内科学教学资料：心脏瓣膜病-赵雷

1、心脏瓣膜病Valvular Heart Disease,心瓣膜病史指心脏瓣膜存在结构和功能异常，是一组重要的心血管疾病。 瓣膜及其附属结构(包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌)由于炎症、缺血性坏死、退行性改变、粘液瘤样变性、先天发育畸形、结缔组织疾病及创伤等原因造成的以心瓣膜增厚、粘连、纤维化和缩短为主要病理特点，以单个或多个瓣口狭窄和（或）关闭不全主要表现的一组心脏病 不同病因累及的瓣膜不同，风湿性心脏病二尖瓣最常受累，其次主动脉瓣；老年退行性心脏瓣膜病以主动脉瓣最为常见，其次二尖瓣,3,心脏解剖结构,二尖瓣狭窄(Mitral Stenosis,MS,病因 1）风湿热：最常见， 2/3为女性，至少

2、2年形成二尖瓣狭窄，通常需5年以上时间。单纯二尖瓣狭窄占风心病的25% ，二尖瓣狭窄伴关闭不全占40% 。主动脉瓣可同时受累。 2）其他病因：先天性畸形，老年二尖瓣退行性病变（二尖瓣环及环 下区钙化）、类风湿及SLE,风湿热累及二尖瓣部位有: 瓣膜交界处； 瓣叶游离缘； 腱索 以上部位的结合。 使之粘连融合，导致二尖瓣狭窄,MS的病理生理,病理生理,正常人的二尖瓣口面积为46cm2，当瓣口面积减少一半即对跨瓣血流产生影响而定义为狭窄。瓣口面积1.5cm2以上为轻度，11.5cm2为中度，小于1cm2为重度狭窄。重度二尖瓣狭窄时跨瓣压差显著增加，可达20mmHg 测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度

3、,二尖瓣狭窄,二尖瓣狭窄 左房压力增高 左房增大 肺动脉高压 右心室增大与右心衰竭,二 尖 瓣 狭 窄,二尖瓣,MS 的病理与病理生理,二尖瓣面积减小（1 cm） 跨瓣压差增高（20 mmHg） 左房压增高（25 mmHg） 肺静脉压增高 肺毛压增高 肺间质水肿 劳力性呼吸困难 持续左房压增高 肺动脉高压 右室后负荷增加 右心衰 左房增大 附壁血栓、房颤,症状：（瓣口面积1.5cm2） 1)呼吸困难 最常见的早期症状 劳力性静息时端坐呼吸阵发性夜间呼吸 困难，甚至急性肺水肿。 2)咯血 痰中带血，肺毛细血管破裂 大咯血，肺静脉压支气管静脉压 支气管静脉破裂 粉红色泡沫样痰，见于肺水肿 暗红色痰

4、，见于肺梗死,MS 的临床表现,3) 咳嗽常见，表现在卧床时干咳。 原因：支气管粘膜淤血水肿易患支气管炎或增大的左心房压迫左主支气管。 4) 血栓栓塞：为二尖瓣狭窄严重并发症,80%合并房颤。 5）其他症状：声嘶较少见，左房大、肺动脉高压压迫喉返神经所致；压迫食管可引起吞咽困难；右心衰竭和引起食欲减退、腹胀,MS的临床表现,体征 1、二尖瓣面容 中重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”双颧呈绀红色,MS的临床表现,体征 2、二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖区可闻及S1、开瓣音提示瓣膜弹性尚可 心尖区舒张中晚期低调隆隆样呈递减递增型舒张期杂音，常伴有舒张期震颤 ，是二尖瓣狭窄最典型体征。严重狭窄、胸壁增厚、

5、肺气肿、低心排量状态、右室明显增大时听不到舒张期杂音，称：“安静型二尖瓣狭窄,MS的临床表现,体征 3、肺动脉高压和右心室扩大的体征 P2亢进、分裂 Graham Steell杂音： 由于肺动脉扩张（相对性肺动脉瓣关闭不全），L2可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音 相对性三尖瓣关闭不全,MS的X线改变,后前位：左房大、肺动脉段膨隆、双心房影、右室增大、肺淤血水肿 ，梨形心 右前斜位：食管受压（吞钡） 左前斜位：左主支气管上抬,风湿性心脏病MS,正常心影,二尖瓣狭窄 胸片后前位（前图）示两肺郁血。两肺门大而模糊。心脏如梨状。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如常。左侧位（右

6、图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左心室增大,MS的ECG改变,二尖瓣型P波（左房增大） 房颤 右室肥大,心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整心电图还提示右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联S波深大。V1导联以R波为主，也是右室肥厚的特点，在此图中没有显示出来。心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示二尖瓣狭窄的可能性大,MS的超声心动图改变,M型及二维： 左房增大、可有右房和右室增大、左室功能多正常 二尖瓣瓣叶增厚、粘连、钙化、开放受限、瓣口面积减小 多普勒：舒张期二尖瓣血流速度增快、常有三尖瓣返流（肺动脉高压）。超声的优势在于能发现狭窄与关闭不全，估测跨瓣压，尤

7、其重要的是食道超声能清晰的发现附壁血栓,超声心动图,鱼口样改变，舒张期二尖瓣口面积1.1cm2,用超声心动图评价MS的程度 （正常二尖瓣面积：46 cm,14,MS的诊断和鉴别诊断,1）诊断 心尖区闻及隆隆样舒张期杂音 x-Ray或心电图：左心房大 超声心动图确诊,14,MS的诊断和鉴别诊断,2）鉴别诊断：主要与心尖区舒张期杂音鉴别 相对性二尖瓣狭窄： 短促的舒张期杂音，由于经二尖瓣口血流，见于严重二尖瓣关闭不全、大量左至右分流的先心病、高动力循环状态（甲亢、贫血）。 Austin-Flint杂音，见于主动脉瓣关闭不全，心尖部舒张中晚期柔和低调隆隆样杂音，舒张期反流心室血液将二尖瓣前叶顶起，导

8、致相对性二尖瓣狭窄所致。 左房粘液瘤：瘤体阻塞瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音,MS的并发症,1）心房纤颤：常见，50%患者可发生，同时因房缩功能消失，左室充盈减少20%-25%，导致心衰加重及猝死。 （2）急性肺水肿：为严重并发症，剧烈活动或情绪激动，感染，心律失常等诱发。 （3）栓塞： 20%可发生体循环栓塞。 包括脑动脉栓塞占 2/3； 其次为外周动脉栓塞及内脏动脉栓塞，肠系膜动脉，脾栓塞，肾栓塞。 （4）右心衰竭：晚期并发症（右心排量减少导致肺淤血减轻，呼吸困难减轻），左心排量最终减少，体循环淤血症状。 （5）感染性心内膜炎：少见 （6）肺部感染：常见,MS的治疗,1）一般治疗： 1)

9、 预防风湿热长期应用苄星青霉素 2）预防感染性心内膜炎 3）无症状者：避免过劳、预防感染、 限制钠盐保护心功能,MS的治疗,2）并发症的处理： 1）大量咯血 坐位、镇静剂、iv利尿剂肺V压 2）急性肺水肿 避免用扩张小A为主、减轻心脏后负荷的药物。应选用扩张V、减轻前负荷为主的硝酸酯类药物；避免使用正性肌力药物，仅在有快速Af时IV西地兰减慢室率。 3）慢性心房颤动，病程1年，左房直径60mm,无高度或完全性AVB及病窦者，可行药物或电复律，注意前三后四抗凝治疗。预防血栓形成。不宜复律而室率快者可用地高辛(0.1250.25mg qdpo） 4)预防栓塞 应用华法林 ,INR2.5-3.0。个

10、体化剂量。 5)右心衰竭的治疗：限制钠盐；应用利尿剂,MS的治疗,3）介入和手术治疗 为治疗本病的有效方法（当瓣口面积1.5cm2有症状或症状进行性加重应用）。 经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）： 单纯MS的首选 注意适应症为中重度单纯MS，二尖瓣无钙化，弹性良好，无房内血栓。 直视或闭视瓣膜分离术 人工瓣膜置换术（生物瓣、机械瓣）：瓣叶钙化粘连，合并明显关闭不全的,经皮球囊二尖瓣成形术,二尖瓣关闭不全(mitral incompetence,MI) (mitral regurgitation,MR,定义：指二尖瓣装置（包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能的完整性受到损害，导致收

11、缩期二尖瓣关闭不全 瓣叶：风湿性损害、二尖瓣脱垂（心梗、Marfan）、感染性心内膜炎、肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致、先心病合并前叶裂 瓣环扩大：任何疾病引起左心增大（心衰、心肌病等）、瓣环退行性变 腱索：感染性心内膜炎、风湿热、先天异常 乳头肌：功能不全及坏死、断裂（可导致致命的关闭不全）原因为心梗或先天畸形、脓肿、淀粉样变等,MR的病因,1）慢性 风心病 最常见的病因。 二尖瓣脱垂 瓣叶的海绵层有过多的粘液物质并 侵犯纤维层。 冠心病缺血、纤维化使乳头肌功能不全。 腱索断裂原因不明 二尖瓣环和环下部钙化为退行性改变，多见老年。 感染性心内膜炎 左心室显著扩大相对性MI 其他：先

12、天性畸形、类风湿及SLE,MR的病因,2）急性 1）腱索断裂 2）感染性心内膜炎 3）急性心肌梗死（乳头肌急性缺血、坏死或断裂 ） 4）创伤损害 5）人工瓣膜损坏,MR病理,1）急性 左心室来不及代偿 1）LVEDP急剧左房压肺淤血，甚致肺水肿 。之后可致肺动脉高压和右心衰竭。 2） 左室心搏出量下降（反流有关,MR病理生理,2）慢性 左心室代偿能力较强，左心室肥厚扩张，左房扩张，发生心衰较晚。左心室代偿性心搏出量增加。失代偿期可出现左心衰竭。最终可引起肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭。合并二尖瓣狭窄时可以较早出现心衰症状,MR病理生理,二尖瓣狭窄,病理生理 ： 左房、左室容量负荷过重 二尖瓣关闭

13、不全 心室排血量降低,二 尖 瓣 关 闭 不 全,二尖瓣,1）症状： 急性：轻度的二尖瓣关闭不全仅有劳力性呼吸困难，严重反流很快发生急性左心衰竭,MR临床表现,慢性：轻度可无症状；严重者表现疲乏无力、活动耐力下降（左心排量减少），较晚为呼吸困难（劳力性呼吸困难、静息性呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸） （肺静脉淤血） ，发展至晚期则出现右心衰竭的表现。 风心病 无症状期较长可20年； 明显症状时多有不可逆的心功能损害。 二尖瓣脱垂 较轻，多无症状，可有胸痛、心悸、乏力、头昏、体位性晕厥等,MR临床表现,2）体征： 1）慢性 心尖搏动有力，向左下移位 ，呈抬举性搏动；右心衰竭时可见颈静脉怒

14、张，肝颈静脉回流征阳性，肝大下肢浮肿等。 心音S1 减弱（风心病，瓣膜位置高），正常（二尖瓣脱垂、 冠心病）； S2提前且呈宽分裂（血液反流心房导致心室收缩期缩短）； 有时可有第三心音S3 （大量血液充盈左室导致，故一定没有二尖瓣狭窄,MR临床表现,心脏杂音 为全收缩期吹风样高调一贯性杂音，前叶损害向左腋下或左肩胛下传导（风心病）；后叶损害向胸骨左缘和心底部传导。二尖瓣脱垂时为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。腱索断裂时，呈海鸥鸣或音乐性。严重返流时，相对性的二尖瓣狭窄导致心尖部短促的舒张期隆隆样杂音,MR临床表现,2）急性 心尖搏动呈高动力型，P2亢进，心尖部S4常见，心脏杂音不如慢性响，非全收缩

15、期杂音,MR临床表现,MR的辅助诊断,胸部X线： 左室增大、肺淤血、肺水肿 、明显增大的左心房可推移压迫食管。 ECG：左心房增大、左心室肥厚劳损、心房颤动 超声心动图：左房及左室增大、左室收缩功能（LVEF）减低，二尖瓣反流,二尖瓣关闭不全(MR,胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移,MR的X线表现,彩色多普勒,最大射流面积 轻度MR：8cm2,心超,二尖瓣弥漫后叶增厚 前叶、后叶脱垂,21,诊断和鉴别诊断,诊断:根据症状、杂音和辅助检查 急

16、性：突然发生的呼吸困难； 心尖区收缩期杂音； X线：心影不大、肺瘀血 ； 病因已明确 慢性：心尖区典型杂音伴左房左室增大（诊断）； 超声心动图（确诊,21,诊断和鉴别诊断,鉴别诊断： 生理性杂音 三尖瓣关闭不全：RV显著扩大时杂音在胸骨左缘4、5肋间，几乎不传导，吸气时增强 室间隔缺损：胸骨左缘3、4肋间全收缩期杂音，伴胸骨旁收缩期震颤。 主动脉瓣狭窄：心底部收缩期喷射性杂音，向颈部传导,1） 房颤，见于3/4严重患者； （2） 感染性心内膜炎，较二尖瓣狭窄常见； （3） 体循环栓塞，较二尖瓣狭窄少见； （4） 心力衰竭，急早，慢晚； （5） 二尖瓣脱垂的并发症包括：感染性 心内膜炎、脑栓塞、

17、心律失常、猝 死、腱索断裂、严重的二尖瓣关闭 不全和心力衰竭,MR的并发症,1）急性 降低肺静脉压（扩张小A药物等），增加心排血量和纠正病因。IABP。外科为根本治疗措施。 （2）慢性 1）内科治疗 预防感染性心内膜炎和风湿热； 无症状、心功能正常者，定期随访； 静息存在左心室收缩功能不全或存在肺动脉 高压，则应避免竞技性运动。 房颤的处理同MS； 心力衰竭的治疗：限制钠盐；应用 ACEI、 利尿剂和洋地黄,MR的治疗,2）外科治疗 为根本治疗措施。 人工瓣膜置换术，早期选择为好； 二尖瓣修补术：适用于瓣膜损坏较轻，瓣叶无钙化，瓣环有扩大，但瓣下腱索无严重增厚者,主动脉瓣狭窄 (Aortic

18、Stenosis,AS,AS病因 左心室收缩压急剧上升，过度激活心室内压力感受器，兴奋血管减压反应，外周血管阻力下降； 运动停止后回心血量减少，心室充盈减少,心搏量进一步下降； 休息时晕厥由于心律失常（AF，AVB或VF）心排血量下降。 以上均可导致BP,引起脑缺血所致,AS的临床表现,体征 1）心界：正常或轻度向左扩大，心尖区可触及收缩期抬举样搏动。收缩压降低、脉压差减少、脉搏细弱。 2）心音：S1正常，A2减弱或消失， S2常为单一性；可闻及S4，或S2逆分裂（严重狭窄）。 3）收缩期喷射性杂音： 时相：S1稍后或紧随喷射音开始，S2前终止。 性质：射流性或吹风样、粗糙、3/6级以上、递增

19、递减型。 部位：R2，L3肋间最响。 传导：向颈A、胸骨左下缘和心尖部传导，常伴有震颤,AS的辅助诊断,胸部X线：心影一般不大，可略有变化（左心缘1/3处稍向外膨出），主动脉瓣钙化、扭曲的主动脉（75-85%升主动脉扩张）、 左房及左室增大 ECG：左室肥厚、左心房增大、轻度ST-T改变 超声心动图： 左室向心性肥厚或增大 主动脉瓣增厚和狭窄、 左房增大、主动脉根部扩张,X线表现,用心导管检查评价AS的程度 （正常主动脉瓣面积：24cm,AS的诊断,1）典型主动脉瓣狭窄杂音（诊 断）； 2）超声心动图（确诊）。 病因诊断:合并主A瓣关闭不全和二尖瓣病变，多风心病。单纯主A瓣狭窄：年龄15岁 ，

20、多为单叶瓣畸形；1665岁，多为先天性二叶瓣畸形；65岁，多为退行性老年钙化性病变,34,与其他引起左室流出道梗阻的病变鉴别。 1）先天性主A瓣上狭窄，杂音在右锁骨下最响，向胸骨右缘和右颈A传导。 2）先天性主A瓣下狭窄，常合并主A轻度关闭不全，无喷射音。难以与主动脉瓣狭窄鉴别。 3）梗阻性肥厚型心肌病，收缩期二尖瓣前 叶前移左室流出道梗阻收缩中、晚期喷射性杂音，胸骨左缘最响，不向颈部传导。 以上有赖于超声心动图确诊,AS的鉴别诊断,AS的并发症,1）心律失常：10%伴Af，致左房压增高，使心排血量下降产生严重低血压、晕厥或肺水肿，可发生AVB；左室肥厚、心肌缺血可致室性心律失常。 （2）心脏

21、性猝死：见于13%的患者。 （3）感染性心内膜炎：不常见 （4）体循环栓塞：少见，见于钙化病人 （5）心力衰竭：发生左心衰后，自然病程短，故终末期右心衰少见。 （6）胃肠道出血：多见于老年人患者，出血 多为隐匿性和慢性,1）内科治疗 治疗目的：确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，选择合理的手术时机。 治疗措施： 1）预防感染性心内膜炎；如为风心病，预防风湿热。 2）无症状者，轻度2年复查一次；中重度612个月复查一次，避免过劳,AS的治疗,3）预防和及时治疗房颤；其他心律失常也应给予及时治疗。 4）心力衰竭的治疗：限制钠盐；可用洋地黄；小心应用利尿剂。避免用扩张小A的血管扩张剂，以防BP过低。 5

22、）ACEI及B受体阻滞剂不适用,2）外科治疗 人工瓣膜置换术为主要方法指证：重度狭窄伴心绞痛、晕厥、心力衰竭症状的患者。无症状的患者，若伴有心脏进行性增大和（或）左心功能进行性减退，活动时血压下降也应考虑手术。 直视下主动脉瓣分离术：适用于儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄者，甚至无症状者,3）经皮球囊主A瓣成形术治疗对象：高龄、有心力衰竭和手术高危患者。 适应症: 1）严重狭窄伴心源性休克 2）严重狭窄伴心力衰竭 3）严重狭窄的妊娠妇女 4）拒绝手术治疗者,4）经皮主动脉瓣置换术 两种途径： 经股动脉把人工瓣膜送到原来瓣膜位置后，扩张以后取代原来的瓣膜行使正常功能。 经胸切开一个小

23、的切口，通过心尖部把人工瓣膜植入,主动脉瓣关闭不全 (Aortic Regurgitation,AR,AR的病因 急性 感染性心内膜炎 创伤 主动脉撕裂：主动脉夹层、高血压 人工主动脉瓣功能障碍,AR的病因,慢性瓣叶 风湿性 主动脉瓣二叶瓣畸形 主动脉瓣脱垂 感染性心内膜炎 退行性,AR的病因,慢性主动脉根部扩张 梅毒性主动脉炎 Marfan综合征 强直性脊柱炎、银屑病性关节炎 高血压或动脉粥样硬化 特发性升主动脉扩张 主动脉夹层形成,AR的病理生理,1）急性 舒张期左室容量负荷急剧 左室舒张压急剧 左房压 肺淤血甚至肺水肿。同时心排血量下降。 （2）慢性代偿期 左室舒张末容量 左室心博量 外

24、周阻力 ，心率舒张期缩短 反流减轻。使左室能较长期维持正常CO和肺V压无明显 失代偿期 心室收缩功能左心衰竭 左室重量心肌耗氧 主动脉舒张压冠脉血流,心肌缺血,加重左心衰竭,二尖瓣狭窄,病理生理： 左心扩大与左心衰竭 AI 舒张期主动脉血液返流 相 对 性二尖瓣狭窄 脉 压 增 大,主动脉瓣关闭不全,主动脉瓣,AR的临床表现,症状： 慢性： 心悸、头晕 心绞痛较主动脉狭窄少见 心力衰竭：逐渐加重的呼吸困难 急性： 心绞痛 急性心力衰竭、甚至神志模糊、昏迷,AR的临床表现,体征： 慢性 ： 面色苍白 心尖搏动 向左下移位 心音 S1减弱，A2减弱或消失 杂音 舒张期递减性叹气样杂音 ， Aust

25、in-Flint杂音（返流血液将二尖瓣前叶推高引起二尖瓣相对狭窄） 急性： 脉压可正常、S2减弱、舒张期杂音柔和 脉压增宽、周围血管征（水冲脉、点头征、股动脉枪击音和毛细血管搏动征,AR的辅助检查,胸部X线：左室增大、肺淤血 ECG：左室肥厚 超声心动图 慢性：左室大、左室肥厚、主动脉根部扩张、主动脉瓣反流、主动脉瓣增厚 急性：左室大小正常、主动脉瓣反流、二尖瓣提前关闭,主动脉瓣关闭不全(AI,主动脉瓣型”- 心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突出，左心室段突出，心腰凹陷，整个心脏状似靴形,X 线 表 现,AR的诊断与鉴别诊断,诊断： 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 周围血管征 超声心动图 鉴别诊断： Graham s