新生儿高胆红素血症诊治进展完整版

1、定义 新生儿黄疸(neonatal jaundice) TSB5-7mg/dl(成人2mg/dl（34 ） 新生儿高胆红素血症 (hyperbilirubinemia)分类 生理性黄疸 病理性黄疸发生率 生理性： 足月儿：50%60%, 早产儿：80% 病理性：占住院新生儿的051% 相差悬殊的原因与地区、医院的性 质、诊断条件、诊断标准有关 19751989年不同医院高胆住院率 医院性质 医院数 收治高胆人数 占住院新生儿% 教学医院 3 859 13.346.4 综合医院 7 1566 9.135.7 儿童医院 3 2122 15.419.8 县级医院 2 15 04.5 19901994

2、年不同医院高胆住院率 医院性质 医院数 收治高胆人数 占住院新生儿% 教学医院 4 1263 30.541.7 综合医院 6 1696 20.241.6 儿童医院 3 1794 743.7 县级医院 1 123 8.9预后 大部分预后良好 若黄疸严重,可发生胆红素脑病 一旦发生胆红素脑病,病死率及致 残率均较高 资料显示(19871995年报16个医院)： 发生胆红素脑病113例/4093例高胆,占 3%(0.4%26.5%),病死率为39%另有资料报道：50%75%胆红素脑病患儿死于急性期,幸存者75%90%留有严重的神经系统后遗症高胆防治的重要性！胆红素的性质未结合胆红素增高为主：溶血性、

3、早期感染、母乳性结合胆红素增高为主：梗阻性两者均增高：肝炎、晚期感染临床特点临床特点生理性黄疸血胆红素诊断标准为国外教科书资料国内大量资料显示血胆红素水平高于国外水平有资料证实足月儿如按239mol/L(14mg/dl)标准，38.8%超过此值，找不到任何致病原因需进行大样本的前瞻性研究,制定适合我国的诊断标准结合病因和临床表现诊断病理性黄疸病理性黄疸生后24小时内出现黄疸血清胆红素足月儿 早产儿 黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周黄疸退而复现 血清结合胆红素 病理性黄疸病因 胆红素生成过多胆红素生成过多 红细胞增多症 血管外溶血（头颅血肿、颅内出血、肺出血） 同族免疫性贫血（ABO、Rh血型

4、不合） 感染 肠肝循环增加 红细胞内在异常（血红蛋白病、红细胞膜病、 红细胞酶病） 低血糖：高血糖素和儿茶酚胺增加血红素加氧酶（HO）胆红素合成胆红素的清除减少胆红素的清除减少 缺氧 遗传性高未结合胆红素血症（Crigler-Najjar 综合征）：先天性UDPGT缺乏，分三型 家族性暂时性新生儿黄疸（Lucey-Driscoll综 合征）：妊后期孕激素UDPGT活性 Gilbert综合征：AD遗传，肝细胞摄取胆红素 功能障碍 药物：与胆红素竞争Y、Z蛋白结合 其他：先天甲低、21-三体综合征胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 胆管闭锁：先天性胆管闭锁和先天性胆总管 囊肿 新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病：

5、1-抗胰蛋白酶缺乏症、 半乳糖血症、糖原累积症型、尼曼皮克病、 戈谢病、酪氨酸血症 Dubin-Johnson综合征：肝细胞分泌和排泄 结合胆红素障碍新生儿溶血病新生儿溶血病ABO血型不合溶血病:多为母O型.婴儿A或B型,约40%50%发生于第一胎Rh血型不合溶血病:多为RhD溶血，其次为RhE溶血。一般不发生于第一胎（输过Rh阳性血、流产史、孕妇的母亲Rh阳性等可第一胎）其他血型不合（如MN血型不合）罕见临床表现临床表现黄疸：Rh溶血病24小时内出现，进展迅速；ABO溶血病2-3天；未结合胆红素为主贫血肝脾大：Rh溶血病多见， ABO溶血病较少胆红素脑病胆红素进入血脑屛障的机制 过去认为未结

6、合胆红素为脂溶性分子，对脑细胞（富含脑磷脂）有亲和力，能自由通过血脑屏障，引起胆红素脑病母乳性黄疸母乳性黄疸 有报告发生率高达有报告发生率高达30%，分为早发型和晚发，分为早发型和晚发 型，后者是真正的母乳性黄胆型，后者是真正的母乳性黄胆 早发型（又称母乳喂养性黄胆）早发型（又称母乳喂养性黄胆） 母乳喂养不足，肠肝循环增加母乳喂养不足，肠肝循环增加TBS 生后生后34天出现天出现 早期开奶和增加喂奶有助预防早期开奶和增加喂奶有助预防光疗 指征：高未结合胆红素血症 光疗时间：2448小时，72小时 注意事项：维持正常体温：保护眼睛；适当增加液体；监测胆红素；适当补充核黄素，可有轻泻、皮疹、低钙血

7、症等副作用；如结合胆红素明显增高时可出现青铜症；有报道：光疗可使体细胞受损，DNA被破坏；可使染色体断裂；过氧化物产生；必需脂肪酸降解；可影响垂体-生殖腺功能。药物治疗 白蛋白或血浆 酶诱导剂：苯巴比妥，尼可刹米 肾上腺皮质激素 微生态调节剂 纠正酸中毒 大剂量丙种球蛋白（治疗新生儿溶血病）金属卟啉 锡-原卟啉（Snpp)：是一种血红素加氧酶 抑制剂，使血红素转变成胆氯素的过程被抑 制，从而减少胆红素的形成。 其血浆半衰期为3.7小时，抑制血红素加氧 酶的活性可维持7天，从胆汁排泄，毒性低， 有的病例可引起皮肤对光过敏的副作用。 给予Snpp 0.75mol/kg3次可降低血清胆 红素达20%。锡-中卟啉（Smmp):作用同Snpp，其疗效更强，毒性更低。锌-原卟啉(Zpp):有人试用锌、镁、铬原卟啉，对光敏感性减低。Zpp是Hb合成时形成的一种微量正常代谢产物,临床上常用作评价铁的营养状况和辅助诊断铅中毒。病因治疗：如抗感染等。新生儿肝炎的治疗： 一般治疗：合理喂养，适量糖及蛋白质，减 少脂肪摄入量。适当补充脂溶性维生