医学影像学：6-2-循环系统-先天性心脏病

1、先天性心脏病的影像学诊断IMAGING DIAGNOSIS OF CONGENITAL HEART DISEASESCONGENITAL HEART DISEASES 先天性心脏病（CHD）是胎儿时期心脏血管发育异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合而致的畸形，是小儿最常见的危害最重的心血管疾病。我国的发病率占全部活产婴儿的0.7%0.8%。根据血流动力学分型：根据血流动力学分型： 左向右分流左向右分流（潜在青紫型）（潜在青紫型）房间隔缺损、室间隔缺损、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄、主动脉缩窄、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心等右位心等右向左分流右向

2、左分流（青紫型）（青紫型） 法洛四联症、法洛四联症、 完全性大血管错位等完全性大血管错位等 根据解剖畸形分型：根据解剖畸形分型：复杂型复杂型指存在一个以上的心血管病理解剖结构指存在一个以上的心血管病理解剖结构改变，或几种畸形并存及由此导致的血改变，或几种畸形并存及由此导致的血流动力学改变。如：法洛四联症等流动力学改变。如：法洛四联症等单发型单发型房间隔缺损、室间隔缺损、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭动脉导管未闭Common congenital heart diseaseAtrial septal defect(ASD)Ventricular septal defect (VSD)Pat

3、ent Ductus Arteriosus( PDA)Tetralogy of Fallot (TOF)房间隔缺损房间隔缺损Atrial Septal Defect, ASDThis is an intracardiac defect, abnormal comminucation between the two atria病理v包括孔型（原发孔型）与孔型（继发孔型）v孔型ASD属于部分型心内膜垫缺损的一种类型孔型孔型ASDv孔型系胚胎时期第一房间隔吸收过度或/及第二房间隔形成不全所致 v孔型分为4型： 中央型； 上腔型；下腔型；混合型孔型孔型ASD临床方面v症状出现较晚，可有劳累后心悸、气促

4、，呼吸道感染等v体检：胸骨左缘23肋间23级收缩期吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进v心电图：不完全性右束支传导阻滞 Atrial septal defect, ASDSymptoms and Signs Most small ASDs are asymptomatic. Larger shunts may cause exercise intolerance, dyspnea during exertion, fatigue, and atrial arrhythmias sometimes with palpitations. Imaging techniquesChest film(PA

5、view and left lateral view)Echocardiography,CT,MRI ASDASD影像学表现 X线征象： l心影呈“二尖瓣”型，中、重度增大 ；l右心房及右心室增大；两肺血增多 ；肺动脉段凸出 ；l透视可见“肺门舞蹈”征；l小的ASD心肺正常或仅为轻度改变。ASDChest radiography Right atrial and ventricular enlargement Pulmonary artery hypertension Small aortic knobA ASD 后前位片; B左侧位片a ASD后前位片; b左前斜位片- Click to a

6、dd Text- Click to add Text- Click to add TextA孔型房间隔缺损; B缺损封堵术CT征象：直接征象 CT示房间隔连续性中断，并可直接测量缺损 大小；间接征象 右心房、右心室增大，肺动脉增宽，如伴有肺动脉高压，右心室壁增厚，右心室腔扩大。MRI表现： 房间隔不连续，缺口边缘呈“火柴头”征； 右房、室扩大、肺动脉增粗，右室壁增厚 ； Cine-MRI可见心房水平分流。 ASD影像学表现影像学表现图横断位 ASD （卵圆孔型） 图左前斜位(MR）上腔静脉型ASD下腔静脉型ASD21图横断位 ASD(原发孔型 ) 图左前斜位 a 心脏CTA四腔心 b MRI亮

7、血序列 ASD12 MRI亮血序列孔型孔型ASD孔型孔型ASDASDASD影像学表现诊断X线片示心影呈“二尖瓣”型，肺血增多，右房、右室增大，肺动脉段凸出；CT/MRI直观显示房间隔连续性中断；超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔回声中断；心电图示完全性右束支传导阻滞。室间隔缺损室间隔缺损 概述 室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）为最常见的先天性心脏病，发病率居先心病的首位，约占20%。也常为其他复杂先天性心内畸形的组成部分。室间隔缺损的血流动力学示意图 Ventricular septal defect, VSDVentricular septal de

8、fect, VSD临床表现缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘34肋间可闻及粗糙而响亮的收缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀 X线 肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小 心脏呈二尖瓣型，左、右心室明显增大,心尖下移，肺动脉段呈瘤样突出，肺多血征，肺动脉高压。右下肺动脉干增粗呈“残根征”，主动脉结缩小。（膜部VSD）室间隔缺损合并肺动脉高压Eiesenmenger综合征 漏斗部型室间隔缺损直径0.8cm 膜部室间隔缺损直径1.2

9、cm 膜周部VSD 直径2.5cm 室间隔缺损 膜部缺损0.6cm心血管造影 左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量 室间隔缺损左心室造影表现膜部室间隔缺损 膜部室间隔缺损合并肺动脉高压 2.3cm VSDVSD影像学表现CT征象：直接征象 室间隔相应部位连续性中断 膜周部缺损 膜周部室间隔中断； 漏斗部缺损 主动脉根部与右室流出道之间的圆锥 部间隔消失，位置高于主动脉瓣下的膜部缺损； 肌部缺损多较小，多位于心尖部；间接征象 分流量大者，可有肺血增多、左心室增大等。如有肺动脉高压，肺动脉主干及左右肺动脉可有不同程度增粗，可有左、右心室增大等

10、表现。ab膜部/肌部VSD12(漏斗部)VSD膜部缺损膜部缺损1234MRI表现表现 室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右心室壁明显增厚 膜部VSDT1WI左前斜位True FISP序列12(漏斗部)VSD膜部缺损膜部室间隔缺损21mm肌部室间隔缺损合并肺动脉高压11mm肌部室间隔缺损6mm 肌部室间隔缺损12mm 诊断v多数VSD X线表现典型，诊断不难 v可大致估计左向右分流量的大小v可大致估计肺动脉高压的程度 v小VSD主要依靠典型的临床体征 v超声心动图检查及电影MRI对诊断有重要帮

11、助 比较影像学 v首选X线平片及超声心动图检查 v诊断有困难时可做EBCT或MRI检查 v心血管造影仅限于VSD合并其它畸形VSD合并肺动脉高压与其它左向右分流或双向分流畸形者混淆 动脉导管未闭动脉导管未闭 Patent Ductus Arteriosus, PDA 概述概述v最常见先心病之一 v发病率女性多于男性 v动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道 v出生后导管收缩、闭锁 v持续不闭者则形成PDA 病理病理v按其形态分为三型：管状型漏斗型窗型v无效血液循环 v肺循环增加v左心负荷加重v继发严重肺动脉高压时：双向分流或右向左为主分流PDA血流示意图临床表现临床表现v活动后心悸、气短、反复呼吸

12、道感染 v胸骨左缘23肋间可闻及双期连续性双期连续性机器样杂音 v心电图可有左心室肥厚 v细小的PDA及合并重度肺动脉高压者杂音不典型 X线平片 肺多血 左心室增大，左心房轻度增大 主动脉结增宽，部分见“” 肺动脉高压者肺动脉段凸出，双心室增大 动脉导管未闭 动脉导管未闭长7mm，宽14mm 心血管造影心血管造影 右心导管检查示导管管端经肺动脉-未闭动脉导管进入降主动脉 主动脉造影：弓降部充盈时肺动脉同时显影，两者之间有一管状连接，长约1.5cm，直径0.5cm主动脉造影：主动脉弓降部充盈时，肺动脉同时显影，提示动脉导管未闭 动脉导管未闭造影表现CT 表现表现EBCT或螺旋CT增强扫描可显示P

13、DA 较大的动脉导管，可见左心室增大 肺动脉高压时，主肺动脉、左右肺动脉增宽，右心室增大 降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通MRI表现SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间的异常管道，呈无或低信号 CineMRI：动脉导管在收缩期呈低信号，在舒张期呈高信号比较影像学比较影像学 v平片对典型的PDA定性诊断和并发肺动脉高压的分析具有重要价值 vEBCT及MRI对单纯PDA临床应用甚少 v造影检查应用于疑难病例或并发复杂畸形的PDA PDA介入治疗法洛四联症法洛四联症Tetralogy of Fallot, TOF概述概述v居发绀类先心病首位。约占30%50%v包括四种畸形四种畸形：肺动脉狭

14、窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚v常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，右位主动脉弓等 Tetralogy Of Fallot (TOF)病理生理病理生理 v主要取决于肺动脉狭窄及VSD vVSD较大，左右心室压力相似v右室流出道狭窄程度-排血阻力-心室水平分流量-发绀程度 临床表现临床表现v发育较迟缓 v常有发绀，活动后心悸、气喘、乏力 喜蹲踞或缺氧性晕厥等 v杵状指（趾） v胸骨左缘34肋间收缩期喷射样杂音X线征象： 肺血减少，肺门细小 ； 肺动脉段凹陷； 可合并右位主动脉弓 ； 主动脉升弓部增宽、凸出 ； 心脏形态典型者呈靴形，心尖圆隆、上翘。 TOF影像学表现影像学表现 两肺血明显减两肺

15、血明显减少少,肺门血管明肺门血管明显缩小显缩小,肺动脉肺动脉段凹陷段凹陷,右心室右心室增大增大,心尖上翘心尖上翘法洛四联症（轻型） VSD 20mm；轻度右室流出道狭窄；无主动脉骑跨 重型法洛四联症 法洛四联症右心室造影 右心室、肺动脉充盈时，左心室和升主动脉近同时充盈 漏斗部局限或管状狭窄，可有第三心室形成 可伴有肺动脉瓣狭窄及畸形，肺动脉主干及分支变细小 升主动脉骑跨于室间隔之上，伴有扩张 右心室肥厚，肌小梁增粗 右心房与上、下腔静脉有不同程度扩张 F4，主动脉畸跨右心室造影正侧位 右心室造影正侧位 右室造影正侧位 重型法洛四联症右心室造影正侧位 CT征象：直接征象 肺动脉狭窄：多为漏斗部

16、狭窄或同时合并肺动脉瓣狭窄，也可合并肺动脉主干或分支狭窄；室间隔缺损：常为高位的室间隔大缺损，表现为主动脉瓣下室间隔连续性中断；主动脉骑跨：主动脉明显增宽，向前向右移位，骑跨于室间隔之上。骑跨程度一般在50%左右。右心室壁增厚，肌小梁粗大，致腔内充盈缺损。间接征象 右心房扩大，上下腔静脉扩张；左室及左房内径正常或偏小；当肺动脉瓣闭锁时，肺动脉瓣口不显影；侧支循环血管的建立。TOF影像学表现影像学表现123acdbCT增强单层容积扫描示右室流出道肌肥厚 MRI表现表现 横轴位及斜冠状位显示狭窄。右心室流出道狭窄，常位于漏斗部，并和肺动脉瓣之间形成“第三心室” 显示右心室壁肥厚。达到或超过左心室壁的厚度 升主动脉扩张、前移，骑跨于室间隔上 矢状位