医药胸部少见罕见疾病影像诊断

1、病例病例1临床资料临床资料 l患儿，患儿，5岁，男性岁，男性 l呼吸困难，发烧数周呼吸困难，发烧数周 l抗炎治疗数周无效抗炎治疗数周无效 2021-5-241 病例病例1影像资料影像资料 右肺中下野可见大片实变影右肺中下野可见大片实变影 2021-5-242 病例病例1影像资料影像资料 右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm10cm 右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变 右侧胸腔少许积液及少许气体影右侧胸腔少许积液及少许气体影 2021-5-243 病例病例1影像资料影像资料 化疗化疗4.54.5月后，病灶消失月

2、后，病灶消失化疗化疗2 2个月后，病灶明显缩小个月后，病灶明显缩小 2021-5-244 ? 2021-5-245 病例病例1病理结果病理结果 l胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤 Pleuropulmonary BlastomaPleuropulmonary Blastoma l亦称亦称小儿肺母细胞瘤小儿肺母细胞瘤 Pulmonary Blastoma in ChildPulmonary Blastoma in Child 2021-5-246 肺母细胞瘤肺母细胞瘤讨讨论论 l概概 述述 l临床资料临床资料 l病理特征病理特征 l影像表现影像表现 l鉴别诊断鉴别诊断 2021-5-247 肺母细胞

3、瘤肺母细胞瘤概概 述述 l命名命名 19611961年年 Spencer Spencer 认为起源于胚胎多能性间充质认为起源于胚胎多能性间充质 与肾母细胞瘤相似，故取名为与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤肺母细胞瘤” l病理分类病理分类 由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成 20042004年年WHOWHO新分类将其列入腺鳞癌新分类将其列入腺鳞癌 l年龄年龄 2 2 个月个月 72 72 岁岁 平均平均40 40 多岁多岁 l性别性别 男男 女女 2021-5-248 肺母细胞瘤肺母细胞瘤临床资料临床资料 l症状症状 早期临床症状隐匿早期临床症状隐匿 晚期肿瘤大

4、时晚期肿瘤大时 胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状 l分类分类 小儿肺母细胞瘤（又称小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤） 多在肺周边或胸膜及纵隔多在肺周边或胸膜及纵隔 成人肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤 v发生于肺内发生于肺内 v并可累及胸膜和纵隔并可累及胸膜和纵隔 v近肺门者极少近肺门者极少 2021-5-249 肺母细胞瘤肺母细胞瘤临床资料临床资料 l预后预后 若无转移若无转移 v手术半数可治愈手术半数可治愈 若有转移若有转移 v半数半数3 312 12 月死亡月死亡 2021-5-2410 肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征 l小儿肺母细胞瘤（又称小儿肺母细胞

5、瘤（又称胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤） 型为囊性，没有实性成分型为囊性，没有实性成分 型为囊实性，既有囊性又有实性型为囊实性，既有囊性又有实性 型为单纯实性，无上皮围成囊腔型为单纯实性，无上皮围成囊腔 l成人肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤 双向型肺母细胞瘤双向型肺母细胞瘤 上皮型肺母细胞瘤上皮型肺母细胞瘤 2021-5-2411 双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小 不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性 条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆 形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死 及核分裂像常见。 上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状 腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分 胞浆透亮，可见核

6、分裂像。 肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征 l大体大体 表面可结节状，边界清晰表面可结节状，边界清晰 切面似鱼肉样切面似鱼肉样 2021-5-2412 肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征 l光镜光镜 由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成 瘤细胞分化差、核分裂象易见瘤细胞分化差、核分裂象易见 偶可见器官样结构（如肾小球样结构）偶可见器官样结构（如肾小球样结构） 2021-5-2413 2021-5-2414 AB (A) 型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集，型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集， 上层为肿瘤细胞，数量较多上层为肿

7、瘤细胞，数量较多. 与纤维细胞较难区分（与纤维细胞较难区分（HE染色染色200)） (B) 原始细胞原始细胞, 位于良性上皮下（位于良性上皮下（HE染色染色400） 肺母细胞瘤肺母细胞瘤病理特征病理特征 肺母细胞瘤肺母细胞瘤影像表现影像表现 l部位部位 右肺多于左肺，上叶多于下叶右肺多于左肺，上叶多于下叶 常多位于周边常多位于周边 单发为主单发为主 l形态形态 圆形、椭圆形、不规则形肿块圆形、椭圆形、不规则形肿块 l大小大小 直径多直径多5cm5cm l边缘边缘 肿瘤边缘光滑肿瘤边缘光滑 2021-5-2415 肺母细胞瘤肺母细胞瘤影像表现影像表现 l密度密度 多均匀，可囊性改变多均匀，可囊性

8、改变 伴出血坏死时表现中心局限性低密度区伴出血坏死时表现中心局限性低密度区 l周围周围 多无粗毛刺及深分叶多无粗毛刺及深分叶 l纵隔及肺门淋巴结纵隔及肺门淋巴结 无明显肿大无明显肿大 l强化强化 明显不均匀强化明显不均匀强化 2021-5-2416 CASE 1男性，男性，2月，气促月，气促 2021-5-2417 右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚 囊性小儿肺母囊性小儿肺母 细胞瘤（细胞瘤（型）型） 2021-5-2418 胸片显示右肺野大片实变影胸片显示右肺野大片实变影 CTCT示病灶侵犯纵隔，心脏移位示病灶侵犯纵隔，心脏移位 CASE 2

9、女性，女性，3岁，呼吸困难岁，呼吸困难 实性小儿肺母细实性小儿肺母细 胞瘤（胞瘤（型）型） 2021-5-2419 右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀 病灶与胸膜关系较密切病灶与胸膜关系较密切( (心脏明显左移）心脏明显左移） CASE 2女性，女性，3岁，呼吸困难岁，呼吸困难 实实 性性 小小 儿儿 肺肺 母母 细细 胞胞 瘤瘤 成人肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤 2021-5-2420 右肺中叶不规则软组织肿块影，右肺中叶不规则软组织肿块影， 呈分叶状，边缘清晰呈分叶状，边缘清晰 CASE 3男性，男性，37岁，呼吸困难岁，呼吸困难 CASE 4 女性，

10、女性，19岁，胸闷两月岁，胸闷两月 肺母细胞瘤肺母细胞瘤 2021-5-2421 胸片示左下肺野可见一边缘清晰胸片示左下肺野可见一边缘清晰 类圆形软组织肿块影（箭头）类圆形软组织肿块影（箭头） 增强增强CTCT显示病灶不均匀强化，显示病灶不均匀强化， 左侧胸膜局部浸润（长箭头）左侧胸膜局部浸润（长箭头） CASE 5 女性，女性，36岁，产后岁，产后3个月个月 咯血咯血 2021-5-2422 左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰 肺母细胞瘤肺母细胞瘤 CASE 5 女性，女性，36岁，产后岁，产后3个月个月 咯血咯血 2

11、021-5-2423 左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰 肺母细胞瘤肺母细胞瘤 肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断 l结核球结核球 l球形肺炎球形肺炎 l周围型肺癌周围型肺癌 l炎性假瘤炎性假瘤 2021-5-2424 肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断 l结核球结核球 大小大小 v直径直径2 23 cm 3 cm 密度密度 v较高而均匀一致较高而均匀一致 钙化钙化 v常伴有钙化常伴有钙化 v成层钙化是结核特征性表现成层钙化是结核特征性表现 周围周围 v邻近肺野有邻近肺野有“卫星灶卫星灶” 2021-5-2425 肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴

12、别诊断 l结核球结核球 l球形肺炎球形肺炎 l周围型肺癌周围型肺癌 l炎性假瘤炎性假瘤 2021-5-2426 肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断 l球形肺炎球形肺炎 边界边界 v较模糊较模糊 v病史病史 临床临床 v有肺炎病史有肺炎病史 v病灶动态变化病灶动态变化 2021-5-2427 肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断 l结核球结核球 l球形肺炎球形肺炎 l周围型肺癌周围型肺癌 l炎性假瘤炎性假瘤 2021-5-2428 肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断 l周围型肺癌周围型肺癌 分叶分叶 v分叶征象，且分叶较深分叶征象，且分叶较深 毛刺毛刺 v细小毛刺细小毛刺 空洞空洞 v较少形

13、成空洞较少形成空洞 钙化钙化 v约约1 %1 %肺癌肿块内可有钙化肺癌肿块内可有钙化 2021-5-2429 肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断 l结核球结核球 l球形肺炎球形肺炎 l周围型肺癌周围型肺癌 l炎性假瘤炎性假瘤 2021-5-2430 肺母细胞瘤肺母细胞瘤鉴别诊断鉴别诊断 l炎性假瘤炎性假瘤 形态形态 v类圆形类圆形 边缘边缘 v轮廓清楚光滑轮廓清楚光滑 分叶分叶 v通常无分叶征象通常无分叶征象 v少数有浅分叶少数有浅分叶 密度密度 v均匀均匀 v不出现空洞不出现空洞 2021-5-2431 肺母细胞瘤肺母细胞瘤小结小结 l肺母细胞瘤罕见肺母细胞瘤罕见 l下述情况需想到肺母细胞

14、瘤下述情况需想到肺母细胞瘤 较大肿块，密度较均匀，边缘光滑较大肿块，密度较均匀，边缘光滑 无毛刺，无钙化无毛刺，无钙化 可有浅小分叶，可呈渐行性增大可有浅小分叶，可呈渐行性增大 无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤 2021-5-2432 2021-5-2433 病例病例2临床资料临床资料 l患者，男性，患者，男性，10岁岁 l胸闷、气短就诊胸闷、气短就诊 2021-5-2434 病例病例2影像资料影像资料 2021-5-2435 右肺中下野可见大片不规则右肺中下野可见大片不规则 软组织肿块影，密度不均匀软组织肿块影，密度不均匀 病例病例2影像资料影像资

15、料 2021-5-2436 右肺可见大片状团块影右肺可见大片状团块影 ? 2021-5-2437 病例病例2病理结果病理结果 l胸壁原始神经外胚层肿瘤胸壁原始神经外胚层肿瘤 （Primitive Neuroectodermal TumorPrimitive Neuroectodermal Tumor， PNET) PNET) 又称又称AskinAskin瘤瘤 2021-5-2438 PNET讨讨论论 l概概 述述 l临床资料临床资料 l病理特征病理特征 l影像表现影像表现 l鉴别诊断鉴别诊断 2021-5-2439 PNET概概 述述 l起源起源 原始神经管胚基细胞原始神经管胚基细胞 l组成组

16、成 主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能 l分类分类 中枢性中枢性 外周性外周性 v骨组织、肺组织等骨组织、肺组织等 v胸部（胸部（AksinAksin瘤）瘤） 2021-5-2440 PNET（ Askin瘤瘤）概概 述述 lAskin瘤瘤 AskinAskin于于19791979年首先描述年首先描述 发生在儿童和青少年胸部发生在儿童和青少年胸部 神经内分泌源性肿瘤神经内分泌源性肿瘤 高度恶性小圆细胞性肿瘤高度恶性小圆细胞性肿瘤 2021-5-2441 PNET（ Askin瘤瘤）临床资料临床资料 l年龄年龄 好发于儿童和青少年好发于儿童和青少年

17、l性别性别 以女性多见，男：女以女性多见，男：女=1=1：3 3 平均年龄平均年龄14.514.5岁岁 l症状症状 咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块 可有发热、厌食、体重减轻等可有发热、厌食、体重减轻等 l体征体征 胸壁肿块、压痛胸壁肿块、压痛 呼吸音减低或消失等呼吸音减低或消失等 2021-5-2442 PNET（ Askin瘤瘤）病理特征病理特征 l大体大体 瘤体较大瘤体较大 切面呈灰白或灰褐色切面呈灰白或灰褐色 质软质软, ,有的呈鱼肉状有的呈鱼肉状 2021-5-2443 PNET（ Askin瘤瘤）病理特征病理特征 l光镜下光镜下 弥漫一致小圆细胞构成弥漫一致小圆

18、细胞构成 核大，胞浆少，胞浆不含糖原核大，胞浆少，胞浆不含糖原 瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团 2021-5-2444 AB 2021-5-2445 A.A.小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞和梭小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞和梭 形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列，形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列， 呈菊花团样结构，部分细胞向外周神经呈菊花团样结构，部分细胞向外周神经 分化，呈梭形，束状排列（分化，呈梭形，束状排列（HEHE4040） AB PNET（ Askin瘤瘤）病理特征病理特征 B.B.肿瘤细胞明显染色肿瘤细胞明显染色( (突触素突触素x200)x200) PNE

19、T（ Askin瘤瘤）影像表现影像表现 l部位部位 单侧胸部软组织肿块单侧胸部软组织肿块 沿胸壁发展沿胸壁发展 l密度密度 常不均匀常不均匀 肿瘤较小时密度可均匀肿瘤较小时密度可均匀 l形状形状 圆形，不规则形圆形，不规则形 l胸腔积液胸腔积液 2021-5-2446 PNET（ Askin瘤瘤）影像表现影像表现 l骨质破坏骨质破坏 肿瘤常引起肋骨骨质破坏肿瘤常引起肋骨骨质破坏 l边缘边缘 大部分不清大部分不清 v可累及胸膜致胸膜增厚可累及胸膜致胸膜增厚 v可侵及肺组织致边缘毛糙可侵及肺组织致边缘毛糙 l增强增强 有中度强化有中度强化 不均匀不均匀 2021-5-2447 PNET（ Aski

20、n瘤瘤）鉴别诊断鉴别诊断 l神经母细胞瘤神经母细胞瘤 l肺肉瘤肺肉瘤 l巨大转移瘤巨大转移瘤 l胸膜肺母细胞瘤胸膜肺母细胞瘤 l恶性组织细胞瘤恶性组织细胞瘤 2021-5-2448 PNET (Askin Tumor) 2021-5-2449 右下肺近后胸壁可见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑右下肺近后胸壁可见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑 CASE 1 男性，男性，10岁，胸痛岁，胸痛 2021-5-2450 右下肺近后胸壁见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑右下肺近后胸壁见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑 病灶增强后中度强化病灶增强后中度强化 右侧胸腔内可见少许积液右侧胸腔内可见少许积液 CASE

21、 1 男性，男性，10岁，胸痛岁，胸痛 PNET (Askin Tumor) 2021-5-2451 左中下肺野团块状致密影，其上缘边左中下肺野团块状致密影，其上缘边 界清晰，左隔面及肋隔角不清界清晰，左隔面及肋隔角不清 05/25/2000 CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁 PNET (Askin Tumor) 2021-5-2452 左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰 左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液 05/25/2000 PNET (Askin Tumor) CAS

22、E 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁 2021-5-2453 05/25/2000 左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰，左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰， 左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液 PNET (Askin Tumor) CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁 2021-5-2454 07/19/2000 化疗后，左侧胸壁仍见团块状软组织肿块，化疗后，左侧胸壁仍见团块状软组织肿块， 体积较前减小体积较前减小 PNET (Askin Tumor) CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁 202

23、1-5-2455 化疗后左侧胸壁团块状软组织肿块体积较前继续减小化疗后左侧胸壁团块状软组织肿块体积较前继续减小 PNET (Askin Tumor) 08/28/2000 CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁 2021-5-2456 左侧胸壁病灶体积缩小左侧胸壁病灶体积缩小 PNET (Askin Tumor) 04/13/2001 CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁 2021-5-2457 两个月后，左侧前胸壁出现类圆形软组织肿块影，两个月后，左侧前胸壁出现类圆形软组织肿块影， 密度较均匀密度较均匀 07/01/2001 PNET (Askin Tumor) CASE

24、2 患者，女性，患者，女性，46岁岁 2021-5-2458 病灶体积持续性增大，病灶体积持续性增大， 肺内出现多个结节肺内出现多个结节 08/19/2002 PNET (Askin Tumor) CASE 2 患者，女性，患者，女性，46岁岁 右肺中下野可见团块状密度增高影右肺中下野可见团块状密度增高影 2021-5-2459 CASE 3 男性，男性，73岁，胸痛岁，胸痛 PNET (Askin Tumor) 肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰 2021-5-2460 CASE 3 男性，男性，73岁，胸痛岁，胸痛 PNET (As

25、kin Tumor) 2021-5-2461 CTCT肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰肺窗示右下肺野近叶间裂可见不规则病灶，边界清晰 CASE 3 男性，男性，73岁，胸痛岁，胸痛 PNET (Askin Tumor) 2021-5-2462 纵隔窗示右下肺野近叶间裂可见不规则形病灶，密度尚均匀纵隔窗示右下肺野近叶间裂可见不规则形病灶，密度尚均匀 CASE 3 男性，男性，73岁，胸痛岁，胸痛 PNET (Askin Tumor) PNET （Askin Tumor）小结小结 lPNETPNET影像诊断较困难影像诊断较困难 l最后诊断依靠病理、免疫组化及电镜检查最后诊断依靠病理、免疫组化及电镜检查 l相对特点相对特点 好发于儿童青少年，女性多见好发于儿童青少年，女性多见 单侧胸腔巨大软组织肿块单侧胸腔巨大软组织肿块 v与纵隔、肺分界不清与纵隔、肺分界不清 v易侵犯相邻胸壁软组织或肋骨易侵犯相邻胸壁软组织或肋骨 2021-5-2463 2021-5-2464 部分病例来源于丁香园等网络，在此一并感谢！部分病例来源于丁香园等网络，在此一并感谢！ 病例病例1临床资料临床资料 l患儿，患儿，5岁，男性岁，男性 l呼吸困难，发烧数周呼吸困难，发烧数周 l抗炎治疗数周无效抗炎治疗数周无效 20