骨巨细胞瘤的诊断与治疗

1、骨巨细胞瘤的诊断与治疗骨巨细胞瘤的诊断与治疗 概述 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤(Giant cell tumor of bone, GCT)是常见的原发性骨肿瘤之一，约占所是常见的原发性骨肿瘤之一，约占所 有骨良性肿瘤的有骨良性肿瘤的15%，我国骨巨细胞瘤发，我国骨巨细胞瘤发 病率较西方国家高。病率较西方国家高。Cooper于于1818年首年首 次描述此肿瘤，但直到次描述此肿瘤，但直到1940年通过年通过Jaffe的的 研究，骨巨细胞瘤才真正作为一个在临床、研究，骨巨细胞瘤才真正作为一个在临床、 X线、病理方面特异存在的疾病，并与其它线、病理方面特异存在的疾病，并与其它 良性病损区分开来。良性病损区

2、分开来。 概述 骨巨细胞瘤是以基质细胞和多核巨细胞为主骨巨细胞瘤是以基质细胞和多核巨细胞为主 要结构的侵袭性骨肿瘤，多数学者认为它要结构的侵袭性骨肿瘤，多数学者认为它 有潜在恶性，不能与一般的良性肿瘤同等有潜在恶性，不能与一般的良性肿瘤同等 看待。据统计有看待。据统计有20%的骨巨细胞瘤为恶性，的骨巨细胞瘤为恶性， 其中有其中有8%为原发恶性骨巨细胞为原发恶性骨巨细胞 (Primary malignant giant cell tumor of bone， PMGCT)。 症状与体征症状与体征 骨巨细胞瘤好发于骺板生长已融合的青壮年，发骨巨细胞瘤好发于骺板生长已融合的青壮年，发 病年龄多在病年

3、龄多在2040岁，岁，20岁以下及岁以下及50岁以上发岁以上发 病率低。女性较男性发病率稍高。病率低。女性较男性发病率稍高。 骨巨细胞瘤的早期症状不典型，患者多感到疼痛，骨巨细胞瘤的早期症状不典型，患者多感到疼痛， 疼痛性质为酸痛或钝痛但不剧烈。疼痛性质为酸痛或钝痛但不剧烈。 局部可有轻度肿胀，多为骨性膨胀的结果。局部可有轻度肿胀，多为骨性膨胀的结果。 病变破坏突破骨皮质而侵入软组织时局部包块更病变破坏突破骨皮质而侵入软组织时局部包块更 为明显。为明显。 压痛及皮温升高普遍存在。压痛及皮温升高普遍存在。 症状与体征症状与体征 生长慢的手指按压时可呈现乒乓球样感的骨壳，生长慢的手指按压时可呈现乒

4、乓球样感的骨壳， 出血坏死者可迅速增大并有囊性感或波动。出血坏死者可迅速增大并有囊性感或波动。 若肿瘤破坏关节，可产生相应的关节功能障碍，若肿瘤破坏关节，可产生相应的关节功能障碍， 如关节屈伸受限；躯干骨发生肿瘤也可产生相应如关节屈伸受限；躯干骨发生肿瘤也可产生相应 的症状，如骶前肿块可压迫骶丛引起剧痛，压迫的症状，如骶前肿块可压迫骶丛引起剧痛，压迫 直肠造成排便困难等。直肠造成排便困难等。 较良性骨巨细胞瘤，恶性骨巨细胞瘤生长迅速，较良性骨巨细胞瘤，恶性骨巨细胞瘤生长迅速， 肿物增大迅速，局部疼痛进行性加重，疼痛性质肿物增大迅速，局部疼痛进行性加重，疼痛性质 由间歇性发展为持续性，可见静脉扩

5、张等体征，由间歇性发展为持续性，可见静脉扩张等体征， 伴有不同程度的全身症状。伴有不同程度的全身症状。 发病部位发病部位 骨巨细胞瘤的原发部位几乎都发生在骨骺 生长板完全融合后的骨骺内，随着病灶的 扩大逐渐侵及干骺端。假如病变局限于干 骺端而不波及骨骺，骨巨细胞瘤的诊断则 不能成立。90%的骨巨细胞瘤侵犯长骨， 以股骨下端及胫骨上端为最多；其他多发 部位依次是桡骨远侧、腓骨小头、股骨近 端和肱骨近端。约10%的骨巨细胞瘤发生 于手部、脊柱和骨盆等非长管状骨。 影像学检查 X线改变对骨巨细胞瘤的诊断提供重要线索， 典型X线表现为侵及骨骺的溶骨性病灶、呈 偏心性、膨胀性、且无硬化边缘；无反应 性新

6、骨生成，病变部骨皮质变薄，呈肥皂 泡样改变（图1）；常有病理骨折，系溶骨 破坏引起，一般无移位。 分级 根据影像学的campanacci分级系统可分为 三级，:I级：显示骨内病损，病灶内清晰的 皂泡样征或囊状，无软组织块影。级： 仍为骨内病损，但骨壳薄，病灶内皂泡样 间隔部分模糊，出现溶解、断裂等现象。 级：为恶性骨巨细胞瘤，典型表现为肿 瘤扩散至骨外软组织，病灶内大片溶骨性 破坏，有时残留皂泡样间隔，常见破壳征 及边缘模糊的软组织块影。 骨巨细胞瘤X线图 CT检查对确定肿瘤边界方面超过X线，且 对于明确肿瘤与关节软骨及关节腔的关系 和肿瘤侵犯周围软组织的程度很有帮助。 对于本病MRI图像的优

7、势在于能清晰显示 病灶的存在，对骨髓、关节腔的受累情况。 周围软组织肿块的显示，与周围神经、血 管的关系方面，MRI也明显优于其他影像 学检查方法。 骨巨细胞瘤的MRI表现 1、与肌肉信号相比，与肌肉信号相比，T1WI上多表现为不均匀的低上多表现为不均匀的低 或等信号，出血可呈明显高信号；或等信号，出血可呈明显高信号；T2WI常为低、常为低、 等、高混杂信号，在这些混杂信号中常伴有一处等、高混杂信号，在这些混杂信号中常伴有一处 或多处的更高信号区，或多处的更高信号区，Jamshid 等学者称之为等学者称之为 “亮斑亮斑”（bright patches），从病理结果看，），从病理结果看， “亮斑

8、亮斑”代表肿瘤内部的出血或部分囊变坏死。代表肿瘤内部的出血或部分囊变坏死。 骨巨细胞瘤的MRI表现 2、约63的骨巨细胞瘤可出现含铁血黄素沉 着，MRI 发现含铁血黄素沉着十分敏感，表 现为 T2WI 上结节状、带状甚至弥漫分布的 低信号区。有学者认为，该征象是诊断骨巨 细胞瘤的依据之一。 骨巨细胞瘤的MRI表现 3、液液平面：该征象为肿瘤坏死囊变合并内 部出血所致，T1WI平面上方为略低信号，平面 下方为稍高信号，T2WI 则平面上方则显示为 明显高信号，下方显示为低到等信号。曾有学 者认为，液液平面的出现是动脉瘤样骨囊肿 的特征性表现，即使出现在骨巨细胞瘤中，也 可能是两者并存所致 。 平

9、扫T1WI矢状位（其中一幅为抑脂像） 平扫T2WI及GRE序列冠状位 增强矢/冠状位（GRE） 增强轴位像 左肱骨近端膨胀性骨质破坏，T2WI 显 示多个混杂高信号区，内可见液液平面 （平面上为高信号，平面下为低信号） 病理分级 1、肉眼所见 与其他实质性肿瘤相比，骨巨细胞瘤的瘤 组织循环丰富，质软而脆性大。瘤组织呈 红褐色，似肉芽组织，易出血，有纤维机 化区及出血区，边缘部分纤维组织增生可 表现为较韧。骨皮质变薄时肿瘤穿过皮质 扩大至软组织，切片检查应包括肿瘤各部 分。 2、镜下所见 由多核巨细胞、基质细胞构成，多核巨细胞分布于基 质细胞之中。多核巨细胞可由单核基质细胞融合而成， 核数从几个

10、到数百个不等，具有巨噬细胞和破骨细胞 特点。基质细胞可分为两种：一种与成纤维细胞相似， 一种与组织细胞相似。一般认为多核巨细胞不具备肿 瘤细胞特点，而纤维母细胞型基质细胞是主要的肿瘤 成分。 骨巨细胞瘤的病理分级 分级标准依据巨细胞数的多少以及间质细胞的分化程度： I度，约有一半的巨细胞瘤属于此类，为明显良性，巨细 胞很多，少有细胞分裂，注意需全部肿瘤都是I度才能判 断为I度肿瘤。 II度，恶性或良性不易区别，基质细胞较多，巨细胞较I度 为少。 III度又称恶性巨细胞瘤，基质细胞多，细胞核大，形态如 肉瘤，细胞分裂多，巨细胞较少而小，核数目亦少。有学 者指出细胞学的分级仅能反映一般规律，临床个

11、别I级病 例发生远处转移，而III级有时预后也不太差，这说明对骨 巨细胞瘤属性的认识应结合临床和X线表现综合考虑 骨巨细胞瘤诊断的要点 1. 多见于2040岁的青壮年期，大多在骨骺愈 合后 2. 邻关节面生长，易向骨突部位发展 3. 长径与骨干垂直 4. 边缘多无高密度硬化或更模糊 5. 骨性间隔较细 6. 几乎没有骨膜反应和钙化，无成骨现象 诊断依据 1. 发病部位支持； 2. 偏心性圆形病变支持； 3. 冠状位上似乎可见病变膨胀生长，突出胫 骨轮廓外； 4. 内部信号支持 5. 年龄其实也算是支持的 CT、MRI在诊断骨巨细胞瘤中价 值 虽然多数典型病例通过X线平片即能作出诊 断，但少数特

12、殊部位的骨巨细胞瘤X线平片不 易发现异常，而CT、MRI却能清晰显示病灶； 另外因X线平片对骨髓内、骨皮质及软组织的 侵犯情况不易作出准确的判断，因此CT、 MRI逐渐应用于骨巨细胞瘤的诊断及术前评估。 CT、MRI对于特殊部位骨巨细胞瘤的诊断、 肿瘤内部细微结构的显示、肿瘤侵犯的范围 以及与邻近组织结构的关系等方面均有其独 特优势。将大大提高骨巨细胞瘤诊断的准确 性，并为临床提供更全面的影像学信息。 CT、MRI在诊断骨巨细胞瘤中价 值 左股骨下端内侧髁骨质破坏区，内部为不均匀软组织左股骨下端内侧髁骨质破坏区，内部为不均匀软组织 密度影，向外生长突破骨壳形成软组织肿块。密度影，向外生长突破骨

13、壳形成软组织肿块。 鉴别诊断鉴别诊断 骨巨细胞瘤需要根据临床、影像、病理三骨巨细胞瘤需要根据临床、影像、病理三 方面结合做出诊断。其中方面结合做出诊断。其中X线对骨巨细胞瘤线对骨巨细胞瘤 的诊断提供重要线索，最终确诊需要病理的诊断提供重要线索，最终确诊需要病理 证实。骨巨细胞瘤表现有时差异性较大，证实。骨巨细胞瘤表现有时差异性较大， 临床上应与一下病变区别：临床上应与一下病变区别： 1、动脉瘤样骨囊肿：病人多属青少年，以、动脉瘤样骨囊肿：病人多属青少年，以 1020岁时为最多，约四分之三的病人于岁时为最多，约四分之三的病人于 20岁以前发病，而骨巨细胞瘤很少在岁以前发病，而骨巨细胞瘤很少在20

14、岁岁 以前发病。好发于椎体或长骨的干骺端或以前发病。好发于椎体或长骨的干骺端或 骨干的一端。骨干的一端。X线片在干骺端松质骨处一般线片在干骺端松质骨处一般 呈偏心性骨溶解，骨溶解扩展可使骨皮质呈偏心性骨溶解，骨溶解扩展可使骨皮质 变薄，呈气球样膨出或多囊性骨破坏。囊变薄，呈气球样膨出或多囊性骨破坏。囊 腔内充满血液，在静止的动脉瘤样骨囊肿腔内充满血液，在静止的动脉瘤样骨囊肿 囊腔很大，内含血凝块和血清液。冰冻切囊腔很大，内含血凝块和血清液。冰冻切 片不能明确诊断时，只能靠蜡片确诊。片不能明确诊断时，只能靠蜡片确诊。 2、棕色瘤：是指甲状旁腺功能亢进所致的局部 性骨破坏，多见3050岁成人。除局

15、部肿痛外， 还有全身虚弱症状，如精神抑制、倦怠、肌张 力下降及无力、厌食、消化性溃疡、腹痛、呕 吐、烦渴、多尿、肾结石、肾功能不全等，主 要是血清钙升高所致，易被误诊。化验高血钙、 低磷酸盐血症及高尿钙症。X线片显示骨质广 泛疏松或局限性溶骨破坏，可为中心性或偏心 性，骨皮质变薄甚至消失，受累骨呈中等程度 膨胀，不侵犯软组织，无骨膜反应。 3、孤立性骨囊肿：多发生于儿童或 青少年，症状轻；病变部位在干骺端 偏干，以肱骨近端最为多见。X线显 示骨干或骨端呈透明病变，皮质轻度 膨胀，边界清晰；囊内充满液体，大 体标本很易与骨巨细胞瘤鉴别。 4、纤维肉瘤：发病年龄比骨巨细胞瘤大，只有、纤维肉瘤：发病年龄比骨巨细胞瘤大，只有 溶骨而无扩张现象。肿瘤质地坚韧，活检有助于溶骨而无扩张现象。肿瘤质地坚韧，活检有助于 鉴别诊断。鉴别诊断。 5、有时还应与纤维异样增殖症、成软骨细胞瘤、有时还应与