医学诊断学：发绀

1、第七节第七节 发绀发绀 概念概念 发病机制发病机制 病因与分类病因与分类 伴随症状伴随症状 概念概念 发绀、紫绀（发绀、紫绀（cyanosis）：血液中）：血液中还原血红蛋白增多还原血红蛋白增多使使皮皮 肤和黏膜呈青紫色肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现，也称紫绀。改变的一种表现，也称紫绀。 原因：血液中原因：血液中还原血红蛋白增多还原血红蛋白增多 体征：体征：皮肤和黏膜呈青紫色皮肤和黏膜呈青紫色 部位：皮肤较薄、色度较少和毛细血管较丰富的部位，如部位：皮肤较薄、色度较少和毛细血管较丰富的部位，如 口唇、指（趾）、甲床等。口唇、指（趾）、甲床等。 extremibluish discolorati

2、on of the hands and feet commonly seen in newborns 概念概念 发病机制发病机制 病因与分类病因与分类 伴随症状伴随症状 为什么会产生发绀？为什么会产生发绀？ 皮肤的颜色是由血液的颜色决定的皮肤的颜色是由血液的颜色决定的 血红蛋白的含氧量决定了血液的颜色血红蛋白的含氧量决定了血液的颜色 发绀是由于血液中还原性血红蛋白绝对发绀是由于血液中还原性血红蛋白绝对 量增加所致量增加所致 血氧饱和度（血氧饱和度（ SO2）：血液中被氧结合的氧合血红蛋白的容量占全部：血液中被氧结合的氧合血红蛋白的容量占全部 可结合的血红蛋白容量的百分比，即血液中血氧的浓度。可

3、结合的血红蛋白容量的百分比，即血液中血氧的浓度。 SaO2 =96%， SvO2 =7274%（1415voldl） 正常：正常：正常血液含血红蛋白正常血液含血红蛋白15gdl，能携氧，能携氧20voldl，此时，此时SaO2 100%。正常静脉血氧未饱和度。正常静脉血氧未饱和度56voldl。 发绀：发绀：当当毛细血管内毛细血管内还原血红蛋白超过还原血红蛋白超过50gL（血氧未饱和度超过血氧未饱和度超过 6.5voldl），皮肤黏膜可出现发绀。），皮肤黏膜可出现发绀。 发病机制发病机制 发病机制发病机制 Hb SaO2毛细血管还原血红蛋白浓度毛细血管还原血红蛋白浓度 皮肤皮肤 150g/L5

4、0g/L发绀发绀 180g/L 85%50g/L发绀发绀 60g/L85%30g/L。 中毒物：苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类。中毒物：苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类。 病因与分类病因与分类 1、高铁血红蛋白血症、高铁血红蛋白血症 肠源性青紫症肠源性青紫症 由于摄入含有较多亚硝酸盐类的食物，使由于摄入含有较多亚硝酸盐类的食物，使 血液中正常携氧的低铁血红蛋白氧化成高血液中正常携氧的低铁血红蛋白氧化成高 铁血红蛋白，因而失去携氧能力而引起组铁血红蛋白，因而失去携氧能力而引起组 织缺氧。临床上突出表现为皮肤黏膜发绀织缺氧。临床上突出表现为皮肤黏膜发绀 及其他缺氧症状。及其他缺氧症状

5、。 病因与分类病因与分类 2、先天性高铁血红蛋白血症、先天性高铁血红蛋白血症 特点：自幼就有发绀，无心、肺及其他引特点：自幼就有发绀，无心、肺及其他引 起异常血红蛋白的原因，有家族史起异常血红蛋白的原因，有家族史。 原因：先天性红细胞内还原高铁血红蛋白原因：先天性红细胞内还原高铁血红蛋白 酶缺陷。酶缺陷。 先天性高铁血红蛋白血症先天性高铁血红蛋白血症 临床特点：临床特点： 自幼发病自幼发病 有家族史有家族史 无心肺疾病无心肺疾病 健康状况良好健康状况良好 NADH-NADH-高铁血红蛋白还原酶缺乏引起，常染色体隐性遗传高铁血红蛋白还原酶缺乏引起，常染色体隐性遗传 病因与分类病因与分类 病因与分

6、类病因与分类 3、硫化血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症 特点：发绀持续时间长，血液呈蓝褐色特点：发绀持续时间长，血液呈蓝褐色。 原因：服用某些含硫药物或化学品，导致原因：服用某些含硫药物或化学品，导致 血液中硫化血红蛋白达血液中硫化血红蛋白达5g/L。 病因与分类病因与分类 血液中还原血红蛋血液中还原血红蛋 白增多（真性发绀）白增多（真性发绀） 血液中存在异常血液中存在异常 血红蛋白衍化物血红蛋白衍化物 中心性发绀中心性发绀 周围性发绀周围性发绀 混合性发绀混合性发绀 高铁血红蛋白血症高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症硫化血红蛋白血症 概念概念 发病机制发病机制 病因与分类病因与分类 伴随症状伴随症状 伴随症状伴随症状 呼吸困难：重症心、肺疾病、急性呼吸道呼吸困难：重症心、肺疾病、急性呼吸道 梗阻、大量气胸。梗阻、大量气胸。 杵状指（趾）：先天性心脏病