显微外科手术治疗颅咽管瘤46例分析

1、显微外科手术治疗颅咽管瘤46例分析作者：薛明学，马玉新，白海平，李增生【摘要】 目的 探讨颅咽管瘤显微手术切除的方法和效果。方法 采用显微外科手术治疗颅咽管瘤46例。术前对临床表现、影像检查进行分析，经额下或翼点入路进行手术。结果 全切除18例，次全切除28例，无手术死亡。术后临床症状和体征均有不同程度的恢复。结论 采用显微手术治疗颅咽管瘤，可以提高肿瘤本身和肿瘤壁的全切除率，达到保护视力，改善内分泌功能，减少各种并发症的目的。首次手术应尽量全切。 【关键词】 颅咽管肿瘤；手术入路；显微外科手术 Abstract： Objective To explore the therapeutic ap

2、proach to craniopharyngioma with microsurgery and evaluate its effects.Methods After the analysis of preoperational clinical manifestations and imaging examinations, 46 patients with craniopharyngioma were operated on with microsurgery through subfrontal approach or pterion approach.Results The symp

3、toms and the signs in 18 patients who underwent total resection and in 28 ones who underwent subtotal resection, were improved to different degrees. No patients died. Conclusion Treating craniopharyngioma with microsurgery improves total removal rate and tumor wall total resection rate, ameliorates

4、patients sight and endocrine function, and cuts down the various relative complications. Craniopharyngioma should be completely resected in the first operation. Key words： craniopharyngioma; operative approach; microsurgery 颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤，占全年龄组颅内肿瘤的4.7%6.5%。在儿童鞍区肿瘤中，颅咽管瘤约占50%左右1。虽然大多数颅咽管瘤在组织学上呈良性表

5、现，但从临床治疗的效果看，结局却不容乐观23：存在术后易复发，手术全切除困难，对毗邻重要结构损伤大，常遗留严重并发症，使之结果呈恶性化，严重影响患者的生存期和生活质量，属颅底外科难治性肿瘤。我们对1995年1月2006年3月收治的46例颅咽管瘤患者，采用显微外科技术切除，并结合临床表现、影像学资料和内分泌检查进行分析。现报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 本组男29例，女17例；年龄853岁，平均28岁；病程111年，平均4.5年。 1.2 临床表现 以视力、视野改变，颅内压增高及内分泌功能紊乱为主要表现。其中46例患者73只眼睛视力低于正常，其中45只<0.1(19只

6、眼裸视力<0.05，仅能辨别10 cm 左右手动，指数不准确)，19只0.10.4，9只0.50.7。双侧视力减退43只眼，单侧视力减退30只眼。92只眼睛均有视野障碍，33只出现向心性缩小，36只呈单颞侧偏盲，17只双颞侧偏盲，6只呈颞上象限偏盲。38例出现头痛，表现以前额及双侧额角为主的持续性钝痛，其中28例有颅内压力增高。18例儿童患者均表现为身材矮小或发育不良，4例女孩16岁仍未出现月经来潮。6例有尿崩症，9例成年女性中有4例表现为闭经，5例有泌乳现象。伴肥胖性生殖无能症（Frhlich综合征）6例，成年患者有8例表现为手指指端粗大。 1.3 影像学检查 头颅X线平片显示

7、38例有蝶鞍扩大表现，17例鞍上或鞍内有钙化斑影像。 全部患者均进行了CT和MRI扫描检查，显示16例肿瘤直径24 cm，为中型；23例肿瘤直径46 cm，为大型；7例肿瘤直径>6 cm，为巨大型。按肿瘤所在部位可分为单纯鞍上型13例，鞍内合并鞍上型24例，鞍上合并三脑室旁型9例第6期显微外科手术治疗颅咽管瘤46例分析 薛明学，等。有24例肿瘤经视交叉前方间隙或视神经-颈内动脉间隙向前及前外方突出致视力损害，13例呈现向前下压迫视交叉部。30例向后突出达脚间池致颅内压增高，18例出现脑室轻、中度扩大。 1.4 手术方法 46例患者均行手术切除术。手术均采用气管插管+全身麻醉+显微

8、外科操作技术，根据肿瘤的大小、部位、性质与周围结构的关系分别采用常规额下或改良的翼点入路。经额下-翼点联合入路具有较广阔的显露范围，将常规翼点入路切口上端向上延伸跨过中线，可以充分显露视交叉前部及侧部，13例患者采用此种入路，取得了较好效果。其中6例瘤体较小主要以第2间隙即视神经-颈内动脉间隙增大为主者，采用常规翼点入路，12例患者肿瘤突出于颈内动脉前、后即第2、3间隙均增大，我们在上述入路的基础上，将切口向后扩大到颞部，以利第3间隙(颈内动脉、小脑幕游离缘间隙)的充分显露。由于肿瘤位置较深，毗邻重要中枢结构如视神经、视交叉等，居于重要的神经血管周围，如视路及颈内动脉分支附近、邻近下丘脑和漏斗

9、-垂体柄，或居3脑室内，术中力争彻底清除肿瘤的囊壁和实质性瘤块。如肿瘤难以分离则宜保留少许瘤壁或瘤结钙化斑，不可勉强切除，以免术后发生严重的神经功能障碍。 2 结 果 2.1 肿瘤切除情况 本组46例患者，肿瘤均获最大限度的积极切除，根据术中判断与手术前后CT、MRI影像对比，全切除18例，次全切28例，无手术死亡。38例得到0.56年的随访，14例MRI扫描有复发表现，其中行2次手术6例，3次手术4例。 2.2 术后并发症 46例病人中，有25例术后出现一过性尿崩，每日尿量4 0006 000 ml，持续112 d，经给尿崩停和氢氯噻嗪治疗后均逐渐恢复。偏瘫和动眼神经损伤3例。2例出现交通性

10、脑积水，经对症处理无效后改行脑室-腹腔分流术。 2.3 视力视野改变 术前视力正常者，术后多无改变。术前视力减退的73只眼睛中有23只术后改善，41只无变化，9只恶化。术前均有视野障碍的92只眼：33只出现向心性缩小者：改善6只，恶化2只；36只呈单颞侧偏盲者：改善9只，恶化3只；17只双颞侧偏盲者：改善4只，恶化2只；6只呈颞上象限偏盲者：改善2只，恶化1只。其中视力视野恶化者，术前视力、视野情况较差，病程长，影像学也提示肿瘤体积较大。 2.4 内分泌改变 术后随访所有发育障碍患者、6例伴Frhlich综合征及8例成年患者有表现为手指指端粗大均无改善。有2例16岁女孩无月经患者及1例成年女性

11、闭经患者术后出现月经。2例泌乳患者术后泌乳消失。术前、后进行的甲状腺功能和肾上腺皮质功能部分项目监测无明显改善。 3 讨论 近年来，随着神经影像技术和内分泌功能检查的迅猛发展，微创理念的普及，显微外科技术的日臻完善，尤其是颅咽管瘤的手术方式和手术熟练程度有了很大的提高，颅咽管瘤的手术效果也得到明显提高。国内外大多数学者倾向于采用显微外科切除颅咽管瘤4。在不引起严重并发症和神经功能障碍的基础上尽可能在首次手术时完整切除。颅咽管瘤一般好发于鞍膈之上，少数病例可发生于鞍内。Yasargil等将鞍区颅咽管瘤分为鞍内-鞍膈下型、鞍内-鞍膈上型、鞍上-视交叉旁型、脑室旁型、脑室内-外型和脑室内型4。处于鞍

12、上池内的瘤块多位于蛛网膜内软脑膜外，手术时较易看清边界而被分离，是手术切除颅咽管瘤的解剖学基础。视力视野的损伤和内分泌改变是最主要的临床表现，47%的病人因视力下降而求医，眼科检查发现颅咽管瘤病人约有74.5%出现视力改变；复发病人中约有83.3%有视觉障碍，其比例高于初发者5。因而对有视力、视野改变，伴有或不伴生长发育迟缓和内分泌有紊乱表现的病人，应常规进行CT或MRI检查。但儿童对视力、视野改变的主诉较晚，常常视力、视野损害严重以后，才引起家长注意到医院就诊，影响了早期诊断和治疗。本组资料表明：一般视力、视野障碍出现后，越早解除肿瘤压迫，恢复的可能性越大。如果症状持续1年以上，即使切除肿瘤

13、后，视力、视野恢复的可能性亦很小。颅咽管瘤的组织学基本表现为上皮细胞巢、小梁和(或)上皮细胞衬覆的囊肿，周围以疏松结缔组织或胶质细胞增生形成的假包膜。颅咽管瘤从大体上看可分为实质性、囊性、混合性3种形态，其病理类型目前公认有3类:鳞状乳头型、成釉质细胞型和混合型。成釉质细胞型儿童多见，钙化发生率为87%，约90%为囊性；成人以鳞状乳头型多见，钙化发生率为8%，约50%为囊性；混合型见于各种年龄段，其特点介于两者之间。CT和MRI扫描检查是确诊颅咽管瘤的重要手段，对肿瘤特点（如大小、囊性或实性）、对脑室及下丘脑侵犯情况有所帮助，为选择手术入路和制定手术策略提供依据。由于肿瘤所在位置隐蔽深在，并往

14、往向周围及脑深部扩展，与许多重要的血管、神经毗邻，选择合适的手术入路是手术治疗颅咽管瘤的关键。本组病例采用的手术入路主要是：额底入路和改良的翼点入路，取得了较好的效果。我们体会：额下和常规或改良的翼点入路具有显露好、术野清晰、宽广及便于操作的特点，利于颅咽管瘤的切除。对鞍上型采用额底入路：以额部小骨瓣开颅，将侧裂池打开放掉脑脊液，使颅内压降低。轻轻抬起额叶，经颅前窝底暴露鞍区的颅咽管瘤，可获得良好显露；对突向第三脑室或扩展到鞍后、鞍旁、颞部，采用改良的翼点入路：通常采用额颞瓣开颅，向上或向后可变成额下-翼点入路或颞下-翼点入路，遇较大肿瘤时，将骨窗按需要适当扩大利于暴露，术野宽广。外科手术是治

15、疗颅咽管瘤的主要措施，Hoffman将这种积极的手术态度称为Aggressive surgery，积极手术概念恰当地表达了手术的目的和要求6。其主要治疗方法包括手术全切除、手术部分切除加放射治疗、立体定向脑室内窥镜治疗、肿瘤囊腔内化疗、囊腔-腹腔分流术。对实质性肿瘤，使用超声吸引器，力求完整切除肿瘤的囊壁及实体瘤块。但对位于视交叉、垂体柄、颈内动脉及其分支、下丘脑等重要结构附近，遇有粘连紧密难以分离时，则留有少许瘤壁及钙化瘤块，勿勉强切除，以免术后发生严重的并发症和神经功能障碍，影响患者术后的生存质量。 颅咽管瘤能否做到全切除，除取决于肿瘤本身的大小、质地外，也与周围重要血管、神经的粘连程度有

16、关。其中与视丘下部的关系最为密切。颅咽管瘤表面与蛛网膜覆盖，与视丘下部、颅底动脉环、脑干的部分粘连可以游离，与视神经、视交叉、视束的粘连也容易剥离，仍有可能做到全切除。即使如此，术后仍有较高的病死率、致残率和复发率。因此，对颅咽管瘤的切除，应本着不引起严重神经功能障碍的前提下最大限度的切除肿瘤。作者体会：(1)手术入路：应根据肿瘤特点（如大小、质地、部位、形态）及与周围血管、神经毗邻关系，选择适当的手术入路。术前必须进行CT、 MRI扫描和数字减影血管造影检查，确定肿瘤在不同平面的大小及与血管的关系。（2）手术技巧：在显微手术操作下将合并囊性变的肿瘤，先抽取囊液，切除囊内的肿瘤组织，使肿瘤体积

17、缩小、塌陷。再分块切除囊壁或瘤壁。对位于视丘下部的肿瘤处理：先按此原则处理囊液和部分瘤壁后，再处理囊壁与视丘下部的粘连部分。如囊壁与视丘下部之间有蛛网膜和胶质增生层相隔，粘连部分不太紧密时，随着脑组织的搏动，粘连部分会发生松动，此时可轻轻抬起位于肿瘤边缘的脑组织或轻轻地牵动瘤壁，形成一个小间隙。沿此小间隙再锐性分离。并妥善处理好侵入胶质增生层的肿瘤伪足7。对位于肿瘤前方的视神经、视交叉、视束和上后方的垂体柄的处理：术中有时可见视神经、视交叉、视束和垂体柄被肿瘤挤压得菲薄如纸，如能按上述原则分离就更小心地分离；否则，就不勉强。（3）脑组织及其功能的保护：无论采用何种手术入路和切除方法都要注意保护

18、与切除肿瘤相关的神经、血管及垂体、垂体柄、下丘脑，尽量珍惜残留和已损伤的相关组织，以利术后上述结构功能的保留和恢复，利于术后生存质量的提高。整个术中分离和切除时动作应轻柔、 小心， 尤其是在术野不清或粘连较紧的情况下勿强行或勉强分离、 切除。 此时不能单纯追求手术切除的彻底性， 而应当放弃全切除。 术后辅以X刀或r刀治疗。肿瘤复发是影响颅咽管瘤患者术后长期存活的首要因素，而复发又与肿瘤是否全切及其切除的程度密切相关。随着随访时间的延长，复发者还会增加。术后生存统计：国外5年和10年的生存率分别达65%和42%。国内为33.7%和20%。由此可以这样认为，颅咽管瘤的手术治疗，除了显微技术和高科技

19、技术外，还需要早期彻底切除和术后的内、外照射治疗，才能进一步提高疗效，减少复发率，延长生存时间。显微手术设备、外科手术医师显微手术操作的熟练程度以及手术者的临床经验对手术效果具有重要影响，手术医生对鞍区周围的重要解剖结构熟悉程度直接影响手术切除程度。肿瘤与周围重要神经血管结构的关系即粘连程度、肿瘤钙化程度对手术效果也有重要影响，有时肿瘤钙化融合成块或者连成蛋壳状通过下丘脑，手术时肿瘤的轻轻摆动就可以造成下丘脑损伤。因此，积极慎重，采用显微技术治疗颅咽管瘤，注意手术技巧，是可以提高肿瘤本身和肿瘤壁的全切除率，达到保护视力，改善内分泌功能，减少各种并发症的目的。在可能的情况下，首次手术应尽量全切。

20、【参考文献】 1 Kim SK,Wang KC,Shin SH,et al.Radical excision of pediatric craniopharyngioma:recurrence pattern and prognostic factorsJ.Child,NervSyst,2001,17(9):531-537. 2 Fuentes S, Metellus P, Dufour H, et al. Postoperative intracranial seeding of craniopharygioma. Three case reports and a review of the literatureJ. Neurochirurgie