共济失调诊断和鉴别诊断讲义

1、共济失调诊断和鉴别诊断,共济运动,机体的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。 动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切协调。 神经系统在不同时间内对许多运功动单位的动员数目和冲动频率的控制作用。 肌肉之间这种协调配合称为共济运动,共济失调,在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调。此外，不自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响动作的正确进行，须先排除。 “ataxia” simply means lack of coordination,病因和机理,共济失调主要反映小脑半球或与对侧额叶皮质间的

2、联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生。 姿势和动作密切相关。姿势反应的失常使身体各部分在动作开始前即不能维持稳定的关系,异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节紊乱，产生前庭性共济失调，常伴发眩晕。 深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患者不能意识到运动中的异常，也丧失重要的反射冲动，产生感觉性共济失调。可见于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变,脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。 从后索发出的纤维在延髓交叉，经对侧的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉

3、与两点鉴别感觉,前庭系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。 小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。 这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的,深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调,检查方法,共济运动的检查可以通过日常活动的观察来获得。 共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的控制障碍。 主要表现： 辨距不良：动作的幅度太大辨距过度 幅度过小辨距不足,动作分解： 各肌群在时间上不能很好地配合，圆滑流利的动作变成许多孤立的动作。 肌肉收缩和松弛不及时，在做来回重复性动作时最为明显，临床上称之为轮替动作失常,共济失调的障碍在书

4、写和语言中也可发现。 小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊，但又常爆发出几个音。 书写常有字体过大、笔画不匀的现象,指鼻试验,检查要点： 1上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖 2以不同的方向和不同速度进行。 3先睁眼做，然后闭眼重复。 4两侧分别试验。 5观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是否一致,鼻指鼻试验,睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者伸出的指尖。 检查者不断改变其手指的位置,过指试验,检查要点： 患者上肢向前平伸，食指放在检查者固定不动的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降到检查者的手指，始终维持上肢伸直。先睁眼再闭眼。两侧可以分别或同时试验,前庭性共济失调：双侧上肢下降

5、时均偏向迷路有病变的一侧。 小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜。 感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的手指，但没有固定方向的偏斜,跟膝胫试验,小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳。 感觉性共济失调：患者难以找到膝盖,轮替动作快速重复地动作,前臂的旋前和旋后 手的拍打动作 伸指和握拳动作 足趾叩击地板 注意上述动作速度和节律,反跳试验,患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别突然向下推动其臂部。 患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推动其小腿。 小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位置的动作过度或者上下摆动时间过长,无撑坐起试验,患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常人于躯干

6、屈曲同时下肢下压。 小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时屈曲，称为合并屈曲现象,共济失调步态,小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两腿分开（阔基步态），步行方向不固定，上下身动作也不协调（酒醉步态）。 小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显。 深感觉障碍：跨阈步态，并常以目视地，闭眼时呈现显著的不规则步态,临床表现,1.感觉性共济失调,1.感觉性共济失调,共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧。 伴有位置觉，振动觉减低或消失。 因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。 患者夜间行路困难,行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨

7、阈步态。 闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验动作不准确,一）周围神经病变,临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。 主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等,其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。 有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别,二）后根病变,多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高,脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯

8、体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性,三）后束病变,各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。 其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失,亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。 脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多,四）脑干病变,凡损

9、害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。 延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧。 其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调,五）丘脑病变,丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。 除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢,因丘脑与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。 丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动,六）顶叶病变,顶叶病变引

10、起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。 顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。 顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍,2.小脑性共济失调,小脑的解剖和定位诊断,Lobs,Primary fissure,Posterolateral fissure,Flocculonodular lobe 绒球小结叶,Anterior lobe,Posterior lobe,corpus of cerebellar,Internal structures,Gray matter Cerebellar cortex

11、 Cerebellar nuclei Dentate nucleus 齿状核 Fastigial nucleus 顶核 Interposed nucleus 中间核 Emboliform nucleus 栓状核 Globose nucleus球状核 White mattermedullary center 髓体,Internal structures,Cerebellar cortex,Dentate nucleus,Fastigial nucleus 顶核,Globose nucleus球核,Emboliform nucleus 楔核,medullary center,Three funct

12、ional divisions,Vestibulocerebellum 前庭小脑 Archicerebellum 原小脑 Flocculonodular lobe 绒球小结叶 Spinocerebellum 脊髓小脑 Paleocerebellum旧小脑 Vermis and intermediate zone Cerebrocerebellum 大脑小脑 Neocerebellum 新小脑 Lateral zone,Flocculonodular lobe,Vermis,Intermediate zone,Lateral zone,小脑,外形,分部,功能,绒球小结叶,原小脑,按外形,按发生,

13、维持平衡,旧小脑,新小脑,小脑半球外侧部,半球内侧部+其余小脑蚓,调节肌张力,运动协调,按纤维连系,前庭小脑,脊髓小脑,大脑小脑,MLF,Main Connections of the 前庭小脑,lower motor neuron,LMN,vestibulospinal tract,顶核,Vestibular Organ,Floculonodular Lobe Vermis,古小脑,VESTIBULAR NUCLEUS,Main Connections of the 古小脑,lower motor neuron,SPINAL CORD,rubrospinal tract,NUCLEUS IN

14、TERPOSITUS,Inferior Olivry Nucleus,ANTERIOR LOBE PARAVERMAL ZONE,古小脑,RED NUCLEUS,spinocerebellar tract,CEREBRAL CORTEX,DENTATE NUCLEUS,Main Connections of the 新小脑,lower motor neuron,LMN,pyramidal tract,POSTERIOR LOBE CEREBELLAR HEMISPHERE,THALAMUS,NEOCEREBELLUM,Pontine Nucleus,upper motor neuron UMN

15、,BASAL GANGLIA,Pyramidal Tract and Associated Circuits,lower motor neuron UMN,pyramidal tract,Cerebellum,Reticular Formation,CEREBELLUM,Cerebellum and Automatic Motor Control,Lower Motor Neuron (LMN,Motor Cortex,Red Nucleus,Vestibular Nucleus,Proprioceptors 自动感动器,小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调， 特点是既有躯干的平衡障碍而致

16、站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍,小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍， 有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。 指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤， 伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象,一）小脑蚓部病变,小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征,急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人

17、则以转移性肿瘤多见,临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。 表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳。 上肢共济失调不明显。 常伴有眩晕和肌张力减低,慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张； 成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍,二）小脑半球病变,主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。 小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等， 临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征,表现为早期出现颅内压增高

18、的症状。 有病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象,头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。 口齿讷吃，构音困难，眼震明显。 行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。 肌张力减低，腱反射迟钝或消失,两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。 可见于多发性硬化：除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点,三）全小脑病变,主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。 急性损害以急性小脑炎和中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急

19、性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在28周内痊愈。后者有接触史,慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。 小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现,四）小脑桥脑角病变,常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占8090%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体

20、束征与感觉障碍,五）脑干病变,其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状,小脑病损的定位诊断,小脑的基本功能 绒球小节叶 与躯体平衡和肌张力的调节有关,小脑病损的定位诊断,旧小脑 接受脊髓的非意识性 本体感觉冲动调节肢体 协调运动和维持肌张力 、新小脑 受大脑皮层的影响 协调肢体的精细运动,小脑病损的定位诊断,二、小脑损害的表现 共济失调 肢体远端精细运动障碍 平衡障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态

21、辩距不良 运动不足或过度,小脑病损的定位诊断,协同障碍 起坐试验 快速轮替异常 （disdiadochokinesia） 意向性震颤 肌回跳现象 肌张力降低及钟摆样膝反射,小脑病损的定位诊断,小脑性语言 眼球震颤 书写障碍 特殊征候 肌阵挛：局部性、全身性 病变部位：（橄榄核-齿状核-红核环路病变,Cerebellum Clinical Syndromes,Ataxia: incoordination of movement - decomposition of movement动作分解 - dysmetria, past-pointing辨距不良，过指 - dysdiadochokinesi

22、a轮替运动障碍 - rebound phenomenon of Holmes反跳现象 - gait ataxia, truncal ataxia, titubation步态和躯干失调 Intention Tremor Hypotonia, Nystagmus,Archicerebellar Lesion: medulloblastoma Paleocerebellar Lesion: gait disturbance Neocerebellar Lesion: hypotonia, ataxia, tremor,Subcortical Motor System:Cerebellum,Damag

23、e causes,Three main systems,1,2,3,不能利用前庭信息控制转头时的眼球运动，不能在行走或者站立时控制肢体运动，难以保持平衡,肌张力下降 共济失调 意向性 震颤,运动启动困难，动作分解，节段性,小脑病损的定位诊断,三、小脑综合征 中线综合征 平衡障碍、头晕 眼球震颤、小脑性语言 半球综合征 同侧肢体共济失调,小脑病损的定位诊断,遗传性共济失调 慢性进行性小脑性损害 肌张力异常 后期出现腱反射异常和智能障碍 Charcot综合征,小脑病损的定位诊断,四、常见的小脑综合征 急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性 亚急性小脑损害 副肿瘤综合征,小脑病损的定位诊断,

24、慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、慢性药物中毒 局部性损害 肿瘤（儿童）、脓肿,Posture Gait Ataxia Tremor,Cerebellar Ataxia,Ataxic gait and position: Left cerebellar tumor a. Sways to the right in standing position b. Steady on the right leg c. Unsteady on the left leg d. ataxic gait,a,b,c,d,Cerebellar tumors on vermis - Truncal Ataxia

25、 - Frequent Falling The child in this picture: - would not try to stand unsupported - would not let go of the bed rail if she was stood on the floor,Cerebellar Medulloblastoma,大脑病变导致的共济失调,大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有共济失调,1.额叶性共济失调: 额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同,2.颞叶性共济失调: 系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状