嗜铬细胞瘤的诊断

1、嗜铬细胞瘤的诊断 儿茶酚胺的代谢 3 肾上腺激素的分泌 Guyton 366: 665675 12 10%特征 传统上认为嗜铬细胞瘤有很多10%的特点 10% 肾上腺外 (closer to 15%) 10% 遗传性 (closer to 25%) 10% 双侧 10% 恶性 10% 意外发现 . . Bravo EL. Current concepts. Pheochromocytoma: diagnosis, localization and management. N Engl J Med. 1984 Nov 15;311(20):1298-303 嗜铬细胞瘤的辅助检查 14 嗜铬细胞瘤

2、的生化检查 24h Ucatechols or Pcatechols 2-fold of normal 高度怀疑 24h Ucatechols or Pcatechols 4-fold of normal 准确度100% 香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA 升高也可诊断 Pacak K; International Symposium on Pheochromocytoma. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. October 2005.

3、 Nat Clin Pract Endocrinol Metab.2007 Feb;3(2):92-102. 儿茶酚胺采样注意事项 儿茶酚胺类在体液中的浓度较低，而且儿茶酚胺基团易 被氧化，故需要注意： 1.采样的时间：因为去甲肾上腺素的含量每日随时间不同发生改 变（尽量清晨，静坐30分，立即送检） 2.采样部位：动脉血中的儿茶酚胺较静脉血低（采静脉血） 3.采样时的体位：立位比卧位时的血浆儿茶酚胺浓度高2-3倍 4.吸烟，摄入含咖啡因和含荧光反应的食物都会给结果产生影响 （3天内禁止吸烟、喝茶、咖啡、吃巧克力、香蕉、柠檬等） 5.维生素C、维生素B2、氯丙嗪、氨苄西林、水合氯醛、四环素、 地

4、西泮、利血平、哌替啶和抗高血压药需停药3天 嗜铬细胞瘤的CT表现 平扫表现： 大部分肿瘤直径超过3cm 圆形或卵圆形病变 与周围软组织相似密度 散在钙化（10%） 中心坏死或囊性变（大于5cm者常见） Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91. 嗜铬细胞瘤的CT表现 增强表现： 1-2cm肿瘤较均匀 显著强化（富血供表现） 坏死区域

5、和囊性变区域无强化 Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91. 副神经节瘤的CT表现 强化模式与嗜铬细胞瘤类似 位置不同： 临近下腔静脉和腹主动脉 沿交感神经链走形区域 多位于肠系膜下动脉与腹主动脉分叉之间的区域 纵隔（1%）、膀胱（1%）少见 嗜铬细胞瘤的MR表现 敏感度极高 减少放射性暴露 血管侵犯评估更准确 Witteles

6、RM.Sensitivity of diagnostic and localization tests for pheochromocytoma in clinical practice. Arch Intern Med. 2000 Sep 11;160(16):2521-4 嗜铬细胞瘤的MR表现 T1相: 类似肝脏、肾脏及肌肉的信号 T2相: 特征性的高信号 强化特点： 与CT一样，富血供表现，内部可有坏死及囊性变 SensitivitySensitivity (%)(%) SpecificitySpecificity (%)(%) CTCTAdrenal Adrenal PheosPheo

7、s 85-9485-94 29-5029-50 (extremely 92%)(extremely 92%) Extral-Extral- adrenal PGLsadrenal PGLs 9090 MRMRAdrenal Adrenal PheosPheos 93-10093-100 50-10050-100 Extral-Extral- adrenal PGLsadrenal PGLs 9090 Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochrom

8、ocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91. Parenti G, Updated and New Perspectives on Diagnosis, Prognosis, and Therapy of Malignant Pheochromocytoma/Paraganglioma. J Oncol. 2012;2012:872713. Epub 2012 Jul 17. 嗜铬细胞瘤的核素显像 Shapiro B, Radioisotope diagnosis and therapy of malignant pheoch

9、romocytoma. Trends Endocrinol Metab. 2001 Dec;12(10):469-75. 24 MIBG核素扫描 间碘苄胍(metaiodoenzylguanidine, MIBG)结构 上类似于去甲肾上腺素，后者在交感神经组织和神 经嵴来源肿瘤中多见。 123I或131I标记的MIBG示踪剂可以被肿瘤所摄取。 MIBG显像可用于嗜铬细胞瘤和副节瘤的诊断，特 异性较高。 131I-MIBG123I-MIBG MIBG具有较高的特异性 SensitivitySensitivity (%)(%) SpecificitySpecificity (%)(%) 131131I- I- MIBGMIBG 77-9077-9095-10095-100 123123I- I- MIBGMIBG 83-10083-10095-10095-100 Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91. 小结 嗜铬细胞瘤（副节瘤）的临床