疑难病例讨论——肝内胆管囊腺瘤

1、疑难病例讨论读片会肝内胆管囊腺瘤（HBCA）天津市北辰医院放射科姜医师2018.02.26病例基本情况u病例资料：女，28岁，患者于入院前5月余无明显诱因出现餐后上腹部胀满感，伴有呃逆，无返酸，无恶心、呕吐，无消瘦，无黄疸，未予以进一步治疗。此后患者自觉腹胀不适逐渐加重且右上腹部出现疼痛，呈持续性胀痛，能忍受，无放射痛，伴有食欲下降，无发热，无寒战，无黄疸，无下肢肿胀，发病以来食欲欠佳，大小便尚可病例基本情况u阳性体征：上腹部膨隆饱满，右上腹部肋下可触及肝脏，肝区叩击痛（+），肠鸣音3-4次/分，移动性浊音（+）u实验室检查：白细胞7.32109/L，中性粒细胞5.07109/L，中性比69.

2、3%，血小板195109/L，CRP34mg/L。检查图像所见检查图像所见（详见CT158988）您的诊断是？手术所见u腹腔镜探查见： 左侧肝内叶巨大囊性肿物，约15*20*28cm，呈多囊性，胆囊位于囊肿右侧，挤压结肠及小肠，证实诊断：肝左内叶囊性占位u标本：多个囊肿囊壁，囊壁较厚，囊肿内壁光滑，未见明显结节病理诊断病例小结u概述：肝内胆管囊腺瘤是一种肝脏极少见的良性囊性肿瘤，容易发生癌变。u起源和组织发生：异位形成胆囊的胚胎组织或迷走错构瘤样胆管，异位卵巢组织u病理学和临床特点：肝内胆管囊腺瘤是临床上较为少见的肝脏良性肿瘤，瘤囊内95%为黏液，类似于胰腺和卵巢来源的黏液性囊腺瘤病例小结u病

3、理学和临床特点：胆管囊腺瘤多为肝内孤立性肿块，也可为多发，临床上以单发、多房性肿块常见。肿块有完整的包膜，与周围肝实质分界清楚。小囊之间为纤维组织分隔，囊内可见息肉或乳头状隆起。肿块与胆管相通者极少见网。肿块压迫胆管时可出现肝内胆管扩张病例小结u病理学和临床特点： 由于肿瘤生长缓慢，一般到瘤体巨大时才有临床症状，可出现上腹不适、疼痛；有时症状不明显因其他检查而发现。肿瘤压迫胆管时出现黄疸。肿瘤指标（AFP、CEA、CA19-9和CA125）一般均在正常范围，CA19-9可以升高影像表现u CT表现：文献报道肝内胆管囊腺瘤位于肝右叶居多（占55%），其次是肝左叶（占29%），少部分位于两叶（16

4、%）u肿瘤大小一般为3.5-25cm，大多数肿瘤最大径超过10cms。几乎所有胆管囊腺瘤均为多房性，但亦有单房性病例的报道影像表现u CT表现：CT表现主要为肝内孤立性低密度囊性肿块，边界清楚，囊内有多个分隔，囊内可有乳头状突起或壁结节口u囊内密度CT值一般小于30HU，且不同的小囊内密度可不相同，这是因为囊内含有黏液、浆液、染有胆汁的或棕色云絮状液体中的一种或多种混合所致，极少数囊内含有胆固醇、坏死或脓性物质影像表现u CT表现：囊内出血时则密度可升高，可出现液平。增强后，囊壁、分隔及乳头状突起或壁结节有不同程度的强化。囊壁及分隔可见点状或弧线状钙化。肿瘤与胆管相通文献报道罕见鉴别诊断p良性

5、： 肝脓肿 肝囊肿 肝包虫病p恶性： 肝内胆管囊腺癌 囊性转移瘤 孤立性囊性肝细胞癌 肝内未分化肉瘤 鉴别诊断p文献报道肝内胆管囊腺瘤从影像上难于与胆管囊腺癌相区别，因两者影像征象上有部分重叠p一般认为出现分隔明显增厚、乳头状突起或壁结节、粗大钙化及囊内出血者多考虑为胆管囊腺癌p多房性肝脓肿CT表现类似胆管囊腺瘤，但肝脓肿壁较厚，强化明显，周围常有炎性水肿呈低密度，可出现“单环或双环”征鉴别诊断p临床症状及实验室检查常提示感染因素p肝包虫病常有厚壁，并有圆形或卵圆形子囊；血清学检查及牧区生活史有助于诊断p肝囊肿壁菲薄，无强化，常无分隔及壁结节，可资鉴别鉴别诊断p肝脓肿50岁，畏寒、发热一周鉴别

6、诊断p肝囊肿女，66岁，体检发现肝囊肿6年余鉴别诊断肝脏胆管囊腺癌男，73岁，右上腹痛半年余鉴别诊断肝脏转移瘤结肠癌肝转移鉴别诊断肝脏胆管囊腺癌男，73岁，右上腹痛半年余参考文献1肝脏胆管囊腺瘤一例J.中华消化杂志,2006(6).2肝胆管囊腺瘤临床分析J.陕西医学杂志,2009(8).3肝脏囊腺瘤的临床特征附8例临床分析J.胃肠病学和肝病学杂志,2010(7).4Delis SG, Touloumis Z, Bakoyiannis A, et al. Intrahepatic biliary cystadenoma:a need for radical resection J . Eur G

7、astroenterol Hepatol,2008,20 ( 1 ) :5Chryssou E, Guthrie JA, Ward J, et al. Hilar cholangiocarcino- ma: MR correlation with surgical and histological findings J . Clin Radiol,2010,65 (10) :781-788.6肝门部胆管癌的MRI诊断J.中华消化外科杂志,2013(3).7Kim JE, Lee JM, Kim SH, et al. Differentiation of imraductal growing type cholangiocareinomas from nodular-type cholangiocar- cinomas at biliary MR imaging with MR cholangiographyE J. Ra- diology,2010,257 (2) :364-372.8Daniels JA, Coad JE, Payne WD,