血液护理查房

1、概述概述 l原发性淀粉样变性原发性淀粉样变性（amyloidosis，AL）是由多种原因造成的淀）是由多种原因造成的淀 粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，导致受累脏器功能逐渐衰竭粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，导致受累脏器功能逐渐衰竭 的一种临床综合征。的一种临床综合征。 l这些沉积物并非淀粉样碳水化合物，而是在组成和生化性质上这些沉积物并非淀粉样碳水化合物，而是在组成和生化性质上完完 全不同的全不同的一组蛋白一组蛋白质，质，故本病是故本病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，原蛋白质生化代谢障碍性疾病，原 发性淀粉样变性的淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链发性淀粉样变性的淀粉样物质为免疫球蛋白的轻链。 l淀粉

2、样变性常累及多系统多器官，常受侵犯的器官有淀粉样变性常累及多系统多器官，常受侵犯的器官有肾、心、肝、肾、心、肝、 胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤胃肠、舌、脾、神经系统、皮肤等，其中等，其中消化道消化道是最易被侵袭的是最易被侵袭的 脏器之一。脏器之一。 受累器官表现为器官肿大及功能障碍。受累器官表现为器官肿大及功能障碍。 发病机制发病机制 l淀粉样物质形成的确切机制尚未清楚，总体认为，正常人不断有少量淀淀粉样物质形成的确切机制尚未清楚，总体认为，正常人不断有少量淀 粉样物产生，又不断地被机体的溶解机制所消除，两者达到动态平衡故粉样物产生，又不断地被机体的溶解机制所消除，两者达到动态平衡故 不会有淀

3、粉样物在体内沉积。但当各种原因使淀粉样物产生过多，或是不会有淀粉样物在体内沉积。但当各种原因使淀粉样物产生过多，或是 消除过少，或是两者兼有才使淀粉样物沉积。消除过少，或是两者兼有才使淀粉样物沉积。 实验室检查实验室检查 l血常规血常规 ： - 血红蛋白多正常，血红蛋白多正常， - 继发于继发于MM或伴出血和或伴出血和/或慢性肾功或慢性肾功 能不全者可出现贫血。能不全者可出现贫血。 l尿常规尿常规 - 约约90的病人可出现蛋白尿的病人可出现蛋白尿， - 24小时尿蛋白定量多超过小时尿蛋白定量多超过0.5g/l。 实验室检查实验室检查 l生化检查生化检查 - 血清尿素氮、肌酐水平升高；血清尿素氮

4、、肌酐水平升高； - 肝脏淀粉样变严重时肝脏淀粉样变严重时碱性磷酸酶升高碱性磷酸酶升高，多，多 超过正常值的超过正常值的1.5倍；倍； l凝血功能异常常见，主要为凝血酶时间延凝血功能异常常见，主要为凝血酶时间延 长。长。 确定是否存在淀粉样变性？确定是否存在淀粉样变性？ l主要依赖主要依赖组织病理学组织病理学检查检查： l淀粉样蛋白质淀粉样蛋白质刚果红染色阳性刚果红染色阳性； - 普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜 伊红着色；伊红着色； - 偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射；偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射； 临床表现临床表现 南医三院 血液内科

5、1.肾淀粉样变 2.心脏淀粉样变 4.胃肠道和肝脾受累 3.周围神经病变和自主神经系统病变 5.凝血功能障碍 6.其他 如巨舌等 临床表现临床表现 l早期有乏力、体重下降等非特异性表现早期有乏力、体重下降等非特异性表现。 l多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰 竭为突出表现竭为突出表现。 l现确诊时最常见的临床表现有现确诊时最常见的临床表现有 l肾病综合症，伴或不伴肾功能不全肾病综合症，伴或不伴肾功能不全; l充血性心肌病充血性心肌病; l周围神经病变和肝肿大。周围神经病变和肝肿大。 原发性系统性淀粉样变性的治疗原发性系统性淀粉样变性的治

6、疗 （1）MP方案方案 MP方案的方案的耐受性好，耐受性好，可用于心肌淀粉样变病人可用于心肌淀粉样变病人 但长期使用马法兰还有诱发第二肿瘤的危险。但长期使用马法兰还有诱发第二肿瘤的危险。 （2）VAD方案方案 2006BCSH指南推荐指南推荐VAD方案作为方案作为70岁以岁以 下、无心力衰竭、无自主神经病变或外周神经下、无心力衰竭、无自主神经病变或外周神经 病变的病变的AL的一线治疗方案。的一线治疗方案。 VAD方案起效快，可以快速降低肿瘤负荷，适用于需方案起效快，可以快速降低肿瘤负荷，适用于需 要快速抑制浆细胞增殖的要快速抑制浆细胞增殖的AL。 注意事项：注意事项： VAD方案中的方案中的阿

7、霉素阿霉素，对心脏有累积毒，对心脏有累积毒 性；性；长春新碱长春新碱有周围神经毒性；大剂量有周围神经毒性；大剂量地塞米松地塞米松可能可能 会促使骨淀粉样变的患者发生病理学骨折或脊柱压缩会促使骨淀粉样变的患者发生病理学骨折或脊柱压缩 性骨折。性骨折。 （3）中等剂量马法兰（）中等剂量马法兰（IDM） 对对VAD有禁忌症有禁忌症的病人可以选用的病人可以选用IDM方案。方案。 由于马法兰有损伤干细胞之嫌，若病人考虑行由于马法兰有损伤干细胞之嫌，若病人考虑行 auto-PBSCT，应在使用，应在使用IDM之前收集足够之前收集足够 的干细胞。的干细胞。 （4）沙利度胺）沙利度胺 使用此类药物的患者都出现

8、了便秘或末梢神经使用此类药物的患者都出现了便秘或末梢神经 炎等毒副作用，个别患者出现了呼吸困难和炎等毒副作用，个别患者出现了呼吸困难和/ 或充血性心力衰竭加重的严重副作用。或充血性心力衰竭加重的严重副作用。 因此，沙利度胺治疗因此，沙利度胺治疗PSA的疗效仍需进一步观的疗效仍需进一步观 察。察。 血液内科 5.支持治疗支持治疗 （1）肾病综合征和肾功能衰竭的治疗）肾病综合征和肾功能衰竭的治疗 低盐饮食和控制出入量，酌情应用利尿剂。低盐饮食和控制出入量，酌情应用利尿剂。 伴有高血压者可选用伴有高血压者可选用血管紧张素转化酶抑制剂如卡托血管紧张素转化酶抑制剂如卡托 普利、依那普利等普利、依那普利等

9、（有减少尿蛋白的作用）。（有减少尿蛋白的作用）。 虽然理论上肾综病人有肾静脉血栓形成的危险，但发虽然理论上肾综病人有肾静脉血栓形成的危险，但发 生率很低，考虑到部分生率很低，考虑到部分AL病人有出血倾向，病人有出血倾向，不推荐不推荐预预 防性使用防性使用抗凝药抗凝药。 对终末期肾功能衰竭的病人可选择透析治疗。对终末期肾功能衰竭的病人可选择透析治疗。 5.支持治疗支持治疗 （2）充血性心力衰竭）充血性心力衰竭的治疗的治疗 -以应用以应用利尿药为主利尿药为主； -ACEI类药物因会降低心输出量和导致体位性低类药物因会降低心输出量和导致体位性低 血压，使用需慎重；血压，使用需慎重； -钙离子通道拮抗

10、剂和钙离子通道拮抗剂和受体阻滞剂因会抑制心受体阻滞剂因会抑制心 肌收缩而肌收缩而禁用禁用。 -治疗剂量的地高辛可以引起严重的毒性，一般治疗剂量的地高辛可以引起严重的毒性，一般 禁用。禁用。 血液内科 5.支持治疗支持治疗 （3）体位性低血压的治疗）体位性低血压的治疗 -体位性低血压是自主神经病变的常见表现，心体位性低血压是自主神经病变的常见表现，心 肌淀粉样变和低蛋白血症可以进一步加重。肌淀粉样变和低蛋白血症可以进一步加重。 -氢化可的松氢化可的松100200g/d有助于改善症状，有助于改善症状， 但有可能加重体液潴留。但有可能加重体液潴留。 -甲氨福米林甲氨福米林，其体内活性产物是，其体内活

11、性产物是1受体激动受体激动 剂，通过激活微动脉和静脉的剂，通过激活微动脉和静脉的1受体使血管受体使血管 收缩、血压升高。主要副作用是卧位高血压。收缩、血压升高。主要副作用是卧位高血压。 血液内科 5.支持治疗支持治疗 （4）出血的治疗）出血的治疗 -由于淀粉样物质导致血管脆性增加，凝由于淀粉样物质导致血管脆性增加，凝 血功能障碍，容易合并出血。血功能障碍，容易合并出血。 -如果出血伴有凝血功能异常，可相应补如果出血伴有凝血功能异常，可相应补 充凝血因子；充凝血因子； -如果出血伴有血小板减少，可予血小板如果出血伴有血小板减少，可予血小板 输注；输注； -可以适当使用抗纤溶药物和局部止血药。可以

12、适当使用抗纤溶药物和局部止血药。 血液内科 病例汇报病例汇报 l患者张晓兵，女，患者张晓兵，女，5858岁，因岁，因“反复反复 腹胀腹痛、胸闷不适腹胀腹痛、胸闷不适2 2年多年多”于于20142014 年年1 1月月2929日轮椅入我科，入科后诉上日轮椅入我科，入科后诉上 腹部胀痛不适，呈阵发性钝痛，疼腹部胀痛不适，呈阵发性钝痛，疼 痛持续约痛持续约20-3020-30分钟，可自行缓解，分钟，可自行缓解， 偶伴有胸闷不适偶伴有胸闷不适。 l查体查体： BP:96/67mmHgBP:96/67mmHg，脉搏，脉搏:98:98次次 / /分，体温：分，体温：36.236.2C C。舌体肥大，。舌体

13、肥大， 舌面有一舌面有一1X1cm1X1cm溃疡。双下肢重度凹溃疡。双下肢重度凹 陷性水肿。陷性水肿。 辅助检查辅助检查 ：2014-2-10B2014-2-10B超检查示：胃腔显著增大，胃潴留，超检查示：胃腔显著增大，胃潴留， 腹腔少量积液，子宫直肠窝少量积液。腹腔少量积液，子宫直肠窝少量积液。 2014-2-122014-2-12胃镜结果示：胃潴留胃镜结果示：胃潴留 血象检查示：血红蛋白血象检查示：血红蛋白89g/L 89g/L 血小板血小板36x109/L 36x109/L 生化检查示生化检查示 ： 尿酸尿酸530umol/L530umol/L 本周蛋白尿阳性本周蛋白尿阳性 l初步诊断：

14、初步诊断：1 1、原发性淀粉样变性、原发性淀粉样变性 2 2、胃潴留、胃潴留 l对症处理：行胃肠减压持续引流胃液对症处理：行胃肠减压持续引流胃液 ，输注，输注 白蛋白，扩容利尿剂及输注血液制品白蛋白，扩容利尿剂及输注血液制品, ,兰索拉兰索拉 唑护胃，康莱特提高免疫力，氨基酸等营养支唑护胃，康莱特提高免疫力，氨基酸等营养支 持。持。 l转归：转归：现患者神志清楚，生命体征平稳，双下肢水肿较现患者神志清楚，生命体征平稳，双下肢水肿较 前减轻，仍有腹痛腹胀。前减轻，仍有腹痛腹胀。 病例汇报病例汇报 护理诊断护理诊断 乙醇中毒乙醇中毒 主要护理诊断主要护理诊断 阻塞性睡眠呼吸暂停阻塞性睡眠呼吸暂停

15、体液过多体液过多 腹痛腹胀腹痛腹胀 坠积性肺炎坠积性肺炎 焦虑焦虑 护理措施护理措施 监测肠鸣音，监测饱胀感、打嗝、排气等情形监测肠鸣音，监测饱胀感、打嗝、排气等情形 如果肠蠕动受到抑制，限制经口进食，予营养补液支持如果肠蠕动受到抑制，限制经口进食，予营养补液支持 适时使用药物以促进胃肠蠕动适时使用药物以促进胃肠蠕动 4 一、腹痛腹胀的护理 必要时行胃肠减压，持续引流过多胃液必要时行胃肠减压，持续引流过多胃液 鼓励病人适当运动（如：散步）鼓励病人适当运动（如：散步） 告诉患者避免食用引起胃肠胀气的食物，如豆类等告诉患者避免食用引起胃肠胀气的食物，如豆类等 适当时采取左侧屈膝卧位适当时采取左侧屈

16、膝卧位 腹痛时因病情需要给予镇痛剂，安抚患者焦虑情绪腹痛时因病情需要给予镇痛剂，安抚患者焦虑情绪 4 一、腹痛腹胀的护理 行中药封包治疗，缓解腹胀腹痛症状行中药封包治疗，缓解腹胀腹痛症状 监测药物的副作用监测药物的副作用 环境舒适、舒适体位，教会有效呼吸技巧环境舒适、舒适体位，教会有效呼吸技巧 保持呼吸道通畅，可采用舌保护器，睡前置于口中，保持呼吸道通畅，可采用舌保护器，睡前置于口中， 从而减轻上呼吸道阻塞症状从而减轻上呼吸道阻塞症状 保持呼吸道通畅保持呼吸道通畅 4 三、阻塞性睡眠呼吸暂停的护理阻塞性睡眠呼吸暂停的护理 4 保持口腔清洁，合理补充水分保持口腔清洁，合理补充水分 定期测量血压，

17、密切观察呼吸暂停情况，尤其于定期测量血压，密切观察呼吸暂停情况，尤其于 凌晨时要加强巡视。凌晨时要加强巡视。 2.保持室内空气新鲜流通保持室内空气新鲜流通 室温在室温在1820和和 湿度湿度50%60% T1.避免诱因注意保暖避免诱因注意保暖 避免应用引起咳嗽避免应用引起咳嗽 的药品及物品的药品及物品 4.观察咳嗽、咳痰情况观察咳嗽、咳痰情况 详细记录痰液的色详细记录痰液的色 、量、性状，以及、量、性状，以及 正确收集痰标本正确收集痰标本 3.高蛋白、高维生素、足够高蛋白、高维生素、足够 热量的饮食热量的饮食 少食多餐，多饮水，利于少食多餐，多饮水，利于 痰液稀释和排出。痰液稀释和排出。 四、

18、咳嗽咳痰护理 指导有效咳嗽： 1.取舒适体位，先行56次深呼吸，然后 于深吸气末保持张口状，连续咳嗽数次， 将痰咳到咽部附近，再用力咳嗽将痰排出； 2.或病人取坐位，双脚着地，双手环抱一 枕头顶住腹部（促使膈肌上升），咳嗽时 身体前倾，头颈屈曲，张口咳嗽将痰液排 出。 5.促进排痰促进排痰 拍背与胸壁震荡拍背与胸壁震荡 指导有效的咳嗽指导有效的咳嗽 体位引流体位引流 湿化呼吸道湿化呼吸道 四、咳嗽咳痰护理 一、心理疏导一、心理疏导 二、满足病人需求心理二、满足病人需求心理 1运用语言艺术安慰病人运用语言艺术安慰病人 1生存的需求生存的需求 2建立良好的护患关系建立良好的护患关系 2生理的需求生

19、理的需求 五、心理护理五、心理护理 小结小结 乙醇中毒乙醇中毒 不只饮酒，接触酒精，比如酒精擦浴，注射不只饮酒，接触酒精，比如酒精擦浴，注射 液溶媒有乙醇，甚至酒精皮肤消毒均有液溶媒有乙醇，甚至酒精皮肤消毒均有 可能引起双硫仑样反应可能引起双硫仑样反应; ; 3 l； Click to add title in here 5 2 重视双硫仑样反应的预防。重视双硫仑样反应的预防。 4 6 1、淀粉样变性是、淀粉样变性是蛋白质生化代谢障碍性疾病。蛋白质生化代谢障碍性疾病。 2、最常见临床表现是、最常见临床表现是肾病综合症，充血性心肌病，周围神经肾病综合症，充血性心肌病，周围神经 病变等。病变等。

20、3 3、合并合并肾性尿崩症、高钾血症、肾功能衰竭肾性尿崩症、高钾血症、肾功能衰竭，充血性心力充血性心力 衰竭，合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难等衰竭，合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难等并发症。并发症。 思考题思考题 1、怎样有效减轻患者怎样有效减轻患者 腹痛腹胀的症状？腹痛腹胀的症状？ 2、舌体肥大所致舌体肥大所致阻塞性睡阻塞性睡 眠呼吸暂停怎样能有效缓解？眠呼吸暂停怎样能有效缓解？ 讨讨 论论 Thanks！ 辅助检查辅助检查 ：2014-2-10B2014-2-10B超检查示：胃腔显著增大，胃潴留，超检查示：胃腔显著增大，胃潴留， 腹腔少量积液，子宫直肠窝少量积液。腹腔少量积液，子宫直肠窝少量积液。 2014-2-122014-2-12胃镜结果示：胃潴留胃镜结果示：胃潴留 血象检查示：血红蛋白血象检查示：血红蛋白89g/L 89g/L 血小板血小板36x109/L 36x109/L 生化检查示生化检查示 ： 尿酸尿酸530umol/L530umol/L 本周蛋白尿阳性本周蛋白尿阳性 l初步诊断：初步诊断：1 1、原发性淀粉样变性、原发性淀粉样变性 2 2、胃潴留、胃潴留 l对症处理：行胃肠减压持续引流胃液对症处理：行胃肠减压持续引流胃液 ，输注，输注 白蛋白，扩容利尿剂