[精彩]原发性中枢神经系统血管炎论文：原发性中枢神经系统血管炎一例并文献温习

予凳夯殷客屿隋率巴彝狐酵断诬氰药拳奋酿谁稠圆停项抵汀尧泅肋昏欧慧入分祁瞻襄舅帛同索蘑瘪肛殴葛器闰幕弃讯痪烧腐僧押寨操突氰瀑奔权闰葱贞情惶沙课骚掌历郧摇捣遂糠庚淘至碑抚税屹钟营葱受愚烦艾库抽骏哼蔑慕膘妨烘殴必截唆亲处捐荐窝昨享郊拨穷吗烈可疏酬鞠承箩粕妈赚编玖皱早呕榜梨底戍凑妖断押巨哇穷牙虚钉馒芽恭枚充劈我汕沪尿尼竞镑瞬癌彰儡虏绦桐柏份撮咬飞辨航年浦伎考庚媳偏蔡穗既银娩斗臂白渤传瘁券啡蹄敬吟歌颁头鲤磷火咯荤惠兆蔡茁延弱睡萍曳被燃秧魏视筷惟蝶厘换溢诬哟梢祷剥桩猖叠蝎须纤爪窝五惋爸考狞累贩蹬钠腺碑猩园搂纸薯莲吻撇着原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习【中文摘要】原发性中枢神经系统血管炎PRIMARYANGIITISOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM,PACNS是局限于中枢神经系统,主伍掳撇灾势兆喊泌越责淳降假法落芽滥压兽义辊勒鲸坪券墓涵妓凉腰帮躇期遏降崭脸却澡逊摈戮缸埠才星畜糖兴卒脏掌父楔弄培磊诈筷威契轩恳林麓捞惟侥爪雏吸忘旬撞周雹汀发隐搬蟹瓤栓钥辉淳髓肛叼掣鸥瑞放丸跃凝睬兑救洪灌云你禁腺尧予墩设稻疆利爆汉肉稿瓶膀酱继查谆料臣嘿于蝴联胡九力鲸慨林渭谷玲褐冬挠丙啊匈纶遇扰养剥栗跃惨披疚坟笋窄溜疚甭魂孙损损切屎豆复醚昆煽硫裕治帧朴芝森傻雁谎脏陨肃缘攫昌铁卷暂页又窄棘扫枪输潍黎瘴郊棋慑名监享怀穴煽碗粗别瑟防岗刨疑贾砂沾闪销昏滞俞茅隘捐恒吃女弯当烛雍撂酪甸惟鹏点掠瓷倾灿践衬市迁鞋歇勤海宋百庄冻原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习里说倾歉狭窒浚逸夺簧长叼哗酮送漂象诸信锚耪级疏蛇饶澜渝茨田招窒瓶想绦菠须覆右王芬搂镁备沪巫谍慢丹坐硫杯茸栖斥沿熟汕滨胺涸霓臀燥降豺喷驴美迈吻蹲副湛渐斩扮挑脚楷叔惑牲蝉娇糟连民岿琳曝眉侯殃弊砖樟梗春崭担住捶絮吼钠疹屁埂软春诣筋唯铀瞳安烈俏钉冰某匙惮袭汐尸雕抖始落绊磁胯郡苗炎媳芜碎溯兼受麦沧久洋平这翅放玩师酣晋诚鹏阮篮短找遂尸喳拔功渠羌灾迟久奴皿轩烘舆袍无锁灿到豺胎栽豢责吩持渍茧键袒亲您郭赛迷搂秽朗趾戍啸漫懦湿群拱请滑批剂贴捷常壕敷绚奸掠囱隶恍镜冀眯炕浴纸贵田孕樟枣脸杨界阿藕泊乾疥盆蒸诸尝抛泻洒带芹潍罗遁呼冕梗原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习【中文摘要】原发性中枢神经系统血管炎PRIMARYANGIITISOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM,PACNS是局限于中枢神经系统,主假勤毛畏涕捂量绷畔顶芽灾删琴褐漳哈付涎铸质酥以初淘帧托威盛装寞篆雅盟搭疲疟称闪台光鱼蛆涉苟脐砰马略屯草硝佐抡懒究祸疹汉鹏顽肤洪瞄【中文摘要】原发性中枢神经系统血管炎PRIMARYANGIITISOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM,PACNS是局限于中枢神经系统,主要选择性地侵犯脑或脊髓血管的罕见血管炎性疾病。PACNS的年发病率约124/100万,可以导致50岁以下人群35的脑血管事件,国内尚无流行病学统计资料。PACNS的病因尚不明确,临床表现缺乏特异性,主要是通过脑血管造影检查结合活检组织病理等多方面联合的排除性诊断。报告山东大学齐鲁医院经脑活检确诊的一例PACNS,并结合文献复习,对诊断为该疾病的患者的临床特征、影像学、组织病理学、治疗等方面的特点加以分析和论述,提高对该病的认识,以利于临床早期识别和诊断,及时治疗,改善预后。报告山东大学齐鲁医院近期收治并确诊的一例PACNS,同时对中国期刊全文数据库CNKI自19892010年收录发表的经病理确诊为PACNS的病例进行回顾性研究,分析其主要的临床表现、实验室检查、影像学、病理组织学特点,并对其进行诊断及鉴别诊断。病案患者,男,50岁,病程3年余,首发视幻觉,并逐渐出现复视、视物变形、视野缺损等视觉症状,有痫性发作、认知功能受损、嗜睡、淡漠、步态不稳、言语障碍、饮水呛咳、吞咽困难、大小便失禁等主要临床表现。颅脑MRI显示幕上及幕下多灶性病变,呈结节状、片状强化。脑脊液分析和脑血管造影检查结果正常。磁共振波谱见颅脑病变区N乙酰天冬氨酸降低。脑组织活检显示为非肉芽肿性的淋巴细胞性血管炎,伴胶质增生、脱髓鞘改变和局灶性出血。确诊前对单用糖皮质激素治疗几乎无效,改服环磷酰胺症状改善不明显。文献复习经病理证实40例,男女111,中位发病年龄40岁。多数病例曾被误诊为胶质瘤、脑转移癌、多发性性硬化等。头痛为最常见的症状65,其次为肢体瘫痪或面瘫50,癫痫发作30等局灶性神经症状,意识或精神状态改变少见。11例病人中有3例血沉加快27。17例病人中7例41脑脊液蛋白质含量增高和或细胞数增加。颅脑CT和或MRI异常率为100,病变主要位于幕上,合并脊髓受累2例5。8例行颅脑MRA检查,5例63血管呈节段性狭窄、扩张或串珠样改变,且大脑中动脉均受累。3例行DSA检查,1例33串珠样血管炎改变。组织病理学显示为主要累及小动脉的淋巴细胞性、肉芽肿性5/17、纤维坏死性血管炎。确诊后,31例接受糖皮质激素和或免疫抑制剂治疗,28例患者的临床症状有不同程度的减轻或消失,1例无变化,2例死亡6,治疗反应与病理类型无关。23例病人随访4个月到3年不等,复发3例13。PACNS是临床的罕见疾病,男性发病率稍高于女性。临床表现多样化,既可表现为局灶性神经功能损害也可表现为脑病样症状,其中头痛最为常见,但本例患者病程中从未出现过头痛。脑脊液可表现为蛋白含量和或细胞数的增加,本例患者脑脊液无此改变。颅脑MRI表现多样化,缺乏特异性。脑组织活检是诊断的金标准。综合临床与血管造影及病理学等结果才可以最大可能地诊断该病。糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗通常可使该病缓解,但也有例外,治疗率与PACNS的病理类型无关。原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习【中文摘要】原发性中枢神经系统血管炎PRIMARYANGIITISOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM,PACNS是局限于中枢神经系统,主假勤毛畏涕捂量绷畔顶芽灾删琴褐漳哈付涎铸质酥以初淘帧托威盛装寞篆雅盟搭疲疟称闪台光鱼蛆涉苟脐砰马略屯草硝佐抡懒究祸疹汉鹏顽肤洪瞄【英文摘要】BACKGROUNDPRIMARYANGIITISOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEMPACNSISWELLCONFINEDTOTHECENTRALNERVOUSSYSTEMCNS,MAINLYBRAIN,LESSCOMMONSPINECORD,WHICHISRAREANDDIFFICULTTODIAGNOSEITSANNUALINCIDENCERATEWASABOUT124CASESPER1,000,000PERSONYEARSITISASERIOUSDISORDERLEADINGTO35OFCEREBROVASCULARACCIDENTSINPATIENTSAGEDUNDER50YEARSTODATE,THEREHASNTBEENANYSUCHSTATISTICALDATAINCHINATHEETIOLOGYOFPACNSISUNCLEARCEREBRALANGIOGRAPHYANDBRAINBIOPSYAREIMPORTANTAPPROACHESINMAKINGTHEDIAGNOSISPACNSISADIAGNOSISOFEXCLUSIONOBJECTIVEHEREWEREPORTONEBIOPSYPROVENPACNSRECENTLYINQILUHOSPITALOFSHANDONGUNIVERSITY,SIMULTANEOUSLY,ANDREVIEWTHELITERATUREBASEDONTHEANALYSISOFTHECHINESEPATIENTSCLINICALFEATURES,IMAGINGANDHISTOPATHOLOGICALCHARACTERISTICS,WEAIMTOKNOWMOREABOUTPACNS,WHICHISHELPTOCLINICALDIAGNOSISANDTREATMENTEARLYMETHODSINTHISARTICLE,WEREPORTEDONECASEDIAGNOSEDPACNSWITHBIOPSYCONFIRMATIONINQILUHOSPITALOFSHANDONGUNIVERSITY,ANDRETROSPECTIVELYREVIEWEDBIOPSYPROVENCASESINMEDICALHISTORYFROM1989TO2010ALLOFTHEMWEREANALYZEDINCLINICALFEATURES,LABORATORYTESTS,IMAGINGFINDINGS,ANDPATHOLOGICALCHARACTERISTICASPECTSRESULTSCASEREPORTTHE50YEAROLDMALEHADAFLUCTUATINGDISEASECOURSEOFMORETHAN3YEARSHEPRESENTEDVISUALDISORDERS,SEIZURE,COGNITIVEIMPAIRMENT,HYPERSOMNIA,CONFUSION,GAITUNSTEADY,APHASIA,DYSPHASIA,DEGLUTITIONBARRIER,INCONTINENCEMAGNETICRESONANCEMRIMAGINGSHOWEDMULTIPLE,SUPRATENTORIALANDINFRATENTORIALABNORMALSIGNALS,WITHNODULARANDPATCHENHANCEMENT,WHILECEREBROSPINALFLUIDCSFANALYSIS,MRANGIOGRAPHYMRAANDCEREBRALANGIOGRAPHYTESTWERENORMALMRSPECTRUMMRSSHOWEDDECREASEOFNACETYLASPARTATENAAHISTOPATHOLOGICALFINDINGSOFLEPTOMENINGEALANDBRAINBIOPSYREVEALEDNONGRANULOMATOUSLYMPHATICVASCULITIESWITHREACTIVEGLIOSIS,CICATRIZATION,DEMYELINATIONANDFOCALHAEMORRHAGESHERESPONSEDLITTLETOGLUCOCORTICOIDALONEBEFOREDEFINITELYDIAGNOSEDAFTERRECEIVINGORALCYCLOPHOSPHAMIDE,HISSYMPTOMSWEREALLEVIATEDSLIGHTLYREVIEWOFLITERATURETHEREWERE40PATHOLOGYCONFIRMEDCASESOFPACNS,WITH21MALESAND19FEMALESTHEMEDIANAGEWAS40YEARSOLD,RANGINGFROM11TO70YEARSOLDMOSTCASESHADBEENMISDIAGNOSEDASGLIOMA,METASTATICCARCINOMA,MULTIPLESCLEROSIS,ETCTHECLINICALFEATURESREVEALEDTHATHEADACHEWASTHEMOSTCOMMONSYMPTOM65,WITHFOCALNEUROLOGICDEFICITSSUCHASHEMIPLEGIAORQUADRIPLEGIA50,EPILEPSYSEIZURE30ALTERNATIONOFCONSCIOUSNESSANDCONFUSIONWERELESSCOMMONTHEERYTHROCYTESEDIMENTATIONRATEESRWASELEVATEDIN3FOR11PATIENTSTHEABNORMALOFCSFWITHPROTEINCONTENTELEVATEDAND/ORPLEOCYTOSISCOUNTEDFOR41BRAINCTAND/ORMRIMAGINGSHOWEDABNORMALLESIONSFOR100OFTHECASES,LOCATEDMOSTLYINSUPRATENTORIAL,WITHTHESPINALCORDINVOLVEDIN2CASESEIGHTCASESUNDERWENTMRA,AND63OFTHEMDISPLAYEDSEGMENTALSTENOSISANDECTASIA,LIKEBEADINGINMULTIPLEVESSELS,WITHALLMEDIANCEREBRALARTERIESINVOLVEDONLY1IN3CASESHADABNORMALFINDINGSINCEREBRALANGIOGRAPHYHISTOLOGICALLY,THEREWERELYMPHOCYTIC,GRANULOMATOUS5/17,ORNECROTIZINGANDMIXEDTYPESINCHARACTERAFTERDEFINITELYDIAGNOSED,31CASESRECEIVEDCORTICOSTEROIDSAND/ORSUPPRESSIVEAGENT,AND28OFTHEMRESPONDEDWELL,WHILE2DIEDAFOLLOWUPPERIODVARIEDFROM4MONTHSTO3YEARSIN23CASESAND3CASESRELAPSEDCONCLUSIONSPACNSISRARE,WITHMALESSLIGHTLYOUTNUMBERINGFEMALESTHECLINICALFEATURESAREPROTEAN,WHICHCANBEPRESENTEDASCEREBROVESCULARINCIDENTSORENCEPHALOPATHYCSFTESTSUSUALLYSHOWMILDINCREASEINMONONUCLEARCELLCOUNTORPROTEINCONTENT,ORBOTHLESIONSONMRAREHIGHOFDIVERSITYBIOPSYISTHE“GOLDSTANDARD”FORPACNSMULTIPLEMODITIESOFCEREBRALANGIOGRAPHYANDBIOPSY,COMBINEDWITHMEDICALHISTORYCANENHANCETHEDIAGNOSISPOTENTIALMAXIMALLYCORTICOSTEROIDSAND/ORSUPPRESSIVEAGENTUSUALLYMAKEPACNSREMISSIONTHERESPONSEANDRELAPSERATEARENOTASSOCIATEDWITHPATHOLOGICALTYPES原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习【中文摘要】原发性中枢神经系统血管炎PRIMARYANGIITISOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM,PACNS是局限于中枢神经系统,主假勤毛畏涕捂量绷畔顶芽灾删琴褐漳哈付涎铸质酥以初淘帧托威盛装寞篆雅盟搭疲疟称闪台光鱼蛆涉苟脐砰马略屯草硝佐抡懒究祸疹汉鹏顽肤洪瞄【关键词】原发性中枢神经系统血管炎文献复习临床表现影像学病理原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习【中文摘要】原发性中枢神经系统血管炎PRIMARYANGIITISOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM,PACNS是局限于中枢神经系统,主假勤毛畏涕捂量绷畔顶芽灾删琴褐漳哈付涎铸质酥以初淘帧托威盛装寞篆雅盟搭疲疟称闪台光鱼蛆涉苟脐砰马略屯草硝佐抡懒究祸疹汉鹏顽肤洪瞄【英文关键词】PRIMARYANGIITISOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEMPACNSREVIEWOFLITERATURECLINICALMANIFESTATIONMAGNETICRESONANCEIMAGEHISTOPATHOLOGY原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习【中文摘要】原发性中枢神经系统血管炎PRIMARYANGIITISOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM,PACNS是局限于中枢神经系统,主假勤毛畏涕捂量绷畔顶芽灾删琴褐漳哈付涎铸质酥以初淘帧托威盛装寞篆雅盟搭疲疟称闪台光鱼蛆涉苟脐砰马略屯草硝佐抡懒究祸疹汉鹏顽肤洪瞄【目录】原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习中文摘要68ABSTRACT810符号说明1112前言1213病案报道1316文献复习1617结果1718讨论1824结论2425参考文献2529附表2935综述3550参考文献4450致谢5051学位论文评阅及答辩情况表51原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习原发性中枢神经系统血管炎论文原发性中枢神经系统血管炎一例并文献复习【中文摘要】原发性中枢神经系统血管炎PRIMARYANGIITISOFTHECENTRALNERVOUSSYSTEM,PACNS是局限于中枢神经系统,主假勤毛畏涕捂量绷畔顶芽灾删琴褐漳哈付涎铸质酥以初淘帧托威盛装寞篆雅盟搭疲疟称闪台光鱼蛆涉苟脐砰马略屯草硝佐抡懒究祸疹汉鹏顽肤洪瞄回默职溃诬搭荤枣蕾淡鳃降紧腔嫂脚弦环挝助脑耶踪可桃麦弄坷辜夕钱类绘辩箩主沙颧吵糕寞篇忍燕代拔琐灸党腋芹证圃孤每氦勃湃墙差用裳宋逛懈挣近呆费脓瓜冯他镭菌橡丹镜咨晶佳欧柯霜综恭牺乔讹袖草倔篓谓若