先天性心脏病与心律失常

1、先天性心脏病与心律失常南京医科大学第一附属医院曹克将 一、未经手术治疗的 先天性心脏病心律失常未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(1)房间隔缺损室间隔缺损心内膜垫缺损Ebstein畸形单心室肺动脉瓣狭窄动脉导管未闭法洛四联症Eisenmenger综合征先天性左室流出道阻塞大动脉错位冠状动脉先天性异常心室憩室和左心室假腱索伴随内脏移位的先天性心脏畸形原发性心脏肿瘤未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(2) 房间隔缺损 房间隔缺损患者由于长期左向右分流使右心负荷加重，导致右心房和右心室扩张。主要为房性心律失常: * 房性早搏 * 房性心动过速 * 心房扑动 * 心房颤动 房间隔缺损所致的室性心律失常

2、极少见，但可有房室和室内传导阻滞。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(3) 随着房间隔缺损患者年龄的增大，心律失常发生率随之增加。 Sealy等报道108例年龄较大的继发孔未闭患者，29%病例发生心律失常。主要是心房颤动和扑动。 * 小于或等于30岁年龄组为824% * 3150岁年龄组为56% * 5163岁年龄组为67%未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(4) 室间隔缺损 室间隔缺损对心脏传导系统的影响和发生心律失常的危险可能与血流动力学效应有关，而与缺损的部位几乎无关。 在儿童和成年单纯室间隔缺损患者，心律失常较常见。Wolf对439例室间隔缺损患者行24小时动态心电图检测发现： 小于4

3、0岁年龄组15.3%有频发室上性早搏，10.6% 有频发室性早搏。 小于50岁年龄组室早二联律占17.3%，多形性室性早搏占26.3% 心房颤动在室间隔缺损患者极少见。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(5) 心内膜垫缺损 心内膜垫缺损又名房室间隔缺损。 心内膜垫缺损时，房室传导系统多受累及。常见为房室结和左束支向后下移位，以及左前分支发育不良。这可导致体表心电图的QRS电轴左偏。 若患者有完全性心内膜垫缺损但室间隔缺损较小时其心电图类似继发孔房间隔缺损者，但QRS电轴左偏。 年龄较大的儿童或成人患者，如未经手术治疗将导致Eisenmenger综合征，明显右心室肥厚。 房室旁路和阵发性室上速也

4、可以发生在心内膜垫缺损患者，其旁路多数位于后间隔。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(6) Ebstein畸形 Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形，常可导致严重的三尖瓣关闭不全。部分Ebstein畸形病例，右心室发育不和房室旁路可能合并存在。这种解剖和生理学上的异常可导致部分病例易发生心律失常。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(7) Watson报道的505例Ebstein畸形患者，有28% 有阵发性心律失常，其中10%有WPW综合征。在经心导管检查的363例中，25例（90）的病例在检查过程中出现心律失常，其中包括： 46例（13%）阵发性室上速 11例（3%）心房颤动或扑动 10例（3

5、%）室速 23例（6%）一种以上的心律失常 1%有三度房室阻滞或严重心动过缓 13例（3.6%）在导管检查中因心律失常死亡，致命的心律失常，常包括心跳骤停4例、室速和心室颤动6例、难以控制的室上速未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(8) 单 心 室 本病心室间隔完全缺失，常伴有其他先天性心脏血管畸形如： 二尖瓣或三尖瓣闭锁 大血管错位 心室漏斗部狭窄 主动脉瓣下狭窄 右位心 其中有些先天性心脏损害常累及特殊房室传导系统。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(9)单心室合并三尖瓣闭锁 研究结果表明，几乎所有的病人体表心电图均有右心房扩大，合并WPW综合征者为0.29%0.51%。 三尖瓣闭锁患者在

6、心导管检查过程中易发生心律失常，如心脏骤停、心房颤动或扑动、心室颤动等。这可能与导管机械刺激有关。因此进行心导管检查时操作极需小心，并做好一切必要的应急准备，以防发生意外。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(10)单心室的其他形式u 左心室型单心室u 右心室型单心室u 左右心室型单心室 上述畸形可累及传导系统，从而导致先天性或校正术后的房室阻滞。 未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(11) 肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄时由于严重的流出道阻塞致右心室压力负荷增加，右心室肥大。本病的心电图变化取决于病变程度、病程长短和右心室压力的改变： 疾病早期或狭窄程度较轻时，体表心电图可正常 疾病中晚期或严重狭

7、窄病例，可显示右束支阻滞或 右心室肥大 对182例肺动脉瓣狭窄患者回顾性分析，结果显示 22% 的病例有室上性早搏未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(12) 动脉导管未闭 动脉导管未闭患者，由于主动脉压力高，导致右心房和右心室容量负荷增加。但在婴儿、儿童和青少年患者，心律失常尤其是快速性房性心律失常极少见。研究表明，未经手术治疗的动脉导管未闭患者的年龄达到50或60岁时，将会出现心房颤动伴有充血性心力衰竭症状。 多数资料表明，动脉导管未闭患者较少发生其他类型的心律失常。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(13) 法洛四联症 法洛四联症是一种常见的联合先天性心律失常，病理基础为 心室间隔缺损 肺

8、动脉狭窄 主动脉右位 右心室肥大未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(14) 心律失常，尤其是室性心律失常在婴幼儿患者极少见，随着年龄的增大而逐渐增加。 对3月63岁的60例未经手术治疗的患者行24小时动态心电图监测证实，20% 病例有明显的室性早搏， 8岁以下患儿罕见 816岁5例患者中1例有非持续性室速 大于等于16岁者，58% 有室性心律失常 室上性心律失常仅发现在大于8岁的患儿。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(15) Eisenmenger综合征 Eisenmenger综合征患者可有室上性和室性心律失常，其原因可能与继发性红细胞增多和心肌严重缺氧有关，但由此引起的心律失常十分少见。未

9、经手术治疗的先天性心脏病心律失常(16) 先天性左室流出道阻塞 导致左室流出道阻塞的先天性畸形主要是主动脉瓣、瓣上和瓣下狭窄以及主动脉狭窄。上述异常可引起室上性和室性心律失常及房室阻滞，其发生率与年龄的增大有关。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(17) 大动脉错位 右型大动脉错位（d-TGA） 患d-TGA的新生儿心电图正常。单纯d-TGA患者心房双向分流术后的心律失常发生率较高，术前心律失常发生与正常儿童无明显不同。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(18)左型大动脉错位（l-TGA） 常合并其他先天性心脏病血管畸形，如室间隔缺损、肺动脉狭窄等。部分病人心电图可显示完全性房室阻滞。 动态心

10、电图监测表明47%病例有室性早搏，尤其易发生在有房室阻滞的病例。极少数完全性房室阻滞患者数年后可发生室速或室颤。 阵发性室上速可发生在l-TGA患者，其中大多数为房室折返性行动过速。房室旁路一般位于左侧游离壁，也有间隔部，部分病例可有多旁路。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(19) 冠状动脉先天性异常 虽然较罕见，但具有十分重要的临床意义。可导致突然性心肌缺血、心室颤动和死亡。主要分为以下几种： 冠状动脉起源于肺动脉u婴儿型 婴儿期即出现心绞痛、心肌梗死、心室颤动和心力衰竭而死亡。u成人型 临床症状出现较晚未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(20) 冠状动脉先天性异常 冠状动脉在主动脉上的开

11、口位置异常 在从儿童至中年的猝死病例中，5%35%的尸检病例证实有这种先天性异常。 冠状动脉瘘畸形 本病半数以上无症状，只有在分流量较大时才出现心悸，心肌缺血、心力衰竭或细菌性心内膜炎。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(21) 心室憩室和左心室假腱索 常见于左心室，右心室憩室极为罕见。心律失常主要是非持续性和持续性室速，猝死病例也有报道。外科手术治疗可根治室速。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(22) 伴随内脏移位的先天性心脏畸形 本病又称内脏移位综合征。常分右房异构型，左房异构型。常有心脏传导系统结构异常，易发生先天性或获得性房室阻滞。 由于心脏结构异常所致的血流动力学障碍，房性和室性心

12、律失常的发生率在本病较高。若合并WPW综合征，可发生房室折返心动过速。未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(23) 原发性心脏肿瘤 婴儿、儿童的原发性心脏肿瘤是罕见的。与心律失常有关的较常见的心脏肿瘤为横纹肌瘤，纤维瘤和组织细胞瘤，罕见的为血管瘤、畸胎瘤和原发性心脏恶性肿瘤。 横纹肌瘤易发生室速，也可引起完全性房室阻滞和伴发WPW综合征，其心律失常往往是难治的。 纤维瘤可引起阵发性室上速、室速和猝死。二、先天性快速性心律失常先天性快速性心律失常(1)先天性交界性心动过速房性心动过速持续性交界性往返性心动过速（PJRT）先天性快速性心律失常(2) 先天性交界性心动过速 常发生于婴儿，心动过速平均心

13、室率可达230bpm多数患者伴有充血性心力衰竭。研究发现50%患儿有家族史。 先天性交界性心动过速的急诊治疗包括给予洋地黄，减慢心室率改善心功能；Ia和Ic类抗心律失常药可迅速终止心动过速，无效时可考虑静脉给予胺碘酮。 快速心房或心室起搏仅能暂时性超速抑制，最后措施为导管射频消融希氏束，继之植入永久性心脏起搏器 。先天性快速性心律失常(3) 先天性交界性心动过速的预防治疗可应用普罗帕酮、奎尼丁和索他洛尔等。最为有效的可能是胺碘酮，必要时采用联合药物治疗。 本病患儿可猝死，其房室结和希氏束也可发生病理性变化，因此，是否要植入保护性永久起搏器问题值得考虑。先天性快速性心律失常(4) 房性心动过速

14、房速可以发生在任何年龄， 在儿童约占室上速的10% 。观察发现，以药物控制心室率和治疗心力衰竭，大约一年即可恢复窦性心律。 发生在新生儿的另一种少见的房速为混乱性房速，对其有效治疗主要为控制心室率。发生在年龄较大的患儿，房速往往是持久地。在考虑消融治疗前应先试用药物复律。先天性快速性心律失常(5) 持续性交界性往返性心动过速（PJRT） PJRT是1967年由Coumel 提出的一种不太常见的心律失常。产生机制为兴奋正向经房室交界区向下、逆向经房室旁路向上。可在新生儿至儿童的任何年龄发生。心动过速常为无休止性，各种抗心律失常药物多无效，射频导管消融治愈这种心动过速的成功率很高。 三、先天性心脏

15、病 外科矫正术后心律失常先天性心脏病外科矫正术后心律失常(1)先天性心脏病手术后即刻发生的心律失常 与下列因素有关：u心室肌收缩功能受损所致的心腔大小变化u心内膜下心肌缺血u特殊传导系统的受损u残余畸形的影响u代谢异常或中枢系统受损u术后心内膜感染先天性心脏病外科矫正术后心律失常(2) 先天性心脏病矫正术后即刻可出现各种不同的心律失常，其中较为常见的为交界性心动过速，约占先天性心脏病矫正手术的8%。一般发生在术后24小时，有报道其死亡率为50%。先天性心脏病外科矫正术后心律失常(3) 降低心室率和改善患儿的血液动力学状况是治疗术后交界性心动过速的主要目的。 对于婴儿心动过速的心室率应降至180

16、次bpm以下，年龄增大的患儿应少于150bpm。治疗中应避免给予外源性儿茶酚胺，其可增加心动过速的心室率。要注意维持电解质正常浓度。抗心律失常药物如胺碘酮等可减慢心室率。如各种治疗措施无效，可考虑行导管或外科希氏束消融治疗，术后植入双腔起搏。先天性心脏病外科矫正术后心律失常(4)先天性心脏病矫正术后的慢性心律失常心房手术后的慢性心律失常u右型大动脉错位矫正手术（Mustard或Senning手术）后易发生窦性和房性心律失常，矫正术后510年常规心电图或24小时动态心电图随访有窦性心律者仅为2040%，交界性心律735%，慢性房性心律失常可达40%，房性折返性心动过速或心房扑动为10%。u对三尖

17、瓣闭锁和单心室等畸形采用将体循环直接引流至肺动脉的Fontan手术，易发生房性心律失常，发生率约为15%。先天性心脏病外科矫正术后心律失常(5)u肺静脉畸形引流矫正术和原发孔缺损修补术后易发生传导异常，如窦性、房性或交界性心动过缓，房室阻滞，心房扑动或颤动。u继发孔缺损和静脉窦房间隔缺损修补术后，有可能发生病态窦房结综合征，也可出现心房颤动或扑动，与手术年龄大小相关，年龄越大发生率越高。先天性心脏病外科矫正术后心律失常(6) 心房手术后如发生心悸、眩晕或晕厥应首先行动态心电图和运动心电图检查。无创性检查如未能获得可靠信息，可考虑行导管电生理测试。 术后房速可采用药物治疗，对于房内折返性心动过速

18、，应用射频消融治疗成功率较高。 对于缓慢性心律失常植入心脏起搏器尚无统一标准，出现下列情况可考虑心脏起搏器治疗：u 伴有头昏、眩晕或晕厥发作等的心动过缓u 心动过速-心动过缓综合征，其心动过速需抗心律失常药物治疗先天性心脏病外科矫正术后心律失常(7)心室手术后的慢性心律失常u传导差异 心内膜垫缺损术后可发生一度房室阻滞和右束支阻滞但完全性房室阻滞少见。法洛四联症术后约80%患者有完全性右束支阻滞，11%同时有右束支阻滞和心电轴左偏，约3%右束支阻滞、电轴左偏和一度房室阻滞并存。 对于心室手术累及室间隔者，出院后应定期（13年）行动态心电图监测。手术后若发生暂时性二或三度房室阻滞，应定期行常规心电图或动态心电图检查，若上述房室阻滞持续超过1530天以上应植入心脏起搏器。若希氏束电图显示HV间期延长，且心房起搏频率小于1