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文档简介
1、贫 血 Anemia,病例:,女性,30岁,因反复头晕乏力伴心悸2月余入院,PE:贫血貌,心肺()心率90次/分,律齐,心尖区III级SM,肝脾未及肿大,浅表淋巴结阴性,皮肤未见出血点。血常规:血红蛋白6.3g/dl,MCV67fl,MCH24pg,HCT0.30,白细胞及血小板正常,诊断:贫血待查:IDA?,一、贫血的定义,指单位体积血液中血红蛋白量,红细胞计数及红细胞比容(血球压积,HCT)低于正常值,以HB最可靠 Hb RBC HCT 男性 9 96 63 3,二、分类,按发病原理:红细胞生成减少,破坏过多,失血 1.红细胞生成减少:原料不足-缺铁,维生素B12,叶酸缺乏;功能不良:再障
2、;恶性贫血:与免疫有关,存在内因子抗体内因子下降-维生素B12下降(予维生素B12治疗注意点:1.终身治疗2.不能单独用叶酸治疗,否则神经症状加重-脊髓联合变性) 2.破坏过多:溶血性贫血,红细胞代偿功能68倍 3.失血:急性贫血:外伤补充血容量,抗休克治疗 慢性贫血:IDA(失血10%无症状,20%头晕,1/3可能死亡),2.按细胞形态:血红蛋白量,血红蛋白浓度,MCV 特点:1.MCV80-100um3 2.MCHC30% 大细胞性贫血 正细胞正色素性贫血 小细胞低色素性贫血,三、临床表现,包括:贫血本身所产生的症状+原发疾病的症状 病理生理学基础:血液中红细胞携氧能力下降 症状与缺氧程度
3、、适应能力(贫血产生程度)、代偿能力有关 贫血产生快-明显 产生缓慢-症状不明显-适应能力强,适应能力强:1.红细胞与氧气亲和力低-血红蛋白中氧气很快释放给组织 2.与PH值,温度,血红蛋白量有关,2,3-二磷酸甘油酸酯量(2,3-DPD)有关 2,3-DPD与血红蛋白量成反比-亲和力下降-氧离曲线左移 慢性贫血-2,3-DPD代偿性增高-改善缺氧,周围小血管收缩-皮肤粘膜苍白 循环系统:心肌缺氧-代偿性心率增高-心悸胸闷,冠心病易产生心绞痛。慢性贫血:血红蛋白6g,1/3病人心电图有改变,血红蛋白3g,心脏扩大 呼吸系统:气急,氧分压下降-刺激化学感受器-呼吸加快 消化系统:缺氧-消化液分泌
4、下降,胃肠蠕动失调-食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、便秘或腹泻,泌尿系统:多尿,肾功能改变,肾缺氧-多尿低比重尿,蛋白尿 CNS:缺氧-耳鸣,头晕,记忆力下降,四、诊断步骤,(一)病史: 1.查清贫血进展速度及持续时间,贫血发生前有否大出血史,有无进食特殊物品(如蚕豆) 2.成年病员注意调查饮食习惯及营养状况,婴幼儿追问喂养史 3.病员的职业与劳动环境:如汞,苯,X线,农药等,4.详细了解药物应用史:氯霉素,硫脲类,磺胺类,抗风湿药 5.注意有否肝病,TB,肾病,甲状腺等慢性疾病史,胃肠道手术史,月经史,有否夜间酱油色尿 6.家族史,遗传史,(二)体征 1.注意皮肤粘膜黄疸出血点,CAP扩张的有无
5、及苍白程度,有无舌尖舌乳头萎缩,舌面光滑,反甲等 2.全身浅表淋巴结,肝脾有无肿大及其程度,有无胸骨压痛,有无脊髓侧索及后索的变性症状如反射亢进,踝阵挛和感觉障碍,(三)实验室检查,1.各种贫血与形态学的关系 贫血的形态学分类: MCV MCHC 贫血种类 (8094) (3236) 正常细胞 急性失血性贫血,溶 正色素性贫血 正常 正常 贫,再障,白血病等 大细胞性贫血 正常 =正常 巨幼贫,MDS,恶性贫 血,妊娠期巨幼贫,MCV(8094) MCHC(3236) 贫血种类 小细胞 正常 正常 IDA,SA,地中海贫血 低色素性贫血 单纯小细胞 正常 基本正常 慢性病贫血 性贫血 (慢性感
6、染肾 衰,恶性肿瘤,低色素性贫血的诊断:,血清铁 总铁结合力 血清铁浓度% 铁蛋白ug/l 骨髓铁粒幼细胞 环状铁粒幼细胞 正常值 男:76-158 250-390 33-35 18-180 30-50 无 女:60-175 200-400 同上 10-143 同上 无 IDA 450 15 12 /无 无 SA 正常/ 地中海贫血 正常/ 有,大细胞性贫血的诊断程序,骨髓检查: 无巨幼红细胞-肝病,粘液水肿 有巨幼红细胞 血清维生素B12下降-恶性贫血、 维生素B12缺乏 血清叶酸下降-叶酸缺乏 病态造血-MDS(活检ALIP),正细胞正色素性贫血诊断程序,减少 其他血细胞 正常:继发性贫血
7、,纯红再障 正常 减少:再障 增加 Coombs试验 阳性:自身免疫性溶贫 阴性:酸溶血试验 (+)PNH (- )药物化学重要感染所致的溶贫 自体溶血试验(+)先天性非球形红细胞增多症 小球形遗传性球形红细胞增多症 椭圆形-遗传性椭圆形红细胞增多症 红细胞形态: 圆形遗传性圆形红细胞增多症 畸形和碎片微血管性溶血性贫血 Heinz小体G-6-PD缺乏症,网织红细胞,五、治疗:贫血是综合征,强调病因治疗,病因治疗:如消化道出血引起IDA的治疗 针对发病机理:如IDA-补铁,维生素B12下降补维生素B12 对症处理和支持治疗:成分输血,慢性贫血Hb6g/dL 雄激素,EPO:雄激素再障,肾性贫血
8、-EPO 免疫抑制剂:再障,溶贫 脾切除:脾亢,溶贫,遗传性溶贫 造血干细胞移植:再障等,缺铁性贫血(IDA),定义:体内可以用来制造血红蛋白的贮存铁耗竭,造成血红蛋白合成减少所产生的小细胞低色素性贫血,是最常见的贫血,约占贫血的90%,二、铁的代谢:,1.铁的分布:体内男性50mg/kg,女性35mg/kg a主要在红细胞内2/3 b.贮存铁1/3(含铁血黄素,铁蛋白) c极少量的含铁酶 d.转运铁(运铁蛋白)微量 2.铁的来源 a食物摄取:如海带,发菜,木耳,猪肝,肉类等 b.红细胞破坏:以含铁血黄素形式贮存 3.铁的吸收: 食物中Fe+。肠道内还原成Fe+-易吸收 胃酸,维生素C使Fe+
9、还原成Fe+,十二指肠吸收最好,其次空肠上段 4.铁的转运 运铁蛋白:肝脏产生,B1球蛋白与Fe+结合;血清铁:与铁结合的运铁蛋白正常约100;总铁结合力:运铁蛋白的总量;铁饱和度:血清铁/总铁结合力 正常约33% IDA:血清铁下降,总铁结合力上升,饱和度下降,三、病因,发病机理,病因: 1.摄入不足或需要量增加:偏食,婴幼儿需要增加,孕妇需要增加 2.吸收不良:胃切除,萎缩性胃炎-胃酸下降 3.丢失过多:最主要原因 A慢性失血,如钩虫病 B月经过多 C消化道出血及痔疮等 发病机理: 贮存铁下降-血清铁下降-幼红细胞内铁下降-小细胞低色素性贫血; 含铁酶下降-中枢神经系统,消化道功能改变如口
10、腔炎、吞咽困难;有壁细胞抗体,与免疫有关,四、临床表现:,常见贫血表现 特殊:1、消化道:舌炎,光滑舌,吞咽困难,异食癖 2、皮肤毛发:扁平甲及反甲,匙状甲,毛发脱落 3、神经系统:手脚麻木等,似神经衰落,五、实验室检查,1、血:小细胞低色素性贫血,网织红细胞增多 2.骨髓:增生性贫血,铁染色细胞内铁下降,细胞外铁下降! 3、生化:血清铁下降,总铁结合力上升,铁饱和度下降,铁蛋白下降(反映贮存铁),红细胞游离原卟啉(FEP)增高,六、诊断,鉴别诊断:,病史临床表现,实验室检查及治疗试验(网织红细胞反应) 分期:早期隐性缺铁期(贮存铁缺乏期):贮存铁下降,铁蛋白下降,血 清铁正常 隐性缺铁期(缺
11、铁性红细胞生成期):血清铁下降,血红蛋白正常 缺铁性贫血期:血红蛋白下降 鉴别:地中海贫血,SA,慢性病贫血:慢性炎症肿瘤,血清铁下降,铁蛋白增高,骨髓铁增高 诊断强调病因诊断: 确定缺铁-IDA,找出缺铁的原因-为什么缺铁?,七、治疗,治疗原则:1.纠正贫血 2.补充贮存铁:贫血纠正后至少服药36个月 3.尽量口服铁剂 4.Fe+比Fe+易于吸收,故应用前者,加还原剂如维生素C,网织红细胞57天上升-710天达高峰,2周后血红蛋白升高,口服铁剂:1.琥珀酸亚铁(速力菲)0.10.2tid 2.葡萄糖酸亚铁 0.325tid 注射铁剂:一般不用,过量可致铁中毒 适应症:不能耐受口服铁剂,原有消
12、化道疾病加重病情,胃十二指肠切除术后,萎缩性胃炎吸收障碍 补铁总剂量(mg):(150-患者血红蛋白g/L)W(kg)0.33=HB(g/dl)300+500(贮存铁) 网织红细胞正常值:百分比0.51.5% 绝对值2484109/L 纠正值法2274109/L 纠正值=网织绝对值病人红细胞百万数/4.5 网织红细胞纠正值%=患者红细胞压积/正常红细胞压积%,再生障碍性贫血(AA),定义:由于骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少临床上表现为贫血,出血和感染的疾病,病因、发病机理:,原发性AA:基因突变,如HLA 继发性AA:1.化学如药物氯霉素等,工业化学物质如苯类,聚氯乙烯等 2.物理:放射线C
13、o60 3.感染:病毒,肝炎相关性再障:乙肝,丙肝,HIV 发病机理:1.种子土壤学说:造血干细胞缺陷,造血微环境缺陷 2.免疫学说:尤其重型再障 T细胞亚群异常,CD4/CD8下降,辅助T/抑制T下降 免疫抑制剂治疗有效,三、临床表现:,急性再障 慢性再障 起病 急 慢 病情发展 迅速 缓慢 主要症状 感染出血 贫血 出血特点 部位多,病情重,内 部位少,轻,内脏少 脏出血多见 见,多限于皮肤粘膜 感染 多见较严重 较少见,轻,上呼吸道 网织红细胞 1% 血象 Hb下降速度快,中 Hb下降缓慢,中性 性2万 骨髓 增生减低,广泛而显著,脂可 见增生性造血,但 肪细胞增多,非造血细胞增多 巨核
14、细胞减少 病程及预后 病程短,疗效差,多于1年内死亡 病程较长,治疗后约 1/3缓解,1/3进展, 1/3迁延不愈,少数 死亡,四、诊断,鉴别诊断,全血细胞减少症鉴别诊断 1.PNH:Hams Test(+),RousTest(+),CD55、CD59缺陷 2.MDS 3.非白血性/低增生性白血病 4.恶性组织细胞病 5.骨髓转移性肿瘤 6.巨幼红细胞贫血,五、治疗,治疗原则:改善造血及微环境;调节免疫功能,阻断异常免疫;治病治根:造血干细胞移植 1.雄激素治疗:主要适用于慢性/轻型再障 丙睾针50-100mg/天 十一酸睾丸素针 指标:30天后网织红细胞上升有效 2月后血红蛋白及红细胞升高
15、100天后血小板升高(至少用2年) 2.免疫抑制剂:ATG/ALG 1520mg/kg*45天 CSA 412mg/kg.d至少用36个月 3.异基因造血干细胞移植 4.中药 5.细胞因子治疗 6.支持及对症处理,溶血性贫血,定义:由于红细胞破坏加速,超过骨髓造血代偿能力而发生的贫血 虽有溶血但不出现贫血-溶血性疾患(溶血现象),二、分类:,1.红细胞本身缺陷:如遗传性 2.红细胞外源性因素引起:获得性因素:感染,免疫性, 少数两者都有如PNH,三、溶血原理:,正常红细胞呈盘状,双凹陷形,具有可塑性变形能力,但需要内环境恒定 1红细胞膜异常 A遗传性球形红细胞增多症:原发性红细胞膜异常 B红细
16、胞膜吸附不完全抗体-AIHA C红细胞膜上酶的缺陷:如ATP酶下降-红细胞肿胀-破坏 缺少B-脂蛋白棘细胞-破坏 2.红细胞酶和能量代谢异常: 成熟红细胞糖代谢:糖酵解,戊糖旁路 如G-6-PD缺乏(一般需要服用氧化剂后才表现溶血如蚕豆内的多巴醌) 3.血红蛋白异常:血红蛋白量的异常:海洋性贫血a链B链 血红蛋白质的异常:B链异常59种,a链异常-10种血红蛋白病 4.免疫功能异常:不完全抗体 同种抗体的存在:如新生儿溶血 AIHA:存在抗红细胞抗体 5.其他:物理-人工瓣膜;化学-药物,四、溶血场所,1.血管外溶血:单核巨噬细胞系统(脾脏)如AIHA 特点:病变进展慢,无血红蛋白尿,无含铁血
17、黄素尿,红细胞脆性增高 表现:黄疸,贫血,脾大 2.血管内溶血:红细胞外因素引起,如PNH 特点:起病急,有血红蛋白尿,含铁血黄素尿,尿潜血+,严重者引起急性肾衰,五临床表现,1.急性溶血:高热,寒颤,12小时后出现黄疸,贫血缺O2,血红蛋白尿,急性肾衰休克,多见于血管内溶血 2.慢性溶血多见于血管外溶血 起病慢,黄疸,贫血,脾肿大-三大特征 高胆红素血症胆囊炎,胆石症 再生障碍性危象(溶血危象):指在慢性溶血过程中,由于某些诱因如病毒感染,发生暂时性红系造血停滞,约持续1周时间,六、实验室检查,确定是否存在溶贫 1.红细胞破坏:黄疸:高间接胆红素血症 红细胞,血红蛋白下降 尿二胆阳性(尿胆原
18、,尿胆素) 尿胆红素() 2.红细胞代偿性增生:网织红细胞增多,外周血涂片,红细胞大小不一幼红细胞出现,红细胞出现卡波氏环及豪桥氏小体;骨髓增生性贫血,红细胞增多 3.红细胞寿命缩短 4.结合珠蛋白下降-血管内溶血常见 5.血红蛋白血症,血红蛋白尿:血管内溶血 6.含铁血黄素尿:PNH,Rous试验+,确定是哪一种溶贫 1.红细胞形态:靶形-地中海贫血,球形-先天性 2.脆性试验:如地中海贫血-脆性下降,球形-脆性增大 3.自溶血试验:测定红细胞酶缺乏,如丙酮酸激酶葡萄糖不能纠正,ATP能纠正 4.酸溶血试验(Hams Test):PNH 5.抗人球蛋白试验(Coombs Test):AIHA直接(多见),间接 6.高铁血红蛋白还原试验,测定G-6-PD缺乏,七、诊断:临床表现,实验室检查,八、治疗:,1.病因治疗: 药物:停用, 感染:控制感染, 流
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