痛性眼肌麻痹综合征12例临床分析

1、痛性眼肌麻痹综合征12例临床分析【摘要】丨1的分析痛性眼肌麻痹综合征的病因及诊治，以加强对该疾病的认识。方法回顾 性分析12例痛性眼肌麻痹综合征的发病情况、头痛性质、神经受累情况、辅助检查及治疗, 并结合文献进行讨论。结果本组12例均有动眼神经受损。12例中治愈10例，好转1例， 无效1例；10例眼肌麻痹完全缓解，2例留有后遗症。结论痛性眼肌麻痹综合征临床表现多 样，诊断上需与其它头痛伴眼肌麻痹的疾病相鉴别，颅内探查及病理检查是诊断该疾病的可 靠证据；激素治疗有特效。【关键词】痛性眼肌麻痹；非特异性炎症；激素痛性眼肌麻痹综合征临床钱少见，容易误诊，为加深对该疾病的认识，现将笔者这10年间 收治

2、的12例结合文献作一回顾性分析。1临床资料1.1 一般资料本组12例痛性眼肌麻痹综合征患者中，男7例，女5例，年龄2556岁；左侧4例，右侧 8例，无双侧同时发生或左右交替发生。首次发病9例，反复发作3例，复发间隔时间不定。1.2头痛性质急性或亚急性起病，其中急性起病10例，主要是一侧球后或眶额部持续性、剧烈的”咬痛“ 或”钻痛”,其中3例放射到颍、枕部。本组12例中,5例头痛与眼肌麻痹同时发生;6例先 出现头痛,即而出现同侧眼肌麻痹；1例先出现眼肌麻痹,2d后出现头痛。其中1例未经治 疗2d后自行缓解，间隔1个月再次发病。1.3神经受损情况本组病例均有不同程度的颅神经受损，12例均有动眼神经

3、受损。英中9例动眼神经、滑车 神经、外展神经同时受累；2例动眼神经、三叉神经第i、ii支受损，有角膜反应迟钝及所 支配面部感觉区感觉迟钝；1例视神经、动眼神经、滑车神经受损，出现视力下降伴轻度眼 球突出。1.4辅助检杏血常规检查：白细胞增高1例，其余h细胞数正常。血沉增快4例，正常8例。血糖检查均 在正常范围内。其中10例作脑背液检查，颅内压增高者1例，其蛋白质轻度增高，细胞数 止常者2例，蛋口及细胞数均有轻度增高者1例。12例行ct检查均止常。mri检查5例, 其中发现1例海绵窦区有不规则扩人。3例行dsa检查，2例颈内动脉海绵窦段有狭窄现象。1.5治疗及转归本组患者均应用类固醇激素治疗，同

4、时加用b族维牛素及atp、肌昔等神经营养药。细胞 计数偏高者加用抗生素。其中8例头痛于48h内缓解；2例用药后头痛逐渐减轻，于1周左 右缓解；1例川药后头痛减轻不明显，2个月后仍有轻度疼痛；1例无效。眼肌麻痹缓解相 对较缓慢，6例10d左右缓解；3例1个月左右缓解；1例1个月逐渐好转，2个月左右完全 缓解；2例留有后遗症。其中视力下降者眼肌麻痹恢复，但视力未恢复。1例mri检查有改 变者治疗后复査mri正常，脑脊液、血常规、血沉复査均正常。2讨论痛性眼肌麻痹乂称tolosa hunt综合征，是一种少见的具有特殊表现的头痛类型。1954年 tolosa el首次报道1例眼眶周围剧烈疼痛，同时伴有

5、眼肌麻痹的患者o 1961年hunt 2 又报告6例相似患者,经肾上腺皮质激素治疗完全恢复正常o 1966年smith 3又报告5 例，并把这种征彖称为tolosa hunt综合征。本病应用类固醇激素治疗有特效，町用地塞 米松1015 mg每h 1次，应用2个月或更长时间，复发者可加大剂量。2.1病因木病病因尚不完全清楚，口前较一致认为是眶部、海绵窦区、颈内动脉海绵窦段及其附近破 脑膜非特异性炎症或肉芽肿4。经l述12例病例分析，笔者也支持这一观点，其理山为：（1）血沉增快，临床症状可缓解、复发交替进行。（2）皮质类固醇治疗有特效。（3）影像 学检查海绵窦区有改变，如1954年tolosa :

6、 1 报告1例尸解颈内动脉内膜及海绵窦周围有 肉芽肿性炎症。国内管小亭等5报告的有1例头痛伴眼肌麻痹患者，疑为海绵窦占位病 变，手术厉经病理检查诊断为炎性肉芽肿。（4）部分病例病前12周有感冒史。2.2临床特点（1）与姒67报道一样，均呈急性或亚急性起病，可发生于任何年龄，以壮年多见。（2）一侧眶后的顽固性疼痛，呈”咬痛“或”钻痛“，可放射到颍、枕部。本组有3例疼痛放 射到颍、枕部。（3）动眼神经最常受累，其次为滑车、外展和三义神经第1支。木组12例 均有动眼神经受损；（4）病变多为单侧，表现为上脸下垂、眼球运动障碍和瞳孔对光反射消 失。本组12例均为单侧发病;（5）症状可自行缓解,缓解后不定

7、期可在同侧或对侧反复发 作。2.3鉴别诊断根据临床表现及神经影像学的检查，木组12例均符合痛性眼肌麻痹综合征的诊断标准，除 外了其他疾病。痛性眼肌麻痹综合征须与以下疾病相鉴别：（1）眼肌麻痹型偏头痛：有偏头 痛史，多次偏头痛发作后岀现头痛侧以动眼神经最常受累的脑神经麻痹，激索治疗无效，抗 偏头痛治疗有效。（2）颅内占位性病变：如眶区、海绵窦区肿瘤病程缓慢进展，ct或mri 有助鉴别。海绵窦段颈内动脉瘤可出现头痛、动眼神经麻痹，dsa发现动脉瘤可确诊。（3） 海绵窦血栓形成：多继发于眼眶周围，鼻部及而部”危险三角“的化脓性感染（舟肿），病变 数日后可扩展到对侧，可有头痛、呕吐等颅内压增高的症状，

8、抗凝及消炎治疗有效。明确了疾病的症状、病变部位性质及主要相关鉴别诊断，突出了疾病的木质内容，有利于临 床建立止确的诊断思维。在临床诊断痛性眼肌麻痹综合征不明确时，除可做激素的诊断性治 疗、头mra、dsa检杏外，有条件者可作眶静脉造影，以提高诊断率，但颅内探查和病理 检查才是最可靠的证据。【参考文献】1 tolosa e.periarteritic lesion of carotid siphon with clinical features of a carotid intraclinoidal aneurysm j . j. neurol neurosurg psychiat, 1954,17(4):300302.2 hunt w e, mesgher j n, lefever h e, et al. painful ophthalmoplegia j.neurology,1961,11(1):5662.3 smith h l. painful ophthalmoplegia j . am j ophthalmol, 1966,61(6): 14661472.4 侯熙德.神经病学m .3版.北京：人民卫生出版社,1995： 188.5 管小亭，沈言修.痛性眼肌麻痹综合征的临床及其病因分析j 屮华神经精神科杂 志，1995,28 ( 1)： 33-35.6 陈秋月，金笑平