间质性肺疾病的临床分析

1、间质性肺疾病的临床分析刘鸿雁（黑龙江省农垦北安分局龙门农场职工医院154006）【中图分类号】r563【文献标识码】a【文章编号】1672-5085（2010）14-0122-02【关键词】间质性肺疾病肺功能间质性肺疾病是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和肺间质纤维化为主要病 理特征的一大组疾病，病变侵犯小气道及其周边的肺泡、肺泡壁、肺泡道、细支 气管和微小血管。ild包括了 200多个病种，尽管其中每一个病种在临床表现、 实验室和病理学改变方面都有着各自的特点，然而它们却乂都具有一些共同的临 床、呼吸病理牛理学和胸部影像学特征。主要表现为渐进性劳力性气促、限制性 通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症

2、以及影像学上的双肺弥漫性病变。病程 多呈缓慢进展，逐渐丧失肺泡毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化 和蜂贯肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。1病因间质性肺疾病（ild）般被分为原因不明和原因己明两大类。己知引起ild的原因包括以下疾病：职业/环境：无机粉尘包括二氧 化硅、石棉、滑石、皱、煤、铝、铁等引起的尘肺；有机粉尘吸入导致的外源性 过敏性肺泡炎（霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽肺等）。药物：抗肿瘤药物（傅莱霉素、 甲氨蝶吟等）；心血管药物（胺碘酮等）；抗癫痫药（苯妥英钠等）；其他药物（咲喃妥 因、口服避孕药、口服降糖药等）。治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因 素。感染：结核、病毒、细菌、真菌、卡

3、氏肺鞄子菌、寄牛虫等感染引起的ildo 恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。慢性心脏病所致的 肺淤血、急性左心衰导致的肺水肿等也表现为ild。其他：慢性肾功能不全、 移植排斥反应等。病因不明，但为独立的病种，有特殊的诊断的疾病包括以下疾 病：结缔组织病相关的ild：包括类风湿性关节炎（ra）、全身性硬化症（pps）、 系统性红斑狼疮(sle)、多发性肌炎/皮肌炎(pm/dm)、干燥综合征ogren综合征)、 混合性结缔组织病(mctd)、强直性脊柱炎(as)等。结节病(sarcoidosis)o弥漫 性泛细支气管炎(dpb)o肺血管病相关的ild： wegener肉芽肿/chur

4、g-strauss 综合征、坏死性结节样肉芽肿病(nsg)、肺组织细胞增生症x(plch)等。淋巴细 胞增殖性疾病相关的ild：淋巴瘤样肉芽肿等。遗传性疾病相关的ild：家族 性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等。肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉 积症(pap)、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血肾炎综合征等。肺淋 巴管平滑肌瘤病(lam)o急性呼吸窘迫综合征(ards)。2临床资料2.1病史大多数dild起病缓慢，包括结节病、肺泡蛋白沉着症及部 分外源性变应性肺泡炎(eaa)和药物相关肺疾病等。急性起病(病程短于46周) 的dild多为外源性过敏性肺泡炎、药物相关肺疾病、毒性物质相关肺炎、

5、急性 间质性肺炎(aip)等，隐源性机化性肺炎(cop)也可急性起病。结节病、组织细胞 增多症x、淋巴管平滑肌瘤症(lam)以及结缔组织病相关的dild常见于青壮年。 特发性肺间质纤维化(ipf)多发生在50岁以上人群。lam仅见于女性，尤其是生 育期妇女。药物如咲喃妥因、金制剂、胺碘酮、甲氨蝶吟、博莱霉素、三环类抗 抑郁药、除草剂如百草枯均可引发dildo暴露于有机物质可引发农民肺、饲鸽 者肺等，暴露于无机物质可引发尘肺。2.2临床表现主要表现为渐进性加重的呼吸困难、干咳或伴少量黏 痰，还可有乏力、消瘦、胸痛。如尚伴有关节肿胀疼痛、发热、皮疹、雷诺现象 等，提示与结缔组织病有关。吸气末于肺底

6、及腋下区可闻及velcro啰咅，表浅粗 糙、调高。50%以上ipf患者有杵状指(趾)，其他dild患者则少见。晚期有发纟甘、 肺动脉高压甚至右心功能不全。2.3胸部影像学检查绝大多数的ild患者，x线胸片显示双肺弥漫性 阴影。阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状，亦可呈现多发片 状或大片状等，可以混合存在。多数ild可以导致肺容积减少。后期可见区域性 囊性病变(蜂窝肺)，常伴肺容积的进一步减少。阴影性质、分布规律和肺容积变 化的特点，有助于基础疾病的诊断和鉴别诊断。近年来采用高分辨ct(hrct),能 更细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，成为诊断ild的重 要手段

7、之一。2.4肺组织活检2.4.1经支气管镜肺活检仃blb)：受取材部位和标本量的限制，其对dild的诊断价值有限，但相对安全、经济；对于病变呈支气管中心分布或肉芽 肿性疾病，如结节病、eaa、组织细胞增多症x、淀粉样变、lam、肺泡蛋白沉 着症、cop、肺嗜酸性粒细胞增多症以及部分类型的尘肺,tblb有一定诊断价值， 也能帮助排除感染性疾病和转移癌或肺泡癌。行tblb吋应在至少2个以上的肺 叶(段)多处取材。2.4.2经皮肺穿刺活检：由于取材少及气胸合并症发生率高，一般不用。 在充分估计风险后，对位于肺周边的cop等实变病变可行此检查。2.4.3开胸肺活检和经胸腔镜肺活检：是诊断dild最可靠

8、的方法，90%95%的病例可确诊。活检可根据hrct定位，须在病变以及正常的2个以 上的部位取材。由于ipf病理改变在吋相和空间分布上不均衡，一般认为如果在 不同部位取材所得结果分别表现为uip及非特异性间质性肺炎(nsip)的病理特点, 则该患者应被考虑为ipf。近年来，经胸腔镜肺活检(尤其是电视辅助胸腔镜肺活 检)因损伤小、术后住院时间短，更易被患者接受，临床是否进行肺活检需根据 患者的身体状况及诊治需要进行评估。英国一项200例ipf患者的冋顾分析表明， 仅7.5%的患者接受了开胸肺活检，大多数ipf是根据临床诊断的。2.5肺功能检查肺功能检查应作为ild的常规检查项so 15%的病例

9、以肺功能减退为首发临床表现，其程度与肺实质破坏的程度相关，通常表现为限 制性通气功能障碍，典型改变为一秒钟用力呼气容积(fev1)和用力肺活量(fvc) 成比例下降、fev1/fvc正常或增加；但在结节病、组织细胞增多症x、嗜酸性粒 细胞性肺炎和lam也可出现阻塞性通气功能障碍。大多数ild患者肺功能检查 有肺总量减少，其中弥散功能减低是ild最重要的指标之一。此外还可出现静息 或运动吋肺泡动脉血氧分压差增人，中晚期出现低氧血症，终末期可伴出现高 碳酸血症。但在疾病早期肺功能检查可能正常。运动肺功能试验可部分弥补常规 肺功能检查的不足。3讨论间质性肺疾病(ild)是一组以肺间质弥漫性渗出，浸润和(或)纤维化为主 要病变的疾病。病因很多，典型临床表现为活动性呼吸困难及进行性加重，气促 则是最常见的首发症状。胸片表现为弥漫阴影，肺功能为阻塞或限制性通气功能 障碍，弥散功能降低。血气分析表现为低