肺淋巴管肌瘤病幻灯ppt课件

1、 肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 lymphangioleiomyomatosis影像学诊断影像学诊断北大医院北大医院 王仁贵王仁贵 pllm 临床资料临床资料- 7 例、例、36 43 岁岁（平均（平均40岁）、岁）、育龄女性育龄女性 证实证实：支镜活检支镜活检 2、胸镜活检胸镜活检 2、经皮肺穿经皮肺穿 1 临床临床：呼吸困难呼吸困难 5、轻咳少痰轻咳少痰 2、咯血咯血 1、渐进加重渐进加重 肺功肺功：中重度中重度 - 阻塞型阻塞型 - 通气和弥散功能障碍通气和弥散功能障碍 诊断诊断：间质性肺炎间质性肺炎 3、肺气肿肺气肿 1、哮喘哮喘 1、 pllm 病理表现病理表现- 4 例可见肺小叶间

2、质以及肺泡壁内例可见肺小叶间质以及肺泡壁内 三管周围平滑肌细胞呈三管周围平滑肌细胞呈结节状结节状增生增生 3 例呈例呈束状束状增生、伴血管腔增大增生、伴血管腔增大 5 例例炎细胞和含铁血黄素细胞炎细胞和含铁血黄素细胞浸润浸润 pllm x线胸片线胸片- 3 例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理例呈弥漫蜂窝、伴网结状肺纹理 3 例中下肺野肺纹理粗乱例中下肺野肺纹理粗乱 1 例表现正常例表现正常 1 例气胸例气胸 pllm ct表现表现- 4 例例 囊腔囊腔密集均匀密集均匀分布、囊间无肺组织分布、囊间无肺组织 2 例小囊腔散在分布、例小囊腔散在分布、 囊间有肺组织囊间有肺组织 1 例气胸、例气胸、1 例例

3、 吸气正常，呼气像吸气正常，呼气像“air trapping” 均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水均无纤维化、结节影、淋巴结肿大、胸水 讨讨 论论 pllm 定义定义 & 进展进展- 定义定义：原因不明的错构瘤样病变原因不明的错构瘤样病变 1918 lautenbacher：结节性硬化症结节性硬化症 1937 burell & ross：单发、不伴单发、不伴ns 1958 laipply & sherrick: 血管平滑肌增生血管平滑肌增生 1966 cornog & enterline: 肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 临床特征临床

4、特征- 患者：患者：中年育龄女性中年育龄女性 部位：部位：肺脏肺脏 纵隔纵隔、后腹膜后腹膜 下肢下肢、肾脏肾脏 症状：症状：呼吸困难呼吸困难、气胸气胸、咯血咯血、胸腹水胸腹水、ln肿大肿大 肺功：肺功：阻塞型阻塞型 通气功能和弥散功能通气功能和弥散功能 障碍障碍 预后：预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭 肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 病理学病理学- 病理：病理：淋巴管、小血管和小气道管壁周围淋巴管、小血管和小气道管壁周围 平滑肌细胞进行性增生平滑肌细胞进行性增生 错构瘤样错构瘤样 标本：标本：两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔两肺呈弥漫分布的薄壁小囊腔 囊腔间可见相

5、对正常的肺组织囊腔间可见相对正常的肺组织 命名：命名：肺淋巴管肌瘤病和肺淋巴管肌瘤病和 ts 肺浸润肺浸润肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 临床临床 & 病理病理- 气短：气短：细支气管壁平滑肌增生细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄气道狭窄 气胸：气胸：胸膜下小气囊腔破裂胸膜下小气囊腔破裂、反复多发反复多发 咯血：咯血：肺小静脉阻塞肺小静脉阻塞、扩张扩张、破裂破裂、出血出血 胸水：胸水：淋巴管或胸导管阻塞淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂破裂、乳糜性乳糜性肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 x线胸片线胸片- 缺乏特异性缺乏特异性 肺间质纤维化肺间质纤维化 21%胸片胸片（-）、92%含气囊不能显示含气囊不

6、能显示 典型：典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影两肺广泛增粗的网状纹理或网结影 其他：其他：多发小囊多发小囊 8%、气胸气胸 5%、胸水胸水13%肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 hrct- 囊腔：囊腔：80% 10 mm、壁厚、壁厚1 2 mm 分布：分布：两肺散在或弥漫均匀分布两肺散在或弥漫均匀分布 中央：中央：小叶中央动脉位于囊腔边缘小叶中央动脉位于囊腔边缘 周围：周围：囊腔之间可见正常肺组织影囊腔之间可见正常肺组织影 并发：并发：多发气胸多发气胸、胸水胸水、ln 肿大肿大、ts hrct（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤不能除外肺淋巴管肌瘤肺多发小囊腔肺多发小囊腔 形成机制形成机制- 小气道狭

7、窄小气道狭窄 空气潴留空气潴留 肺泡扩大呈囊状肺泡扩大呈囊状 肺泡壁或小叶间隔增厚肺泡壁或小叶间隔增厚 形成形成“薄壁囊腔薄壁囊腔” 平滑肌细胞产生平滑肌细胞产生“金属蛋白酶金属蛋白酶”，破坏肺间质破坏肺间质 胶原和弹力蛋白胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔肺泡壁破坏融合成囊腔肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 分度分度- 轻度：轻度：范围范围 30%，囊腔，囊腔 5 mm 中度：中度：范围范围 30% - 60%，大小大小 5 10 mm 重度：重度：范围范围 10 mm病例一病例一女性、女性、42岁岁结节性硬化患者结节性硬化患者皮肤丘疹皮肤丘疹甲旁纤维瘤甲旁纤维瘤颅内钙化颅内钙化双肾错构瘤双肾

8、错构瘤脊椎骨结节硬化斑脊椎骨结节硬化斑肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病hrct 特征特征多发小囊腔多发小囊腔弥漫均匀分布弥漫均匀分布1 - 1.5 cm 大小大小壁厚壁厚 1 2 mm中央无小叶核心中央无小叶核心囊间有肺结构囊间有肺结构脊椎骨多发结节状硬化斑脊椎骨多发结节状硬化斑病例二病例二女性、女性、35岁岁hrct 特征：特征：多发小囊腔多发小囊腔均匀散在分布均匀散在分布囊腔囊腔 1 cm薄壁薄壁 1 mm囊间有肺组织囊间有肺组织病理三病理三 女性女性 40岁岁 弥漫均匀分布小囊腔弥漫均匀分布小囊腔病例四：病例四： 吸气像吸气像 呼气像呼气像肺淋巴管肌瘤病肺淋巴管肌瘤病 鉴别诊断鉴别诊断- 结节性硬化症：结节性硬化症： 1%、肺外病变、肺外病变 小叶中心性肺气肿：小叶中心性肺气肿： 小叶核心位置小叶核心位置 肺组织细胞增生症：肺组织细胞增生症： 囊腔囊腔 + 结节结节 支气管扩张和蜂窝肺：支气管扩张和蜂窝肺： 病变分布病变分布 多囊肺：多囊肺： 部位、临床部