医专讲课-肝硬化、血色病、布加综合征、肝脓肿、肝囊肿【行业研究】

1、第七章第二节肝脏疾病影像学诊断,重庆三峡中心医院 放射科 刘国庆,1,一类特制,肝脏弥漫性疾病,一、肝硬化 二、脂肪肝 三、血色病 四、Budd-Chiari综合征,2,一类特制,一、肝硬化,概念 肝硬化是一种慢性、进行性肝脏疾病，多由乙肝、酒精、胆汁淤积等多种原因导致肝细胞损害后自身修复的结果。 病理 肝细胞变性坏死，结缔组织增生和再生肥大，致肝结构紊乱。肝细胞由再生结节和再生的结缔组织所取代，使肝脏萎缩变硬,3,一类特制,肝硬化分类,小结节性肝硬化； 大结节性肝硬化； 胆汁性肝硬化； 色素性肝硬化； 血吸虫病性肝硬化； 少见类型肝硬化,4,一类特制,关于肝硬化,1、小结节性肝硬化: 结节大

2、小比较一致, 直径多为0.53mm , 一般 1.0cm，再生结节少见。 2、大结节性肝硬化:结节大小不等, 直径一般为1.03.0cm ，以大结节为主, 结节可由多个肝小叶组成，再生结节多见。 3、混合性肝硬化: 在同一肝脏中大、小结节混合存在, 二者比例基本相等。 4、不完全分隔性肝硬化(或多小叶性)：纤维隔向实质内伸展，将肝小叶不完全性分隔而包绕多个肝小叶形成较大的多小叶性结节。再生结节不明显,5,一类特制,肝硬化CT表现,1、肝脏大小、形态轮廓改变： 肝脏体积缩小，肝裂增宽，胆囊移位和各叶比例失调，肝边缘呈结节状或小锯齿状。 2、肝密度减低或正常：较大而多的再生结节表现为略高密度结节。

3、 3、增强扫描再生结节的强化表现为与肝实质相等的密度。 4、间接征象：脾大、门静脉高压及侧枝循环形成（脾门、胃底、食管下段及腰旁静脉血管增粗迂曲；可出现门静脉海绵样变-在肝门的门静脉主干及左右分支周围出现大量迂曲、扩张的静脉血管丛）、腹水,6,一类特制,大结节性肝硬化,7,一类特制,弥漫结节性肝硬化,8,一类特制,弥漫结节性肝硬化，增强扫描,9,一类特制,弥漫结节性肝硬化，增强扫描,10,一类特制,肝硬化,MRI表现： 在显示肝脏大小、形态改变和脾大、门静脉高压的征象方面与CT相同 T2WI上，肝硬化变细的血管和炎性纤维组织表现为肝实质内混乱的呈高信号的细小网状结构 肝硬化再生结节在TIWI上

4、呈等高信号，T2WI呈低信号（铁沉积所致），信号均匀，无包膜 再生结节主要由门静脉供血，增强扫描动脉期无强化，门静脉期及延迟期在强化的肝实质对比下显示为边界清楚的低信号结节,11,一类特制,肝硬化再生结节(RN)CT和MRI比较,CT 增强静脉期,T1WI+FS,T2WI+FS,CT 增强延迟期,T1WI为等或稍高信号，T2WI为低或稍低信号,12,一类特制,13,一类特制,14,一类特制,15,一类特制,二、脂肪肝,临床与病理 正常肝脂肪含量低于5%，超过5%则可致脂肪肝 常见病因肥胖、糖尿病，肝硬化、酗酒、库兴综合征、妊娠、肝炎、激素治疗和化疗等 临床表现各不相同，在原发病基础上出现肝大、

5、高脂血症 根据脂肪浸润程度和范围，分为弥漫性及局灶性脂肪肝。病因解除后可恢复。 大体病理可见肝大，肝脂肪含量可高达40%-50%或更多，颜色变黄，油腻感。镜下肝细胞出现脂肪空泡，也可见肝细胞坏死,16,一类特制,脂肪肝CT表现,密度降低： 脂肪肝的密度与脂肪积聚量成正比。肝细胞内脂肪含量越高，CT值越低，甚至负值。正常肝的密度高于脾脏5-10Hu，如果肝脏CT值低于脾脏，其比值小于0.85，即可诊断脂肪肝,17,一类特制,脂肪肝CT表现,肝内血管影变化： 正常肝实质密度高于血管密度，血管呈条状、点状低密度影。肝实质密度降低接近血管密度时，血管影模糊不清。重度脂肪肝时，肝密度低于血管密度时，血管

6、影呈相对高密度影，且清晰可见，类似血管增强，血管的走向、排列、大小、分支正常，没有受压移位或被侵犯征象,18,一类特制,脂肪肝CT表现,肝岛： 在弥漫性密度减低的脂肪肝内，可有正常的肝组织，称为肝岛。 常见于胆囊周围、肝裂附近或肝左叶内侧段的肝被膜下。 CT平扫表现为圆形、条形或不规则形高密度影，边界清楚。 CT增强，与脂肪肝组织同步均匀强化,19,一类特制,脂肪肝,20,一类特制,脂肪肝,21,一类特制,肝脏局灶性脂肪浸润,22,一类特制,脂肪肝伴正常肝岛,23,一类特制,脂肪肝,MR表现 常规T1WI、T2WI大部分病例表现正常 同相和反相位MRI是检测脂肪肝最有效的方法 无脂肪肝者同相和

7、反相二者的肝实质无信号变化； 脂肪肝反相位（与同相位比较）肝实质信号减低（因为反相位脂肪肝和水二者的信号互相抵消,24,一类特制,25,一类特制,26,一类特制,肝脏多灶性肝脂肪沉积,T1WI,反相位,CT增强,27,一类特制,反相位,正相位,28,一类特制,血色病,分原发性及继发性。 原发性血色病（HC）又叫遗传性血色病（HHC，HH），属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病；由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病,29,一类特制,肝血色病

8、,继发性肝血色病 肝继发性血色病一般过量铁沉积于网状内皮细胞内，临床常见于大量输血、过量应用铁剂、过度酗酒等及某些贫血患者，其过量铁沉积在肝、脾及脊髓的网状内皮细胞内，造成器官损害程度低于原发性血色病,30,一类特制,肝血色病-影像学表现,CT和MRI均为临床诊断本病的主要方法。原发性和继发性血色病在肝脏的表现无差别，鉴别需与脾、胰及心脏信号变化相鉴别,31,一类特制,肝血色病-影像学表现,CT表现 当铁沉积到一定程度时，CT表现为密度弥漫性的增高，甚至似增强后肝脏的表现，称为“白肝症”，CT值达75130Hu，肝内血管密度相对减低；肝实质内囊肿、血管瘤、肝癌等病在肝实质高信号背景下，病灶显示

9、清楚。原发性者肝、胰腺及肾脏密度增高；但继发性血色病者肝、脾密度增高，而胰腺密度正常，为其特点,32,一类特制,肝血色病-影像学表现,MRI表现 MRI对血色病诊断意义价值大，当肝组织内铁含量lmgg时，MRI即可出现信号变化。铁的超顺磁性效应使肝组织的T1驰豫时间延长，T2驰豫时间缩短，肝脏信号强度明显减低，形成双低信号的肝脏，称为“黑肝症”，且以T2缩短更明显，故T2WI对病灶的显示优于T1WI，且MR信号不受脂肪肝的影响，较CT更适合对肝血色病的评价,33,一类特制,肝血色病-影像学表现,其他脏器表现 相对于原发性血色病，继发性血色病常合并胰腺、心脏信号减低，并以T2WI显示明显，脾脏信

10、号正常,34,一类特制,鉴别诊断,1、原发性与继发性的鉴别 继发性一般有明确的输血史或铁摄取过多及贫血治疗史，以肝、脾、胰及心肌、骨髓信号减低为主要表现，但原发性胰腺信号正常。 2、肝糖原沉积症 3、胺碘酮肝 4、肝豆状核变性,35,一类特制,病例,患者，男，26岁 主诉：反复上腹疼痛10余天，加重伴眼黄、尿黄4天,36,一类特制,实验室检查,2013.07.20血常规： 血红蛋白 65，红细胞 3.55，红细胞压积 21.40，红细胞平均体积 60.3fl，平均血红蛋白量 18.3pg，平均血红蛋白浓度 304g/l 红细胞分布宽度 25.4% 07.21 叶酸 2.82ng/ml,37,一

11、类特制,X线平片,正位,斜位,38,一类特制,CT,动脉期CT值75Hu,静脉期CT值80Hu,延迟期CT值74Hu,39,一类特制,冠状位,矢状位,40,一类特制,骨窗,41,一类特制,上腹部CT,横断位,冠状位,42,一类特制,MRI,横断T1WI,横断位T2WI,冠状位T2WI,43,一类特制,化学位移成像,同相位,反相位,44,一类特制,Budd-Chiari综合征,由各种原因所致下腔静脉和（或）肝静脉狭窄或阻塞所致肝静脉回流障碍的临床综合征，常伴有下腔静脉高压为特点的肝后门脉高压症。临床常有肝大、脾大、腹水、下肢静脉曲张、水肿等门静脉高压和体循环回流障碍的症状和体征。本病以青年男性多

12、见，男女之比约为（1.22）：1，年龄在2.575岁，以2040岁为多见。 先天性：上段下腔静脉出生后未退化的蹼膜引起。 后天性：与外伤、炎症、肿瘤压迫和血管内血栓形成有关,45,一类特制,以往国内外不少学者提出各自的BCS 分型大多以下腔静脉为分型的出发点，国内李彦豪教授认为应重视肝静脉的通畅程度，以肝静脉作为分型的核心。他提出四型分类方法，简述如下:型：肝静脉阻塞型，约占10-20 %，南方较北方多见。本型中段肝下腔静脉常有长条状狭窄，为肝尾状叶肥大所致的假性狭窄；可分a、b 两种亚型，a 型:肝静脉近心端膜性狭窄，远心端扩张；b 型:肝静脉广泛狭窄闭塞。型：下腔静脉阻塞型，约占50-70

13、 %。 主要为肝段下腔静脉狭窄，而主肝静脉开口在狭窄段的远心端，肝静脉血回流困难，甚至出现逆流。型：肝、腔静脉阻塞型，约占20-30 %。是上述、型的综合体。型：肝小静脉闭塞型，为肝小静脉广泛阻塞，主肝静脉和下腔静脉通畅，而肝静脉楔压降低，极少见,分型,46,一类特制,平扫肝脏体积增大，尤以尾叶增大较具特征性，肝脏呈弥漫性低密度或不均匀低密度改变。增强扫描在肝脏的中央部分出现斑片状强化，周边呈低密度；延迟扫描时密度逐渐趋于均匀而整个肝脏呈等密度改变。这被认为是较为特征性的表现。病程较长者有时可表现为肝脏缩小，边缘呈结节状，肝尾叶增大。肝静脉阻塞在肝内血管上表现为肝静脉不显示或显示不清或表现为密

14、度较低的一条或两条管状影向第肝门处汇集，扩张的肝静脉之间有时还看到交通支血管增强。有时可见对比剂积聚在扩张的肝静脉内,CT表现,47,一类特制,下腔静脉阻塞或狭窄表现除肝脏体积、密度改变外，还可见下腔静脉肝后段变细或不显影，同时可见下腔静脉内出现小斑点状、斑片状或大片状钙化，此征象被认为是诊断下腔静脉型的有力证据和特征性表现。大部分阻塞以下的下腔静脉管径增粗，有时可见充盈缺损的血栓影。肝内外侧支血管的出现对于确诊有较大帮助。肝内侧支血管在肝静脉阻塞型中多见，表现为逗号样、迂回粗大的血管影或血管断面，走行不规律；肝外侧支循环（下腔静脉型常见）表现为椎柱旁、主动脉两侧出现的扩张的半奇静脉和奇静脉前

15、腹壁或两侧腹壁多个增粗的血管断面。其它表现有腹水、脾脏肿大，胆囊增大等,48,一类特制,MR表现,MRI可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织内自由水增加，MRI可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管内的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI还可显示肝内侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示。,49,一类特制,病例一,患者男性，41岁 病史：发现肝大4月余，肝功能异常 ，口服抗肝硬化药物治疗 。 （2013-04-30）腹部彩超：肝右叶及尾叶明显增大，肝静脉右支增宽，右支与中支，左支与右支之间均可见交通支，交通支内见静脉血流信号，下腔静脉近心端可见变窄，内可见

16、强回声隔膜，该处可见高速静脉血流信号。 与4月前、2月前腹部彩超结果无明显变化。 腹部平坦，未见腹壁静脉曲张，肝肋下扪及一横指，质中，脾脏未及，肝区无叩痛，肾区无叩痛，移浊阴性，肠鸣音正常，双下肢无水肿,50,一类特制,动脉期,51,一类特制,静脉期,52,一类特制,延迟期,53,一类特制,侧枝循环,54,一类特制,病例一结果 在局麻下行下腔静脉造影，造影显示下腔静脉进入心脏段膜性狭窄 ，考虑布加氏综合征。 之后第四天在局麻下行下腔静脉支架置入术,55,一类特制,病例二,患者男性，49岁 患者长期大量饮酒史， 1年前开始反复出现乏力、腹胀。1月前乏力、腹胀加重，伴恶心。10余天前出现眼、皮肤变

17、黄，双下肢浮肿及会阴部。腹部膨隆、腹壁静脉曲张。肝肋下未触及，脾肋下约3cm。肝区有轻度叩痛，移动性浊音阳性，双下肢水肿。 查肝功异常。乙肝标志物：表面抗体阳性。 腹部彩超：下腔静脉右房汇入处内径明显变细，直径约0.6cm，上下壁可见膜状强回声，下腔静脉肝段内径明显增宽，较宽处约3.4cm，内部血流可见自发显影现象；肝脏测值增大，内部回声增多，门静脉1.4cm；脾大14.4*4.9cm，脾静脉1.1cm，腹腔少量积液,56,一类特制,动脉期,57,一类特制,静脉期,58,一类特制,延迟期,59,一类特制,侧枝循环,60,一类特制,病例二结果 下腔静脉造影提示下腔静脉近心端明显变窄，考虑布加氏综

18、合征。2013-5-28行支架置入术,61,一类特制,62,一类特制,例3,63,一类特制,侧枝循环,肝内外侧枝血管有时是诊断BCS的唯一线索。 肝内侧枝血管在肝静脉型BCS中多见，侧枝血管表现为“逗号”样或迂曲粗大的血管影，或“蜘蛛网”状，走行无规律。可以两种形式通过包膜下血管与体循环相交通；阻塞的肝静脉与未阻塞的肝静脉之间交通,64,一类特制,肝外侧枝血管出现率达95，下腔静脉型BCS常见，常见的肝外侧枝循环有： （1）左肾静脉半奇静脉通路； （2）腰升静脉奇静脉通路； （3）腹壁浅静脉通路； （4）膈下静脉心膈周围侧枝循环； （5）副肝静脉。 奇静脉和半奇静脉扩张常见，常被误认为主动脉旁

19、肿块或肿大的淋巴结。心膈周围静脉可表现为左心膈角处血管性肿块，沿着左心室的左缘上升，易被误为胸部肿瘤。当肝静脉阻塞时部分病例通过右下肝静脉(副肝静脉)代偿，使得肝的静脉血流回流到下腔静脉，表现为肝右叶的下部有粗大的血管与下腔静脉的右侧壁相连接,65,一类特制,BCS的CT表现取决于肝静脉流出道阻塞的发病急缓、时间长短和阻塞部位。诊断要点在于确定狭窄或阻塞的部位、程度和范围；了解下腔静脉内是否有血栓形成；侧枝循环的种类；是否有肝脏原发病变等。 DSA是诊断BCS的金标准，介入治疗是其首选方法,66,一类特制,肝脓肿,肝脓肿是肝组织局限性化脓性炎症 肝脓肿多由细菌、阿米巴等病原菌经胆道逆行感染、血

20、行感染以及邻近脏器直接蔓延所致；多见于年老体弱、抵抗力减弱者，肝右叶多见。肝脓肿的形成大致分为化脓性炎症期、脓肿形成初期和脓肿形成期,67,一类特制,细菌性肝脓肿,临床与病理 肝大、肝区疼痛、触痛、发热及白细胞增高。 常见致病菌有大肠杆菌、金葡菌 早期为急性炎性病灶：局部肝组织充血、水肿、大量WBC浸润。继而发生坏死、溶解、液化，周围肉芽组织增生形成脓腔；周边肝细胞退变、充血、水肿、炎性细胞浸润，经过一段时间后形成肉芽组织，脓肿壁形成。脓肿壁周围肝组织可有水肿。 阿米巴性肝脓肿继发于肠阿米巴病，经门脉系统进入肝脏产生溶组织酶，导致肝组织坏死液化形成脓腔，内壁不光整，充满褐色脓稠坏死物。 脓肿多

21、为单房；少数为多房，为脓肿内纤维肉芽组织或未被破坏的肝组织分隔而成,68,一类特制,肝脓肿CT表现,典型表现： 平扫呈圆形或卵圆形低密度区，边界清楚或模糊，中心见更低密度灶，CT值10-30Hu； 脓腔周围有不同密度的环形影，称环征或靶征，可以是单环，双环或三环； 单房或多房性低密度灶构成“花瓣状”或“蜂房状”是早期肝脓肿多个脓腔相通、融合结果； 腔内出现小气泡或气液面，占20%，具有决定性诊断价值 脓肿壁及腔内分隔有明显增强。 动态增强具有重要意义,69,一类特制,肝脓肿，典型CT表现,70,一类特制,肝脓肿,71,一类特制,2013年6月7日,72,一类特制,2013年7月3日，治疗后复查

22、,73,一类特制,肝脓肿,74,一类特制,肝脓肿不典型CT表现,脓肿早期或蜂窝组织炎阶段，呈斑片状或多个小液化状低密度区，边缘模糊，灶周偶见环形水肿带。 病灶呈不均匀性强化，无明确脓腔形成，略呈蜂窝状,75,一类特制,肝脓肿,MR表现 T1W1：圆形或类圆形低信号区。脓肿壁的信号强度高于脓腔低于肝实质，表现为较厚的圆环状稍高于脓腔的异常高信号区，称晕环征 T2WI：脓腔显著高信号，稍低信号晕环，周围水肿带明显高信号 晕环可强化,76,一类特制,77,一类特制,女，58Y 腹腔镜胆囊切除术1月，反复发热1周,78,一类特制,女，58Y 腹腔镜胆囊切除术1月，反复发热1周（同上病例,79,一类特制,因不同病原菌及不同时期，其影像表现各不相同。典型脓肿表现为“靶环征”，可为单环、双环或三环，环可以完