骨肿瘤七年制大学

1、骨肿瘤骨肿瘤 概概 论论 l 【前言前言】 不常见但很重要。骨科的鉴别诊断、死亡、病残、不常见但很重要。骨科的鉴别诊断、死亡、病残、 医生读片的基本功与肿瘤有关。医生读片的基本功与肿瘤有关。 l 【分类分类】 骨肿瘤骨肿瘤:良性、恶性、中间性良性、恶性、中间性 瘤样病损瘤样病损 骨 骨、软骨骨、软骨 纤维组织纤维组织 脂肪组织脂肪组织 造血组织造血组织 脉管系统脉管系统 结缔组织结缔组织 神经组织神经组织 等等。等等。 肿瘤 良性肿瘤恶性肿瘤瘤样病损 原发性 继发性 严格地说不是或严格地说不是或 尚未确定为肿瘤尚未确定为肿瘤 部分可转为肿瘤部分可转为肿瘤 可复发或恶变可复发或恶变 在临床、影像

2、和在临床、影像和 病理上和一些骨病理上和一些骨 肿瘤相混淆肿瘤相混淆 发病率：骨软骨发病率：骨软骨 瘤瘤 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 软软 骨瘤骨瘤 骨瘤骨瘤 股骨和胫骨好发股骨和胫骨好发 1 11 1 2 02 0 岁 好 发岁 好 发 （骨巨细胞瘤（骨巨细胞瘤2121 4040岁）岁） 男 ： 女 约 为男 ： 女 约 为 1.62:11.62:1男：女约为男：女约为2.3:1 1130岁好发；岁好发； 发病率：骨肉瘤发病率：骨肉瘤软骨肉瘤软骨肉瘤纤维纤维 肉瘤肉瘤骨髓瘤骨髓瘤Ewing肉瘤肉瘤恶性骨巨恶性骨巨 细胞瘤；细胞瘤； 好发部位为股骨和胫骨，其次为好发部位为股骨和胫骨，其次为 肱骨、骨

3、盆、颌骨和脊柱。肱骨、骨盆、颌骨和脊柱。 骨肿瘤概论 发病机制与发病机制与X线特性的关系线特性的关系 反应骨反应骨 肿瘤骨肿瘤骨 Codman三角三角 “葱皮葱皮”样现象样现象 日光射线日光射线 病理性骨折病理性骨折 溶骨性缺损溶骨性缺损 成骨性反应成骨性反应 骨膜反应 诊断原则诊断原则 基本原则基本原则 临床、临床、X线和病理三结合线和病理三结合 诊断步骤诊断步骤 l病史：包括年龄、性别、民族和职业。病史：包括年龄、性别、民族和职业。 l现病史：疼痛与压痛，肿块和肿胀，功能障碍，骨折现病史：疼痛与压痛，肿块和肿胀，功能障碍，骨折 l过去史：过去史： l家属史：家属史： l体格检查：体格检查：

4、 全身：注意消瘦、衰竭等。全身：注意消瘦、衰竭等。 局部：肿块情况、外表皮色、温度、表浅静脉等。局部：肿块情况、外表皮色、温度、表浅静脉等。 l放射学检查：放射学检查：X片（破坏、成骨、骨膜反应、肿块）、片（破坏、成骨、骨膜反应、肿块）、 断层片、血管造影、断层片、血管造影、CT、MRI、ECT、DSA l实验室检查：实验室检查：ESR、AKP、K、P、尿本周蛋白等、尿本周蛋白等 l活组织检查：活组织检查：(是否必需？切取部位？方式？时间？）是否必需？切取部位？方式？时间？） 切开活检切开活检 穿刺活检穿刺活检 l生物技术：电镜、免疫组化、流式细胞仪、荧光标记生物技术：电镜、免疫组化、流式细胞

5、仪、荧光标记 细胞核、逆转录聚合酶链反应（细胞核、逆转录聚合酶链反应（RT-PCR) 骨肿瘤的诊断骨肿瘤的诊断 l 是不是肿瘤？是不是肿瘤？ 软骨发育异常（软骨发育异常（Ollier病，干骺端续连症等），病，干骺端续连症等）， 内分泌紊乱（甲状旁腺机能亢进）内分泌紊乱（甲状旁腺机能亢进） 感染（化脓性骨髓炎，结核等）感染（化脓性骨髓炎，结核等） 寄生虫病（包囊虫等）寄生虫病（包囊虫等） 神经性关节炎（神经性关节炎（Charcot关节）等。关节）等。 l 骨肿瘤，还是瘤样病损？骨肿瘤，还是瘤样病损？ l 良性肿瘤还是恶性肿瘤？良性肿瘤还是恶性肿瘤？ l 原发性还是属转移性？原发性还是属转移性？

6、l 属何种肿瘤？属何种肿瘤？ Enneking外科分期系统（1977年）： l 解剖学间室是阻止肿瘤扩散的天然屏障。解剖学间室是阻止肿瘤扩散的天然屏障。 长骨：皮质骨，关节软骨；长骨：皮质骨，关节软骨； 关节：关节囊和关节软骨；关节：关节囊和关节软骨； 软组织：大的筋膜间隔和肌腱的起止点。软组织：大的筋膜间隔和肌腱的起止点。 l GTM外科分级系统。外科分级系统。 G表示外科病理分级，即肿瘤的良恶性程度。表示外科病理分级，即肿瘤的良恶性程度。 G0良性，良性，G1低度恶性，低度恶性，G2高度恶性；高度恶性； T表示外科区域，即肿瘤的侵袭范围。表示外科区域，即肿瘤的侵袭范围。 T0囊内；囊内；T

7、1囊外、间室内；囊外、间室内；T2囊外、间室囊外、间室 外。外。 M表示有无转移。表示有无转移。 M0无转移，无转移，M1转移。转移。 Enneking外科分期系统 骨良性肿瘤与恶性肿瘤的鉴别诊断骨良性肿瘤与恶性肿瘤的鉴别诊断 良性骨肿瘤良性骨肿瘤恶性骨肿瘤恶性骨肿瘤 病史病史 成年、生长慢、无症状或轻微症成年、生长慢、无症状或轻微症 状状 青少年多见，肿瘤生长快，疼痛严重，青少年多见，肿瘤生长快，疼痛严重， 可发热、消瘦。可发热、消瘦。 局部体征局部体征 肿快界限较清，无压痛，表面皮肿快界限较清，无压痛，表面皮 肤正常肤正常 肿快压痛明显，界限不清，皮肤发热，肿快压痛明显，界限不清，皮肤发热

8、， 静脉怒张，关节挛缩。静脉怒张，关节挛缩。 生长行为生长行为 膨胀性，挤压周围组织，有一定膨胀性，挤压周围组织，有一定 的界限，无转移。的界限，无转移。 浸润性生长，侵犯软组织引起肿块，浸润性生长，侵犯软组织引起肿块， 界限欠清，可发生转移界限欠清，可发生转移 X线所见线所见 边缘清楚，无骨膜反应，无软组边缘清楚，无骨膜反应，无软组 织阴影，织阴影， 边缘不清楚，骨质有破坏，骨膜反应边缘不清楚，骨质有破坏，骨膜反应 明显，可有软组织阴影。明显，可有软组织阴影。 化验化验正常正常贫血，血沉加快，贫血，血沉加快，AKP升高，吐液酸升高，吐液酸 升高升高 细胞表现细胞表现近正常，可数量增多，出现细

9、胞近正常，可数量增多，出现细胞 的功能。的功能。 异型的多，大小不等。核体巨大深染，异型的多，大小不等。核体巨大深染， 有核分裂。有核分裂。 预后预后好好差差 治疗方法治疗方法 整块切除，或刮除植骨。整块切除，或刮除植骨。 截肢，保肢术（灭活再植，假体，异截肢，保肢术（灭活再植，假体，异 体骨）配合化疗、放疗和免疫疗法。体骨）配合化疗、放疗和免疫疗法。 骨肿瘤的治疗骨肿瘤的治疗 治疗原则：先生命，后肢体，再功能治疗原则：先生命，后肢体，再功能 手术为主的联合治疗方案（恶性）手术为主的联合治疗方案（恶性） 化疗，放疗，免疫疗法等辅助治疗化疗，放疗，免疫疗法等辅助治疗 肿瘤切除的不同范围概念肿瘤切

10、除的不同范围概念 骨软骨瘤骨软骨瘤(Osteochondroma) 又称外生性骨疣。占原发性骨肿瘤的又称外生性骨疣。占原发性骨肿瘤的 19.89%。占良性骨肿瘤的。占良性骨肿瘤的43.8。 可以是单发，也可以是多发（骨干续连可以是单发，也可以是多发（骨干续连 症）。两者外观相似。可以带蒂或无柄的。症）。两者外观相似。可以带蒂或无柄的。 有软骨帽覆盖的骨隆起肿块。有软骨帽覆盖的骨隆起肿块。 临床表现临床表现 本身并无症状。然而，在肿瘤增大的过程本身并无症状。然而，在肿瘤增大的过程 中可以出现并发症的症状。中可以出现并发症的症状。 骨折骨折 骨畸形骨畸形 压迫肌腱、神经、血管产生相应的症状压迫肌腱

11、、神经、血管产生相应的症状 滑囊肿形成滑囊肿形成 恶性变恶性变 【X线表现线表现】 肿瘤在干骺端呈骨性突起。肿瘤在干骺端呈骨性突起。 桡骨远端骨软骨瘤桡骨远端骨软骨瘤 股骨、胫骨骨软骨瘤股骨、胫骨骨软骨瘤 治疗治疗 属于属于G0T0M0,一般不需要治疗。一般不需要治疗。 如果出现症状影响功能，或有恶如果出现症状影响功能，或有恶 变可能者应行手术治疗。变可能者应行手术治疗。 软骨瘤软骨瘤(Chondroma) l良性透明软骨肿瘤，发生于髓腔内。良性透明软骨肿瘤，发生于髓腔内。 l它可以是孤立性或多发性，它可以是孤立性或多发性， 多发性内生软骨瘤又为内生软骨瘤病，或多发性内生软骨瘤又为内生软骨瘤病

12、，或 Ollier病。为常染色体隐性遗传性疾病。病。为常染色体隐性遗传性疾病。 l发病情况发病情况 l占良性肿瘤的占良性肿瘤的14.57%。男女之比为。男女之比为1.73:1。 l发病年龄多在发病年龄多在2130岁岁(28.3%)。指（趾）骨。指（趾）骨 多见。多见。 l长骨的内生软骨瘤，应排除软骨肉瘤的可能长骨的内生软骨瘤，应排除软骨肉瘤的可能 临床表现和诊断临床表现和诊断 l临床表现临床表现 常无特殊症状，一般无全身症状。常无特殊症状，一般无全身症状。 常因肿块或病理性骨折来就诊时发现肿瘤。常因肿块或病理性骨折来就诊时发现肿瘤。 lX线表现线表现 膨胀性，边缘清晰；透亮区内常有钙化点。膨胀

13、性，边缘清晰；透亮区内常有钙化点。 周围多有一环形硬化带周围多有一环形硬化带 多发性与孤立性基本相同，恶变者可见骨质多发性与孤立性基本相同，恶变者可见骨质 破坏破坏 指骨内生软骨瘤指骨内生软骨瘤 股骨近端骨内生软骨瘤股骨近端骨内生软骨瘤 多发性内生软骨瘤多发性内生软骨瘤 内生软骨瘤内生软骨瘤 鉴别诊断：鉴别诊断： l 短骨：短骨： 血管球瘤、纤维异样增生症、血管球瘤、纤维异样增生症、TB l 长骨：长骨： 软骨粘液样纤维瘤、骨囊肿、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨囊肿、骨巨细胞瘤、 非骨化性纤维瘤非骨化性纤维瘤 【治疗治疗】 l 属于属于G0T0M0,局部刮除和植骨术。局部刮除和植骨术。 l

14、若有恶变可疑，应作切开活检。若有恶变可疑，应作切开活检。 l 手术不彻底将导致复发或恶变手术不彻底将导致复发或恶变 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤（ Giant cell tumor） l骨巨细胞瘤是骨的侵袭性肿瘤，占良性肿瘤骨巨细胞瘤是骨的侵袭性肿瘤，占良性肿瘤 的的18.42%。 l男女之比为男女之比为1.21:1。发病年龄多在。发病年龄多在2040岁岁 l多见股骨和胫骨，其次为脊椎、桡骨和肱骨多见股骨和胫骨，其次为脊椎、桡骨和肱骨 l临床表现临床表现 无特征性，疼痛、局部肿胀、压痛和运动无特征性，疼痛、局部肿胀、压痛和运动 受限。受限。 脊椎或骶骨的肿瘤常会出现神经压迫症状。脊椎或骶骨的肿瘤常会出

15、现神经压迫症状。 lX线表现线表现 偏心性膨胀透亮区，有细小的小梁形成。偏心性膨胀透亮区，有细小的小梁形成。 典型的典型的“皂沫皂沫”样皮质骨膨胀不是太多见。样皮质骨膨胀不是太多见。 胫骨骨巨细胞瘤胫骨骨巨细胞瘤 股骨远端骨巨细胞瘤股骨远端骨巨细胞瘤 桡骨远端骨巨细胞瘤桡骨远端骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤 股骨远端骨巨细胞瘤股骨远端骨巨细胞瘤 治疗治疗 l 对对G0T0M0者作局部刮除和植骨或骨水泥填充者作局部刮除和植骨或骨水泥填充 l 对对G0T1M0病例，可作边缘切除或广泛切除病例，可作边缘切除或广泛切除 l 对对G12T12M0病例，可作广泛或根治切除病例，可作广泛或根治切除 l 肺

16、转移均发生于某种治疗之后，首次手术对预后极肺转移均发生于某种治疗之后，首次手术对预后极 为重要为重要 l 对非主要骨骼，可作局部截除。对非主要骨骼，可作局部截除。 l 须切除关节面者，应作半关节或全关节置换须切除关节面者，应作半关节或全关节置换 l 手术困难部位如脊柱可行放疗手术困难部位如脊柱可行放疗 l 化疗无效。放疗后易恶变化疗无效。放疗后易恶变 骨肉瘤骨肉瘤（Osteosacoma) 占恶性骨肿瘤的占恶性骨肿瘤的44.58%。男女之比为。男女之比为 1.7:1。 发病年龄在发病年龄在1120（50.7）。）。 多见于股骨和胫骨，其次为肱骨、颌多见于股骨和胫骨，其次为肱骨、颌 骨、腓骨、骨

17、盆和桡骨。骨、腓骨、骨盆和桡骨。 临床表现临床表现 l 早期为疼痛，由隐痛渐为剧痛，夜间尤甚早期为疼痛，由隐痛渐为剧痛，夜间尤甚 l 肿胀开始轻微，以后逐渐增加，呈偏心性肿胀开始轻微，以后逐渐增加，呈偏心性 l 表面静脉扩张，皮温升高。表面静脉扩张，皮温升高。 l 肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节功能肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节功能 l 实验室检查：碱性磷酸酶的检查最有意义实验室检查：碱性磷酸酶的检查最有意义,尤其成尤其成 骨性骨肉瘤升高明显骨性骨肉瘤升高明显 影像检查影像检查 l 骨组织不规则的破坏，尤其是皮质骨的破坏，表现骨组织不规则的破坏，尤其是皮质骨的破坏，表现 为不同密度的弥

18、漫性或片状阴影为不同密度的弥漫性或片状阴影 l 可见可见Codman三角，葱皮样和日光放射样骨膜反应三角，葱皮样和日光放射样骨膜反应 l 软组织肿块发生率为软组织肿块发生率为95.3%，少数不明显，少数不明显 l 动脉血管造影，动脉血管造影，CT，MRI有助于诊断和肿瘤侵犯范有助于诊断和肿瘤侵犯范 围的估计。围的估计。 股骨骨肉瘤股骨骨肉瘤 骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤 股骨远端骨肉瘤股骨远端骨肉瘤 治疗治疗 l联合治疗特别是新辅助化疗是提高疗联合治疗特别是新辅助化疗是提高疗 效的关键。效的关键。 l外科手术是基础外科手术是基础 G2T1-2M0:化疗化疗+保肢保肢 G2T1-2M1:化疗化疗+保肢保

19、肢+转移灶切除转移灶切除 osteosarcoma of femur devitalized tumor segment grafts osteosarcoma of femur Devitalized osteosarcoma of femur with plate fixation osteosarcoma of femur Endoprosthesis replacement 脊柱肿瘤手术治疗 After operation 软骨肉瘤软骨肉瘤(Chondrosarcoma) 占恶性肿瘤的占恶性肿瘤的14.24%。男女之比为。男女之比为 1.82:1。 2130岁多见，约为岁多见，约为27

20、.97%。 多见于股骨、胫骨和骨盆，其次为肱多见于股骨、胫骨和骨盆，其次为肱 骨和肩胛骨。骨和肩胛骨。 临床表现临床表现 无特征性。疼痛和压痛常见。病程缓慢。无特征性。疼痛和压痛常见。病程缓慢。 外周型软骨肉瘤可有局部肿块。外周型软骨肉瘤可有局部肿块。 肿瘤较深可长期无症状，直至出现压迫症肿瘤较深可长期无症状，直至出现压迫症 状。状。 高度恶性者可由于生长迅速而疼痛。高度恶性者可由于生长迅速而疼痛。 实验室检查：无特殊检查项目。实验室检查：无特殊检查项目。 X线表现线表现 体积较大的透亮区内有许多散在的不规则体积较大的透亮区内有许多散在的不规则 钙化灶，如钙化灶，如“棉絮样棉絮样”或或“爆玉米

21、花样爆玉米花样” 后期有骨皮质的破坏和软组织肿块后期有骨皮质的破坏和软组织肿块 骨膜反应较少骨膜反应较少 股骨近端骨软骨瘤股骨近端骨软骨瘤 股骨近端骨软骨瘤股骨近端骨软骨瘤 股骨远端、骨盆软骨肉瘤股骨远端、骨盆软骨肉瘤 股骨近端软骨肉瘤股骨近端软骨肉瘤1 股骨近端软骨肉瘤股骨近端软骨肉瘤2 E C T 血管 造影 concentration of radionuclide in skeleton 治疗治疗 l对对G1T1-2M0可作广泛切除或根治切除，如脊椎，可作广泛切除或根治切除，如脊椎， 骨盆；在肢体可作保肢手术骨盆；在肢体可作保肢手术 l对对G2T1-2M0可作保肢或截肢、关节解脱可作保

22、肢或截肢、关节解脱 l 放疗和化疗均不敏感。手术治疗的放疗和化疗均不敏感。手术治疗的5年存活率为年存活率为 60.9%，10年存活率为年存活率为34.8%，较骨肉瘤为好。，较骨肉瘤为好。 Ewing肉瘤肉瘤（Ewing Sarcoma) 占恶性肿瘤的占恶性肿瘤的4.58%。男女之比为。男女之比为1.7:1。 发病年龄多在发病年龄多在1120岁（岁（44.9%）。）。 多见于股骨、肱骨与骨盆，其次为胫多见于股骨、肱骨与骨盆，其次为胫 骨与腓骨。骨与腓骨。 临床表现临床表现 多数有发热（多数有发热（3840oC）、贫血、白细胞）、贫血、白细胞 增多和血沉升高增多和血沉升高 最常见的症状是疼痛和肿胀

23、。最常见的症状是疼痛和肿胀。 可出现相应压迫症状（如脊柱、髂骨等）可出现相应压迫症状（如脊柱、髂骨等） 肺转移和骨、淋巴结转移最多见。肺转移和骨、淋巴结转移最多见。 可用其放射敏感性来区别于其他疾病。可用其放射敏感性来区别于其他疾病。 实验室检查实验室检查: l白细胞常增高白细胞常增高10.030.0109/L，血沉加快，血沉加快 l血清碱性磷酸酶可轻度增高血清碱性磷酸酶可轻度增高 X线表现线表现: l典型表现为长骨骨干的对称性梭形扩张。骨典型表现为长骨骨干的对称性梭形扩张。骨 内出现虫蛀状破坏，骨外显示葱皮样骨膜反内出现虫蛀状破坏，骨外显示葱皮样骨膜反 应。软组织常被累及。髓内骨破坏犹如应。软组织常被累及。髓内骨破坏犹如“冰冰 碎片碎片”。 胫骨、股骨尤文氏瘤胫骨、股骨尤文氏瘤 股骨尤文氏瘤股骨尤文氏瘤 尤文氏瘤尤文氏瘤 治疗治疗 l属于属于G2T12M0，对放疗敏感，可采用放疗，对放疗敏感，可采用放疗，