脊-髓-疾-病汇编

1、 脊髓疾病脊髓疾病 概述 急性脊髓炎 脊髓压迫症 脊髓空洞症 亚急性联合变性 脊髓血管疾病 运动神经元病 概概 述述 脊髓解剖脊髓解剖 外部结构外部结构 上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形 成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42 45cm 发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶 5，尾1；脊髓也相应分为31个节段 脊髓解剖脊髓解剖 颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中段 胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸 髓则高3节椎骨，腰髓相当于第1012胸 椎水平，骶髓相当与第12胸椎和第1腰 椎水平 脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至T2 水平)和腰膨大(L1至S2水平) 脊髓解剖脊髓解剖 脊髓由三层结缔组

2、织的被膜包裹： 最外层为硬脊膜 最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊 膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与 硬脊膜之间为硬膜下腔 脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下 腔 脊髓解剖脊髓解剖 内部结构内部结构 脊髓由白质和灰质组成(横切面) H形灰质中间的横杆为灰质联合，两 旁分别为前角和后角，C8L2及S24 尚有侧角 白质分为前索、侧索和后索三部分。 主要由上行(感觉)和下行(运动)传导 束组成 脊髓解剖脊髓解剖 C8L2侧角内主要是交感神经细胞， 发出的纤维支配内脏、腺体功能 C8、T1侧角发出的交感纤维，支配同 侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另 一部分支配同侧面部血管和汗腺 S24侧角为脊髓的副交感

3、中枢，发出 的纤维支配膀胱、直肠和性腺 脊髓解剖脊髓解剖 皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动 冲动至同侧前角细胞，支配随意运动 脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、 温觉和轻触觉至大脑皮层 脊髓解剖脊髓解剖 薄束、楔束-分别传递同侧下上半身 深感觉与识别性触觉 脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小 脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡 与协调 脊髓解剖脊髓解剖 脊髓的血液供应脊髓的血液供应 脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内 段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支 易发生缺血 脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 根动脉：分为根前动脉与根后动脉， 分别与脊前动脉与脊后动脉吻合 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临

4、床表现 脊髓损害主要表现： 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 自主神经功能障碍 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 脊髓半侧损害脊髓半侧损害(Brown-Sequard syndrome) 病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫 痪 同侧深感觉障碍及病变对侧痛温觉减退 或丧失，而触觉保持良好 病变侧血管舒缩功能障碍 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 脊髓横贯性损害：脊髓横贯性损害： 受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍 、大小便障碍及自主神经功能障碍 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时， 早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌 肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理 征阴性和尿潴留 脊

5、髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 脊髓受损节段的判断： 节段性症状：节段性肌萎缩、相应节 段腱反射消失、根痛或根性分布的感 觉障碍节段 感觉障碍的平面：对病变节段定位也 有极大的帮助 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 高颈段高颈段(C14)： 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、 呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出 现同侧面部痛温觉丧失等 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 颈膨大颈膨大(C5T2)： 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢 性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部 及上肢根痛

6、 C8T1侧角受损时产生同侧Horner征 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 胸髓胸髓(T312)： 双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) 病变平面以下各种感觉缺失 出汗异常，大小便障碍 伴相应胸腹部根痛或束带感 病变在T10时，可出现Beevor征 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 腰膨大腰膨大(L1S2)： 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障 碍 损害平面在L24时膝反射消失；在S12 时踝反射消失；S13受损出现阳痿 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 脊髓圆锥脊髓圆锥(S35和尾节和尾节)： 无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺

7、失，呈 鞍状分布 髓内病变可有分离性感觉障碍 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 马尾：马尾： 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部 或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚 判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据 根性症状：最上位根痛、根性感觉 缺失、节段性肌无力或肌萎缩部位 传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉 支配三根定律 判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据 反射的改变： C56, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C78, 肱三头肌反射 L24, 膝腱反射 S12, 踝反射 判定脊髓

8、病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据 自主神经征： 反射性皮肤划纹症(reflective dermatography) 头颈部立毛反射(pilomotor reflex) 阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断 处，均为脊髓病变上界 脊髓横贯性损害推算脊柱节段脊髓横贯性损害推算脊柱节段 分三步走： 脊髓病变上界=皮节1 病变上界脊柱节段=脊髓病变上界n 病变中心层面脊柱节段=病变上界脊 柱节段+1 急急 性性 脊脊 髓髓 炎炎 (acute myelitis) 急性脊髓炎的概念急性脊髓炎的概念 急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死 所致的急性横贯性损害。 可分为感染后脊髓炎

9、、疫苗接种后脊 髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓 炎和副肿瘤脊髓炎等。 急性脊髓炎的病因急性脊髓炎的病因 病因不清，可能为病毒感染后诱发的 异常免疫应答，而不是感染因素的直 接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓 炎或急性横贯性脊髓炎。 急性脊髓炎的病理急性脊髓炎的病理 可累及脊髓的任何节段，但以胸段 (T35)最为常见 肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜 充血或有炎性渗出物 镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、 充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性， 病灶中可见胶质细胞增生 急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点 主要临床特点： 见于任何年龄，青壮年较常见 病前数天或12周常有发热、感染症 状，或有过劳、外

10、伤及受凉等诱因 急性起病，首先出现双下肢麻木无力 病变水平以下运动、感觉和自主神经 功能障碍 急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点 上升性脊髓炎(acute ascending myelitis) 脊髓受累节段呈上升性 起病急骤，病变常在12天甚至数小 时内上升至延髓 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配 肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼 吸肌瘫痪，甚至可致死亡 急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点 脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis) 为急性多发性硬化(MS)脊髓型 典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向 足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部 位无力及下肢瘫痪，进而膀

11、胱受累，躯 干出现感觉障碍平面 诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部 位损害 急性脊髓炎的辅助检查急性脊髓炎的辅助检查 血常规、腰穿脑脊液检查 电生理检查 ：视觉诱发电位、体感 诱发电位、运动诱发电位和肌电图 影像学检查：脊柱X线、脊髓MRI 急性脊髓炎的诊断急性脊髓炎的诊断 急性起病 病前感染病史 迅速出现的脊髓横贯性损害 脑脊液检查 急性脊髓炎的鉴别诊断急性脊髓炎的鉴别诊断 急性硬膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血 可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病： 急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期 性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病 急性脊髓炎的治疗急性脊髓炎的治疗 药物治疗：皮质类固醇激素、

12、免疫球 蛋白、抗生素、B族维生素 护理：预防各种并发症 康复治疗：应早期进行 急性脊髓炎的预后急性脊髓炎的预后 通常36个月可基本恢复 肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG 仍为失神经改变，MRI显示病变范围 广泛者预后不良 合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响 病情恢复，部分病人可死于合并症 上升性脊髓炎预后较差，可在短期内 死于呼吸循环衰竭 脊髓压迫症脊髓压迫症 (compressive myelopathy) 脊髓压迫症的概念脊髓压迫症的概念 是由于椎管内占位性病变引起的脊 髓受压表现的一组疾病，呈进行性 发展，最后导致不同程度脊髓横贯 损害和椎管阻塞。 脊髓压迫症的病因脊髓压迫症的病因 肿瘤

13、最常见，约占肿瘤最常见，约占1/3以上以上 炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿 脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成 脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等 先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等 脊髓压迫症的发病机制脊髓压迫症的发病机制 脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊 液及表面静脉的血液得到代偿 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎 管扩大，此时多有明显的神经系统症 状与体征。 急慢性压迫由于代偿程度不同，脊髓 损伤程度也不同 脊髓压迫症的发病机制脊髓压迫症的发病机制

14、髓内外病变因有无硬脊膜阻挡对神经 组织压迫程度不同，症状有所不同 动脉受压而供血不足，可引起脊髓变 性萎缩 静脉受压瘀血引起脊髓水肿 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 急性脊髓压迫症病情进展迅速，多表现 脊髓横贯性损害，常有脊髓休克 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通 常表现三期：根痛期：神经根痛及脊膜 刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切 综合征；完全受压期：脊髓完全横贯性 损害 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 神经根症状神经根症状 根痛或局限性运动障碍 后根分布区自发性疼痛，如电击、烧 灼样，体位改变可使症状减轻或加重 相应节段的“束带感” 前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌

15、 无力或肌萎缩 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 感觉障碍 脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低23个节 段以下的躯体痛、温觉减退或缺失 髓内病变：早期为病变节段支配区分离性感 觉障碍，自病变节段向下发展， “马鞍回避 ” 髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至受 压节段 后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧 或双侧肢体痉挛性瘫痪 脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配 肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩 急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水 平以下肢体呈弛缓性瘫 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表

16、现 反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出 现病变节段腱反射减弱或消失 锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射 亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失 脊髓休克时各种反射均不能引出 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍 马尾、圆锥病变出现尿便失禁 病变水平以下因血管运动和泌汗功能障 碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 脊膜刺激症状 多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局 部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部 抵抗和直腿抬高试验阳性等。 脊髓压迫症的辅助检查脊髓压迫症的辅助检查 脑脊液检查：压颈试验、蛋白-细胞 分离

17、脊柱X线摄片 脊髓造影 CT及MRI 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 首先明确脊髓损害为压迫性或非压 迫性 而后确定受压部位及平面，病变是 髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外 最后确定压迫性病变的病因及性质 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别： 急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎 脊髓空洞症 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 脊髓病变节段的确定(见概述所讲) 脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病 变的鉴别(见下表) 髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变 髓内病变髓内病变 根性痛根性痛 多见多见,明显明显,早期出现早期出现,且部位固

18、定且部位固定 少见少见,不明显不明显 感觉障碍感觉障碍 病灶以下病灶以下,呈上行性进展呈上行性进展, 由病变水平向下发展由病变水平向下发展, 上界明显上界明显, 无分离性感觉障碍无分离性感觉障碍, 可有分离性感觉障碍可有分离性感觉障碍, 感觉正常感觉正常 鞍鞍 区鞍区感觉障碍区鞍区感觉障碍 锥体束征锥体束征 常早期出现常早期出现,显著显著 晚期出现晚期出现,不显著不显著 营养障碍营养障碍 无无 有有 肌肉萎缩肌肉萎缩 无或局限无或局限 明显明显,广泛广泛 尿便障碍尿便障碍 晚期出现晚期出现 早期出现早期出现,严重严重,圆锥病变尤多见圆锥病变尤多见, 半离断征半离断征 由半离断发展为全离断由半离

19、断发展为全离断 少见少见 CSF冲击征冲击征有有 无无 椎管梗阻椎管梗阻早期出现早期出现,腰穿后加重腰穿后加重 无或晚期出现无或晚期出现 CSF 黄变黄变 (+),蛋白含量增高蛋白含量增高 (-) 脊柱平片脊柱平片常有改变常有改变,如椎间孔扩大如椎间孔扩大, 较少阳性发现较少阳性发现 椎弓根变扁椎弓根变扁,椎弓根根距变宽椎弓根根距变宽 碘油造影碘油造影 杯口型梗阻杯口型梗阻,可有脊髓移位可有脊髓移位 梭性缺损梭性缺损,无脊髓移位无脊髓移位 髓外硬膜内病变与硬膜外病变鉴别要点 髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变 硬膜外病变硬膜外病变 发病率发病率 较多见较多见 较少见较少见 病程发展病程发展 较缓慢较

20、缓慢 较快较快 病变性质病变性质 良性肿瘤多见良性肿瘤多见 转移瘤和恶性瘤多见转移瘤和恶性瘤多见 根痛根痛 单侧多见单侧多见 双侧多见双侧多见 体征体征 多不对称多不对称, 脊髓半离断损害脊髓半离断损害 多对称多对称,脊髓损害症状较晚发脊髓损害症状较晚发 生生 脊髓冲击征脊髓冲击征 多有多有 多无多无 体位变化痛体位变化痛 多有多有 多无多无 椎骨压痛椎骨压痛,叩击痛叩击痛多无多无多有多有 脑脊液改变脑脊液改变 明显明显,蛋白细胞分离蛋白细胞分离不明显不明显 X线平片线平片 可见椎间孔扩大可见椎间孔扩大,椎弓根变扁椎弓根变扁, 椎弓根根距变宽椎弓根根距变宽 可有椎体破坏可有椎体破坏 碘油造影碘

21、油造影 多呈深杯口型完全梗阻多呈深杯口型完全梗阻,脊髓脊髓 变细明显变细明显 梗阻平面边缘不锐利梗阻平面边缘不锐利,呈刷状呈刷状 外观外观,脊髓轻度移位脊髓轻度移位 脊髓压迫症的治疗脊髓压迫症的治疗 治疗原则： 尽快去除脊髓受压的病因，能行手术 者应及早进行。 脊髓空洞症 (syringomyelia) 脊髓空洞症的概念脊髓空洞症的概念 是一种慢性进行性脊髓变性疾病 病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓， 称为延髓空洞症(syringobulbia)，可单独 发生或与脊髓空洞症并发 病因与发病机制病因与发病机制 确切病因及发病机制尚不清楚，可能 为多种致病因素所致 先天性发育异常 机械因素 脊髓血

22、液循环异常 脊髓空洞症的病理脊髓空洞症的病理 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细 基本病理改变：空洞形成和胶质增生 空洞最常见于脊髓颈段 脊髓空洞症的临床特点脊髓空洞症的临床特点 典型临床表现： 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍 脊髓空洞症的临床特点脊髓空洞症的临床特点 延髓空洞很少单独发生，常为脊髓空 洞的延伸，故症状和体征多为单侧性 脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸 形、小脑扁桃体下疝、隐性脊柱裂等 脊髓空洞症的辅助检查脊髓空洞症的辅助检查 脑脊液检查 X线检查 MRI是确诊本病的首选方法 脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断 诊断标准： 成年发病、起病隐袭、

23、缓慢进展 常合并其他先天性畸形 节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌 萎缩、皮肤和关节营养障碍 脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断 鉴别诊断： 脊髓内肿瘤 颈椎病 肌萎缩性侧索硬化症 脊髓空洞症的治疗脊髓空洞症的治疗 进展缓慢，目前尚无特效治疗 对症处理 放射治疗 手术治疗 脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord) 脊髓亚急性联合变性的概念脊髓亚急性联合变性的概念 由于维生素B12缺乏引起的神经系统变 性疾病，主要累及脊髓后索、侧索和 周围神经，严重时大脑白质及视神经 亦受累。 病

24、因及发病机制病因及发病机制 主要与维生素B12缺乏有关 维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成 必需的辅酶，缺乏-神经及精神病损 维生素B12还参与血红蛋白合成，缺 乏-恶性贫血 脊髓亚急性联合变性的病理脊髓亚急性联合变性的病理 病理改变主要发生在脊髓后索及锥体束 大体：大脑轻度萎缩；脊髓切面显示 白质脱髓鞘 镜下：脊髓肿胀、空泡形成及轴突变 性 脊髓亚急性联合变性的临床特点脊髓亚急性联合变性的临床特点 典型表现： 双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调 痉挛性截瘫 周围神经病变 辅助检查辅助检查 脑脊液检查 周围血象及骨髓涂片 血清维生素B12含量检测 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 诊断标准： 中年以

25、后发病 脊髓后索、锥体束及周围神经受损的 神经系统症状 贫血 实验室检查 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 鉴别诊断： 多发性神经病 脊髓压迫症 多发性硬化 神经梅毒 脊髓亚急性联合变性的治疗脊髓亚急性联合变性的治疗 一经确诊或拟诊，即应大剂量维 生素B12治疗 脊髓血管疾病脊髓血管疾病 (vascular diseases of the spinal cord) 脊髓血管疾病脊髓血管疾病 分三类 ： 缺血性 出血性 血管畸形 病因及发病机制病因及发病机制 缺血性脊髓病：心肌梗死、心脏停博 等引起的严重低血压；动脉粥样硬化 等 外伤是椎管内出血最主要的原因 自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、 血管瘤

26、、血液病等 脊髓血管疾病的病理脊髓血管疾病的病理 脊髓前动脉血栓最常见于颈胸段，出 现神经细胞变性、坏死、炎细胞浸润 脊髓内出血常浸及数个节段，中央灰 质居多 血管畸形可见于脊髓任何节段，扩张 迂曲的异常血管形成网状血管团 脊髓血管疾病的临床特点脊髓血管疾病的临床特点 缺血性疾病临床表现： 脊髓短暂性缺血发作：间歇性跛行和 下肢远端发作性无力为其典型特征 脊髓梗死：脊髓前动脉综合征；脊髓 后动脉综合征；中央动脉综合征 脊髓血管疾病的临床特点脊髓血管疾病的临床特点 出血性疾病的特点： 硬膜外、硬膜下和脊髓内出血：急 性横贯性脊髓损害的表现 脊髓蛛网膜下腔出血：急骤的颈背 痛、脑膜刺激征和截瘫 脊髓血管疾病的临床特点脊髓血管疾病的临床特点 血管畸形的临床特征： 绝大多数为动静脉畸形 多见于胸腰段 以急性疼痛为首发症状，表现不同程 度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍 脊髓血管疾病辅助检查脊髓血管疾病辅助检查 脑脊液检查 CT和MRI 脊髓造影，其中选择性脊髓动脉造影 对确诊脊髓血管畸形最有价值 脊髓血管疾病的治疗脊髓血管疾病的治疗 缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺 血性脑血管病相似 硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术 脊髓血管畸形可根据情况行血管结 扎、切除或介入栓塞 运动神经元病运动神经元病 (motor neuron disease) 运动