三基血液系统疾病+自测题+答案

1、5 1 4 血液系统疾病基本知识问答1缺铁性贫血病人实验室检查有哪些主要改变(1) 血细胞形态学检查，表现为小细胞低色素性贫血。(2) 骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主，红系中以早、中幼红细胞为主，粒系、巨核系无明显异常。(3) 骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15 。(4) 血清铁降低，血清总铁结合力增高，血清铁转蛋白饱和度降低。(5) 血清铁蛋白的浓度降低。(6) 红细胞游离原卟啉增高。2小细胞性贫血见于哪些疾病铁粒细胞性贫血。海洋性贫血。慢性病性贫血。转铁蛋白缺乏症。3诊断溶血性贫血的实验室检查有哪些方法(1) 提示血管内溶血的检查：游离血红

2、蛋白增高。血清结合珠蛋白降低。血红蛋白尿。含铁血黄素尿。(2) 提示血管外溶血的检查： 总胆红素增高， 以血游离的胆红素增高为主。 24 小时粪胆原和尿胆原排出量增加。(3) 提示骨髓代偿增生的实验室检查：网织红细胞增多。周围血中可见幼稚血红细胞，常见晚幼红细胞，严重 溶血可见幼粒细胞。骨髓幼红细胞增生。(4) 提示红细胞有缺陷、寿命短的实验室检查：红细胞形态改变，出现畸形红细胞。红细胞吞噬现象及自身凝 集反应。海因小体。红细胞渗透脆性。红细胞寿命缩短。4. 试述Coombs试验和Ham试验的临床意义 oCoomb，试验即直接抗人球蛋白试验，其阳性是温抗体型自体免疫性溶血性贫血的重要指标。Ha

3、m试验即酸化血清溶血试验 (亦称酸溶血试验 )，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据。5. 试述脾功能亢进的诊断标准。脾脏肿大，肋下未扪及者 B超检查可供参考。外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小板可单一或同时 减少。增生性骨髓象。脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。6. 试述脾功能亢进行脾切除术的指征。脾功能亢进脾切除的指征：脾大显著，造成明显压迫症状。严重溶血性贫血。相当程度血小板减少及出血 症状。粒细胞极度减少，并有反复感染史。7再生障碍贫血须与哪些疾病鉴别再生障碍性贫血须与下列疾病鉴别：阵发性睡眠性血红蛋白尿。骨髓增生异常综合征。Fanconi贫血。自身抗体介导的全血细胞减少。急

4、性造血功能停滞。急性白血病。恶性组织细胞病。8试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。(1) 广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏。(2) 多次化验检查血小板计数减少。(3) 脾脏不增大或轻度增大。PAI增多。PAC3曽多。血小板寿命(4) 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。(5) 以下5点中应具备其中一点：泼尼松治疗有效。切脾治疗有效。测定缩短。(6) 排除继发性血小板减少症。9试述特发性血小板减少性紫癜行脾切除术的适应证。(1) 糖皮质激素治疗 36 个月无效。(2) 糖皮质激素有效但维持量需大于30mg d。(3) 对糖皮质激素治疗有禁忌者。(4) 51Cr 脾区放射指数高。10慢性粒细胞

5、白血病周围血象和骨髓象有哪些特点(1) 周围血象：白细胞计数显著增高，早期可在50X 109/ L以下，可达100X 109/L /L以上。原始粒细胞10%,一般为1 %3%;中幼粒、晚幼粒细胞增多，嗜酸性和嗜碱性细胞增多，可见有核红细胞。红细胞计数和血红蛋白轻 度至中度减少。血小板早期多正常,但有13病例增高,晚期减少。(2) 骨髓象：增生明显活跃或极度活跃,粒红比例明显增高,以粒系为主,中性中幼粒、晚幼粒显著增高,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多,原粒细胞加早幼粒细胞所占的比例小于10%,巨核细胞增多或正常,晚期减少。11.慢性粒细胞白血病(CML)在细胞遗传学及分子生物学方面有哪些改变90

6、%以上的CML细胞中出现Ph染色体，显带分析为t(9 ; 22)(q34 ; q11)。9号染色体长臂上的 C ABL原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂簇集区 (BCR)，形成BCR-ABL融合基因。12什么是类白血病反应与慢性粒细胞白血病有何区别 类白血病反应大多发生于严重感染、恶性肿瘤等病症，故尚有这些病症的各种临床表现同时存在。白细胞计数大多在 50X10L 以下，中性粒细胞常有中毒性颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。主要鉴别要点是类白血病的NAP反应强阳性。染色体组型分析Ph染色体阴性。血小板计数和血红蛋白量大多正常。13试述多发性骨髓瘤的诊断要点。(1) 骨髓中浆细胞

7、15%，且有形态异常。(2) 血清中有大量的 M蛋白(1gG35g/L, lgA20g /L, lgM15g/L, lgD2g/1 , lgE2g/ L)或尿中本周蛋白 lg 24h。(3) 溶骨性病变或广泛的骨质疏松。诊断 lgM 型时一定要具备 3 项。仅有 (1) 、(3) 两项者属不分泌型。如仅有 (1) 、 (2) 项者须除外反应性浆细胞增 多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症。14诊断多发性骨髓瘤时须与哪些病症鉴别诊断多发性骨髓瘤时须与下列病症鉴别：反应性浆细胞增多症。巨球蛋白血症。意义未明单克隆免疫球蛋 白血症：骨髓转移瘤。反应性单克隆免疫球蛋白增多症。15简述内源性凝血途径。血管损

8、伤，内皮完整性破坏，其内皮细胞表达 TF释人血流。当F幻与带负电荷的胶原接触时， 即被激活变为F刘a, 激肽释放酶能加速这一过程。 F刘。激活F幻变为F幻，在CsT存在的情况下，F幻。激活F/。F幻，F忸：C及PF3在 Caz+参与下形成复合物，激活 FX。16抗凝系统由哪些成分组成,其作用如何(1) 抗凝血酶(AT):主要灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FX a、幻a、幻a、刘a亦有灭活作用。(2) 蛋白C系统：蛋白C系统由蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及血栓调节蛋白(TM)组成。通过灭活FV及F忸发挥抗凝作 用。(3) 组织因子途径抑制物(TFPl):有抗TF/F%。复合物的作用。

9、(4) 肝素：其作用为抗 FX,及凝血酶。17出血时间延长的临床意义如何以下几种情况均可引起出血时间延长：血小板数量减少。血小板功能异常。血管功能或结构缺陷。药物 影响。18血浆凝血原时间延长的临床意义下列原因可致血浆凝血原时间延长：先天性凝血因子fi、n、v、X缺乏。后天性凝血因子缺乏，如严重肝病、维生素 K缺乏、纤溶亢进、 DIC、使用抗凝药物。19. DIC有哪些临床表现(1) 出血：出血多突然发生，常为多发性，常见于皮肤粘膜。(2) 微循环障碍：低血压或休克，多见于急性期，常有发绀、少尿、呼吸及循环衰竭。(3) 微血管栓塞症状：受累器官有微血管栓塞，以肝、肾、消化道多见，引起缺血功能障

10、碍。(4) 微血管病性溶血：血管内凝血使血管变窄，造成红细胞通过的机械性损伤，导致微血管溶血，循环血中有破碎 红细胞出现，进行性贫血，并可出现黄疽。(5) 原发病的临床表现。自测题 ( 附参考答案 )一、选择题(A 型题 )1 .缺铁性贫血缺铁期的实验室改变是 ( D )A.红胞形态为小细胞低色素性贫血B .红细胞游离原叶啉增高C .转铁蛋白饱和度15% D .血清铁蛋白浓度降低，或骨髓铁染色细胞外铁缺如，铁粒幼细胞减少或消失E .血清铁降低2.再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是( D )A.前者有全血细胞减少，后者无B .前者有血小板减少，后者无C .前者骨髓增生低下，后

11、者无D .后者A. FWB. FKC.F幻D. FVE.F刘4.活化的部分凝血活酶时间(AFFT)延长见于下列哪种凝血因子缺乏(A )A . FKB. FVC.FWD. FHE.FX5 正常止血过程决定于以下哪个因素 ( C )A 血小板质和量及血管壁的正常 B 皮肤的完整性及凝血因素的正常 C 血小板的质和量、血管壁及凝血因素 正常 D 血小板质和量正常，凝血因素正常 E 凝血因素正常，骨髓正常，血小板质和量正常(B 型题 )问题 6 9A 过敏性紫癜 B 单纯性紫癜 C 血友病 D 原发性血小板减少性紫癜 E 血栓性血小板减少性紫癜6 皮肤散在淤点和紫斑，无粘膜和内脏出血7 紫癜伴腹痛、关

12、节痛和肾脏病变8 深部血肿，关节腔积血和迟发出血9 微血管病性溶血问题 10 11A 血清铁正常 B 转铁蛋白饱和度降低 C 呈正常细胞性贫血 D 骨髓幼红细胞内铁减少， 外铁增高 E 呈 小细胞低色素性贫血10 缺铁性贫血缺铁期11 缺铁性红细胞生存期C 型题 问题 12 13A 周围血片上有幼粒细胞 B 巨脾 C 两者均有 D 两者均无12 骨髓纤维化症可见13 脾功能亢进可见问题1416A.急性粒细胞白血病B .急性淋巴细胞白血病C .两者均有 D .两者均无14 .白血病细胞糖原染色阳性见于15 .白血病细胞过氧化酶染色阳性见于16 .白血病细胞非特异性酯酶阳性见于（X型题17 .溶血性贫血红细胞破坏过多的实验室根据为（A C ）A .血红蛋白血症B .血浆结合珠蛋白增高C.尿胆原排出增多D .血清中以直接胆红素增高为主E .网织红细胞计数增高18 .周围血片中出现幼红细胞的疾病有（B D ）A.再生障碍性贫血B.急性粒细胞白血病C .脾功能亢进 D .骨髓纤维化 E .血友病二、判断题1 、阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是抗人球蛋白试验。（）2 .凝血活酶生成能被正常硫酸钡吸附血浆纠正，不能被正常血清所纠正，则可确定为区因子缺乏。（）3 .慢性粒细胞白血病周围血中性粒细胞碱性磷酸酶