非肝硬化性门脉高压的诊断要点PPT课件

1、非肝硬化性门脉高压的诊断要点 提 要 门脉高压的定义 门脉高压的分类 常见非肝硬化性门脉高压 门 脉 系 统 门脉高压的定义 正常门脉压: 5 to 10 mmHg (7-14 cm H2O) 门脉高压 : PVP 25 mmHg ( 30 cmH20 ) WHVP 或 PVP 高于 IVC 5 mmHg 脾内压 l 5 mmHg P QR HVPG = WHVP-FHVP 门脉高压的分类 肝（窦）前性肝（窦）前性 PVP WHVP N, HVPG N 肝（窦）内性肝（窦）内性 PVP WHVP , HVPG 肝（窦）后性肝（窦）后性 PVP WHVP , HVPG N 肝（窦）前性门脉高压

2、肝（窦）前性门脉高压的病因 肝内血流 动静脉瘘 脾大（非肝脏原因） 门脉或脾静脉血栓形成或堵塞 肝内窦前性 特发性门脉高压，先天性肝纤维化 血吸虫病 先天性肝纤维化 常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压 肝实质正常, 肝功正常, 腹水少见 3070%有消化道出血 脾大、脾亢 汇管区大纤维带，包含多个小胆管 先天性胆板发育异常 对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化 先天性肝纤维化先天性肝纤维化 先天性肝纤维化先天性肝纤维化 先天性肝纤维化先天性肝纤维化 特发性门脉高压 特发性门脉高压 (IPH) 曾应用的名称 Bantis syndrome, Noncirrhotic portal hyperten

3、sion(NCPH) Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF) Hepatoportal sclerosis Portal venopathy. 应排除: 肝硬化 肝外门静脉梗阻 血吸虫病 特发性门脉高压（IPH） 在日本(IPH): 多见于中年女性（ 75%）, 平均 36岁. 主要表现为消化道出血、 脾大、贫血. 在印度(NCPF): 多见于青年男性（ 80% ），平均30岁 以消化道出血为主，贫血和脾大不常见 在美国: 男女相同，年龄较大, 消化道出血常为首发表现。 肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少. IPH 肝内门静脉硬化或闭塞肝内门静脉硬化或闭塞 肝门

4、处门静脉可有增厚、狭窄肝门处门静脉可有增厚、狭窄 门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少门脉造影显示门静脉末梢狭窄和稀少 IPH P P 肝内（窦性）门脉 高压 可导致肝内性门脉高压的肝脏疾病 急性 酒精性肝炎脂肪肝 暴发型肝炎急性肝衰竭 慢性 病毒性 酒精性 砷、 氯乙烯、 铜盐中毒所致的肝病 AIHPBCPSC Wilson 病血色病 a1AT 缺乏 胰腺囊性纤维化, 结节病，淀粉样变 肝转移癌 肝内窦前性 淀粉样变淀粉样变 肝脏巨大肝脏巨大 AKP/GGT 心、肾、皮肤、神经心、肾、皮肤、神经 Wilsons disease 原因不明肝功能障碍原因不明肝功能障碍 肝硬化肝硬化 急性肝衰竭急性肝

5、衰竭 胆红素胆红素 尿铜尿铜 AKP 血清铜蓝蛋白血清铜蓝蛋白 急性溶血急性溶血 肾功能不全肾功能不全 角膜角膜K-F环环 血液滤过血液滤过 肝移植肝移植 血色病 A Prussian blue iron stain 血清铁 转铁蛋白饱和度 铁蛋白 a1-抗胰蛋白酶缺乏症 The periportal red hyaline globules seen here with periodic acid-Schiff (PAS) stain are characteristic for alpha-1-antitrypsin deficiency 肝后（窦后）性门 脉高压 下腔肝静脉肝小静脉的病变

6、 肝小静脉阻塞性疾病（VOD） 肝静脉血栓形成 下腔静脉血栓形成蹼性病变 心脏疾病 心肌病 心瓣膜病 缩窄性心包炎 肝后性门脉高压的病因肝后性门脉高压的病因 Budd-Chiari 综合征 大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞 主要表现为明显肝大、腹痛、腹水, 可有轻度黄疸 慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不明显 诊断主要靠US、CT、MRI及造影 严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为 Budd-Chiari 综合征 Budd-Chiari Syndrome 急性肝静脉系统血栓形成 60肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关 50%有原发性骨髓增殖性疾病. 口服避孕药和妊娠是促发因素 临床表现 静脉炎综合征

7、，肝窦压力、肝窦血液灌注 腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压， 大量腹水 可伴功能性肾衰 偶有脑病和肝衰竭 转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍 凝血因子水平显著降低，低于50% 正常值，通常低于30%正常值 胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高 诊断和治疗要点 急性肝衰竭、肝大、腹水 超声多普勒， MRI显像 CT增强、肝静脉造影（损害肾功能）和肝活检（出血）有一定 风险 肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染 局部溶栓及介入治疗 TIPS 肝移植 肝小静脉阻塞性疾病（VOD） 肝内的小静脉受累，非血栓性病变 常有毒物或物理损伤暴露史 骨髓移植可导致 VOD，与 射及化疗药有关 可发生于

8、骨髓移植后一个月及数月内 接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD VOD 临床表现与诊断 与 Budd-Chiari syndrome 相似 可突然出现腹水和肝大 可发生于骨髓移植后一个月及数月内 诊断主要靠肝组织病理学检查 13 /197例(6.6%)发生VOD, 10 (77%)严重. 33/197 (17%)死亡, 其中 8 (24%)与VOD有关 突发顽固腹痛、部位不清，酷似急腹症 肝大、体重增加 体检可无明显腹水，但超声可见腹水 胆红素几天后升高 Transplantation Proceedings 2005; 37, 22852289 造血干细胞移植与 VOD Actinomyc

9、in D and VOD Europ J Cancer 2001; 37:11411148 天 门脉高压的诊断 病史 体检 实验室检查 生化 免疫 病毒 血液学 肝活检病理检查 肝脏影像学 肝静脉造影 选择性内脏动脉造影 USCT MRI 门脉高压的常见病因 肝（窦）前性脾大、肝功受损不明显 门脉脾静脉血栓形成海绵状变性 特发性门脉高压 先天性肝纤维化 肝（窦）内性肝功受损明显 各种肝硬化（病毒及非病毒） 肝（窦）后性肝大、肝功受损明显 BuddChiari综合征 肝静脉系统血栓形成 肝小静脉阻塞性疾病（VOD） 谢谢各位！ 先天性肝纤维化 常染色体隐性遗传，窦前性门脉高压 肝实质正常, 肝功

10、正常, 腹水少见 3070%有消化道出血 脾大、脾亢 汇管区大纤维带，包含多个小胆管 先天性胆板发育异常 对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化 特发性门脉高压 (IPH) 曾应用的名称 Bantis syndrome, Noncirrhotic portal hypertension(NCPH) Noncirrhotic portal fibrosis (NCPF) Hepatoportal sclerosis Portal venopathy. 应排除: 肝硬化 肝外门静脉梗阻 血吸虫病 特发性门脉高压（IPH） 在日本(IPH): 多见于中年女性（ 75%）, 平均 36岁. 主要表现为消化道出血、 脾大、贫血. 在印度(NCPF): 多见于青年男性（ 80% ），平均30岁 以消化道出血为主，贫血和脾大不常见 在美国: 男女相同，年龄较大, 消化道出血常为首发表现。 肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少. Budd-Chiari 综合征 大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞 主要表现为明显肝大、腹痛、腹水, 可有轻度黄疸 慢性梗阻者因侧枝循环形成，腹水可不明显 诊断主要靠US、CT、MRI及造影 严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为 Budd-C