医学教学课件：风湿性疾病

1、风 湿 性 疾 病Rheumatic Diseases,目的与要求,1掌握现代风湿性疾病的概念。 2熟悉风湿性疾病的特点和诊断要点。 3了解风湿性疾病的分类和治疗原则。,风湿病的概念,风湿（rheumatism）是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。 风湿性疾病（rheumatic diseases，简称风湿病）是一组各种原因引起的肌肉骨骼系统疾病，累及关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等。,RHEUMATOLOGY THIRD EDITION; Painting by Jacob Jordaens (1593-1678), entitled The Painters Fam

2、ily,风湿性疾病的分类(1),一、弥漫性结缔组织病,1、类风湿关节炎 2、幼年类风湿关节炎 3、红斑狼疮：盘状红斑狼疮，系统性红斑狼疮等 4、硬皮病：局限性，系统性 5、弥漫性筋膜炎，有或无嗜酸粒细胞增多症 6、多发性肌炎、皮肌炎 7、坏死性血管炎和其它血管性疾病 8、干燥综合征：原发性，继发性 9、重叠综合征、混合型结缔组织病 10、其它：如：复发多软骨炎、 复发性结节性非化脓性 脂膜炎等,类风湿关节炎 rheumatoid arthritis, RA,系统性红斑狼疮 systemic lupus erythematosus, SLE,硬皮病 Scleroderma,RD,眼干燥症,“猖獗

3、龋”,干燥综合征,肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶,双手雷诺氏现象,二、脊柱关节炎(SpA) 强直性脊柱炎(AS) Reiter综合征(ReA) 银屑病关节炎(PsA) 炎性肠病关节炎(IBDA) 未分化脊柱关节炎(uSpA),风湿性疾病的分类(2),SpA病程演变,放射学前阶段 （中轴型uSpA）,放射学阶段 （AS）,背痛 （MRI：可提示骶髂关节炎）,背痛 放射学和 骶髂关节炎,背痛 韧带钙化,时间（Years）,1984改良纽约分类标准,RD,三、骨关节炎 四、感染所致风湿性综合征 1、直接性 如莱姆病（Lyme） 2、反应性 如急性风湿热 五、伴有风湿病症状的代谢或内

4、分泌疾病 如痛风、假性痛风 六、肿瘤 七、神经血管疾病 八、骨与软骨疾病 九、关节外疾病 如：纤维肌痛综合征等 十、其它：如：复发性风湿症等,风湿性疾病的分类(3),骨关节炎 osteoarthritis, OA,痛风 Gout,病因和发病机制,尚未阐明，与多种因素有关 遗传素质(genetic predisposition) 雌激素(estrogen) 环境因素(environmental factor) 紫外线，药物，食物， 感染， 过敏等等,感染性： 病毒、细菌、螺旋体等 免疫性： 系统性红斑狼疮、干燥综合征、 血管炎等 代谢性： 痛风性关节炎 内分泌性：甲旁亢、肢端肥大,风湿病的病因（

5、1）,退行性：骨关节炎 地理环境性：氟中毒、大骨节病 反应性：Reiter综合征、结核风湿症、莱姆病 遗传性：粘多糖病、先天性软骨发育不全、 进行性骨化性肌炎 肿瘤性等,风湿病的病因（2）,风湿病不仅是关节病而是全身性疾病，与内科其他科室相关，还与皮肤科、放射科、神经科、理疗科、骨科及基础医学相互交叉渗透。,rheumatic diseases,风湿性疾病，尤其是弥漫性结缔组织病的常有共同的特点： 一、自身免疫反应： 常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀。,风湿病的临床特点（1）,二、与遗传的关联： 如AS大多HLA-B27阳性 RA与HLA-

6、DR4、SLE与HLA-DR2、DR3有关。 三、病程：大多呈慢性、迁延反复。 四、临床表现错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系统、多器官，常有重叠症状。 五、激素、免疫抑制剂治疗有效,风湿病的临床特点（2）,风湿病的临床特点（3）,六、患病率高： RA 0.32%，AS 0.11-0.26%，SLE 0.07%， SS 0.33-0.77%，OA 40岁以上10-20%，60岁以上75%） 致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会经济负担,风湿病的临床特点（4）,七、 风湿性疾病=5D 痛苦（discomfort） 残废（disability） 死亡（death） 药物中毒（drug to

7、xity） 经济损失（dollar lost）,风湿病的病理特点,靶器官病变 炎症性 非炎症性 OA 关节软骨变性 SSc 皮下纤维组织增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎、泪腺炎 PM/DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大、中、小动脉和静脉炎,风湿系统疾病的诊查,1、病史采集 年龄、性别、职业,主要症状、病情经过，治疗经过和用药情况，既往史、家族史等. 2、症状 （1）疼痛： 炎性疼痛下午及晚间加重。 机械性损伤疼痛与特殊动作相关。 臀部及下肢疼痛在走下坡路时加重多与脊柱炎相关。 夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。 全身性疼痛风湿性多肌痛，纤维肌痛综合

8、征等。,（2）僵硬和肿胀 晨僵与肿胀：一个较客观，可靠及诊断价值较大的症状，与 疾病的活动程度相关。 骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬； 类风湿关节炎持续性的僵硬； 风湿性多肌痛严重的晨僵 （3）疲乏、乏力和运动困难 （4）系统症状,风湿性疾病的系统表现举例,3. 体检 有些疾病临床体征突出，有特征性，对诊断具有重要意义。 （1）关节检查 注意受累关节有无红肿，疼痛、畸形及功能障碍 （2）关节外其他系统检查 颊部蝶形皮疹 眶周淡紫红色的水肿性红斑 猖獗龋”,不同关节炎的关节特点,RA,AS,一般检查,自身抗体,病理,影像学检查,血常规 尿常规 血沉 免疫球蛋白 补体,抗核抗体谱 抗磷脂

9、抗体 类风湿因子 抗中性粒细胞胞浆抗体、,诊断 治疗 预后,X线 MRI CT,4实验室和其他辅助检查,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,实验室检查,一般性检查 血常规、尿常规、肝肾功能 特异性检查 1、关节液检查 2、自身抗体检查：ANA、RF、ANCA等 3、补体 4、活组织检查,X线平片及影像学检查,1、X线平片 2、电子计算机体层显像（CT） 3、磁共振显像（MRI） 4、血管造影,风湿病诊断关键,完整病史 系统体格检查 实验室检查 鉴别诊断,风湿性疾病的治疗,一般治疗,心理治疗 休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 定期复查,药物治疗,NSAIDS,Corticosteroids,DMARDs,Biological therapy,非甾体抗炎药