伴耳聋聋哑.因胎儿期,甲状腺功能不足影响听觉器官和中枢神经发育所致.产期因素

5、:临产期后期.18 后天性后天性:1)传染病中毒性聋2)药物中毒性3)老年性聋4)音损伤性聋.19噪声对听力影响可分为噪声对听力影响可分为 暂时性阈移Temporary Threshold Shift(TTS) 永久性阈移Permanent Threshold Shift(PTS) 声创伤 acoustic trauma.20 TTS 暴露噪声后,出现短期内听阈上升,停止接触,可逐渐恢复 PTS 受噪声影响而出现的终身, 永久性听阈上升,可以是几年内每日暴露于噪声所积累的结果,也可以是单次或几次噪声引起的结果. 声创伤声创伤 噪声(例如爆炸)的声级使内耳受到超过其所能承受的力学限度而被破坏(也

6、可有鼓膜破裂,听骨损伤)这种噪声引起的永久性阈移.21 TTS 只有大于75db的噪声才会引起,噪声强度愈大,暴露时间愈长,TTS也愈大.但中等强度的噪声持续暴露816h后,阈移不会再有进一步增加.当阈移不再进一步增加时,这种阈移称之为渐进性阈移渐进性阈移Asympfofic Threshold Shift(ATS) 对噪声性TTS的易感性有相当大的个体差异性.22噪声与永久性听力损失的关系 噪声的属性噪声的属性: 1)强度 2)频谱 3)时程(暴露时间 4)一个工作日的暴露量 5)总暴露量 6)类型(稳定性,波动性,间歇性,脉冲性).23 噪声频谱与听力损失频率的关系噪声频谱与听力损失频率的

7、关系一般噪声性听力损失以3000HZ、4000HZ、6000HZ的损失最重,以4000HZ凹陷被认为时噪声性听力损失的典型表现. 当噪声暴露时间延长,听力损失的频率逐渐加宽,在稳定噪声环境中工作的前10年期间,听力损失主要表现为30006000HZ, 听力损失迅速加重,以后这种加重的过程减缓直致“平台”,而其他频率的听力则开始下降.24中枢性听觉障碍特点特点:在耳蜗神经核以上的中枢听觉系统的病损常无明显的听阈改变,听力图以低频损失型为主(也可平坦型或高频渐降型)言语识别率明显不相称的差于纯音听阈,耳声发射正常,ABR(脑干电位)异常.病因病因:可以是自身免疫遗传、外伤、桥小脑角占位性病变等多种

8、损伤中枢听觉神经系统的病因所致.25中枢性听觉障碍 脑干病变包括:延脑、桥脑、中脑的出血、栓塞、肿瘤、炎症、多发性硬化灶,此区内的小病灶即可影响大部分听觉径路. 大脑皮层病变:如脑炎、脑膜炎、外伤、出血、梗塞、肿瘤等 颞叶病变可致对侧耳言语识别率降低 脑干病变的耳聋较皮层病变者多见,且常为双侧听力异常.26混合性耳聋 各种原因引起的感音性耳聋伴有传音功能障碍者,骨导、气导的听力有不同程度的损失,如慢性中耳炎毒素经蜗窗膜透析耳蜗损伤.耳硬化耳蜗硬化.27功能性聋 无器质性病变而有听力减退者,屡次检查,结果不同,听力曲线与言语测听也不一致.28低频感音神经性听力损失 是上坡型听力损失,原因很多,常

9、见的病因有meniers病,听神经病,颈椎病,上半规管裂综合征,大前庭水管综合征,分泌性中耳炎等 病变部位不一,可在耳蜗,蜗后(占位,非占位),中枢中枢性听觉障碍.29急性低频感音神经性听力损失 1982年由Abe提出 主要表现:无明显诱因突发性听力下降,无波动感,无眩晕,多伴低音耳鸣,耳部闷塞感或胀满感,多为单侧,中青年居多,女性发病率为68%,预后佳. 诊断条件: 1.急性发展 2.低频(125HZ1000HZ)P.P.T平均阈值26db,高频20db 3.无眩晕及平衡障碍,无波动性听力变化,无自发性眼震 4.ABR正常 5.近期无症状反复频繁发作 6.临床与影像学检查不能明确病因.30急

10、性低频感音神经性听力损失.31上半规管裂综合征SSCD 上半规管顶部骨质缺损1998年Winor首先报告一例低频听力下降的传导性耳聋,伴眩晕眼震自声增强感可用CT扫描确诊250HZ500HZ1KHZ2KHZ4KHZ70db70db55db35db35db.32上半规管裂综合征SSCD.33大前庭水管综合征 是一种隐性遗传性的听力障碍疾病,表现为前庭水管扩大并发感音神经性或混合性听力减退,不伴有其他内耳发育异常或其他器官系统的异常.其感音神经性听力损失可在青春期任何年龄发病.可突发或隐匿.之前常有感冒,发热,轻微的颅外伤,气压性创伤或其他颅内压增高的诱因. 听力多在很长一段时间内呈渐进性波动性下

11、降,程度可至极重度耳聋,双耳听力可不对称.34听神经病 是指一组具有下列特点的听力损失:1.以言语辨别率下降为主的听力损失.2.纯音测听早期以低频为主的轻到中度感音神经性耳聋,进行性加重3.言语辨别率与纯音听阈不成正比的严重下降.4.听性脑干反应缺失或严重异常(反应阈比纯音差,波型异常)5.诱发性耳声反射多正常,但对侧抑制消失,耳蜗微音电位可引出.6. “A”声导抗镫骨肌声发射引不出.7.影像学检查(颞骨,头颅)未见异常8.既可是独立疾病,也可是某些神经病变或综合征的局部表现.35听神经病 病因:可能是遗传性疾病,感染性疾病,毒性物质代谢性疾病,缺氧,新生儿高胆红素血症,温度敏感性神经病. 病

12、理 以听神经纤维发生不均匀脱髓鞘 诊断标准:1.听性脑干反应多引不出或严重异常.波型分化差,不能识别.2.耳声发射为正常或轻度改变.3.纯音听力类型与程度各异 ,多表现为低频上升型听力曲线,可分轻中重型.4.言语测听:言语识别率差,与纯音不成比例.5.声导抗:A型,镫骨肌声反射消失或阈值升高.6.耳蜗电图:可引出动作电位(AP) 总和电位/动作电位(SP/AP)多大于1,耳蜗微音电位可引出.7.40HZ相关电位可引出,但波形分化差.8.听觉稳态反应:稳态反应阈值与纯音听阈不成正比. 至少具备上述1.2.3.者而影像学检查排除蜗后占位性病变,方可诊断.36多发性硬化 系中枢神经系统白质呈炎性脱髓

13、鞘改变的一种疾病. 主要表现:视觉感觉运动障碍以及精神障碍.1.833.1%的患者有听力减退症状,并以听力减退为首发症状且反复发作.听力减退中以低频听阈增高的感音神经性听力损失为主,ABR与DPOAE检测结果为蜗后病变特征.MRI确诊为多发性硬化.37急性声损伤 炮声爆炸声或其他短暂噪声所致听力减退.声的压强愈大,内耳损伤愈重,甚至可致窗膜破裂(圆窗). 诊断:1)病史2)症状:传导性耳聋,混合性耳聋,感音性聋,耳鸣,眩晕3)体征:可见鼓膜穿孔,充血或淤血4)听力检查.38梅尼埃氏病 Meniers dieses 病因不祥,反复发作眩晕,耳鸣,波动性听力减退,耳满胀感.膜迷路积水 诊断1)病史

14、,症状2)鼓膜正常3)a听力波动性(早期低频损失为主的感音神经性耳聋,后期呈永久性感音神经性耳聋,可累及所有频率)b.重振试验,响度平衡试验ABLB,短增敏试验SISIc.甘油试验:空腹2h后服用50%甘油,3ml/kg,服用前及服后3h做电测听.症状改变,听力好转.d.眼震电图:早期正常,晚期前庭功能减退并出现优势偏向.39耳毒性聋氨基糖苷类抗生素(链霉素庆大霉素卡那霉素妥布霉素)奎宁类水杨酸依他尼酸呋塞米等链霉素前庭毒性庆大霉素妥布霉素前庭及耳蜗毒性卡那霉素与其他列举药物耳蜗毒性诊断1)病史2)症状:耳鸣,高音调耳鸣.耳聋:除水杨酸盐类和利尿酸类药为可逆性(停药后听力改善)其余均为永久性聋

15、.眩晕:平衡失调,有前庭毒性为主药物应用史.3)体征:耳膜正常,眼球震颤,眩晕,恶心,呕吐4)检查:电测听,双侧对称性感音神经性聋,早期在4000HZ以上缓坡形听力曲线,眼震电图,前庭功能减退或丧失.40突发性耳聋 不明原因,突然发生,可能与病毒感染,窗膜破裂,内耳血运阻碍有关,50%可自然恢复. 诊断1)症状:耳聋,突发,可在数小时或数天迅速减退直到全聋.耳鸣,高音.少数患者出现眩晕.偶见眼震.2)检查:电测听,可有重振.包括缺血性耳聋 情绪受冷心血管疾病外伤内听动脉痉挛栓塞或破裂内听动脉供血障碍感音性耳聋小脑前下动脉紧贴脑神经受压缺血.41老年性聋 目前全世界60岁以上老人达到6亿左右，目前我国平均寿命71.4岁，2005年1人口调查60岁以上占全国人口的11.03。 美国65岁以上人口中80以上至少有一种慢性病，慢性病中主要有三种：关节炎，高血压，听力障碍。Ventry提出老人临床听力损失定义为：1双耳对40dBHL的1KHz或2KHz纯音