系统性红斑狼疮-护理查房1018ppt课件

1、 病史介绍 入院时测得T36.5 P76次/分 R18 次/分 BP106/64mmHg。神清，因慢 性疾病反复发作，情绪焦虑。医嘱 予二护，普食，并予以泮托拉唑 、 伊托比利分散片护胃，甲泼尼龙琥 珀酸钠冲击治疗，酚磺乙胺+氨甲苯 酸止血，重组人白介素升血小板， 人免疫球蛋白增强免疫力等处理。 病史介绍 主要检查及阳性结果： CT：左肺下叶及右肺中叶少许炎症 ，双肺上叶肺大疱 心电图：肢体导联低血压 病史介绍 查血：8.29日红细胞：2.55x10*12/l 血小板： 15x10*9/l 血红蛋白： 80g/l 经治疗后红细胞：2.27x10*12/l 9.3日血小板：26x10*9/l 血

2、红蛋白：72g/l 8.31日降钙元素：0.107ng/ml 抗核抗体阳性 疾病相关知识 什么是SLE? 系统性红斑狼疮 多种多种 自身自身 抗体抗体 存在存在 多系多系 统损统损 害害 什 么 是 SLE ? 遗传 环境因素 雌激素 病 因 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感 者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉 反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化, 在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生 大量不同类型的自身抗体,造成大量 组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 发 病 机 制 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗

3、血小板抗体抗血小板抗体 血小板减少血小板减少 抗红细胞抗体抗红细胞抗体 红细胞破坏红细胞破坏, ,溶溶 贫贫 抗抗SSASSA抗体抗体(Ro) (Ro) 新生儿心脏传导阻新生儿心脏传导阻 滞滞 抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综抗磷脂抗体综 合征合征 抗核糖抗体抗核糖抗体 神经精神狼疮神经精神狼疮 发 病 机 制 致病性免疫复合物 增高的原因有: 清除清除ICIC的的 机制如补机制如补 体受体或体受体或 FcFc受体受体 异常或早异常或早 期补体成期补体成 分低下分低下 ICIC形成形成 过多（抗过多（抗 体量多）体量多） 因因ICIC的的 大小不大小不 当而不当而不 能被吞能被吞 噬或排噬或

4、排 出出 发 病 机 制 炎症反应和血管异常 免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭 血管壁血管壁 的炎症的炎症 和坏死和坏死 继发血栓继发血栓 局部组局部组 织缺血织缺血 和功能和功能 障碍障碍 病 理 改 变 受损器官的特征性改变是: l 苏木紫小体（狼疮小体） 细胞核受抗体作用变性 为嗜酸性团块，为诊断 SLE特征性依据。 l 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性 纤维增生，明显表现于脾中央动脉以及心 瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性 而形成赘生物. l 狼疮性肾炎 病 理 改 变 消化系统消化系统 眼眼 抗磷脂抗抗磷脂抗 体综合征体综合征 血液系统血液系统

5、神经系统神经系统 肺脏肺脏 心血管心血管 肌肉骨骼肌肉骨骼 皮肤粘膜皮肤粘膜 浆膜炎浆膜炎 肾脏肾脏 全身症状全身症状 干燥干燥 综合征综合征 SLE 发热发热, , 乏力、乏力、 疲倦、疲倦、 消瘦消瘦 狼疮性狼疮性 肾炎、肾炎、 慢性肾慢性肾 衰竭衰竭 间质性间质性 肺炎、肺炎、 胸膜炎胸膜炎 临 床 表 现 蝶形红蝶形红 斑斑 面部及面部及 躯干皮躯干皮 疹疹 雷诺氏雷诺氏 现象现象 指掌部指掌部 红红 斑斑 盘状红斑盘状红斑 临 床 表 现 浆膜炎浆膜炎 临 床 表 现 关节痛关节痛肌痛肌痛 股骨头股骨头 坏死坏死 肌肉骨骼肌肉骨骼 临 床 表 现 手指血管炎手指血管炎 临 床 表 现

6、 神经精神狼疮神经精神狼疮( (NPNP狼疮狼疮) ) 精神精神 障碍障碍 头痛头痛 意识意识 障碍障碍 癫痫癫痫 偏瘫偏瘫 呕吐呕吐 临 床 表 现 NPNP狼疮的病理基础狼疮的病理基础 脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体 抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征 临 床 表 现 消化系统 可以有食欲不振、腹痛、呕 吐、腹泻、腹水等，可以为 首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、 肠梗阻，常是SLE发作和活 动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有 关。 临 床 表 现 从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏

7、膜 充血、发红、 水肿，糜烂 红斑呈点状 分布，血管 纹理欠清晰。 上两图为直 肠，下两图 为乙状结肠 临 床 表 现 血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大 临 床 表 现 抗磷脂抗体综合征 血小板减少血小板减少 动静脉动静脉 血栓形成血栓形成 习惯性习惯性 自发性流产自发性流产 APS 临 床 表 现 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 临 床 表 现 一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查 血常规血常规 尿常规尿常规 血沉血沉 抗磷脂抗体抗磷脂抗体 抗核抗体谱抗核抗体谱 抗组织抗组织 细

8、胞抗体细胞抗体 C3C3 C4C4 CH50CH50 诊断诊断 治疗治疗 预后预后 MRIMRI CTCT 实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查 SLE50%SLE50% 代表代表SLESLE 活动性活动性 抗核抗体谱抗核抗体谱 抗核抗体抗核抗体 抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体 抗抗ENAENA抗体抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 糖皮质激素 免疫抑制剂 植物药 抗疟药 非甾体抗炎药 生物制剂 其它 治 疗 要 点 糖皮质激素 是目前治疗重症自身免疫疾病的首选药物。 代表药物有：泼尼松,是狼疮治疗的基本药物。 副作用：消化道溃疡、高血压、糖尿病、肥胖、 兴奋等。 不盲目排斥,

9、根据病情选择应用。 不随意增减剂量,容易导致病情反跳及加重。 早期预防副作用，防患于未然-护胃、补 钙等。 治 疗 要 点 糖皮质激素剂量糖皮质激素剂量 小 剂 量 40mg/日强的松 疾病活动期 冲 击 量 1000mg/日甲松龙 病情危重 治 疗 要 点 糖皮质激素 通常早晨一次口服，如病情无改善,可 将每日强的松量分23次服用，或增加每日 剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危 象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂 量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗 程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需 口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不 超过60mg/d。 治

10、 疗 要 点 糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险进 行调节，一般减量的指征是： 病情已控制； 对糖皮质激素治疗无反应； 出现严重毒副反应； 出现机会菌感染不能控制等。 治 疗 要 点 糖皮质激素的减量 在风湿性疾病的急性期，大剂量 糖皮质激素（60-80 mg/日）有 时可挽救生命，但应用2-3个月 后肯定会出现副作用。 为避免激素副作用，病情基本控 制后，可开始逐渐减量，轻症病 人这段时间可为1-2周，重症病 人一般需4-6周。 治 疗 要 点 免疫抑制剂免疫抑制剂 有利于更好控制有利于更好控制SLESLE活动活动 减少减少SLESLE的爆发的爆发 减少激素的用量。减少激素的用

11、量。 免疫抑制剂免疫抑制剂 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 环孢素环孢素 来氟米特来氟米特 治 疗 要 点 甲氨蝶呤甲氨蝶呤 环磷酰胺环磷酰胺 用法用法 剂量剂量:10-16mg/kg:10-16mg/kg 静脉滴注每静脉滴注每4 4周冲周冲 击一次冲击击一次冲击6 6次，次， 改为每改为每3 3个月冲击个月冲击 一次，至活动静止一次，至活动静止 后后1 1年停止冲击年停止冲击 不良反应不良反应 胃肠道反应胃肠道反应 脱发脱发 肝损害肝损害 白细胞减少白细胞减少 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 环磷环磷 酰胺酰胺 治 疗 要 点 植物药:雷公藤、白芍总苷 雷公藤总苷 用法:20mg,tid p.o.病情 控制后可

12、减量或间歇疗法 一个月为一疗程 对本病有一定疗效 不良反应较大 性腺的抑制性腺的抑制 肝损害肝损害 胃肠道反应胃肠道反应 白细胞减少白细胞减少 治 疗 要 点 抗疟药：羟氯喹、氯喹 对皮疹、关节痛及轻型患者有效， 久服可造成心肌损害;对本病有一定 疗效，不良反应主要是对性腺损害， 可发生停经、精子减少等。 治 疗 要 点 非甾体类抗炎药 常用有阿司匹林、吲哚美 辛、布洛芬等，该类药物损伤肝细 胞，使肾小球滤过率降低，血肌酐 升高，肾炎病人慎用。 治 疗 要 点 生物制剂 目前用于临床和临床试验 治疗 SLE的有抗CD20单抗（利妥昔单抗） 和细胞毒T细胞相关抗原4。 治 疗 要 点 其它 静脉

13、注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰弱者 或（和）并发全身性严重感染者。 辅助治疗措施，对危重难治性SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用3 5天为一疗程。 血浆置换法 人造血干细胞移植 治 疗 要 点 心理护理 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物和食物 避免阳光暴晒和紫外线照射 缓解期才可作防疫注射 健 康 宣 教 病情处于缓解期达半年以上方能 妊娠。 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病 情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕。 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能

14、妊娠。 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时 应服小剂量阿司匹林。 健 康 宣 教 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年年 10年年 5年年 20年年 96% 75% 85% 68% 狼狼 疮疮 的的 存存 活活 率率 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、 真菌引起的肺、皮 肤、泌尿道、脑和 血液感染。 死 亡 原 因 护理问题及措施 P1.出血：与血小板减少有关 I1：嘱病人减少活动，绝对卧床 休息；刷牙时需用软毛刷；在 床上翻身时动作不可过大 ；穿宽 松的衣裤；解大便时不可用力； 护士要做好心理护理让

15、病人保持 睡眠充足，情绪稳定；在穿刺途 中扎止血带不可过紧，要提高穿刺 成功率。 O1：病人能自觉避免诱发出血的因 素。 护理问题及措施 P2：焦虑：与血小板过低，随时有 出血的危险有关 I2：及时向病人及家属讲解疾 病的相关治疗，介绍成功案例，增 加其信心；嘱病人绝对卧床休息 ，避免人为损伤而诱发出血；让 病人保持充足的睡眠，情绪稳定和 大小便通畅；教会病人及家属学 会减轻焦虑，如“音乐疗法”； 病情观察及安全保护。 O2：病人信心增加，积极配合治疗 。 护理问题及措施 P3：活动无耐力：与疾病所致多器 官受累，贫血等有关 I3：严密观察病情变化，随时注 意观察涉及各器官的病情变化，发 现异

16、常情况应及时记录并报告医生 ；给予高热量，高蛋白，高维生 素易消化饮食。 O3：活动恢复良好，病人生活能自 理。 护理问题及措施 P4：知识缺乏：与缺乏疾病得到相 关知识及药物的相关知识有关 I4：想不那个人及家属解释疾病 及药物的相关知识；给予正确的 饮食护理，外出检查时家属陪护 O4：病人了解关于疾病的相关知识 及药物的相关知识。 潜在并发症 1.有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力 低下有关.保持口腔清洁，勤漱口， 减少产生龋齿和口腔感染。 与糖皮质激素治疗有关.必须按医 嘱、按时、按剂量、按疗程用药， 不可自行减量或停药，以免加重病 情，定期复查外周血象。 潜在并发症 2.坠积性肺炎：与少许炎症及肺大 疱有关 指导病人有效地咳嗽，家属给予 翻身叩击病人背部加强排痰效果， 多饮水 必要时遵医嘱进行雾化治疗 潜在并发症 3.深静脉血栓的形成：与长期卧床 有关 嘱病人在床上进行主动或被动地 肢体锻炼 抬高患肢，促进血液循环 必要时遵医嘱给予低分子肝素钠 治疗 潜在并发症 4.慢性肾衰竭： 应卧床休息，减少消耗，保护脏 器功能，预防并发症的发生 必要时遵医嘱给予静脉补充足够 营养 潜在并发症 颅内出血，消化道出血 嘱病人大小便时不可用力过猛 多饮水，吃清淡易消化食物 健康指导 1.避免诱因：教育病人避免一切可