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文档简介

1、心源性晕厥(cardiac syncope) 定义(definition) n脑供血骤然减少或停止而出现的短暂意识丧失, 常伴有肌张力丧失而不能维持一定的体位 n心排血量突然降低引起脑缺血而诱发晕厥 n较非心源性晕厥少见,但发病后果较严重,年病 死率可高达18%-33% 发作特点 n前驱症状不明显 n一般与体位无关,卧位发作更支持 n多伴面色苍白、发绀、呼吸困难;心率和心律明显改变; 偶伴抽搐; n可能与运动或劳累相关,多有摔伤甚至大小便失禁,严重 者可猝死 n存在器质性心脏病或左心室功能不全者,若出现晕厥, 应高度警惕猝死的危险 分类 n严重的心律失常(Arrhythmias ) n心脏排血

2、受阻 n心肌本身病变 心律失常(Arrhythmias ) n缓慢性心律失常(Bradycardia ):窦性心动过缓、窦性 停搏、窦房传导阻滞、缓慢的逸搏心律、房室传导阻 滞(III度)、 n快速性心律失常(Tachycardia):阵发性心动过速 (室性、室上性)、儿茶酚胺相关性室性心动过速、 心房纤颤并预激综合征 n长QT综合征(LQTS) 病态窦房结综合征 (sick sinus yndrome,SSS) n窦房结及其周围组织的病变,导致起搏 功能和(或)冲动传导障碍,产生一系列 心律失常的综合表现。 病因 n冠心病 n非特异性退行性纤维化 n炎症性疾病:急慢性心肌炎症性疾病、心包炎等

3、 n先天性疾病 n外科手术 n年龄较大者多考虑前两者,年轻者多考虑炎症性疾病 临床表现 n脑供血不足:眩晕、近似晕厥(“黑曚”)或晕厥, 阿一斯综合征、猝死。 n心脏供血不足:心悸、心绞痛、心力衰竭; n肾脏供血不足:腰酸痛、尿少,严重者出现氮质血 症。 nRR2S/5S/10S 心电图 n持续伴有临床症状的窦性心动过缓(15s)或逸搏心律的频率 20 s; 窦性心动过缓伴短阵室上性心动过速、 心房颤动或心房扑动,发作停止后,窦 性搏动恢复时间2 s。 电生理 n窦房结恢复时间(SNRT)1 500ms继发性长间 歇室性逸搏(“双结病”),校正窦房结恢复 时间(CSNRT)CSNRTSNRT-

4、PP问期(窦性)525 ms,窦房传导时间(SACT)SACT=12(A2A3一 A1A1)SACT120 ms。 n参数敏感性和特异性较差,如果正常不能完全 排除 诊断标准 n具备下列条件之一,除外继发因素,诊断为SSS:窦房阻滞; 窦性停搏(2 s);长时间明显的窦性心动过缓(50bpm),常 同时伴上述一项或2项。 n快慢综合征(BTS):具有上述、项基本条件,并伴有阵发性异 位心动过速。 n双结病:具有上述项基本条件,同时并发房窒交界区起搏 功能障碍(交界性逸搏周期2 s)和(或)房室传导阻滞。 n全传导系统障碍:在双结病的基础上同时并发室内传导阻滞。 可疑SSS n慢性心房颤动,室率

5、不快(非药物引起),病因不明,或电复律 时窦房结恢复时间2 S,且不能维持窦性心律。 n窦性心动过缓,多数时间心率50bpm;和(或)窦性停搏时间2 s。 n在运动、高热、剧痛、心力衰竭等情况下,心率增快程度明显 少于正常人。 n以上诊断标准不适用于运动员及儿童。 房室传导阻滞 AVB n部位:窦房、房内、 房室、束支 n程度差异:I度、II度 (I型、II型)、III度 n严重心律失常:II度II型及III度传导阻滞 n先天性 n后天获得者:心肌炎、先心术后 儿茶酚胺相关性室性心动过速 (CVPT) n家族聚集性,AR或AD n非器质性心脏病患者发生猝死的重要原 因 n异常的RyR2通道或C

6、ASQ2蛋白在交感兴 奋的条件下诱发的延迟后除极 临床表现 n多在10-20岁出现症状,3岁以前发病少见 n运动或情绪激动引起的晕厥 n面色苍白、头晕、全身无力,严重者晕厥,可伴惊厥、 二便失禁,数秒或数分钟后可自行恢复 n猝死 心电图 n静息时心电图形态无明显异常,QT正常范围内,但心 率普遍偏慢 n发作时,特征ECG:双向性VT:呈右束支阻滞样,电 轴左偏与右偏逐跳交替。部分表现为多形性VT/ VF n运动负荷试验:心率增快到一定程度后开始出现室早, 随后室早次数逐渐增多,呈二联律或三联律,并表现 出多形性,最终导致双向性或多形性VT 鉴别诊断 n洋地黄或乌头碱中毒(双向性VT) nLQT

7、、ARVC、心功能不全、缺血性心肌病(多形性VT) n治疗 n受体阻滞剂、CCB、RyR2肽 n预后 n预后差,不治疗30岁以下死亡率高达30-50% 长QT综合征 n发病率在12 500左右的恶性遗传性心 脏疾病,基因突变或代谢异常或药物引 起的离子通道病 n单发或AR伴先天性神经性耳聋或以AD遗 传 分类 n先天性: nJLNS(Jervell-Lange-Nielson Syndrom): 常染色体隐性遗传(少见):先天性耳聋、 晕厥、恶性室律失常、猝死。 nRWS(Romano-Ward Syndrom):常染色 体显性遗传(多见):不伴耳聋。 n获得性:抗心律失常药、电解质紊乱。 发

8、生机理: 离子通道病:离子通道基因突变功能障 碍复极离子流(IK)和或除极离子流 (a2+/Na+)复极延长EAD、 DAD触发性心律失常(TdP)晕厥、 癫痫样发作、SCD 心电图 nQT间期延长:间期延长:0.46s,Q-T-U具易变性具易变性 n延长程度变异较大:以延长程度变异较大:以QTc0.44s,女性占,女性占6775%。 Vincent提出提出QT0.47s(男)(男)0.48s(女)为肯定;(女)为肯定; 41s0.44s为排除为排除 n12基因基因异常者间期正常,基因基因异常者间期正常,30在在临在在临 界,即患者不能单用界,即患者不能单用c诊断。诊断。 LQT1基底增宽,时

9、限延长基底增宽,时限延长 LQT2振幅降低,双峰、双向或切迹振幅降低,双峰、双向或切迹 LQT3平直延长平直延长延迟出现,振幅时限正常延迟出现,振幅时限正常 n波电交替:波极性和幅度的交替,最常见于情绪激动或体力活动时,波电交替:波极性和幅度的交替,最常见于情绪激动或体力活动时, n是心电不稳定的标志,常先于是心电不稳定的标志,常先于TdP出现,提示病人高危状态。出现,提示病人高危状态。 n波形态:波形态: 分类 n严重的心律失常(Arrhythmias ) n心脏排血受阻 n心肌本身病变 血流排出受阻 n左室流出道受阻:主动脉瓣狭窄、梗阻 型肥厚性心肌病 n右室流出道受阻:原发肺动脉高压 心

10、肌病变 n心肌梗死:冠状动脉畸形(冠脉起源异 常)或川崎病并发冠状动脉狭窄病变、 重症心肌炎 n缺氧发作:法洛四联症 n心肌病:扩张型心肌病、肥厚型心肌病、 限制型心肌病、致心律失常性右室心肌 病 治疗 一般处理: n仰卧、保持呼吸道通畅、吸氧; n迅速建立静脉通道、监测生命体征、心电图检查。 n如心跳呼吸停止,立即心肺复苏 病因治疗 缓慢性心律失常: n暂时应急处理,可用阿托品或异丙肾上腺素。 n窦房结功能障碍伴晕厥者:白天HR45bpm,睡眠中HR35bpm, 窦性停搏3s者需要植入永久性心脏起搏器。 n完全性房室传导阻滞伴症状性心动过缓、心力衰竭;先心术后高 度房室传导阻滞持续7天以上无缓解。先天性III度房室传导阻滞 伴宽QRS逸博节律或心功能异常;婴儿心室率50-55bpm或伴先心 者心室率70bpm者植入永久性心脏起搏器 快速性心律失常: n室性心动过速可选用利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮等, 并器质性心脏病者应选择胺碘酮。 n

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