《神经内科病例讨论》演示PPT

1、病例讨论病例讨论 病 例 摘 要 v患者王筝，男性，患者王筝，男性，26岁，岁，06年年5月月17日主因日主因 “发作性肢体抽搐发作性肢体抽搐7年，加重年，加重2年年”门诊以门诊以“进进 行性肌阵挛性癫痫行性肌阵挛性癫痫”收入神内一病区。收入神内一病区。 v现病史现病史： 7年前（高三时）无明显诱因出现发作性上肢抖动，年前（高三时）无明显诱因出现发作性上肢抖动， 呈闪电样，将手中所持物体扔出，左右均有，呈闪电样，将手中所持物体扔出，左右均有，1-2 天出现一次，同时出现间断性脾气暴躁，有自卑感，天出现一次，同时出现间断性脾气暴躁，有自卑感， 幻觉，胡言乱语，持续约几分钟缓解。就诊于抚顺幻觉，胡

2、言乱语，持续约几分钟缓解。就诊于抚顺 市精神病医院，服用抗精神病药物市精神病医院，服用抗精神病药物19天，停用后出天，停用后出 现四肢抽搐样发作，表现为意识丧失，双眼上翻，现四肢抽搐样发作，表现为意识丧失，双眼上翻， 头向左转，四肢屈曲，强直伴阵挛，牙关紧闭，伴头向左转，四肢屈曲，强直伴阵挛，牙关紧闭，伴 小便失禁，无舌咬伤，持续约小便失禁，无舌咬伤，持续约2分钟缓解，遂就诊分钟缓解，遂就诊 于沈阳某医院，按囊虫病治疗，服药一年余（具体于沈阳某医院，按囊虫病治疗，服药一年余（具体 不详），家属觉病情加重，表现为抖动样发作几乎不详），家属觉病情加重，表现为抖动样发作几乎 每天都有，做精细动作时尤

3、为明显。幻觉，胡言乱每天都有，做精细动作时尤为明显。幻觉，胡言乱 语及躁动持续时间长约半小时左右，但未再发生四语及躁动持续时间长约半小时左右，但未再发生四 肢抽搐样发作。肢抽搐样发作。 五年前至协和医院诊断为癫痫，改服德巴金五年前至协和医院诊断为癫痫，改服德巴金1片片bid， 自觉控制不佳，于自觉控制不佳，于4个月后自行改用治痫灵个月后自行改用治痫灵1片片bid， 安定安定1片片Qd，发作情况基本同前。至两年前，患者，发作情况基本同前。至两年前，患者 智力明显下降，交流困难，且出现发作性下肢抖动，智力明显下降，交流困难，且出现发作性下肢抖动， 致使走路不稳，偶有摔倒，并出现颜面部肌肉闪电致使走

4、路不稳，偶有摔倒，并出现颜面部肌肉闪电 样抖动和阵发性膈逆。目前患者颜面部及四肢抖动样抖动和阵发性膈逆。目前患者颜面部及四肢抖动 样发作每天数十次，清晨醒来及做精细动作如系扣样发作每天数十次，清晨醒来及做精细动作如系扣 子时较多，幻觉，胡言乱语及躁动每天一次，每次子时较多，幻觉，胡言乱语及躁动每天一次，每次 半小时至一小时不等。近年来，累计三次四肢抽搐半小时至一小时不等。近年来，累计三次四肢抽搐 样发作，均与用抗精神病药物相关，表现同上。患样发作，均与用抗精神病药物相关，表现同上。患 者发病以来，智力进行性下降，近两年明显，现已者发病以来，智力进行性下降，近两年明显，现已 不能正常交流，二便正

5、常，体重无明显变化。不能正常交流，二便正常，体重无明显变化。 v既往史、家族史及个人史既往史、家族史及个人史：无特殊无特殊 v入院查体：入院查体： 体温体温36.5,心率心率75次次/分，呼吸分，呼吸20次次/分，血压分，血压 120/70mmHg。神清，言语略缓慢，定向力，记忆力，。神清，言语略缓慢，定向力，记忆力， 理解力，计算力差，视力视野粗测正常，双瞳孔等大理解力，计算力差，视力视野粗测正常，双瞳孔等大 等圆，直径等圆，直径2mm，对光反射灵敏，眼球运动各个方，对光反射灵敏，眼球运动各个方 向运动充分，未见眼震，声音无嘶哑，咽下运动正常，向运动充分，未见眼震，声音无嘶哑，咽下运动正常，

6、 咽反射存在，双侧耸肩有力，伸舌居中，舌肌无萎缩咽反射存在，双侧耸肩有力，伸舌居中，舌肌无萎缩 及震颤。四肢肌力肌张力正常，无肌肉萎缩，腱反射及震颤。四肢肌力肌张力正常，无肌肉萎缩，腱反射 正常，指鼻试验，跟膝胫试验较稳准，病理征阴性，正常，指鼻试验，跟膝胫试验较稳准，病理征阴性， 感觉检查不配合。颜面部及四肢可见不自主抽动，闪感觉检查不配合。颜面部及四肢可见不自主抽动，闪 电样，精细动作不能完成电样，精细动作不能完成 。 v辅助检查：辅助检查： 头颅核磁：未见明确异常。头颅核磁：未见明确异常。 脑电图：癫痫样异常放电，全导多棘慢波脑电图：癫痫样异常放电，全导多棘慢波 多棘慢波多棘慢波 皮肤肌

7、肉病理检查皮肤肌肉病理检查 皮肤光镜结果：送检（腋部皮肤），镜下可皮肤光镜结果：送检（腋部皮肤），镜下可 见汗腺上皮细胞内，球形嗜碱性包涵体阳性，见汗腺上皮细胞内，球形嗜碱性包涵体阳性， 此包涵体此包涵体PAS染色呈阳性，考虑染色呈阳性，考虑Lafora小体小体 的可能性大，请结合临床。的可能性大，请结合临床。 常规常规HE染色染色 Lafora小体小体 PAS染色染色 Lafora小体小体 治疗经过治疗经过 v入院后给予治痫灵入院后给予治痫灵1片片bid，氯硝西泮，氯硝西泮1mg QN，大剂量脑复康静点，大剂量脑复康静点(24克克qd)。治疗两天。治疗两天 后好转，肢体及颜面部抖动样发作明显减后好转，肢体及颜面部抖动样发作明显减 少，将治痫灵缓慢改为丙戊酸钠口服治疗。少，